Апластическая анемия лечение: Клинические рекомендации по диагностике и лечению апластической анемии (редакция 2019 г.) | Михайлова

Содержание

Приобретенная апластическая анемия — Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии

Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.

Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов.

Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.

ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.

До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).

В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.

Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.

Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.

Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».

Лечение апластической анемии в Санкт-Петербурге: отзывы и контакты клиник

Гематологи Санкт-Петербурга — последние отзывы

У меня был первичный прием у этого гематолога, врач дал мне дальнейшие рекомендации, прописал анализы. Проведен был качественный осмотр, лечения не назначено еще. Обращусь повторно по результатам исследований, но цена для меня высокая.

Ольга, 01 августа 2021

Он напечатал мне заключение, для госпитализации, и выписал рекомендации, что нужно пройти и купить. Доктор назначил мне кроворазжижающие препараты, которых нет в аптеках. Врач не очень внимательный. У меня нет претензий к специалисту! Все было хорошо!

Ольга, 08 июня 2021

Спокойный, умный, добрый специалист. Видно, что она знает материал по своей профессии. Врач все сказала правильно, дала рекомендации. Никаких претензий нет. Все хорошо, качественно, в точку. Мне все понравилось. Порекомендовал бы данного доктора.

Артём, 30 июля 2021

Доктор ответил на все вопросы, интересующие нас, и назначил соответствующее обследование. У специалиста доброжелательное отношение к детям, понятно объясняет информацию.

Екатерина, 28 июля 2021

Я лечусь у этого доктора уже давно, около пятнадцати лет, и можно сказать, что он поднял меня на ноги. У меня был очень высокий уровень тромбоцитов, который с помощью Елены Ивановны удалось свести к норме, я получила то, за чем пришла. На данном приеме врач со вниманием проконсультировал, сделал новые назначения на анализы, чтобы более детально рассмотреть картину заболевания, порекомендовал лекарства. Обязательно посоветовала бы обращаться к Елене Ивановне в случае необходимости, так как считаю, что результат от лечения в моем случае налицо.

Галина, 26 июля 2021

Доктор внимательный, вежливый, хороший и отзывчивый. Она уберегла меня от дорогих лишних анализов и успокоила. Я бы порекомендовала этого специалиста знакомым!

Анна, 26 июля 2021

Все хорошо и корректно. Доктор назначила мне определённые анализы. Елена Николаевна была внимательная. Сейчас у меня идет лечение.

Аноним, 26 июля 2021

Нам врач понравился, очень внимательный. На приёме тщательно осмотрел, выслушал, записал анамнез, объяснил всё довольно понятно. Также посоветовал сдать анализы, что мы и сделали. Теперь ждём повторного приёма.

Елена, 23 июля 2021

Была на первичном приёме. Врач назначила анализы, с результатами приду на повторный приём. Врач внимательная, пошла к ней на основании многочисленных положительных отзывов.

Татьяна Терских, 22 июля 2021

Елена Ивановна чуткий и внмиательный доктор. Она многго о чём меня опросила, собрала анамнез с детства, всё измерила и направила на сдачу анализов. Клиника большая, но на ресепшн было тесновато.

Анастасия, 11 июля 2021

Показать 10 отзывов из 469

Лечение апластической анемии в Израиле

Лечение апластической анемии в Израиле | Ихилов

Перезвоните мне

    Ихилов
  1. Отделения и программы лечения в Ихилов
  2. Апластическая анемия
Получить цены в клинике

Лечение апластической анемии в Израиле осуществляется с использованием новейшего оборудования и инновационных технологий, часть которых разработана израильскими врачами. Внедрение революционных лечебно-диагностических методик и уникального оборудования позволяет врачам в Израиле эффективно бороться даже с тяжелыми болезнями и возвращать пациентам высокое качество жизни.

Апластическая анемия: инновационное лечение в Израиле

  • Медикаментозное лечение апластической анемии в Израиле предусматривает угнетение иммунного ответа и подавление иммунных клеток, которые осуществляют атаку на костный мозг. С этой целью применяют иммуносупрессоры нового поколения и кортикостероиды, подавляющие функцию иммунной системы. Такое лечение позволяет оградить костный мозг от воздействия клеток иммунной системы и дать ему время восстановиться и восстановить нормальный процесс кроветворения.
  • Пересадка костного мозга. На первом этапе подыскивают донора. Далее подготавливают костный мозг пациента к процедуре трансплантации – подвергают воздействию химиопрепаратами и радиации в высоких дозах. Выполняют фильтрацию стволовых клеток донорского костного мозга и вводят его в организм пациента. Новые стволовые клетки, пройдя этап адаптации, начинают вырабатывать здоровые клетки крови. Таким образом восстанавливается нормальный процесс кроветворения.
  • Переливание крови. Кровь донора переливают в случае низкой концентрации тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. С помощью переливания крови восстанавливают состав крови – при апластической анемии костный мозг не способен вырабатывать самостоятельно нормальные кровяные тельца в достаточном количестве. Используют препараты крови с повышенным содержанием тромбоцитов и эритроцитов.

Апластическая анемия в Израиле: точнейшая диагностика в Топ Ихилов

Лечение апластической анемии в Израиле начинается с безошибочной диагностики, которую специалисты в Топ Ихилов проводят очень быстро – в течение 3 дней – и качественно.

День первый – консультация специалиста, ведущего гематолога Топ Ихилов

Ведущий гематолог клиники производит осмотр пациента, оценивает его общее состояние, результаты диагностического обследования и составляет план диагностики. Изучив историю болезни и собрав жалобы, составляет новый анамнез заболевания на иврите.

День второй – проведение базовой диагностики с применением новейшего оборудования

  • Апластическая анемия: лабораторные исследования. Развернутые анализы крови и мочи. Биохимический анализ крови. Делают мазок крови, по которому исследуют содержание кровяных телец. Делают выводы о состоянии процесса кроветворения.
  • Апластическая анемия: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Данные методы инструментальной диагностики позволяют определить состояние внутренних органов, участки поражения в них и состояние костной ткани.
  • Апластическая анемия: биопсия костного мозга является самым информативным методом диагностики апластической анемии. При биопсии, которую выполняют под анестезией, берут образец ткани костного мозга с целью его изучения путем гистологического и цитологического анализов. Данные анализы позволяют обнаружить патологические изменения процесса кроветворения и состава крови.
  • Апластическая анемия: молекулярно-генетическая диагностика. С помощью новейших молекулярно-генетических тестов обнаруживают клетки с мутациями ДНК и определяют степень таких изменений, а также выявляют перерождение нормальной клетки в злокачественную на всех этапах этого патологического процесса.

День третий – составление индивидуального плана лечения

По итогам проведенной диагностики экспертная группа врачей разрабатывает индивидуальную программу лечения пациента с таким редким заболеванием, как апластическая анемия. Апластическая анемия в Израиле – лечебная программа подбирается индивидуально с учетом не только результатов диагностики, но и общих жизненных показателей. Схема лечения может корректироваться в зависимости от эффективности назначенной терапии и ответа организма пациента на проводимые лечебные процедуры при патологии апластическая анемия.

Апластическая анемия в Израиле: цены

Цены на лечение апластической анемии в Израиле значительно ниже в сравнении с европейскими странами и США – на 30-50%. Лечебная программа при заболевании апластическая анемия составляется индивидуально и ее стоимость зависит от нескольких факторов: реакции пациента на лечение, общего состояния его организма и жизненных функций, периода адаптации после трансплантации костного мозга и сроков приживления донорского костного мозга, а также от того, насколько быстро костный мозг начинает вырабатывать здоровые кровяные клетки.

Если вы хотите узнать стоимость вашей лечебной программы при болезни апластическая анемия, оставьте заявку на лечение. Наш медицинский консультант рассчитает приблизительные цены на лечение апластической анемии, но точную стоимость терапевтической программы может сказать только врач после тщательной и высокоточной диагностики.

Получить цены в клинике

Апластическая анемия: лечение в Израиле – существенные преимущества

  • Врачи высочайшей квалификации – профессионалы мирового уровня. Врачи, работающие в Топ Ихилов в Израиле, обладают богатым опытом в сфере диагностики заболевания апластическая анемия и навыками виртуозного выполнения сложнейших лечебных процедур.
  • Современное оборудование дает возможность тщательно обследовать пациента и с беспрецедентной точностью установить диагноз апластическая анемия, а также мастерски выполнить любого уровня сложности лечебные процедуры.
  • Апластическая анемия: медикаментозное лечение. Лекарственная терапия заключается в создании благоприятной почвы для пересадки костного мозга. Применяют иммуносупрессоры и кортикостероидные препараты новейшего поколения, обладающие минимальным количеством побочных действий.
  • Хирургическое лечение при апластической анемии не показано. Но в общем в Израиле хирургия вышла на качественно новый уровень – приоритетными стали малоинвазивные ораносберегающие операции, обладающие существенными преимуществами перед полостными операциями: минимальный риск развития осложнений, воспалительных и инфекционных процессов в ране, а также сокращением сроков выполнения операции и реабилитационного периода.
  • Апластическая анемия: лечение в Израиле – грамотная ценовая политика. В клинике Топ Ихилов стоимость базовой диагностики фиксированная, а цены на лечение рассчитываются строго индивидуально с учетом многих критериев. Пациент оплачивает только те лечебные процедуры, которые необходимы в его конкретном случае, и только после их выполнения.
  • Апластическая анемия: лечение в Израиле с высоким уровнем комфорта. Сотрудники Международного отдела для иностранных пациентов – личные переводчики, личные медицинские сопровождающие и личные помощники в решении всех вопросов.

 

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(14 голосов, в среднем: 4.6 из 5)

Вниманию пациентов. Важно! Израиль открывает небо. Пациенты с неотложными заболеваниями могут записаться на прием к врачу. Успейте забронировать раннюю дату!

Записаться на консультацию

Для получения индивидуальной консультации израильского врача в телефонном режиме, вам необходимо оставить свои контактные данные и информацию о своем заболевании в форме ниже.

 

Разрешение на въезд

Министерство здравоохранения Израиля

Внимание!

Мы продолжаем принимать иностранных пациентов в Тель-Авиве и удаленно

Лечение в Израиле

Клиника принимает иностранных пациентов во время СOVID-19, руководствуясь разрешением Министерства здравоохранения Израиля.

Узнать цены

Разрешение на въезд

Министерство здравоохранения Израиля

Внимание!

Мы продолжаем принимать иностранных пациентов в Тель-Авиве и удаленно

Лечение в Израиле

Клиника принимает иностранных пациентов во время СOVID-19, руководствуясь разрешением Министерства здравоохранения Израиля.

Подать заявку

Топ Ихилов

Нужна срочная консультация эксперта мирового уровня? Врачи клиники онлайн 24/7

Точная стоимостьмедицинских услуг вклинике Топ Ихилов

Слоган для каруселей докторов

Узнать точные цены

Лечение апластической анемии в клиниках Германии

 

Выезд на лечение в Германию сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда в Германию!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

 

Апластическая анемия – заболевание, для которого характерно угнетение процесса выработки форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) в костном мозге. Это редко встречающаяся патология. Распространенность в странах Запада – 3-5 случаев на миллион населения в год. Наибольшая встречаемость патологии отмечается в Азии – до 15 случаев на миллион населения в год.

 

На портале Booking Health представлены 51 немецких клиник по лечению апластической анемии

Показать все клиники

 

Диагностика апластической анемии

Апластическую анемию диагностируют на основании анализа крови и биопсии подвздошной кости. В трепанобиоптате преобладает желтый костный мозг над красным.

Критерии диагноза, которые определяются при выполнении анализа крови:

  • Нормоцитарная анемия (размеры эритроцитов в пределах нормы при снижении их общего количества)
  • MCV – от 80 до 100 (показатель, который получают путем деления гематокрита на количество эритроцитов)
  • Гипорегенераторная анемия (ретикулоциты ниже 1%)
  • Гранулоцитопения (уменьшение ниже нормы количества гранулоцитов в крови – одной из разновидностей лейкоцитов)
  • Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови)

По клиническому течению выделяют:

  • Апластическую анемию
  • Тяжелую апластическую анемию
  • Очень тяжелую (сверхтяжелую) апластическую анемию

Критерии диагноза тяжелой апластической анемии:

  • Уровень гранулоцитов в периферической крови ниже 0,5х109/л
  • Уровень ретикулоцитов ниже 20х109/л
  • Концентрация тромбоцитов ниже 20х109/л
  • Гипоклеточный костный мозг (по результатам биопсии)

Сверхтяжелую апластическую анемию диагностируют, когда уровень гранулоцитов в периферической крови опускается ниже 0,2х109/л.

 

Рекомендуемые клиники для диагностики апластической анемии в Германии:

 

Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-Максимилиана

5853

Подробнее Показать все программы диагностики

 

Лечение апластической анемии

Основная цель лечения – достижение ремиссии апластической анемии. У части больных этого можно добиться при помощи иммуносупрессивной терапии.

Остальным помогает только трансплантация стволовых клеток. Вторая задача лечения – нормализация показателей крови для купирования симптомов заболевания.

Основные направления в лечении апластической анемии:

  • Иммуносупрессивная терапия. Назначаются циклоспорин А, цитостатики, антитимоцитарный иммуноглобулин. Некоторым больным показано хирургическое удаление селезенки. Иммуносупрессивная терапия малоэффективна при тяжелой и сверхтяжелой апластической анемии.
  • Симптоматическое лечение. Направлено на компенсацию недостаточности гемопоэза и борьбу с последствиями апластической анемии. Больному показано внутривенное вливание эритроцитарной массы и тромбоконцентрата для купирования анемического и геморрагического синдрома. Проводится антибактериальное лечение при возникновении инфекционных процессов.
  • Трансплантация стволовых клеток. Единственный метод лечения апластической анемии, позволяющий добиться не временного, а устойчивого клинического улучшения. Пересаживают стволовые клетки от донора, которые получают либо из его костного мозга, либо из периферической крови. После этого, в случае успеха, наступает устойчивая ремиссия заболевания.

 

Рекомендуемые клиники для лечения апластической анемии в Германии:

 

Университетская клиника Ульма

Аллогенная (неродственная) трансплантация костного мозга (стволовых клеток) при апластической анемии

271656

Диагностика и иммуносупрессивная терапия при апластической анемии

8222

Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-Максимилиана

Аллогенная (неродственная) трансплантация костного мозга (стволовых клеток) при апластической анемии

291160

Диагностика и иммуносупрессивная терапия при апластической анемии

8386

Показать все программы лечения

 

Реабилитация при апластической анемии

В Германии используются самые современные схемы реабилитации, которые адаптируются индивидуально под каждого пациента, исходя из перенесенного заболевания, возраста, физических возможностей и результатов лечения. В процессе принимает участие команда специалистов: терапевты, гематологи, психологи. Цель реабилитации при апластической анемии – достичь стойкой ремиссии заболевания и улучшить общее состояние пациента.

Реабилитация включает обязательную медикаментозную поддержку и трансфузионную терапию (введение в организм недостающих клеток крови). Также проводится консультирование пациента по правильному питанию и образу жизни, который необходим ему с учетом сложившейся ситуации.

В Германии реабилитационные программы рассчитаны на срок от 2 недель. Но при необходимости они могут продолжаться значительно дольше. В этой стране пациенту предоставляется качественный уход, проживание в комфортабельных номерах и индивидуально подобранное питание.

Программы реабилитации в Германии демонстрируют одни из самых лучших в мире результатов. Здесь успешно восстанавливает трудоспособность и отличное самочувствие большинство пациентов. Они остаются физически активными, возвращаются к полноценной социальной и семейной жизни.

 

Рекомендуемые клиники для прохождения общей терапевтической реабилитации в Германии:

 

Показать все программы реабилитации

 

Автор: Доктор Надежда Иванисова

 


Что входит в стоимость услуг

Стоимость лечения данного заболевания в Университетских клиниках Германии Вы можете узнать здесь. Оставьте заявку, и мы предоставим бесплатную консультацию врача и займемся организацией всего процесса лечения.

Сюда входит:

  • Оформление приглашения на лечение для быстрого получения медицинской визы
  • Запись на прием в удобное для Вас время
  • Предварительная организация комплексного обследования и обсуждения плана лечения
  • Предоставление трансфера из аэропота в клинику и обратно в аэропорт
  • Предоставление услуг переводчика и личного медицинского координатора
  • При необходимости – помощь в организации дальнейшего хирургического лечения
  • Предоставление медицинской страховки от осложнений лечения с суммой покрытия 200 000 евро
  • Подготовка и перевод медицинских выписок и рекомендаций из клиники
  • Помощь в последующем общении с Вашим лечащим врачом, включая консультации по повторным рентгеновским снимкам через уникальную систему медицинского документооборота E-doc

Где лечат апластическую анемию за рубежом

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.


Апластическая анемия – редкое, но серьезное заболевание крови. Болезнь возникает из-за повреждения стволовых клеток внутри костного мозга. Тяжелые формы патологии требуют незамедлительного лечения. Пересадка костного мозга (ТКМ) является основным методом борьбы с этим коварным недугом.

 

Ежегодно около 18,000 пациентов обращаются в иностранные клиники для трансплантации костного мозга. Врачи зарубежных медцентров имеют многолетний опыт проведения подобных процедур. Где проводят ТКМ за рубежом – читайте в статье.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия является аутоиммунным заболеванием, при котором организм не может продуцировать клетки крови в достаточном количестве. Болезнь вызывает дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Она возникает в любом возрасте. Но пики заболеваемости приходятся на возраст 15-30 лет и старше 60 лет.


На ранней стадии апластическая анемия не имеет выраженной симптоматики. У больных отмечается повышенная утомляемость, частые кровотечения и инфекции. Развитие патологии приводит к нарастанию симптомов. Наиболее распространенные признаки заболевания включают в себя:


Причин появления половины случаев апластической анемии неизвестны. Но на развитие этой патологии влияют:

Здоровый костный мозг содержит 30-70% стволовых клеток крови. При апластической анемии эти клетки разрушаются и замещаются жиром. Постановка диагноза основывается на анализе крови, биопсии. Во время биопсии образец костного мозга забирают специальной иглой. Процедуру выполняют под местной анестезией. В лабораторных условиях проверяют количество клеток крови под микроскопом. 


В идеале, диагноз должен быть поставлен опытным врачом в специализированном центре по лечению костного мозга.


Лечение апластической анемии за рубежом

Первый этап борьбы с апластической анемией состоит из применения иммунодепрессантов и переливания крови. Трансплантацию костного мозга используют при тяжелых формах патологии. Эту процедуру проводят пациентам в возрасте до 30 лет. Донорами являются родственники первой линии или неродственные совместимые доноры. После пересадки восстанавливаются все клетки крови. ТКМ значительно снижает риск рецидива.

Лечение апластической анемии в Турции

Для проведения ТКМ зарубежные пациенты приезжают в клиники Турции. Среди ведущих медцентров по лечению апластической анемии выделяют:

Мемориал – это крупнейшая медицинская сеть Турции. Здесь ежегодно лечатся более 2 млн пациентов из 167 стран мира. Одним из приоритетных направлений медцентра является трансплантация костного мозга. На базе Мемориал функционирует Центр пересадки органов


Показатель эффективности лечения апластической анемии в Мемориал является одним из самых высоких в стране. Более 95% пересадок костного мозга успешные.


Трансплантация возможна от родственного и неродственного донора. Мемориал сотрудничает с Международным Банком Доноров. Поиск и подбор подходящего донора проходит максимально быстро. После операции пациенты Мемориал проходят лечение в одноместных палатах, которые оборудованы воздушными фильтрами HEPA. Такие системы фильтрации воздуха минимизируют риск инфекции. Это особенно актуально для пациентов после ТКМ.

Лечение апластической анемии в ведущих больницах Турции

 

Клиника Лив

В Лив Хоспитал лечением апластической анемии занимаются топовые гематологи, трансплантологи и онкогематологи страны. Среди них профессор Орал Навруз. Он практикует более 32 лет. Успешность ТКМ, проведенных под руководством доктора составляет более 95%.

Госпиталь Коч

Апластическую анемию иностранные граждане лечат в Университетском госпитале Коч (Стамбул). Эта больница имеет собственный Центр трансплантологии. Здесь проводят аутологическую и аллогенную ТКМ. Возглавляет Центр профессор Мюнджи Калайоглу. На его счету тысячи успешных пересадок органов.

Клиника Хисар

В Хисар апластическую анемию поздней стадии лечат при помощи пересадки костного мозга. Здесь действует Центр трансплантации органов. Он оборудован по последнему слову техники. В Центре работают лучшие трансплатологи Турции – профессор Мехмет Йылмаз и профессор Али Эсер. Опыт работы этих врачей составляет более 30 лет.

Лечение апластической анемии в Испании


Для борьбы с апластической анемией пациенты выбирают Университетскую клинику Кирон Мадрид и Университетскую клинику Наварры. Ключевыми направлениями этих медцентров являются гематология и трансплантология.


Университетская клиника Кирон в Мадриде входит в состав сети Кирон Салюд. Эта больница работает с 2007 года. Более 20 врачей Кирон Мадрид вошли в ТОП-100 лучших специалистов Испании по версии журнала FOCUS. 

 

В униклинике работает профессор Луис Мадеро. Он специализируется на детской и подростковой онкогематологии. Доктор проводит операции по пересадке костного мозга. Он является автором 12 книг по педиатрической онкогематологии и гематологии. Опыт работы Луиса Мадеро составляет более 40 лет.

 

Университетская клиника Наварры – одна из самых престижных больниц страны. Она аккредитована Joint Commission International. За 58 лет работы здесь прошло лечение более 600,000 пациентов с 70 стран. Согласно данным организации FBA Consulting, около 95% пациентов удовлетворены уровнем медицинской обслуживания клиники. В отделении онкогематологии госпиталя Наварры принимают взрослых и детей с 3-летнего возраста. 

Лечение в Израиле

Медицина Израиля относится к одним из самых развитых в мире. Ежегодно здесь лечатся более 50,000 иностранных пациентов. По данным ВОЗ, в рейтинге здоровья Израиль занимает 6-е место среди 145 стран. Онкогематология и гематология – лидирующие направления израильской медицины. 

 

Иностранцы лечат апластическую анемию в таких медучреждениях Израиля, как:

Клиника Хаима Шибы – многопрофильная государственная больница. Она занимает лидирующую позицию по лечению иностранных пациентов. Согласно рейтингу журнала Newsweek, госпиталь вошел в 10-ку лучших медцентров мира. Центр трансплантации костного мозга клиники Шиба является одним из самых крупных и передовых учреждений этого профиля в Европе. Количество ТКМ и пересадок стволовых клеток близится к сотням и тысячам соответственно.

    Клиника Ихилов – широкопрофильная больница, которая принимает порядка 2 млн пациентов в год. Здесь практикует всемирно известный гематолог Израиля – профессор Авиви Ирит. Она возглавляет отделение гематологии. Доктор занимается лечением доброкачественных и злокачественных заболеваний крови. Под ее руководством проведены сотни успешных ТКМ.

    Больница Хадасса – это медицинский центр с вековой историей. Каждый год здесь лечат около 1,5 млн пациентов. В гематологическом отделении оказывают помощь больным с онкопатологией крови, заболеваниями иммунной системы и дисфункциями костного мозга. Ежегодно здесь выполняют более 150 ТКМ. Больница Хадасса принимает зарубежных пациентов.

Прогноз лечения


Без лечения тяжелая апластическая анемия имеет высокий риск смерти. Современная терапия с помощью лекарств или трансплантация стволовых клеток являются высокоэффективными. 5-летняя выживаемость пациентов превышает 45%.


Показатели выживаемости при пересадке стволовых клеток варьируются в зависимости от возраста больного и наличия совместимого донора. После трансплантации 5-летняя выживаемость составляет:

Пожилым людям и пациентам, которые не могут найти донора костного мозга, назначают лекарственные препараты для угнетения иммунной системы. 5-летняя выживаемость не превышает  35%.

 

 

Для лечения апластической анемии за границей обращайтесь к специалистам компании MediGlobus. Наши координаторы помогут с выбором клиники и организацией медицинской поездки. Оставляйте заявку!

 

Получить бесплатную консультацию

 


Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

  

Editor

Более 2 лет пишет медицинские тексты. Опыт работы в сфере копирайтинга превышает 6 лет. Имеет образование по направлению “Социально-правовая защита”. Освоила программу медицинских курсов. Изучает коммуникативные техники ведения переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.

Похожие посты

Апластическая анемия | Ассоциация медицинских центров Израиля

 

Главная >Детский центр онкогематологии >Анемия

Профессор Циля Цукерман

Заведующая клиникой по пересадке костного мозга (TKM)

Специализация:

ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия является редким заболеванием (ежегодно диагностируется порядка 5 случаев на миллион человек). В Израиле одним из способов лечения этого заболевания является трансплантация костного донорского мозга. Гематологическое отделение клиники «Рамбам» обладает хорошо оснащенной лабораторией, в которой можно проводить самые сложные исследования, необходимые для постановки точного диагноза.

Апластическая анемия – это группа заболеваний, возникающих в связи с угнетением функции костного мозга, в результате чего он не в состоянии вырабатывать достаточно клеток крови. Костный мозг находится во внутренней части кости, где продуцируется три типа клеток крови: красные кровяные тельца, которые переносят кислород к тканям из легких, белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией, тромбоциты, участвующие в процессе свертывания крови. При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, в результате чего снижается количество клеток крови, развивается панцитопения.

Причины развития апластической анемии в 50-70% случаев не известны. Считается, что развитию заболевания могут способствовать: токсические вещества, высокие дозы химиопрепаратов и лекарств, вирусные инфекции, заболевания костного мозга, наследственность.

Апластическая анемия не является онкологическим заболеванием, но может быть связанна с некоторыми видами рака, которые затрагивают костный мозг (лейкемия).

Отзыв о лечении апластической анемии

Болезнь проявилась внезапно, перед выпускными экзаменами. Девушка сдала анализы крови, которые показали наличие серьезных проблем в кроветворных органах. Педиатр посоветовал ехать в Москву в лучшую клинику. Однако организм девушки не откликнулся на лечение, предложенное ведущими российскими специалистами. Им сказали, что шансов нет…


 

Типы апластической анемии

Апластическая анемия может быть как врожденной, так и приобретенной. Приобретенная апластической анемия встречается чаще, чем наследственная.

Наследственная апластическая анемия связана с генными мутациями, произошедшими в геноме обоих родителей, чаще встречается среди детей и подростков.

Врожденные апластические анемии:

  • Анемия Фанкони
  • Врожденный дискератоз
  • Анемия Даймонда – Блекфена
  • Синдром Швахмана-Даймонда
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Анемия Фанкони (FA)

Анемия Фанкони довольно редкое наследственное заболевание. Выявлено 15 генов, мутации в которых вызывают анемию Фанкони. Ребенок может заболеть, если унаследует от родителей по одному дефектному гену. При передаче по наследству одного дефектного гена заболевание не развивается, однако человек становится носителем генной мутации.

Радиация, химические мутагены способны повреждать хромосомы человека, что способно привести к апластической анемии, лейкемии и другим видам рака. Выявлено, что рак ротовой полости, глотки, пищевода, и вульвы возникают чаще и в более раннем возрасте у пациентов с анемией Фанкони.

Предположить наличие данного заболевания можно по ряду внешних признаков: отсутствию или укорочению большого пальца руки, недоразвитию лучевой кости верхней конечности. Ребенок больной анемией Фанкони низкого роста, имеет маленькую голову (микроцефалия), птичье лицо, темные пятна на коже. Однако в ряде случаев ребенок может ничем не отличаться от других детей. Важным диагностическим исследованием является анализ крови, где выявляется дефицит кровяных клеток. Улучшить показатели крови можно с помощью андрогенов (мужских половых гормонов). Шанс нормализовать процесс кроветворения дает трансплантация стволовых клеток.

В ряде случаев, когда пороки развития не проявляются, не выявлено изменений в анализах крови, болезнь диагностируется на стадии развития онкологического заболевания.

Окончательный диагноз ставится на основании результатов развернутых анализов крови пациента.

Для уточнения всех вопросов свяжитесь с нашим медицинским консультантом

Врожденный дискератоз

Врожденный дискератоз редко встречающееся заболевание, которое чаще диагностируется у мужчин, обусловленное дефектами генов, предназначенных для защиты хромосом. На конце каждой хромосомы имеется теломер. У пациентов с врожденным дискератозом выявлены мутации в теломере. Заболевание имеет характерные признаки: пятнистая пигментация кожи, дистрофия ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта. Для пациентов с данным диагнозом характерно развитие апластической анемии и некоторых форм рака.

Анемия Даймонда – Блекфена

Даймонда – Блекфена синдром характеризуется нарушением эритропоэза (формирование эритроцитов), при этом производство лейкоцитов и тромбоцитов не нарушено, их количество находится в пределах нормы. У пациентов с данным синдромом в анамнезе имеется риск развития некоторых видов рака, в том числе: МДС (миелодиспластические синдромы), лейкемии, рака костей, рака толстой кишки.

Синдром Швахмана-Даймонда

Синдром Швахмана-Даймонда вызван генной аномалией гена. При этом заболевании нарушена выработка белых клеток крови (лейкоцитов). Возможно также снижение продуцирования других клеток крови. У пациентов существуют проблемы с ростом костей, часто они низкого роста.

Приобретенная апластическая анемия в основном диагностируется среди взрослого населения, но встречается и у детей, генных аномалий при этом не обнаруживается. Факторами риска могут быть: наркотики, токсические вещества, инфекционные и вирусные заболевания, однако причины развития болезни считаются идиопатическими (неустановленными).

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия редко встречающееся приобретенное заболевание связано с повреждением части стволовых клеток костного мозга, нарушающее эритропоэз и ведущее к выработке неполноценных зритроцитов, у которых отсутствует ряд белков, предназначенных для защиты красных кровяных клеток. Неполноценные эритроциты воспринимаются организмом как чужеродные и уничтожаются клетками иммунной системы в процессе гемолиза.

Для пациентов с диагнозом «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» характерно низкое содержание эритроцитов (анемия), усталость, желудочные боли, повышенная свертываемость крови, темный цвет мочи.

Лечение апластической анемии в Израиле

Для лечения в Израиле апластической анемии используется трансплантация стволовых клеток донора, трансплантация аутологичных (собственных) стволовых клеток, трансплантацию костного мозга.

Начало терапии на ранних стадиях позволяет предупредить развитие тяжелой формы заболевания. После трансплантации проводится курс поддерживающей терапия облегчающей состояние пациента и повышающей качество его жизни. В ходе поддерживающей терапии используются гормоны, иммунодепрессанты, переливания крови, тромбоцитарной массы, эритроцитарной массы.

Гематология в Израиле – одно из высокоразвитых направлений медицины. Для лечения гематологических заболеваний в Израиль приезжают тысячи пациентов.

Отзыв о лечении апластической анемии в Израиле

Болезнь проявилась внезапно, перед выпускными экзаменами. Девушка сдала анализы крови, которые показали наличие серьезных проблем в кроветворных органах. Педиатр посоветовал ехать в Москву в лучшую клинику. Однако организм девушки не откликнулся на лечение, предложенное ведущими российскими специалистами. Им сказали, что шансов нет…

Тогда Диана и ее мама по совету близких обратились в больницу «Рамбам».

Решение о трансплантации костного мозга было принято не сразу. Специалисты отделения гематологии до последнего надеялись, что кроветворную систему удастся стабилизировать без пересадки. Когда же все способы были испробованы – начали искать донора и, к счастью, довольно быстро его нашли…

Процедура пересадки стволовых клеток прошла успешно, организм их принял и начал вырабатывать кровяные тельца в полном объеме. Диана благодарна лечащему врачу Циле Цуккерман, которая вернула ей здоровье…

Случай успешного лечения мукормикоза легких у ребенка с апластической анемией | Никитина

1. Климко Н.Н. Микозы: диагностика и лечение. Руководство для врачей. 2-е изд. перераб. и доп. М.: Премьер МТ, 2008. 336 с.

2. De Pauw B., Walsh T.J., Donnelly J.P. et al. Revised definitions of invasive fungal disease from the European Organization for Research and Treatment of Cancer/Invasive Fungal Infections Cooperative Group and the National Institute of Allergy and Infectious Diseases Mycoses Study Group (EORTC/MSG) Consensus Group. Clin Infect Dis 2008;46:1813–21.

3. Климко Н.Н., Васильева Н.В., Елинов Н.П. и др. Перечень основных методов и критериев диагностики микозов. СПб., 2001. 24 с.

4. Gonzalez C.E., Rinaldi M.G., Sugar A.M. Zygomycosis. Infect Dis Clin North Am 2002;16(4):895–914.

5. Kontoyiannis D.P., Lionakis M.S., Lewis R.E. et al. Zygomycosis in a tertiarycare cancer center in the era of Aspergillusactive antifungal therapy: A case-control observational study of 27 recent cases. J Infect Dis 2005;191:1350–60.

6. Marr K.A., Carter R.A., Crippa F. et al. Epidemiology and outcome of mould infections in hematopoietic stem cell transplant recipients. Clin Infect Dis 2002;34:909–17.

7. Harada M., Manabe T., Yamashita K. et al. Pulmonary mucormycosis with fatal massive hemoptysis. Acta Pathol Jpn 1992;42:49–55.

8. Tedder M., Spratt J.A., Anstadt M.P. et al. Pulmonary mucormycosis: Results of medical and surgical therapy. Ann Thorac Surg 1994;57:1044–50.

9. Gleissner B., Schilling A., Anagnostopolous I. et al. Improved outcome of zygomycosis in patients with hematological diseases? Leukemia Lymphoma 2004;45:1351–60.

10. Tedder M., Spratt J.A., Anstadt M.P. et al. Pulmonary mucormycosis: results of medical and surgical therapy. Ann Thorac Surg 1994;57:1044–50.

11. Spellberg B., Walsh T.J., Kontoyiannis D.P. et al. Recent advances in the management of mucormycosis: from bench to bedside. Clin Infect Dis 2009;48(12):1743–51.

12. Van Burik J-A., Hare R.S., Solomon H.F. et al. Posaconazole is effective as salvage therapy in zygomycosis: a retrospective summary of 91 cases. Clin Infect Dis 2006;42:e61–5.

13. Spellberg B., Ibrahim A., Roilides E. et al. Combination therapy for mucormycosis: why, what, and how? Clin Infect Dis 2012;54 Suppl 1:S73.

14. Zaoutis T.E., Roilides E., Chiou C.C. et al. Zygomycosis in children: a review and analysis of reported cases. Pediatr Infect Dis J 2007;26:723–7.

15. Roden M.M., Zaoutis T.E., Buchanan W.L. et al. Epidemiology and outcome of zygomycosis: a review of 929 reported cases. Clin Infect Dis 2005;41:634–53.

16. Roilides E., Zaoutis T.E. and Walsh T.J. Invasive zygomycosis in neonates and children. Clin Microbiol Infect 2009;15:50–4. doi: 10.1111/j.1469-0691.2009.02981.x

17. Garner D., Machin K. Investigation and management of an outbreak of mucormycosis in a paediatric oncology unit. J Hosp Infect 2008;70(1):53–9.

18. Sun H.Y., Aguado J.M., Bonatti H. et al. Zygomycosis Transplant Study Group. Pulmonary zygomycosis in solid organ transplant recipients in the currentera. Am J Transplant 2009;9(9): 2166–71.

Международный фонд апластической анемии и MDS

Антибиотики

Многие пациентов с апластической анемией пациентов легко заболевают инфекциями и не могут избавиться от них. Это потому, что у них недостаточно лейкоцитов (нейтрофилов) для борьбы с инфекцией, состояние, называемое нейтропенией . Антибиотики помогут, но они должны быть быстро начаты пациентам с низким числом нейтрофилов и лихорадкой.

Если у вас апластическая анемия и у вас поднялась температура, немедленно обратитесь к врачу или обратитесь в отделение неотложной помощи.

Переливание крови

Переливание крови — это безопасная и распространенная процедура. Большинство людей, страдающих заболеванием костного мозга, таким как апластическая анемия, МДС или ПНГ, получат по крайней мере одно переливание крови. Когда вам делают переливание крови, части крови донора попадают в ваш кровоток. Это может помочь некоторым пациентам с низкими показателями крови.

Хелатирование железа

Железохелатная терапия — это основное лечение, используемое при заболевании, которое называется перегрузкой железом .Перегрузка железом означает, что в вашем теле слишком много железа. Это может быть проблемой для людей, которым делают много переливаний эритроцитов.

Апластическая анемия: причины, симптомы и лечение

Когда у вас редкое, но поддающееся лечению заболевание, известное как апластическая анемия, ваш костный мозг — губчатое вещество внутри ваших костей — перестает производить новые клетки крови. Иногда он перестает производить только один тип, но чаще становится мало всех трех: красных и белых клеток и тромбоцитов.

Может развиваться медленно или внезапно. Если ваш анализ крови станет достаточно низким, это может быть опасно для жизни.

Кому достанется?

Любой может заболеть апластической анемией, но более вероятно, что это случится с людьми в возрасте от 10 до 20 лет и пожилыми людьми. Шансы на его получение у мужчин и женщин примерно равны. Это чаще встречается в развивающихся странах.

Существует два разных типа:

  • Приобретенная апластическая анемия
  • Унаследованная апластическая анемия

Врачи проверит, какая именно у вас есть.

Наследственная апластическая анемия вызывается генными дефектами и чаще всего встречается у детей и молодых людей. Если у вас этот тип, вероятность развития лейкемии и других видов рака выше, поэтому регулярно обращайтесь к специалисту.

Приобретенная апластическая анемия чаще встречается у взрослых. Исследователи считают, что что-то вызывает проблемы в иммунной системе. Возможные варианты:

Каковы симптомы?

У каждого типа кровяных клеток своя роль:

  • Красные клетки переносят кислород по всему телу.
  • Белые клетки борются с инфекциями.
  • Тромбоциты предотвращают кровотечение.

Ваши симптомы зависят от того, какой тип клеток крови у вас мало, но у вас может быть низкий уровень всех трех. Это общие симптомы для каждого из них:

Низкое количество эритроцитов:

Низкое количество лейкоцитов:

Низкое количество тромбоцитов:

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, ваш врач может провести анализ, называемый полным анализом крови. . Они также могут взять биопсию вашего костного мозга, чтобы проверить вас на наличие этого заболевания.

Как с этим обращаются?

Если ваш врач сможет определить причину апластической анемии и избавиться от этого триггера, состояние может исчезнуть. Но врачи редко могут определить точную причину.

Если ваш случай не тяжелый, вам может не потребоваться лечение до тех пор, пока ваш анализ крови не упадет ниже определенного уровня. Если это так, ваш врач может назначить гормоны или лекарства, которые помогут костному мозгу вырабатывать больше клеток крови. Они также могут порекомендовать антибиотики и противогрибковые препараты для борьбы с инфекцией.

Большинству людей с апластической анемией в какой-то момент потребуется переливание крови.

Если у вас очень низкий показатель крови, ваш врач может порекомендовать пересадку костного мозга или стволовых клеток, чтобы повысить способность вашего организма вырабатывать клетки крови. Вам понадобится донор, кровь которого точно соответствует. Эта процедура иногда может вылечить апластическую анемию, но наиболее успешна она у молодых людей с донорским костным мозгом от близкого родственника.

Если трансплантат для вас не подходит, ваш врач может прописать лекарство, чтобы попытаться остановить атаку вашего организма на костный мозг.

Оба этих метода лечения сопряжены с серьезными рисками, поэтому проконсультируйтесь с врачом.

Жизнь с апластической анемией

Если у вас это заболевание:

  • Держитесь подальше от контактных видов спорта, чтобы избежать травм и кровотечений.
  • Часто мойте руки.
  • Сделайте ежегодную прививку от гриппа.
  • Избегайте скопления людей, насколько это возможно.
  • Проконсультируйтесь с врачом перед полетом или полетом на большую высоту, где мало кислорода. Возможно, сначала вам понадобится переливание крови.

Апластическая анемия: симптомы и лечение

Апластическая анемия — редкое, но чрезвычайно серьезное заболевание, которое возникает в результате необъяснимой неспособности костного мозга вырабатывать клетки крови. Нарушение производства клеток костного мозга может быть результатом повреждения стволовых клеток или окружающей среды. Результат — апластическая анемия.

Диагностика апластической анемии начинается с анализа крови. Уровни клеток крови обычно поддерживаются в определенных пределах.Подозрение на апластическую анемию возникает при очень низком уровне всех трех кровяных телец.

Симптомы

Когда производство клеток костного мозга прекращается, нормальный уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови начинает падать. Симптомы возникают, когда уровень клеток крови падает до опасно низкого уровня.

Сюда входят:

Апластическая анемия требует неотложной медицинской помощи. Пациентам с тяжелой формой апластической анемии требуется немедленное лечение в стационаре.

  • Переливание крови
    Пациентам с апластической анемией часто делают переливания.Анемию корректируют переливанием эритроцитов. Поскольку анемия сама по себе не является экстренной ситуацией, переливание эритроцитов обычно проводится только в экстренных случаях, которые следует лечить переливанием тромбоцитов для предотвращения смертельного кровотечения.
  • Антибиотики
    Из-за чрезвычайно короткой продолжительности жизни лейкоциты невозможно эффективно заменить переливанием крови. Следовательно, борьба с инфекцией зависит от своевременной соответствующей внутривенной терапии антибиотиками, как только появляется лихорадка или другие признаки инфекции.
  • Изоляция
    Для предотвращения передачи инфекции пациентам с апластической анемией их часто необходимо изолировать даже от здоровых людей («обратный карантин»). Необходимые посетители могут носить маски и халаты и всегда должны тщательно мыть руки перед тем, как прикасаться к пациенту.
  • Активность
    Деятельность должна быть ограничена, чтобы уменьшить симптомы анемии, избежать падений или несчастных случаев, которые могут спровоцировать кровотечение, и уменьшить контакты с другими людьми.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга в настоящее время все чаще используется для пациентов с апластической анемией, которые являются хорошими кандидатами и имеют подходящего донора.Однояйцевые близнецы или идеально подходящие братья и сестры — лучший выбор для доноров костного мозга для пациентов. Если у пациента нет идеального партнера в семье, может быть проведен поиск в существующих реестрах костного мозга, чтобы найти подходящего, неродственного донора.

Для молодых пациентов с относительно хорошим здоровьем до трансплантации и у которых есть подобранный донор, более половины успешно излечиваются трансплантацией костного мозга. Для пациентов, у которых нет подходящего донора, которым больше 40 лет или которые не подходят для трансплантации костного мозга, используются другие формы терапии.

Медикаментозное лечение

Врачи могут порекомендовать пациенту начать лекарственную терапию во время поиска донора, или лекарственная терапия может быть лучшим выбором для лечения этого пациента. Все время разрабатываются новые методы лечения.

Иммуносупрессивные методы лечения работают с иммунной системой пациента. Одна теория об апластической анемии, согласно которой иммунная система пациента борется против самой себя, тем самым препятствуя производству клеток крови. Считается, что эти препараты действуют, стимулируя костный мозг производить клетки или снижая иммунный ответ пациента, тем самым позволяя костному мозгу работать.

Терапия включает:

  • антитимоцитарный глобулин
  • антилимфоцитарный глобулин
  • циклоспорин

Антитимоцитарный глобулин (ATG) и антилимфоцитарный глобулин (ALG) — это иммуносупрессивные препараты, которые использовались для лечения апластической анемии. Другим иммунодепрессивным препаратом является циклоспорин, который можно назначать отдельно или в комбинации с андрогенами, антилимфоцитарным глобулином или сывороткой. Считается, что циклоспорин плюс андрогены могут стимулировать производство клеток крови.

Кроветворные факторы роста — продукты новой генной инженерии. Это копии веществ, которые естественным образом встречаются в организме человека, но производятся в больших количествах в лаборатории. Колониестимулирующие факторы (CSF) действуют, стимулируя колонии клеток, таких как эритроциты. Интерлейкин-3 (ИЛ-3) стимулирует продукцию других клеток. Считается, что комбинация факторов роста может работать при лечении апластической анемии.

Лечение апластической анемии и миелодиспластических синдромов

Как медицинские работники лечат апластическую анемию?

Медицинские работники лечат апластическую анемию, сначала вылечивая любое основное заболевание, которое могло бы вызвать апластическую анемию, если есть подозрение на основное заболевание.Это может включать устранение воздействия химического вещества, прекращение приема определенного лекарства или лечение вирусной инфекции.

Ваша медицинская бригада может порекомендовать один или несколько из следующих вариантов лечения

  • переливание крови
  • Трансплантация стволовых клеток костного мозга
  • Иммуносупрессивная терапия
  • лекарства

Лечение апластической анемии может облегчить симптомы, улучшить качество жизни и, в некоторых случаях, излечить заболевание.Ваше лечение будет зависеть от вашего возраста, общего состояния здоровья, причины и тяжести заболевания, а также наличия донора стволовых клеток. Легкая или умеренная апластическая анемия может не нуждаться в немедленном лечении.

Переливания крови

Переливание крови может временно облегчить такие симптомы, как анемия, утомляемость и кровотечение, за счет увеличения количества красных кровяных телец или тромбоцитов или того и другого в крови.

Повторные переливания — обычное дело, но могут привести к другим проблемам со здоровьем.

  • Железо из переливаемых эритроцитов может накапливаться в организме и повреждать органы, что называется перегрузкой железом или гемохроматозом.Ваш лечащий врач может назначить лечение, удаляющее лишнее железо.
  • Со временем в организме могут вырабатываться антитела, которые повреждают или разрушают клетки донорской крови. Ваш лечащий врач может прописать лекарства для предотвращения или лечения этой реакции.

Трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга

При трансплантации крови и костного мозга, также называемой трансплантацией стволовых клеток, используются здоровые стволовые клетки донора для замены поврежденных стволовых клеток вашего организма.Для достижения наилучших результатов донорские клетки должны точно соответствовать вашим. Близкие родственники, такие как братья и сестры, с большей вероятностью будут близкими родственниками, но неродственные доноры также могут быть близкими друзьями. Если подходящего донора в вашей семье нет, ваш врач будет искать в Национальной программе доноров костного мозга, в которой есть миллионы потенциальных доноров.

Трансплантация стволовых клеток — единственное возможное лекарство от апластической анемии. Поговорите со своим лечащим врачом о рисках и преимуществах трансплантации стволовых клеток, а также о том, подходит ли эта процедура вам.

Думаете ли вы или кто-то из ваших знакомых стать донором костного мозга или стволовых клеток крови? Посмотрите видео о процессе пожертвования.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия может использоваться для людей, которым нельзя провести трансплантацию стволовых клеток, или для контроля апластической анемии у людей, ожидающих трансплантации стволовых клеток. Иммунодепрессанты, такие как антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин, подавляют иммунную систему вашего организма и замедляют или останавливают повреждение костного мозга.Но это не лекарство. Ваш лечащий врач может использовать лекарство под названием элтромбопаг в сочетании с иммунодепрессантом для увеличения количества клеток крови в вашем организме.

Лекарства

Низкое количество лейкоцитов может затруднить борьбу с инфекциями. Ваша медицинская бригада может дать вам лекарство от бактерий, грибков или вирусов, вызывающих инфекцию.

Как медицинские работники лечат МДС?

Лечение МДС аналогично лечению апластической анемии.Однако, поскольку большинство людей с МДС являются пожилыми людьми и могут иметь другие проблемы со здоровьем, лечение МДС направлено на поддерживающую терапию, направленную на облегчение симптомов, улучшение качества жизни и предотвращение кровотечений и инфекций, а не на лечение заболевания. Некоторые люди живут в течение многих лет только с поддерживающей терапией.

Люди с небольшими симптомами или без них могут не нуждаться в лечении. Если у вас развиваются симптомы, симптомы ухудшаются или у вас очень низкое количество клеток крови, лечение будет адаптировано к вашему возрасту, общему состоянию здоровья, симптомам, а также причине и тяжести заболевания.Пересадка стволовых клеток может дать некоторым людям шанс на излечение.

Переливания крови

Переливание крови увеличивает количество здоровых эритроцитов или тромбоцитов в организме. Вам может понадобиться переливание крови время от времени или, возможно, раз в неделю или две.

Лекарства

Лекарства для стимуляции костного мозга. Лекарства, называемые факторами роста, могут облегчить симптомы, помогая костному мозгу вырабатывать больше клеток крови. Эти лекарства являются копиями веществ, естественным образом содержащихся в вашем организме, таких как эритропоэтин и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор.

Лекарства для лечения или профилактики инфекций. Меньшее количество лейкоцитов затрудняет борьбу с инфекциями. Антибиотики могут использоваться для уничтожения бактерий, вызывающих инфекции.

Агенты гипометилирования. Лекарства, которые помогают предотвратить рост аномальных стволовых клеток костного мозга и увеличивают количество здоровых клеток крови в вашем теле, могут улучшить качество вашей жизни и снизить ваши шансы на развитие лейкемии. Ваш лечащий врач может попросить вас принять гипометилирующий агент, такой как азацитидин или децитабин.

Иммуномодуляторы. Ваш лечащий врач может прописать иммуномодулятор леналидомид, чтобы замедлить рост аномальных клеток крови и уменьшить потребность в переливании крови.

Иммуносупрессивная терапия

У некоторых людей со случаями МДС, которые, как считается, больше похожи на апластическую анемию, лекарства, успокаивающие иммунную систему организма, могут замедлить или остановить повреждение костного мозга. Эти иммунодепрессанты, включая АТГ и циклоспорин, могут облегчить ваши симптомы и помочь избежать переливания крови.

Трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга и химиотерапия

Трансплантация стволовых клеток и химиотерапевтические препараты могут использоваться по отдельности или вместе для лечения МДС. Эти методы лечения более агрессивны и могут улучшить показатели крови быстрее, чем менее интенсивные методы лечения, снизить риск смерти от МДС и, возможно, обеспечить излечение. Но эти методы лечения имеют больший риск осложнений, поэтому они используются у пациентов, у которых были четко оценены риск и польза.

Людям с более поздней стадией МДС или тем, кто подвержен большему риску развития острого миелоидного лейкоза, ваша медицинская бригада может прописать традиционную химиотерапию, чтобы помочь вашему организму избавиться от аномальных клеток. Традиционные химиотерапевтические препараты включают цитарабин, даунорубицин и идарубицин. Это лечение может быть слишком токсичным для некоторых пожилых людей или людей с другими проблемами со здоровьем.

Лечение апластической анемии и МДС зависит от тяжести заболевания, вашего возраста и других факторов.Поговорите со своим лечащим врачом о вариантах лечения, которые могут быть лучше всего для вас.

Рекомендации по подходу, переливание крови, лечение инфекций

  • Breakey VR, Meyn S, Ng V, Allen C, Dokal I, Lansdorp PM, et al. Апластическая анемия, ассоциированная с гепатитом, проявляющаяся как синдром семейной недостаточности костного мозга. J Педиатр Hematol Oncol . 2009 31 ноября (11): 884-7. [Медлайн].

  • Гонсалес-Касас Р., Гарсия-Буэй Л., Джонс Э.А., Гисберт Дж. П., Морено-Отеро Р.Систематический обзор: апластическая анемия, ассоциированная с гепатитом — синдром, связанный с нарушением иммунологической функции. Алимент Фармакол Тер . 2009 г., 1. 30 (5): 436-43. [Медлайн].

  • Miano M, Dufour C. Диагностика и лечение апластической анемии: обзор. Инт Дж. Гематол . 2015 июн.101 (6): 527-35. [Медлайн].

  • McCormack PL. Эльтромбопаг: обзор его использования у пациентов с тяжелой апластической анемией. Наркотики .2015 Апрель 75 (5): 525-31. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Киллик С.Б., Баун Н., Кавенаг Дж., Докал И., Фуканели Т., Хилл А. и др. Рекомендации по диагностике и лечению апластической анемии у взрослых. Br J Haematol . 2016 Январь 172 (2): 187-207. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Самарасингхе С., Вейс П., Вора А., Винн Р. Педиатрическая поправка к рекомендациям BSH для взрослых по апластической анемии. Br J Haematol . 2018 января 180 (2): 201-205.[Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Barone A, Lucarelli A, Onofrillo D, Verzegnassi F, Bonanomi S, et al. Диагностика и лечение приобретенной апластической анемии в детском возрасте. Рекомендации группы исследования недостаточности костного мозга Итальянской ассоциации педиатрической гемато-онкологии (AIEOP). Клетки крови Mol Dis . 2015 июн. 55 (1): 40-7. [Медлайн].

  • Мур Калифорния, Кришнан К. Апластическая анемия. 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

  • Wu Y, Yu J, Zhang L, Luo Q, Xiao JW, Liu XM и др.[Поддержка кроветворения мезенхимальных стволовых клеток у детей с апластической анемией]. Чжунго Данг Дай Эр Кэ За Чжи . 2008 10 августа (4): 455-9. [Медлайн].

  • Scopes J, Daly S, Atkinson R, Ball SE, Gordon-Smith EC, Gibson FM. Апластическая анемия: данные о дисфункциональных клетках-предшественниках костного мозга и корректирующем эффекте колониестимулирующего фактора гранулоцитов in vitro. Кровь . 1996 15 апреля. 87 (8): 3179-85. [Медлайн].

  • Молодой NS.Патофизиологические механизмы приобретенной апластической анемии. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2006. 72-7. [Медлайн].

  • Luzzatto L, Risitano AM. Успехи в понимании патогенеза приобретенной апластической анемии. Br J Haematol . 2018 5 июля. [Medline].

  • Лю Х., Михара К., Кимура А., Танака К., Камада Н. Индукция апоптоза в клетках CD34 + сыворотками пациентов с апластической анемией. Hiroshima J Med Sci .1999 июн. 48 (2): 57-63. [Медлайн].

  • Callera F, Falcão RP. Увеличение количества апоптотических клеток в биоптатах костного мозга пациентов с апластической анемией. Br J Haematol . 1997 Июль 98 (1): 18-20. [Медлайн].

  • Scopes J, Bagnara M, Gordon-Smith EC, Ball SE, Gibson FM. Гемопоэтические клетки-предшественники уменьшаются при апластической анемии. Br J Haematol . 1994 Февраль 86 (2): 427-30. [Медлайн].

  • Марш Дж.Долгосрочные посевы костного мозга при апластической анемии. Eur J Haematol Suppl . 1996. 60: 75-9. [Медлайн].

  • Марш Дж. К., Чанг Дж., Теста Н. Г., Хоус Дж. М., Декстер TM. Дефект кроветворения при апластической анемии оценивается с помощью длительного посева костного мозга. Кровь . 1990, 1. 76 (9): 1748-57. [Медлайн].

  • Solomou EE, Keyvanfar K, Young NS. T-bet, фактор транскрипции Th2, активируется в Т-клетках пациентов с апластической анемией. Кровь . 2006 15 мая. 107 (10): 3983-91. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Socié G, Rosenfeld S, Frickhofen N, Gluckman E, Tichelli A. Поздние клональные заболевания пролеченной апластической анемии. Семин Гематол . 2000, январь, 37 (1): 91-101. [Медлайн].

  • Nakao S. Иммунный механизм апластической анемии. Инт Дж. Гематол . 1997 августа 66 (2): 127-34. [Медлайн].

  • Frickhofen N, Kaltwasser JP, Schrezenmeier H, Raghavachar A, Vogt HG, Herrmann F, et al.Лечение апластической анемии антилимфоцитарным глобулином и метилпреднизолоном с циклоспорином или без него. Немецкая группа по изучению апластической анемии. N Engl J Med . 1991, 9 мая. 324 (19): 1297-304. [Медлайн].

  • Passweg JR, Pérez WS, Eapen M, Camitta BM, Gluckman E, Hinterberger W и др. Трансплантация костного мозга от несоответствующих родственных и неродственных доноров при тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2006 апр. 37 (7): 641-9. [Медлайн].

  • Bacigalupo A, Brand R, Oneto R, Bruno B, Socié G, Passweg J, et al. Лечение приобретенной тяжелой апластической анемии: трансплантация костного мозга по сравнению с иммуносупрессивной терапией — опыт Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга. Семин Гематол . 2000, январь, 37 (1): 69-80. [Медлайн].

  • Hirano N, Butler MO, Von Bergwelt-Baildon MS, Maecker B., Schultze JL, O’Connor KC, et al. Аутоантитела часто обнаруживаются у пациентов с апластической анемией. Кровь . 2003 15 декабря. 102 (13): 4567-75. [Медлайн].

  • Solomou EE, Gibellini F, Stewart B, Malide D, Berg M, Visconte V и др. Мутации гена перфорина у больных приобретенной апластической анемией. Кровь . 2007 15 июня. 109 (12): 5234-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Solomou EE, Rezvani K, Mielke S, Malide D, Keyvanfar K, Visconte V и др. Дефицит CD4 + CD25 + FOXP3 + Т-регуляторных клеток при приобретенной апластической анемии. Кровь .2007 сен 1. 110 (5): 1603-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Сакагути Х., Нишио Н., Хама А., Кавасима Н., Ван Х, Нарита А. и др. Длина теломер лимфоцитов периферической крови как предиктор ответа на иммуносупрессивную терапию при апластической анемии у детей. Haematologica . 2014 Август 99 (8): 1312-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Брюммендорф TH, Maciejewski JP, Mak J, Young NS, Lansdorp PM. Длина теломер в субпопуляциях лейкоцитов пациентов с апластической анемией. Кровь . 2001 15 февраля. 97 (4): 895-900. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Шейнберг П., Купер Дж. Н., Слоанд Е. М., Ву, Колорадо, Каладо Р. Т., Янг Н. С.. Связь длины теломер лейкоцитов периферической крови с гематопоэтическим рецидивом, злокачественной трансформацией и выживаемостью при тяжелой апластической анемии. ЯМА . 2010 22 сентября. 304 (12): 1358-64. [Медлайн].

  • Александр WS, Робертс AW, Никола Н.А., Ли Р., Меткалф Д. Дефицит клеток-предшественников множественных гемопоэтических клонов и дефектный мегакариоцитопоэз у мышей, лишенных тромбопоэтического рецептора c-Mpl. Кровь . 1996 15 марта. 87 (6): 2162-70. [Медлайн].

  • Кимура С., Робертс А.В., Меткалф Д., Александр В.С. Дефицит гемопоэтических стволовых клеток у мышей, лишенных c-Mpl, рецептора тромбопоэтина. Proc Natl Acad Sci U S A . 1998 г. 3. 95 (3): 1195-200. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Фен X, Шейнберг П., Ву КО, Самсель Л., Нуньес О., Принц С. и др. Сигнатуры цитокинов при приобретенной апластической анемии и миелодиспластических синдромах. Haematologica . 2011 Апрель 96 (4): 602-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Переделать БП. Апластическая анемия, педиатрические аспекты. Онколог . 1996. 1 (6): 361-366. [Медлайн].

  • Вуллиами Т., Маррон А., Докал И., Мейсон П.Дж. Связь между апластической анемией и мутациями теломеразной РНК. Ланцет . 22 июня 2002 г. 359 (9324): 2168-70. [Медлайн].

  • Ротбаум Р., Перро Дж., Влахос А., Чиполли М., Альтер Б. П., Берроуз С. и др.Синдром Швахмана-Даймонда: отчет с международной конференции. Дж. Педиатр . 2002, август, 141 (2): 266-70. [Медлайн].

  • Dyment DA, O’Donnell-Luria A, Agrawal PB, et al. Альтернативные геномные диагнозы для людей с клиническим диагнозом синдрома Дубовица. Ам Дж. Мед Генет А . 2021 января 185 (1): 119-133. [Медлайн].

  • Doherty L, Sheen MR, Vlachos A, Choesmel V, O’Donohue MF, Clinton C, et al. Гены рибосомных белков RPS10 и RPS26 обычно мутируют при анемии Даймонда-Блэкфана. Ам Дж. Хам Генет . 2010 12 февраля. 86 (2): 222-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Alshaibani A, Dufour C, Risitano A, de Latour R, Aljurf M. Апластическая анемия, связанная с гепатитом. Hematol Oncol Stem Cell Ther . 2020 10 ноября. [Medline]. [Полный текст].

  • Чжан Дж., Ян Т. [Мета-анализ связи между фосфорорганическими пестицидами и апластической анемией]. Чжунхуа Лю Син Бин Сюэ За Чжи . 2015 Сентябрь, 36 (9): 1005-9.[Медлайн].

  • Young NS, Maciejewski JP, Sloand E, Chen G, Zeng W., Risitano A, et al. Связь апластической анемии и ПНГ. Инт Дж. Гематол . 2002, авг., 76, приложение 2: 168-72. [Медлайн].

  • Кауфман Д.В., Келли Дж. П., Леви М., Шапиро С. Лекарственная этиология агранулоцитоза и апластической анемии . Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 1991.

  • Issaragrisil S, Sriratanasatavorn C, Piankijagum A, Vannasaeng S, Porapakkham Y, Leaverton PE, et al.Заболеваемость апластической анемией в Бангкоке. Группа изучения апластической анемии. Кровь . 1991 15 мая. 77 (10): 2166-8. [Медлайн].

  • Ахмед П., Чаудхри КУН, Сатти TM, Махмуд С.К., Гафур Т., Шахбаз Н. и др. Эпидемиология апластической анемии: исследование 1324 случаев. Гематология . 2020 25 декабря (1): 48-54. [Медлайн].

  • Янг Н.С., Шимамура А. Синдромы приобретенной недостаточности костного мозга. Ханден Р.И., Люкс SE, Штоссель Т.П. Кровь: принципы и практика гематологии .2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003. 297.

  • Locasciulli A, Oneto R, Bacigalupo A, Socié G, Korthof E, Bekassy A, et al. Результаты лечения пациентов с приобретенной апластической анемией, получавших первую линию трансплантации костного мозга или иммуносупрессивного лечения за последнее десятилетие: отчет Европейской группы трансплантации крови и костного мозга (EBMT). Haematologica . 2007 Январь 92 (1): 11-8. [Медлайн].

  • Чан К.В., Макдональд Л., Лим Д., Гримли М.С., Грейсон Г., Уолл Д.А.Трансплантация неродственной пуповинной крови детям с тяжелой идиопатической апластической анемией. Пересадка костного мозга . 2008 г., ноябрь 42 (9): 589-95. [Медлайн].

  • Bunin N, Aplenc R, Iannone R, Leahey A, Grupp S, Monos D, et al. Трансплантация неродственного донорского костного мозга детям с тяжелой апластической анемией: минимальная РТПХ и длительное приживление с частичным истощением Т-лимфоцитов. Пересадка костного мозга . 2005 Февраль, 35 (4): 369-73. [Медлайн].

  • Кан Х. Дж., Шин Х.Й., Чой Х.С., Ан Х.С.Схема кондиционирования флударабина, циклофосфамида и тимоглобулина для неродственной трансплантации костного мозга при тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2004 Декабрь 34 (11): 939-43. [Медлайн].

  • Бродский Р.А., Сенсенбреннер Л.Л., Смит Б.Д., Дорр Д., Симан П.Дж., Ли С.М. и др. Устойчивая ремиссия без лечения после терапии высокими дозами циклофосфамида по поводу ранее нелеченой тяжелой апластической анемии. Энн Интерн Мед. . 2001, 2 октября. 135 (7): 477-83.[Медлайн].

  • Горовиц ММ. Современное состояние аллогенной трансплантации костного мозга при приобретенной апластической анемии. Семин Гематол . 2000, январь, 37 (1): 30-42. [Медлайн].

  • Kaito K, Kobayashi M, Katayama T, Masuoka H, ​​Shimada T., Nishiwaki K и др. Длительное введение G-CSF при апластической анемии тесно связано с ранним развитием МДС с моносомией 7 у взрослых. Br J Haematol . 1998 ноябрь 103 (2): 297-303.[Медлайн].

  • Piaggio G, Podestà M, Pitto A, Sessarego M, Figari O, Fugazza G и др. Сосуществование нормального и клонального гемопоэза у пациентов с апластической анемией, получавших иммуносупрессивную терапию. Br J Haematol . 1999 декабрь 107 (3): 505-11. [Медлайн].

  • Рости В. Молекулярные основы пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Haematologica . 2000, январь, 85 (1): 82-7. [Медлайн].

  • Орази А, Чадер МБ.Миелодиспластические синдромы. Ам Дж. Клин Патол . 2009 август 132 (2): 290-305. [Медлайн].

  • Kulasekararaj AG, Jiang J, Smith AE, Mohamedali AM, Mian S, Gandhi S, et al. Соматические мутации определяют подгруппу пациентов с апластической анемией, которые прогрессируют до миелодиспластического синдрома. Кровь . 2014 18 августа [Medline].

  • Арай Й., Кондо Т., Ямадзаки Х., Такенака К., Сугита Дж., Кобаяши Т. и др. Аллогенная неродственная трансплантация костного мозга от пожилых доноров приводит к худшему прогнозу у реципиентов с апластической анемией. Haematologica . 2016 8 февраля [Medline].

  • Vajdic CM, Mayson E, Dodds AJ, O’Brien T., Wilcox L, Nivison-Smith I, et al. Второй риск рака и поздняя смертность у взрослых австралийцев, получающих аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток: популяционное когортное исследование. Пересадка костного мозга Biol . 2016 6 февраля [Medline].

  • Девале Б., Мюлье Ф, Шатлен Б., Догне Дж. М., Шателен С. Патофизиология, диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии: обзор. Eur J Haematol . 2015 Сентябрь 95 (3): 190-8. [Медлайн].

  • Бродский Р.А., Мухина Г.Л., Ли С., Нельсон К.Л., Чиурацци П.Л., Бакли Дж. Т. и др. Улучшение выявления и характеристики пароксизмальной ночной гемоглобинурии с использованием флуоресцентного аэролизина. Ам Дж. Клин Патол . 2000 Сентябрь 114 (3): 459-66. [Медлайн].

  • Krauss JS. Лабораторная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ): обновление 2010. Lab Medicine .2012. 43: 20-4. [Полный текст].

  • Kulasekararaj AG, Jiang J, Smith AE, Mohamedali AM, Mian S, Gandhi S, et al. Соматические мутации определяют подгруппу пациентов с апластической анемией, которые прогрессируют до миелодиспластического синдрома. Кровь . 2014 г. 23 октября. 124 (17): 2698-https: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/25139356/. [Медлайн].

  • Хосокава К., Кадзигая С., Фенг Х, Десьерто М.Дж., Фернандес Ибанез, доктор медицины, Риос О. и др. Сигнатура микроРНК плазмы в качестве биомаркера приобретенной апластической анемии. Haematologica . 2017 Январь 102 (1): 69-78. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fang J, Lin L, Wang Y, Lin D, Liu C, Sunlong Q и др. Регуляторные Т-клетки и В-клетки CD20 + при очень тяжелой апластической анемии у детей: возможные клинические маркеры для оценки терапевтической эффективности и прогноза. Гематология . 2018 11. 1-5 июля. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бродский Р.А. Приобретенная апластическая анемия. Грир Дж. П., Арбер Д. А., Глэдер Б., Список А. Ф., Средство РТ младший, Параскевас Ф, Роджерс Г. М., ред. Клиническая гематология Винтроба . 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2014. 965-74.

  • Matcuk GR Jr, Siddiqi I, Cen S, Hagiya A, Isaacson R, Brynes R. Расчет МРТ клеточности костного мозга и корреляция с биопсией костного мозга. Clin Imaging . 2016 май-июнь. 40 (3): 392-7. [Медлайн].

  • Camitta BM, Thomas ED, Nathan DG, Gale RP, Kopecky KJ, Rappeport JM, et al. Проспективное исследование андрогенов и трансплантации костного мозга для лечения тяжелой апластической анемии. Кровь . 1979 г., 53 (3): 504-14. [Медлайн].

  • Valdez JM, Scheinberg P, Young NS, Walsh TJ. Инфекции у больных апластической анемией. Семин Гематол . 2009 Июль 46 (3): 269-76. [Медлайн].

  • Jancel T, Penzak SR. Противовирусная терапия у пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями, трансплантацией и апластической анемией. Семин Гематол . 2009 Июль 46 (3): 230-47. [Медлайн].

  • Pournaras S, Iosifidis E, Roilides E.Достижения в антибактериальной терапии новых бактериальных патогенов. Семин Гематол . 2009 Июль 46 (3): 198-211. [Медлайн].

  • Ди Бона Э, Родегьеро Ф, Бруно Б., Габбас А., Фоа П., Локашулли А. и др. Антитимоцитарный глобулин кролика (r-ATG) плюс циклоспорин и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор являются эффективным средством лечения пациентов с апластической анемией, не отвечающих на первый курс интенсивной иммуносупрессивной терапии. Gruppo Italiano Trapianto di Midollo Osseo (GITMO). Br J Haematol . 1999 ноябрь 107 (2): 330-4. [Медлайн].

  • Bacigalupo A, Broccia G, Corda G, Arcese W, Carotenuto M, Gallamini A, et al. Антилимфоцитарный глобулин, циклоспорин и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор у пациентов с приобретенной тяжелой апластической анемией (SAA): пилотное исследование Рабочей группы EBMT SAA. Кровь . 1995 г. 1. 85 (5): 1348-53. [Медлайн].

  • Dufour C, Ferretti E, Bagnasco F, Burlando O, Lanciotti M, Ramenghi U и др.Изменения цитокинового профиля до и после иммуносупрессии при приобретенной апластической анемии. Haematologica . 2009 декабрь 94 (12): 1743-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Schrezenmeier H, Passweg JR, Marsh JC, Bacigalupo A, Bredeson CN, Bullorsky E, et al. Более неблагоприятный исход и более выраженная хроническая РТПХ с клетками-предшественниками периферической крови, чем костный мозг при трансплантации HLA-совместимого донора от родного брата для молодых пациентов с тяжелой приобретенной апластической анемией. Кровь . 2007 15 августа.110 (4): 1397-400. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Кумар Р., Кимура Ф., Ан К.В., Ху Чж., Кувацука Ю. и др. Сравнение результатов с костным мозгом или стволовыми клетками периферической крови в качестве источника трансплантата для согласованных трансплантатов от родственных братьев и сестер при тяжелой апластической анемии в различных экономических регионах. Пересадка костного мозга Biol . 2016 18 января [Medline].

  • Локателли Ф., Бруно Б., Зекка М., Ван-Линт М.Т., Макканн С., Арсез В. и др. Циклоспорин А и краткосрочный метотрексат в сравнении с циклоспорином А в качестве профилактики болезни трансплантат против хозяина у пациентов с тяжелой апластической анемией, получавших аллогенную трансплантацию костного мозга от HLA-идентичного брата или сестры: результаты рандомизированного исследования GITMO / EBMT. Кровь . 2000 сентября 1. 96 (5): 1690-7. [Медлайн].

  • George B, Mathews V, Viswabandya A, Kavitha ML, Srivastava A, Chandy M. Режимы кондиционирования с пониженной интенсивностью (RIC) на основе флударабина и циклофосфамида снижают отторжение и улучшают исход у индийских пациентов, перенесших трансплантацию аллогенных стволовых клеток по поводу тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2007 июл. 40 (1): 13-8. [Медлайн].

  • Anderlini P, Wu J, Gersten I., Ewell M, Tolar J, Antin JH, et al.Кондиционирование циклофосфамида у пациентов с тяжелой апластической анемией, которым была проведена неродственная трансплантация костного мозга: исследование деэскалации дозы 1-2 фазы. Ланцет Гематол . 2015 Сентябрь 2 (9): e367-75. [Медлайн].

  • Kekre N, Zhang Y, Zhang MJ, Carreras J, Ahmed P, Anderlini P и др. Влияние источника антитимоцитарного глобулина на результаты трансплантации костного мозга при тяжелой апластической анемии. Haematologica . 24 марта 2017 г. [Medline]. [Полный текст].

  • Maury S, Balère-Appert ML, Chir Z, Boiron JM, Galambrun C, Yakouben K, et al.Трансплантация неродственных стволовых клеток при тяжелой приобретенной апластической анемии: улучшенный результат в эпоху сопоставления HLA с высоким разрешением между донором и реципиентом. Haematologica . 2007 май. 92 (5): 589-96. [Медлайн].

  • Yagasaki H, Takahashi Y, Hama A, et al. Сравнение BMT родственного брата и неродственного донора у детей и подростков с приобретенной тяжелой апластической анемией. Пересадка костного мозга . 2010 Октябрь 45 (10): 1508-13. [Медлайн].

  • Толар Дж., Диг Х. Дж., Араи С., Хорвиц М., Антин Дж. Х., Маккарти Дж. М. и др. Кондиционирование на основе флударабина для трансплантации костного мозга от неродственных доноров при тяжелой апластической анемии: первые результаты исследования деэскалации дозы циклофосфамида показывают опасные для жизни нежелательные явления при заранее определенных уровнях доз циклофосфамида. Пересадка костного мозга Biol . 2012 июл.18 (7): 1007-11. [Медлайн].

  • Sheth VS, Potter V, Gandhi SA, Kulasekararaj AG, de Lavallade H, Muus P, et al.Аналогичные результаты трансплантации гемопоэтических клеток на основе алемтузумаба для пациентов с SAA старше или моложе 50 лет. Кровавый советник . 2019 22 октября 3 (20): 3070-3079. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хамад Н., Дель Бел Р., Месснер Х.А., Ким Д., Курувилла Дж., Липтон Дж. Х. и др. Результаты трансплантации гемопоэтических клеток у взрослых пациентов с приобретенной апластической анемией с использованием кондиционирования на основе промежуточных доз на основе алемтузумаба. Пересадка костного мозга Biol .2014 10 июля. [Medline].

  • Samarasinghe S, Steward C, Hiwarkar P, Saif MA, Hough R, Webb D, et al. Превосходный результат трансплантации совместимого неродственного донора при детской апластической анемии после неэффективности иммуносупрессивной терапии: многоцентровый ретроспективный опыт Соединенного Королевства. Br J Haematol . 2012 май. 157 (3): 339-46. [Медлайн].

  • Clay J, Kulasekararaj AG, Potter V, Grimaldi F, McLornan D, Raj K и др.Немиелоаблативная гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток периферической крови при рефрактерной тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга Biol . 2014 10 июля. [Medline].

  • ElGohary G, El Fakih R, de Latour R, Risitano A, Marsh J, Schrezenmeier H, et al. Гаплоидентичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при апластической анемии: систематический обзор и метаанализ клинических результатов от имени рабочей группы по тяжелой апластической анемии Европейской группы трансплантации крови и костного мозга (SAAWP EBMT). Пересадка костного мозга . 2020 Октябрь, 55 (10): 1906-1917. [Медлайн].

  • Du S, He W, Yang Y, Gao X, Ding J. Несвязанная трансплантация пуповинной крови при тяжелой апластической анемии с использованием усиленного режима иммуноаблативного кондиционирования, ведущего к высокому приживлению и выживаемости. Пересадка костного мозга . 2020 Август 55 (8): 1677-1680. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Peffault de Latour R, et al; Франкоязычное общество трансплантации костного мозга и клеточной терапии.Несвязанная трансплантация пуповинной крови пациентам с идиопатической рефрактерной тяжелой апластической анемией: общенациональное исследование фазы 2. Кровь . 2018 16 августа. 132 (7): 750-754. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Schrezenmeier H, Korper S, Hochsmann B. Стандартная иммуносупрессия первой линии при приобретенной тяжелой апластической анемии у взрослых. Curr Drug Targets . 2015, 30 июня. [Medline].

  • Бачигалупо А. Как лечить приобретенную апластическую анемию. Кровь . 2017 16 марта. 129 (11): 1428-1436. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Tichelli A, de Latour RP, Passweg J, Knol-Bout C, Socié G, Marsh J, et al. Долгосрочные результаты рандомизированного контролируемого исследования у пациентов с недавно диагностированной тяжелой апластической анемией, получавших антитимоцитарный глобулин и циклоспорин, с или без гранулоцитарного колониестимулирующего фактора: исследование рабочей группы по тяжелой апластической анемии Европейской группы трансплантации крови и костного мозга. Haematologica . 2020 май. 105 (5): 1223-1231. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Шейнберг П., Нуньес О., Вайнштейн Б. и др. Лошадь против антитимоцитарного глобулина кролика при приобретенной апластической анемии. N Engl J Med . 2011 авг. 4. 365 (5): 430-8. [Медлайн].

  • Хаякава Дж., Канда Дж., Акахоши Ю., Харада Н., Камеда К., Угай Т. и др. Метаанализ лечения апластической анемии кроличьим и конским антитимоцитарными глобулинами. Инт Дж. Гематол .2017 г. 11 января [Medline].

  • Bacigalupo A, Oneto R, Schrezenmeier H, Hochsmann B, Dufour C, Kojima S, et al. Лечение первой линии апластической анемии тимоглобулином в Европе и Азии: результаты лечения 955 пациентов, 2001-2012 гг. Ам Дж. Гематол . 2018 май. 93 (5): 643-648. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Машан А., Богачева Н., Крыьяновский О., Шнейдер М., Литвинов Д., Митюшкина Т. и др. Результаты в едином центре иммуносупрессии циклоспорином А у 66 детей с апластической анемией. Br J Haematol . 1999 Сентябрь 106 (4): 967-70. [Медлайн].

  • Мандал П.К., Баул С., Долай Т.К., Де Р., Чакрабарти П. Результат монотерапии циклоспорином у пациентов с апластической анемией: опыт больницы третичного ухода в Восточной Индии. Индийский J Переливание гематоловой крови . 2017 марта 33 (1): 144-147. [Медлайн].

  • Doney K, Dahlberg SJ, Monroe D, Storb R, Buckner CD, Thomas ED. Терапия тяжелой апластической анемии с помощью античеловеческого тимоцитарного глобулина и андрогенов: эффект HLA-гаплоидентичной инфузии костного мозга. Кровь . 1984 Февраль 63 (2): 342-8. [Медлайн].

  • Marsh JC, Hows JM, Bryett KA, Al-Hashimi S, Fairhead SM, Gordon-Smith EC. Выживаемость после лечения апластической анемией антилимфоцитарными глобулинами зависит от тяжести заболевания. Кровь . 1987 Октябрь 70 (4): 1046-52. [Медлайн].

  • Means RT Jr, Krantz SB, Dessypris EN, Lukens JN, Niblack GD, Greer JP, et al. Повторное лечение апластической анемии антитимоцитарным глобулином или антилимфоцитарной сывороткой. Am J Med . 1988 апр. 84 (4): 678-82. [Медлайн].

  • Schrezenmeier H, Marin P, Raghavachar A, McCann S, Hows J, Gluckman E, et al. Рецидив апластической анемии после иммуносупрессивного лечения: отчет Рабочей группы SAA Европейской группы трансплантации костного мозга. Br J Haematol . 1993 Октябрь 85 (2): 371-7. [Медлайн].

  • Schrezenmeier H, Hertenstein B, Wagner B, Raghavachar A, Heimpel H. Патогенетическая связь между апластической анемией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией подтверждается высокой частотой пациентов с апластической анемией с дефицитом фосфатидилинозитол-гликановых белков. Опыт Гематол . 1995 23 января (1): 81-7. [Медлайн].

  • Stein RS, Means RT Jr, Krantz SB, Flexner JM, Greer JP. Лечение апластической анемии исследуемой антилимфоцитарной сывороткой, приготовленной на кроликах. Am J Med Sci . 1994 Декабрь 308 (6): 338-43. [Медлайн].

  • Tichelli A, Passweg J, Nissen C, Bargetzi M, Hoffmann T, Wodnar-Filipowicz A, et al. Повторное лечение конским антилимфоцитарным глобулином при тяжелой апластической анемии. Br J Haematol . 1998 Февраль 100 (2): 393-400. [Медлайн].

  • Ким С.Ю., Ле Радемахер Дж., Антин Дж. Х., Андерлини П., Аяс М., Баттивалла М. и др. Миелодиспластический синдром, развивающийся из апластической анемии, леченной иммуносупрессивной терапией: эффективность трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Haematologica . 2014 декабрь 99 (12): 1868-75. [Медлайн].

  • Tisdale JF, Dunn DE, Geller N, et al. Высокие дозы циклофосфамида при тяжелой апластической анемии: рандомизированное исследование. Ланцет . 2000, 4 ноября. 356 (9241): 1554-9. [Медлайн].

  • Olnes MJ, Scheinberg P, Calvo KR, Desmond R, Tang Y, Dumitriu B, et al. Эльтромбопаг и улучшение кроветворения при рефрактерной апластической анемии. N Engl J Med . 2012 июл 5. 367 (1): 11-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Промакта (элтромбопаг) информация о назначении [листок-вкладыш]. Парк Исследований Треугольника, Северная Каролина 27709: GlaxoSmithKline. Август 2014 г. Доступно в [Полный текст].

  • Таунсли Д.М., Шейнберг П., Винклер Т., Десмонд Р., Думитриу Б., Риос О. и др. Эльтромбопаг добавлен к стандартной иммуносупрессивной терапии апластической анемии. N Engl J Med . 2017 20 апреля. 376 (16): 1540-1550. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Geng W, Kearney S, Nelson S. Первоначальная монотерапия элтромбопагом вызывает стабильную гематологическую ремиссию у педиатрических пациентов с нетяжелой идиопатической апластической анемией. Рак крови у детей . 2018 22 июн.23 (7): e27290. [Медлайн].

  • Дополнение об утверждении. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно по адресу https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/appletter/2018/022291Orig1s021ltr.pdf. 16 ноября 2018 г .; Доступ: 14 января 2019 г.

  • Ли Дж. У., Ли С. Е., Юнг К. В., Парк С., Кета Х, Парк С. К. и др. Ромиплостим у пациентов с рефрактерной апластической анемией, ранее получавших иммуносупрессивную терапию: исследование фазы 2 по подбору дозы и долгосрочному лечению. Ланцет Гематол . 6 (11) ноября 2019 г .: e562-e572.

  • Хосокава К., Ямазаки Х., Танабе М. и др. Высокие дозы ромиплостима ускоряют гематологическое восстановление у пациентов с апластической анемией, резистентной к элтромбопагу. Лейкемия . 2020. [Полный текст].

  • Апластическая анемия — Детская исследовательская больница Св. Иуды

    Что такое апластическая анемия?

    Апластическая анемия — это тип недостаточности костного мозга.При апластической анемии стволовые клетки костного мозга не производят достаточно новых клеток крови. Чаще всего поражаются все три типа клеток крови (так называемая панцитопения):

    • Красные кровяные тельца, переносящие кислород (анемия)
    • Белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями (нейтропения)
    • Тромбоциты, которые помогают крови свертывание и остановка кровотечения (тромбоцитопения)

    Хотя апластическая анемия влияет на количество клеток крови, продуцируемых организмом, те немногие, которые созревают и попадают в кровоток, являются нормальными.

    Апластическая анемия связана с некоторыми видами рака и его лечением, но это не вид рака.

    Тяжелая апластическая анемия связана с высоким риском тяжелых инфекций. При отсутствии лечения человек с этим заболеванием может умереть от инфекции или кровотечения.

    Каковы симптомы апластической анемии?

    Симптомы апластической анемии вызваны снижением кроветворения. К ним относятся:

    Анемия

    • Чувство усталости или головокружения
    • Одышка
    • Учащенное или нерегулярное сердцебиение
    • Бледная кожа
    • Головная боль

    Тромбоцитопения

    • Необъяснимое или легкое кровоизлияние точки (петехии)
    • Носовое кровотечение и кровоточивость десен
    • Кровотечение, которое нелегко остановить, даже если порез небольшой

    Нейтропения

    • Частая лихорадка
    • Частые длительные инфекции
    • Язвы во рту

    Насколько распространена апластическая анемия?

    Апластическая анемия — редкое заболевание, которое встречается только у одного-двух человек на миллион ежегодно.Это от 300 до 600 новых случаев во всех возрастных группах в США.

    Что вызывает апластическую анемию?

    В большинстве случаев апластической анемии причина неизвестна. Некоторые считают, что иммунная система (Т-клетки) не работает должным образом и атакует собственный костный мозг человека.

    У некоторых пациентов апластическая анемия связана с:

    • Воздействие токсичных химических веществ, лекарств или радиации
    • Вирусные инфекции, такие как гепатит, вирус Эпштейна-Барра (EBV) или вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
    • Унаследованный костный мозг синдромы неудач, такие как анемия Фанкони или врожденный дискератоз.Эти синдромы могут проявляться как недостаточность костного мозга, похожая на апластическую анемию (но на самом деле это другое заболевание).

    Как диагностируется апластическая анемия?

    Апластическая анемия диагностируется на основе подробного медицинского и семейного анамнеза, а также ряда лабораторных тестов.

    • Общий анализ крови (CBC) с ретикулоцитами
      Небольшой образец крови берется из вены ребенка и подсчитывается количество клеток. Большинство пациентов страдают тяжелой апластической анемией, что означает, что ретикулоциты (незрелые клетки крови), гемоглобин (эритроциты), тромбоциты и нейтрофилы находятся в очень низком количестве.
    • Аспирация и биопсия костного мозга
      Ребенку обычно делают анестезию, чтобы уснуть и сделать процедуру безболезненной. Иглу вводят в кость бедра (или голени у очень маленьких детей), чтобы удалить небольшое количество костного мозга. У пациентов с тяжелой апластической анемией костный мозг имеет очень низкое содержание клеток (гипоцеллюлярный).
    • Другие анализы
      Другие специальные анализы крови используются для диагностики апластической анемии.Это тест на разрыв хромосомы, измерение длины теломер и анализ клонов ПНГ в крови. Иногда требуется генетическое тестирование, чтобы исключить заболевания, передающиеся через семьи.

    Как лечится апластическая анемия?

    Лечение апластической анемии может включать переливание крови, лекарства, подавляющие иммунную систему, и пересадку стволовых клеток / костного мозга.

    Переливание крови
    Здоровые эритроциты или тромбоциты от одного человека передаются другому человеку.Переливание проводится, когда уровень гемоглобина или тромбоцитов падает ниже критического уровня. Переливание крови может облегчить симптомы, но не лечит причины заболевания.

    Поддерживающая терапия
    Пациенты с апластической анемией имеют очень низкий уровень лейкоцитов и подвергаются очень высокому риску опасных для жизни инфекций. Чтобы лечить или снизить риск заражения, назначают лекарства, убивающие бактерии (антибиотики), вирусы (противовирусные) и грибки (противогрибковые).

    Иммуносупрессивная терапия
    Часто назначают два препарата, чтобы подавить нарушенную работу иммунной системы.Эти препараты представляют собой антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин. Некоторые центры также назначают элтромбопаг для увеличения выработки стволовых клеток. Такой вид терапии может длиться до двух лет.

    Пересадка костного мозга
    Нездоровый или отсутствующий костный мозг пациента заменяется здоровыми клетками от донора, например члена семьи или подобранного неродственного донора. Это называется аллогенной трансплантацией костного мозга. Пересадка костного мозга может вылечить апластическую анемию на всю жизнь.

    У некоторых пациентов могут возникать побочные эффекты, такие как реакция иммунной системы против организма (болезнь «трансплантат против хозяина»), тяжелые инфекции во время трансплантации или отторжение донорских клеток.Долгосрочная общая выживаемость после трансплантации у детей с апластической анемией составляет более 90%.

    Если у пациента есть подобранный донор-брат или сестра, трансплантат костного мозга используется в качестве терапии первой линии.

    Если у пациента нет донора-брата или сестры, применяется иммуносупрессивная терапия. Но недавние исследования показывают, что трансплантат от подходящего неродственного донора (MUD) или несоответствующего семейного донора (гаплотрансплантат) показывает отличные показатели успеха. Долгосрочные результаты по крайней мере так же хороши, как и иммуносупрессивная терапия.

    St. Jude проводит клинические испытания, чтобы выяснить, какая терапия лучше для пациентов.

    Узнайте больше о том, чего ожидать во время трансплантации костного мозга.

    Каковы показатели выживаемости при апластической анемии?

    Апластическая анемия — это опасное для жизни состояние с очень высоким уровнем смертности (около 70% в течение 1 года) при отсутствии лечения. Общая пятилетняя выживаемость составляет около 80% для пациентов в возрасте до 20 лет. В последние годы долгосрочные результаты пациентов с апластической анемией постоянно улучшаются.

    Каковы осложнения апластической анемии?

    Осложнения апластической анемии включают тяжелые опасные для жизни инфекции, вызванные бактериями или грибками. Другие проблемы могут возникнуть из-за тромбоцитопении (риск кровотечения) и анемии (слабость, сердечная недостаточность).

    Поздние осложнения могут включать рецидив, пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ) или миелодиспластический синдром (МДС), что бывает очень редко.

    Как апластическая анемия повлияет на жизнь моего ребенка?

    Дети с апластической анемией нуждаются в тщательном наблюдении.Им необходимо оставаться в больнице для лечения (трансплантация костного мозга или иммуносупрессивная терапия) и процедур (анализ костного мозга, установка центральной венозной линии). Им также необходимы регулярные посещения клиники со взятием крови и медицинским осмотром.

    После выписки из больницы многие пациенты посещают клинику 2–3 раза в неделю. Если вводятся лекарства для подавления иммунной системы, лечение может длиться более года. Это может отличаться в зависимости от реакции ребенка и других вариантов лечения (т.е. Если появится донор для трансплантации костного мозга).

    Большинство детей с апластической анемией не могут посещать школу в традиционных условиях. Это связано с высоким риском заражения и необходимостью частого посещения больницы.

    Когда мне следует позвонить своему врачу?

    Позвоните врачу, если у вашего ребенка:

    • Лихорадка
    • Кровотечение
    • Признаки ухудшения анемии

    Почему стоит выбрать Сент-Джуд для лечения апластической анемии вашего ребенка?
    • ул.У Джуда есть команда известных экспертов, которые специализируются на недостаточности костного мозга и МДС. Эти эксперты работают с другими специалистами по всему миру.
    • Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
    • St. Jude предлагает вашей семье поддержку, необходимую для решения физических, эмоциональных, психологических, образовательных и других проблем, связанных с лечением заболевания крови вашего ребенка.
    • Чтобы улучшить результаты и уменьшить побочные эффекты, связанные с трансплантацией, врачи клиники Св.Программа трансплантологии Джуда тесно сотрудничает с учеными, чтобы быстро перенести открытия из лаборатории в клинику.
    • Врачи Санкт-Иуды занимаются новейшими исследованиями. У пациентов есть выбор принять участие, когда доступны исследования. Выполняя эти исследования, мы надеемся лучше понять и лечить заболевания крови.

    Как лечить приобретенную апластическую анемию | Кровь

    Мужчина 62 лет обратился в октябре 2012 года с тяжелой панцитопенией (гемоглобин, 8.3 г / дл после переливания крови; лейкоциты 0,8 × 10 9 / л; PMNs, 0,3 × 10 9 / л; тромбоцитов, 8 × 10 9 / л), которые постепенно развивались в течение года.

    История болезни пациента выявила трансплантацию печени в возрасте 50 лет от HCV + HBV + цирроза, и с тех пор проводилось лечение CsA. В 2011 году при снижении показателей периферической крови аспират BM показал пустой костный мозг с трисомией 8 и -Y.Пациенту был поставлен диагноз апластической анемии, и он получил первый курс ATG лошади в декабре 2011 года. Из-за отсутствия ответа пациент получил второй курс ATG (rATG) в июле 2012 года. Четыре месяца спустя аспирация BM была безуспешной. , а биопсия костного мозга показала полную аплазию. Пациент продолжал страдать цитопенией и зависеть от эритроцитов и переливаний тромбоцитов. Неродственная трансплантация была исключена из-за возраста и отсутствия подходящего донора 8/8. Пациент был продолжен на CsA; тестостерон 40 мг перорально добавлялся 3 раза в неделю вместе с EPAG 50 мг через день.Доза была низкой из-за потенциальной токсичности для печени, и G-CSF также давали 3 раза в неделю. Количество ПБ постепенно улучшалось, и через 3 месяца пациент не зависел от переливания крови. В 2013 году его показатели были следующими: гемоглобин — 11,3 г / дл; лейкоциты, 4,8 × 10 9 9 / л; ПМН, 3,7 × 10 9 / л; тромбоциты, 71 × 10 9 / л. Пациенту был назначен софосбувир и симепревир для лечения его ВГС, а CsA был изменен на такролимус. Он смог завершить терапию против ВГС, и теперь он 5 лет после АТГ, ВГС-отрицательный, получает низкие дозы такролимуса, EPAG 25 мг три раза в неделю, низкие дозы тестостерона и дефероксамина при перегрузке железом, при этом уровень ферритина снижен с 13.От 000 до 409 нг / мл. Он разработал небольшой клон ПНГ (16% CD14, 3% CD16, 0,4% CD59).

    .

    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *