Лечение болезнь бехчета: Болезнь Бехчета > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Содержание

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, прогноз

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Болезнь Бехчета — патология невыясненной этиологии, характеризующаяся воспалением и разрушением сосудистых стенок и приводящая к ишемии органов и тканей. Заболевание отличается рецидивирующим течением и появлением эрозивных изъязвлений на коже и слизистой оболочке, покрывающей внутренние органы. Сосудистая стенка воспаляется, инфильтрируется лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами. Пролиферация эндотелия приводит к сужению и облитерации артерий и вен, а также развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Заболевание впервые было описано в прошлом столетии турецким врачом-дерматологом Бехчетом и в последствии получило его имя. Страдают данной патологией как женщины, так и мужчины, но у последних она протекает более тяжело.

Этиология

Причины болезни Бехчета до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения патологии:

  • Наследственная — заболевание генетически обусловлено. Доказаны случаи семейной заболеваемости и наследственной преемственности болезни.
  • Инфекционная — патогенные биологические агенты играют определенную роль в развитии патологии. Герпес вирусы и стрептококки — основные инфекционные провокаторы.
  • Аутоиммунная — в крови больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы и антитела к собственным клеткам организма.

К факторам, провоцирующим формирование патологии, относятся:

  1. Регулярный прием алкоголя в течение 5 лет,
  2. Наличие в организме очагов хронической инфекции — тонзиллита, синусита, отита,
  3. Необоснованный прием лекарственных средств,
  4. Бесконтрольная вакцинация и иммунизация,
  5. Инсоляция,
  6. Переохлаждение,
  7. Физическое перенапряжение,
  8. Стресс.

Патогенез

Системный васкулит иммунокомплексной этиологии патогенетически обусловлен появлением в крови ЦИК и их отложением на эндотелии кровеносных сосудов. Инфекционные агенты активизируют аутоиммунные механизмы, угнетают иммунную защиту и запускают патологический процесс.

Основные звенья патогенеза:

  • Появление в крови антител к собственным клеткам организма,
  • Токсичное влияние Т-лимфоцитов на эпителиоциты слизистой,
  • Отсутствие IgA в слюне,
  • Формирование язв и очагов некроза на слизистой,
  • Повышение количества фагоцитов в крови,
  • Повреждение эндотелия кровеносных сосудов.

В результате перечисленных выше изменений, происходящих в организме больного, воспаляются стенки артерий и вен, на эндотелии в периваскулярном пространстве образуются лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты, утолщается внутренняя оболочка сосудов, сужается их просвет.

Симптоматика

Болезнь Бехчета — поликлиническое заболевание. На слизистой оболочке рта, гениталий, глотки, языка, желудка, головного мозга и прочих органов появляются микроязвы, что проявляется соответствующей симптоматикой, включающей «старческое слабоумие», забывание, звуковые и слуховые галлюцинации.

Афтозный стоматит

Морфологическим элементом данной патологии являются афты — везикулы, наполненные непрозрачной жидкостью, которые со временем вскрываются и превращаются в ярко-розовые язвочки. Они часто рецидивируют и сливаются друг с другом. Внешне пораженный участок напоминает сплошную язвенную поверхность. Изъязвления располагаются на деснах, губах, языке, миндалинах, в ротоглотке, гортани, носу. В центре язвы находится участок некроза, окруженный зоной гиперемии. Стоматит длится примерно месяц, рецидивы возникают 3-4 раза в год. На месте язв не остается рубцов и шрамов. Возможно развитие глоссита, фарингита, гингивита.

Генитальные язвы

Язвы на половых органах появляются периодически, они крупные и очень болезненные. Изъязвления появляются у женщин на слизистой влагалища и половых губ, а у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Эрозии слизистой влагалища обнаруживают случайно во время гинекологического осмотра, на которое приходят женщины с жалобами на обильные выделения. Генитальные язвы часто рецидивируют, сливаются и заживают, оставляя на слизистой характерные рубцы.

Поражение глаз

Одним из первых проявлений патологии является двусторонний увеит. Клеточные инфильтраты появляются на роговице и стекловидном теле. При поражении сетчатки развивается слепота. Передний увеит осложняется гипопионом – скоплением гноя в глазу.

Болезнь Бехчета также проявляется воспалением конъюнктивы, атрофией глазного нерва, хориоретинитом, иритом, иридоциклитом, глаукомой, кератитом. Пациенты жалуются на слезотечение и резь в глазах, пелену и туман перед глазами, светобоязнь, нечеткое зрение, периорбитальную боль, инъекцию склер.

Стойкое поражение глаз может привести к потере зрения, развитию глаукомы или катаракты. Больных с подобными жалобами консультирует врач-офтальмолог, исследует структуры глаза, проверяет остроту зрения, проводит биомикроскопию, офтальмоскопическое исследование и флюоресцентную ангиографию.

Поражение кожи

Кожный васкулит при болезни Бехчета проявляется эритематозными папулами, пустулами, пузырьками, узловатой эритемой, фолликулитами, панарицием. Скопления узлов изъязвляются и трансформируются в гнойно-некротические раны. Так развивается гангренозная пиодермия.

Сыпь часто зудит и не изменяется при надавливании. Некротические очаги покрываются корочками, которые отторгаются, оставляя на своем месте пигментные пятна.

Маленькие пустулы и узелки с розовым ободком появляются на месте введения инъекционной иглы. Это важный диагностический критерий, позволяющий заподозрить патологию.

Поражение суставов

В патологию вовлекается сразу несколько крупных, симметричных суставов, например, коленных, локтевых или голеностопных. Появляются все признаки воспаления: боль, припухлость зоны поражения, ограничение функции, покраснение. Обычно отекают также окружающие мягкие ткани, в полости сустава скапливается выпот. Эти симптомы беспокоят больных в течение 10 дней, а затем постепенно исчезают. Костная и хрящевая ткань патологически не изменяется. Артрит имеет доброкачественное течение с обратным развитием без остаточных изменений.

Моноартриты и поражение мелких суставов происходит крайне редко. У больных развивается острый синовит без признаков деструкции, который подвергается обратному развитию, но часто рецидивирует. В единичных случаях формируется спондилоартрит или сакроилеит.

Невропатология

При болезни Бехчета поражается вещество мозга и его оболочки. Развивается менингоэнцефалит, проявляющийся интоксикацией, менингеальными знаками и неврологическими признаками. У пациентов возникает деменция, ухудшается память, нарушается поведение, появляются припадки и спастические параличи. При этом сохраняется ориентация в пространстве и полноценное владение языком. Короткая ремиссия и частые обострения усугубляют течение патологии. У больных наблюдается поражение центральной нервной системы. Периферические расстройства и психозы развиваются крайне редко.

Воспаление сосудов

Кроме кожного васкулита у некоторых больных появляются признаки тромбофлебита сосудов нижних конечностей, тромбоза полой вены, аорты, ТЭЛА. Эти изменения обусловлены развитием внутрисосудистого воспаления, сужением просвета сосудов, деструкцией сосудистой стенки. Венепункция часто провоцирует тромбоз венозного сосуда. Поражение артерий при данной патологии наблюдается редко.

Поражение ЖКТ

Язвенное поражение слизистой оболочки кишечника протекает по типу болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Пациенты жалуются на неоформленный стул с кровью или стойкий запор, боль в животе, диспепсию, появление язв вокруг ануса.

У мужчин развиваются эпидидимиты, гломерулонефриты, у женщин – аменорея.

Болезнь Бехчета — хроническая патология, имеющая весьма вариабельное течение. Периоды обострения и ремиссии имеют различную продолжительность и по-разному проявляются. Обострение начинается с лихорадки, интоксикации, язвенного стоматита, поражения кожи. Ремиссии могут быть длительными. В среднем они длятся несколько месяцев и даже лет, что определяет тяжесть заболевания и нарушает трудоспособность больных. В тяжелых случаях ремиссии полностью отсутствуют, возникает полисистемность поражений. Больные погибают от менингоэнцефалита, инсульта, тромбоза артерий, прободения язвы желудка.

Диагностика

При появлении лихорадки и общей слабости, резком похудении необходимо обратиться к врачу-ревматологу.

Диагностика болезни Бехчета, как и всех остальных васкулитов, очень сложна. Проводят ее в специализированных медицинских учреждениях с помощью микроскопических, иммунологических, химических и инструментальных методов исследования. Недопустимо самостоятельно диагностировать васкулит и проводить самолечение.

Диагностика болезни Бехчета основывается на результатах клинико-диагностического обследования больных. Патология имеет рецидивирующее течение, проявляется симптомами стоматита, поражения гениталий, воспаления суставов, сосудистой оболочки глаза, головного мозга. Диагностикой и лечением патологии кроме ревматологов занимаются врачи-неврологи, дерматологи и прочие специалисты.

В общем анализе крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ. Диагностика артрита заключается в изучении данных, полученных на рентгенографии, УЗИ суставов и артроскопии. Пункция сустава и биопсия пораженных тканей с их последующим морфологическим изучением позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Инструментальные методы, выявляющие изменения в суставах и неврологические нарушения: рентгенография грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ.

Лечение

Лечение болезни Бехчета комплексное, длительное, системное. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Для лечения васкулитов применяются лекарственные препараты, которые способны подавить выработку организмом антител и сделать ткани менее чувствительными.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовирусных – «Ацикловир», «Изопринозин»,
  2. Антибактериальных – «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  3. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  4. Антигистаминных – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  5. Сосудорасширяющих – «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Противоподагрических – «Колхицин», «Аллопуринол»,
  7. Гормональных – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  8. Витаминов – «Аевит», «Олиговит»,
  9. Внтикоагулянтов – «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  10. Цитостатиков – «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Чтобы облегчить состояние больных, можно дополнить традиционное лечение средствами народной медицины:

  • полоскать рот настоями лекарственных трав: ромашки, череды, шалфея,
  • обрабатывать язвы средством из меда, рыбьего жира, порошка ксероформа,
  • использовать раствор квасцов для примочек на пораженные места.

Профилактика патологии неспецифична и малоэффективна. Поскольку этиология и патогенез болезни Бехчета до конца не изучены, предупредить ее возникновение невозможно. Лицам, находящимся в группе риска, рекомендуют закаливать организм, уменьшать негативное воздействие окружающей среды на организм, не вакцинироваться без явных причин.

Болезнь Бехчета – неизлечимое заболевание. Своевременная и адекватная терапия позволяет добиться стойкого купирования патологических проявлений. Изолированная форма с поражением только наружных слизистых оболочек имеет удовлетворительный прогноз. Среди возможных осложнений болезни наиболее распространенными являются: слепота, глухота, нарушение интеллектуального развития, гангрена конечности. Комплексное и этапное лечение позволяет уменьшить количество летальных исходов и инвалидизации больных.

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Болезнь Бехчета у взрослых | Симптомы и лечение болезни Бехчета

Симптомы болезни Бехчета

Наиболее часто выявляется характерная триада симптомов: афтозный стоматит, эрозийно-язвенное поражение аногенитальной области, изменения глаз. Кожные изменения полиморфного характера: типа узловатой эритемы, пиогеноподобные, узелковые элементы, акненформные, геморрагические сыпи, развивающиеся на фоне лихорадки и общего недомогания. Реже встречаются тромбофлебиты, менингоэнцефадит, поражение сердечно-сосудистой системы и других висцеральных органов. Заболевание развивается остро, протекает приступообразно, с течением времени частота обострений уменьшается. Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Клиническое проявление болезни Бехчета включает орогенитальные язвы, кожные поражения, передний или задний увеит, артралгии, неврологические поражения и тромбоз сосудов. Основные симптомы по своей частоте распределяются следующим образом: афтозный стоматит (у 90-100 % больных), язвы на гениталиях (у 80-90 % больных), глазные симптомы (у 60-1 85 % больных). Далее по частоте следуют тромбофлебиты, артриты, высыпания на коже, поражение нервной системы и др. Поражения слизистой полости рта характеризуются образованием афтозных молочницеподобных эрозий и язв, имеющих различные очертания.

Они появляются на языке, мягком и твердом небе, небных дужках, миндалинах, щеках, деснах и губах и сопровождаются сильными болями. Обычно высыпания начинаются с ограниченного болезненного уплотнения слизистой оболочки, на котором образуется сначала поверхностная, покрытая фиброзным налетом, а затем кратерообразная язва с небольшой гиперемией вокруг. Язва может увеличиваться в размерах до 2-3 см в диаметре. Иногда заболевание начинается как поверхностная афта, но спустя 5-10 дней в основании такой афты появляется инфильтрат, а сама афта превращается в глубокую язву. После заживления остаются мягкие, поверхностные, гладкие рубцы. Одновременно может существовать 3-5 очагов поражения. Такие афтозные очаги бывают на слизистой оболочке носа, гортани, пищевода, ЖКТ. Поражения на гениталиях состоят из мелких пузырьков, поверхностных эрозий и язв. На половых органах мужчин язвы располагаются па мошонке, у корня полового члена, внутренней поверхности бедер. Очертания язв неправильные, дно неровное, покрытое серозно-гнойным налетом, резко выражена болезненность.
У женщин на больших и малых половых губах в большом количестве обнаруживаются болезненные при пальпации язвы величиной от горошины 10 пятикопеечной монеты.

Поражение глаз начинается с периорбитальной боли и фотофобии. Основным признаком является поражение сосудов сетчатки, которое заканчивается слепотой. В начале болезни отмечаются явления конъюнктивита, а позднее - гипопион. Кроме того, наблюдается иридоциклит. При отсутствии лечения отмечаются атрофия зрительного нерва, глаукома или катаракта, которые приводят к слепоте. При болезни Бехчета поражаются оба глаза. На коже туловища и конечностей появляются высыпания в виде узловатой и многоформной экссудативнои эритемы, узелков, гнойничков и геморрагических элементов и др. У 15-25 % больных болезнью Бехчета встречается поверхностный рецидивирующий тромбофлебит и у 46 % - кардиоваскулярные осложнения. В связи с этим высказывается мнение, что болезнь Бехчета - это системное заболевание, в основе которого лежит васкулит.

Обычно заболевание сопровождается тяжелым общим состоянием больного, повышением температуры, сильной головной болью, общей слабостью, поражением суставов, менингоэнцефалитом, параличами черепно-мозговых нервов и др. Периодически наступает улучшение и даже спонтанная ремиссия, которая сменяется рецидивом.

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое болезнь Бехчета?

Синдром Бехчета или болезнь Бехчета — это состояние, вызывающее ряд симптомов, в том числе:

  • язвы во рту;
  • генитальные язвы;
  • воспаление глаз.

Болезнь названа в честь профессора Хулуси Бехчета, турецкого специалиста по коже (дерматолога), который впервые предположил, что все эти симптомы могут быть связаны с одним заболеванием. С тех пор стало ясно, что синдром может быть связан со многими другими симптомами.

Синдром — это группа симптомов (что человек испытывает) и признаков (то, что доктор обнаруживает, осматривая человека). Врачи склонны говорить синдром, а не болезнь, когда причина, связывающая различные признаки, им неизвестна.

Хотя многие врачи сейчас ссылаются на болезнь Бехчета, другие считают, что это может быть не болезнь с одной причиной. Поэтому мы используем термин «синдром», но вы часто будете слышать термин «болезнь Бехчета».

Симптомы синдрома Бехчета

Заболевание имеет широкий спектр возможных симптомов, но у большинства людей только некоторые из них.

Язвы во рту

Около 98% людей с синдромом Бехчета имеют частые язвы во рту. Они могут возникать во рту, на языке и в горле и часто являются болезненными. Иногда есть много крошечных язв, сгруппированных вместе. Если во рту мало язв, очень маловероятно, что человек болен болезнью Бехчет, даже если есть родственник, у которого есть синдром.

Генитальные язвы

У женщин и девочек могут появиться язвы на вульве, во влагалище или на шейке матки. Мужчины и мальчики могут получить язвы на мошонке и половом члене. У некоторых мужчин и мальчиков также возникают боли или отеки в яичках. Язвы и фурункулы могут появляться вокруг заднего прохода и в паху.

Вирус герпеса не вызывает ни язв рта, ни половых органов при синдроме Бехчета. Они не передаются половым путем и не заразны, поэтому вы не можете заразиться ими от кого-то другого.

Проблемы с кожей

Проблемы с кожей могут включать в себя:

  • пятна, похожие на прыщи;
  • фурункулы;
  • красные пятна;
  • язвы;
  • пятна, похожие на укусы насекомых;
  • комки под кожей.

Кожа может стать воспаленной, изъязвленной или инфицированной.

Воспаление глаз

Воспаление в глазу является одним из наиболее серьезных симптомов синдрома Бехчета. Воспаление может быть в передней или задней части глаза, вокруг радужной оболочки или рядом с сетчаткой. Воспаления нужно лечить как можно скорее, чтобы избежать возможной потери зрения.

Симптомы могут включать:

Усталость

Чрезвычайная усталость является очень распространенным симптомом.

Проблемы с суставами

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

Проблемы с нервной системой

У многих людей наблюдаются сильные головные боли. Это может быть вызвано воспалением, и могут потребоваться анализы, но головные боли сами по себе обычно не являются признаком чего-либо серьезного.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

Некоторые люди с болезнью Бехчет также испытывают депрессию.

Проблемы с кишечником

Многие люди с синдромом Бехчета имеют вздутие живота, метеоризм и боль в животе. Болезнь иногда вызывает воспаление кишечника, приводя к диарее, с кровью и слизью в кале.

Сгустки крови (тромбоз)

Воспаленные кровеносные сосуды могут увеличить риск образования тромбов, но это не тот тип, который вызывает сердечные приступы.

Вены у поверхности кожи становятся болезненными, жгучими и красными, когда они поражены, а тромбоз глубоких вен приводит к боли и отечности пораженной конечности. Ноги поражаются чаще, чем руки. Тромбоз может возникнуть в кровеносных сосудах головы, легких или других внутренних органов, но это происходит редко.

Осложнения

При несвоевременной постановке диагноза или неадекватной терапии могут развиваться осложнения болезни. Например, нелеченное воспаление оболочки глаза может привести к потере остроты зрения или даже к слепоте. В связи с чем пациенты с глазными проявлениями болезни Бехчета должны регулярно посещать офтальмолога, потому как лечение предотвращает развитие осложнений.

Причины синдрома Бехчета

Синдром Бехчета вызваны воспалением, хотя пока не ясно, почему это происходит. Вполне возможно, что вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать состояние, но никакой конкретной инфекции не выявлено. Также возможно, что болезнь может быть аутоиммунным заболеванием, когда иммунная система атакует собственные ткани организма, но это также еще не подтверждено.

Синдром Бехчета не может быть передан другим людям. Это не связано ни с каким другим состоянием, определенной диетой или любым определенным образом жизни.

Факторы риска

  • Возраст. Чаще болезнь Бехчета развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя дети и люди более старших возрастных групп также могут быть подвержены этому заболеванию.
  • Регион проживания. Люди из стран Ближнего и Дальнего Востока, таких как Турция, Иран, Япония и Китай, чаще имеют это заболевание.
  • Пол. Заболевание обычно более выражено у мужчин.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни.

Диагностика

Никакие лабораторные тесты не могут окончательно определить болезнь Бехчета. Поэтому ревматолог полагается в первую очередь на выявление симптомов характерных для заболевания. Часто требуется проведение дополнительного обследованя, исследования анализов крови, чтобы исключить другие заболевания.

Установлены критерии диагностики болезни Бехчета, но они не всегда позволяют диагностировать болезнь, особенно на ранней стадии. Классификационные критерии включают:

  • Язвы во рту. У каждого человека с этим заболеванием в какой-то момент будут возникать язвы во рту, этот признак обычно необходим для установления диагноза. Требуется наличие язв во рту, которые возникали как минимум три раза в течение 12 месяцев.
  • Также необходимо иметь одновременно как минимум два дополнительных симптома, таких как:
    • Генитальные язвы.
    • Воспалительные заболевания глаз.
    • Болезни кожи в виде различной сыпи или акнеподобными язвами.
    • Положительный тест патергии. Во время теста стерильной иглой доктор проникает в кожу, а затем исследует эту область через 1–2 дня. Если тест на патергию положительный, на месте иглы образуется небольшой красный рельеф. Это указывает на то, что иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение болезни Бехчета

Лечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

  • Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
  • Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
  • Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.

Системные методы лечения.

Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:

  • Глюкокортикоиды для контроля воспаления.  Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
  • Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
  • Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
  • Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении синдрома Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

Самопомощь в домашних условиях

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

  • Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
  • Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
  • Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.

Профилактика

Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано, так как до конца неизвестны причины возникновения заболевания и критерии диагностики, позволяющие с большей уверенностью подтвердить наличие заболевания.

Прогноз при болезни Бехчета

Большинство людей с болезнью Бехчета могут вести продуктивную жизнь и контролировать симптомы с помощью надлежащих лекарств, отдыха и физических упражнений. Врачи могут использовать много лекарств для облегчения боли, лечения симптомов и предотвращения осложнений.

Когда лечение эффективно, вспышки обычно становятся менее частыми. Многие пациенты в конечном итоге вступают в периодремиссию (исчезновение симптомов). У некоторых людей лечение не облегчает симптомы, и постепенно появляются более серьезные симптомы, такие как глазные болезни.

Серьезные симптомы могут появиться спустя месяцы или годы после появления первых признаков болезни Бехчета.

Секс и беременность

Генитальные язвы, связанные с болезнью Бехчета, могут иногда делать секс неудобным или даже болезненным. Тем не менее, они не передаются половым путем и не заразны.

Некоторые лекарства, применяемые для лечения синдрома Бехчета, могут влиять на сперму, яйца, фертильность или даже на ребенка, например, известно, что талидомид вреден для нерожденного ребенка. Важно обсудить свои планы с врачом, если вы думаете о рождении ребенка. Это относится как к мужчинам, так и к женщинам с синдромом Бехчета. Тем не менее, нет никаких причин, по которым у вас не должно быть семьи, и вероятность того, что дети унаследуют это заболевание, ничтожна.

Болезнь Бехчета полости рта - симптомы болезни, профилактика и лечение Болезни Бехчета полости рта, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Болезнь Бехчета полости рта -

Болезнь Бехчета (кожно-слизисто-увеальный синдром, большой афтоз Турена, рецидивирующий гипопионирит, септический иридоциклит, септический ирит) - системное заболевание слизистых оболочек, характеризующееся тремя рецидивирующими симптомами: афтами на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также гипопиониритом.

Заболевание как синдром впервые было описано турецким дерматологом Behcet и впоследствии получило название "синдром Бехчета". Описанный синдром включает в себя три симптома: рецидивирующие афты на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также поражение глаз (чаще обоих), проявляющееся в виде гипопионирита, иногда приводящего к слепоте. У больных с синдромом Бехчета нередко возникают кожные проявления (высыпания узелковой эритемы, пиодермия, васкулиты), а также поражения суставов и нервной системы.

Tourine (1941) описал заболевание - большой афтоз, которое клинически характеризуется рецидивирующими высыпаниями афт на слизистой оболочке рта, наружных половых органов и кишечника с развитием узловатых эритем и тромбофлебитов.

Что провоцирует / Причины Болезни Бехчета полости рта:

Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы полагают, что в основе рецидивирующего афтозного поражения слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процессы. Существует также мнение и о генетической предрасположенности к возникновению симптома Бехчета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Бехчета полости рта:

Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями длительностью от нескольких дней до нескольких лет.

Страдают этим заболеванием одинаково часто лица обоего пола, преимущественно в возрасте 20-30 лет. Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживают афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отличаются от обычных афт, возникающих при рецидивирующем афтозном стоматите. Афты резко болезненны, количество их невелико - от 1 до 5. В ряде случаев они окружены ободком гиперемии. Контуры афт могут быть различными. По переходной складке афты приобретают щелевидную форму. В других отделах полости рта они имеют округлые очертания. У больных могут возникнуть глубокие, длительно не заживающие язвы, после эпителизации которых остаются грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Рецидивы могут сопровождаться повышением температуры, артралгией, миопатией. В некоторых случаях развиваются полиартралгии, имеющие сходство с ревматоидным полиартритом.

В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозноязвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы поражения несколько приподняты над окружающей поверхностью, дно их покрыто сероватожелтым налетом.

Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70-85 % больных с синдромом Бехчета, у некоторых больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания. Вначале развиваются болезненная светобоязнь, затем быстро гипопионирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем к стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой.

При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций появляются различные гнойничковые элементы, что очень характерно для синдрома Бехчета. Считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании лишь двух симптомов - афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на половых органах.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться

Появление на месте инъекции воспалительного инфильтрата с распадом тканей в его центре на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечают припухлость слюнных и слезных желез и поражение нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.

Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения бывают значительно реже.

Диагностика Болезни Бехчета полости рта:

Дифференциальная диагностика проводится с эрозивными папулами при вторичном сифилисе, герпетическими высыпаниями и рецидивирующим афтозным стоматитом. Болезнь Бехчета следует дифференцировать от синдрома Стивенса-Джонсона, при котором также поражается слизистая оболочка глаз (кератит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит). Однако в отличие от болезни Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона в анамнезе прослеживается связь обострения с приемом лекарственного препарата, и поражение слизистых оболочек имеет генерализованный характер - множественные сливные эрозии на слизистой оболочке рта, носоглотки, трахеи, пищевода.

Лечение Болезни Бехчета полости рта:

Лечение представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств, витаминов, антибиотиков, антикоагулянтов, препаратов хингаминового ряда. Лекарственную терапию подбирают в зависимости от выраженности клинических симптомов. В тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты, например дексаметазон по 3-6 мг в день с последующим переводом на поддерживающие дозы. В последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена, который больные принимали для удлинения периода ремиссии в течение полугода и более.

При тяжелой форме заболевания иногда назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид, колхицин, азатиоприн и др.). Показана иммунокорригирующая терапия под контролем иммунограммы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Бехчета полости рта:

  • Отолоринголог
  • Стоматолог
  • Дерматолог
  • Гинеколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Бехчета полости рта, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете

записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания

симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Синдром Бехчета - Медицинский портал DifMed.Ru

Своеобразная клиническая триада — рецидивирующий афтозный стоматит, некротически-язвенные изменения в слизистой оболоч­ке половых органов, воспалительное поражение глаз — была описана в 1937 г. турецким врачом Бехчетом (H.Behcet). В по­следующем триада была дополнена и другими клиническими признаками.

Особенностью синдрома Бехчета является преимущественное распространение в странах Восточной части Средиземноморья и в Японии. По данным Oshima и соавт. (1963), в Японии распро­страненность болезни в год достигает 1 на 1000, а в США 1 на 500000 [ODuffyJ. D„ 1981].

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Еще Бехчет привлек внимание исследователей к вирусной этиологии болезни, описав вирусоподобные включения в клетках язвенного экссудата из глаз и полости рта больных. Однако выделить какой-либо вирус никому не удалось. Не исключена роль генетических фак­торов в развитии болезни. В патогенезе наибольшее значение придается нарушениям гуморального и клеточного иммунитета. Эта гипотеза подтверждается обнаружением у больных циркули­рующих антител к клеткам слизистой оболочки желудка челове­ка, повышением содержания всех классов иммуноглобулинов и Сд компонента комплемента, повышением хемотаксической актив­ности нейтрофилов и др. Однако наиболее интересна связь синд­рома Бехчета с HLA B5, обнаруженная преимущественно у больных в Турции и Японии.

Патологическая анатомия. Микроскопические исследования биоптатов из области язвы полости рта показывают картину хронического воспаления с лимфомоноцитарной инфильтрацией, наблюдаемую при афтозном стоматите любого другого происхож­дения. В биоптатах кожи, слизистой оболочки влагалища и на­ружных половых органов обнаруживаются васкулиты с выражен­ным некрозом сосудистой стенки и периваскулярными лимфомо ноцитарными инфильтратами.

Клиническая картина

Первым и наиболее частым признаком синдрома является рецидивирующий афтозный стоматит. Крайне болезнен­ные, обычно множественные афты локализуются на слизистой оболочке губ, щек, языка, глотки. Как и вообще при афтозном стоматите, который ряд авторов считают вариантом синл.пома Бехчета, язва заживает в течение нескольких дней или недель без грубых рубцовых изменений.

Второй по частоте признак болезни — язвенно-некротические изменения на половых органах — мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин, напоминающие афтозную язву полости рта. По данным J.D.ODuffy (1981), подобный язвенный процесс встречается у 80 % больных, при влагалищной локализации он нередко протека­ет скрыто, при других локализациях отмечается болезненность. Язвы могут быть единичные или множественные, рецидивируют одновременно с афтозным стоматитом либо приобретают само­стоятельное течение, могут быть стойкими со склонностью к руб­цеванию; они являются причиной психологической травмы, не­возможности половой жизни.

Увеиты обычно двусторонние, развиваются у Уз больных на фоне афтозно-язвенного стоматита и (или) язвенного процесса в области половых органов через несколько лет от начала болезни. Увеиты могут осложниться слепотой, часто описываемой япон­скими офтальмологами, вследствие гипопиона (скопление гноя в передней камере глаза) или васкулита сетчатой оболочки глаза.

Наряду с классической триадой в последние годы клиниче­ская картина синдрома Бехчета дополнена описанием синовита, кожного васкулита, менингоэнцефалита, поражения крупных ар­териальных и венозных стволов, кишечника, включая болезнь Крона и др.

Кожная симптоматика наблюдается также почти у 2 боль­ных в виде разнообразных изменений вплоть до узловатой эрите­мы, в основе которых лежат воспалительные изменения в стенке мелких артерий и вен. Рядом авторов описана повышенная чувствительность кожи больных к малейшей травме с развитием пустулезных изменений. Так, Barnes и соавт. (1983) предложили использовать пробу с кожной гиперчувствительностью на укол иглой, особенно выраженную у носителей HLA B5, в качестве ди­агностического теста синдрома Бехчета.

Более чем у половины больных развиваются легкие синовиты коленных, голеностопных, лучезапястных суставов. Несмотря на рецидивирующий характер артрита (обычно моно- или олигоарт рита), деформаций или эрозивно-деструктивных изменений не развивается. Изучение суставного синдрома у 47 больных синд­ром Бехчета показало, что у 82 % больных продолжительность артрита не превышает 2 мес, а у остальных 3—4 мес. При биопсии синовиальной оболочки, проведенной у 12 больных, выявлены поверхностные изъязвления, умеренная плазмоклеточ ная пролиферация и редкое образование лимфоидных фоллику­лов. У носителей HLA B27 наблюдаются нерезко выраженные сакроилеиты.

Серьезный признак болезни — менингоэнцефалит, который возникает в период одного из обострении афтозного стоматита (через 1,3 года от начала болезни примерно у 20% больных) [ODuffyJ. D., 1981 ]. У таких больных появляются резкая голов­ная боль, лихорадка, менингеальные симптомы с соответствую­щими изменениями цереброспинальной жидкости, а при развитии признаков энцефалита — соответствующие локальные изменения:

гемипарез, мозжечковые нарушения, психические расстройства. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитоз.

Как и другие клинические проявления синдрома Бехчета, менингоэнцефалит нередко рецидивирует. Поражение нервной сис­темы — одно из наиболее тяжелых смертельных проявлений бо­лезни (почти у половины больных). Т. Hajashi и М. Fukuda (1983) предложили термин «нейро-Бехчет» для обозначения по­ражения ЦНС при этой болезни. При морфологическом изучении мозга 9 погибших больных описан неспецифический диссеминиро ванный менингоэнцефалит с преимущественной локализацией процесса в стволе мозга. При микроскопическом исследовании выявлены периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, демиелинизация, размягчение мозга с образованием ретикуляр­ных волокон и пролиферация астроцитов и микроглии. По мне­нию авторов, важной особенностью поражения мозга является первичное повреждение его мезенхимы.

Диагностика

Лабораторные данные неспецифичны. Наиболее часто выявля­ют увеличение СОЭ, легкую анемию, гипергаммаглобулинемию и повышение содержания белков острой фазы.

Течение синдрома Бехчета хроническое, рецидивирующее, ост­рота и тяжесть обострении связаны с выраженностью системности процесса. Течение болезни осложняется при вовлечении в патоло­гический процесс глаз и ЦНС.

Диагноз синдрома Бехчета клинический. Правильно распоз­нать болезнь помогают предложенные J. D. ODuffy и N. F. Go Idstein (1976) критерии: 1) рецидивирующий афтозный стома­тит; 2) афтозные язвы в области половых органов; 3) увеит;

4) синовит; 5) кожный васкулит; 6) менингоэнцефалит.

Среди этих диагностических признаков рецидивирующий аф­тозный стоматит является обязательным.

Наряду с классическими признаками данного синдрома («полный» синдром Бехчета) все чаще описываются «неполные» и даже «возможные», например при изолированном рецидиви рующем афтозном стоматите.

Поскольку строго специфических клинических признаков синд­рома Бехчета нет, то диагноз устанавливают методом исклю­чения ряда болезней. Так, болезнь Крона исключают с помощью проктоскопии и ирригоскопии, герпетическую инфекцию с воз­вратным асептическим менингитом — путем вирусологических методов исследования. Выявление других основных клинических признаков требует исключения болезней, протекающих с узлова­той эритемой, асептическими менингитами и др.

Лечение и прогноз

Лечение синдрома Бехчета еще не вышло за пределы симпто­матической эмпирической терапии. Не оправдало себя назначе­ние во всех случаях ГКС. хотя высокие дозы преднизолона (до 60 мг/сут) подавляют полиартикулярный и кожный (васкулит ный) синдромы, лихорадку.

Отмечена эффективность левамизола при афтозном стомати­те, в меньшей мере — при язвенном процессе в половых органах. По нашему опыту, включение в комплексную терапию левамизо­ла способствует более быстрому заживлению язвенно-некроти­ческих поражений. По данным F. Davatchi и соавт. (1983), под влиянием левамизола у Уз больных уменьшается выраженность афтозного стоматита и несколько реже — язвенно-некротических процессов на половых органах. Левамизол был малоэффективен при поражении глаз.

Поскольку синдром Бехчета характеризуется повышением хе мотаксической активности нейтрофилов, показано назначение колхицина [Mizushima М., Mizushima Т., 1975; Matsumura et al„ 1977], однако окончательной оценки его эффективности еще нет.

Однако перечисленные методы лечения либо неэффективны, либо малоэффективны при увеитах и менингоэнцефалите, по­этому при этой патологии назначают цитостатики. По данным Р. Tricoulis (1973), применение хлорбутина способствует улучше­нию зрения и стабилизации процесса на слизистой оболочке глаз в течение 2 лет, однако при снижении дозы вновь наступает обостроение увеита. Лечение хлорбутином было эффективно и при энцефалите. J. Bayega и соавт. (1983) показали, что цикло фосфамид также оказался достаточно эффективным средством при афтозном стоматите, кожных и суставных поражениях; толь­ко у 7 % больных не отмечено улучшения глазной пато­логии.

Таким образом, при лечении больных синдромом Бехчета необходимо проводить комплексную терапию, при этом средством выбора в лечении афтозного стоматита может быть левамизол, а увеита и менингоэнцефалита — цитостатики (циклофосфамид и хлорбутин).

Прогноз синдрома Бехчета удовлетворительный при «непол­ных» формах и существенно отягощается при вовлечении в пато­логический процесс глаз и ЦНС.

Литература

Насонова В.А. "Клиническая ревматология", Медицина 1989 г.

причины развития заболевания, как оно проявляется и чем опасно для человека, особенности диагностики и методы лечения патологии, прогноз для жизни

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения
Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Симптомы и лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета принадлежит к редким заболеваниям из группы васкулитов, при котором наступает поражение сосудистой системы, появляются язвы и эрозии в области гениталий и на слизистой оболочке ротовой полости, развивается увеит. В особо тяжелых случаях недуг затрагивает суставы, головной мозг и внутренние органы. Данная патология была открыта еще Гиппократом в V столетии до нашей эры, однако впервые о ней заговорил турецкий врач дерматолог Haluci Behcet в 1924 г., в честь которого и было названо заболевание.

Синдром Бехчета наиболее распространен на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. Причем больше всего больных проживают на территории Турции (до 400 случаев на каждые 100 тысяч человек), тогда как в Европе болезнь диагностируют в 150 раз реже. Согласно медицинской статистике, у представителей сильного пола Ближнего Востока это заболевание встречается гораздо чаще, чем у женщин (5:1). В Европе ситуация полностью зеркальная, и болезнь Бехчета у мужчин диагностируют во много раз реже, чем у дам. Для патологии характерно и расовое различие. Наиболее часто ее диагностируют у представителей азиатского и европеоидного типов. Протекает процесс очень тяжело, почти четверть пациентов умирает в течение 5 лет после диагностирования патологии. Причиной летального исхода обычно является разрыв коронарной или легочной артерии, тромбозы.

Как правило, среди заболевших преимущественно люди в возрасте от 25-30 лет и старше, однако иногда синдром может поразить даже ребенка. Статистика показывает, что болезнь Бехчета у детей дошкольного и подросткового возраста встречается не более, чем в 2-3% случаев. Симптомы, позволяющие определить синдром у ребенка, проявляются в обычно у младших школьников, но в медицине известны единичные случаи развития патологии у новорожденных или детей до 3 лет. Неонатальная болезнь Бехчета проявляется только поражением слизистых и кожи и проходит через 1,5-2 месяца после родов.

Причины появления и симптомы

Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:

  • хронические инфекции — вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
  • генетическая предрасположенность;
  • регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
  • интоксикация организма.

Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.

Слизистые оболочки и кожный покров:

    Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.

Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.

На голенях и руках появляется узловая эритема — болезненные красные образования, по телу и конечностям — угреподобная сыпь.

Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:

  • конъюнктивит;
  • отек диска зрительного нерва;
  • увеит;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.

Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:

  • аневризмой артерий;
  • тромбозом крупных и мелких сосудов;
  • тромбоэмболией легочных артерий.

Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.

В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.

При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже — на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.

Диагностика патологии

Определенного маркера заболевания не существует, определяют его по совокупности симптомов. Диагностировать синдром может врач-ревматолог, который при необходимости подключит к процессу терапии специалистов смежных профессий. Врач проанализирует симптомы и соберет семейный анамнез. При подозрении на наличие болезни Бехчета лечение не назначается до тех пор, пока не будет проведена патергическая проба, которая позволит подтвердить диагноз. У пациентов с патологией спустя сутки (иногда двое) на месте укола появляется высыпание размером 3-10 мм.

Не менее важное место в диагностике болезни Бехчета занимают и лабораторные исследования:

  • иммунологические тесты;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • рентгенография суставов;
  • исследование синовиальной жидкости.

Лечение синдрома Бехчета

При данной патологии симптомы и лечение зависят от тяжести недуга. Поскольку болезнь Бехчета проходит полисимптомно, терапия должна быть комплексной. Больного с признаками синдрома кладут в стационар и наблюдают под строгим контролем профессионалов. Основные методы лечения направлены на:

  • подавление патогенных продуктов, поддерживающих недуг;
  • максимально долгое продление стадии ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Основу лечения составляет традиционная медикаментозная терапия, однако могут применяться и такие методы как плазмаферез, гемосорбция, УФОК и ВЛОК, которые помогают улучшить защитные функции организма. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров, препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия. При отсутствии динамики через пару месяцев после начала лечения можно добавить Преднизолон, а еще через месяц — цитостатики.

Местное лечение включает:

  • полоскания рта и обработку язв антисептиками;
  • применение мазей с Гепатромбином, Индометацином, глюкокортикоидами;
  • субконъюнктивальное введение Дексаметазона.

Нетрадиционные методы медицины при лечении болезни Бехчета позволяют облегчить состояние больного, поэтому о них также не стоит забывать:

  1. Нелишним будет полоскание полости рта или орошение слизистых половых органов настоями лекарственных трав: ромашки, календулы, череды.
  2. Язвы можно обрабатывать составом из меда (80 г), рыбьего жира (30 г), порошка ксероформа (3 г). Компоненты смешивают до однородного состояния и наносят на пораженные места.
  3. Для примочек язв на слизистых издавна используется раствор квасцов.

Прогноз и профилактические меры

При наличии изолированной формы заболевания, когда патологический процесс затронет только слизистые оболочки и кожный покров, прогноз течения благоприятный. Если заболевание коснулось органов зрения, из-за атрофии зрительного нерва может наступить полная или частичная слепота. Особую опасность представляют болезненные изменения ЦНР и сосудов разных калибров. В этом случае порядка у 5% заболевших наступает летальный исход.

Поскольку причины развития синдрома неизвестны, никакой особой профилактики против него не существует. Так как недуг относится к хроническим заболеваниям, основные меры предупреждения сводятся к продлению ремиссии и предупреждению обострений. Для этого рекомендуется вести здоровый образ жизни, не прекращать прием прописанных лечащим врачом лекарств, своевременно сообщать ревматологу о появлении новых симптомов, проходить регулярное обследование.

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Общие сведения

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

  • ирита — воспаления радужной оболочки;
  • гипопиона — гнойного содержимого в нижней части глаза;
  • язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач — Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни — синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея — здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Опасность синдрома

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

  • генерализованному афтозному стоматиту;
  • глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
  • большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

У некоторых пациентов вероятно появление:

  • неспецифического артрита;
  • плеврита;
  • гангрены;
  • тромбоза;
  • амилоидоза;
  • тромбоэмболии легочных артерий;
  • миозита;
  • почечной недостаточности;
  • миопатии;
  • ши

Болезнь Бехчета - Лечение - NHS

В настоящее время нет лекарства от болезни Бехчета, но ряд методов лечения может помочь облегчить симптомы и снизить риск серьезных осложнений.

После подтверждения диагноза болезни Бехчета вас обычно направляют к разным специалистам, имеющим опыт лечения этого состояния. Они помогут составить для вас конкретный план лечения.

В число специалистов, участвующих в вашем лечении, могут входить:

  • дерматолог - врач, специализирующийся на лечении кожных заболеваний
  • специалист по оральной медицине - врач или стоматолог, специализирующийся на состояниях ротовой полости
  • ревматолог - врач, специализирующийся на лечении заболеваний суставов и состояний, влияющих на все тело
  • офтальмолог - врач, специализирующийся на лечении глазных болезней
  • невролог - врач, специализирующийся на лечении состояний, влияющих на нервную систему и мозг

Вы можете посетить более 1 специалиста во время одного визита в больницу, чтобы помочь с диагностикой и составлением плана лечения.

Ваш план лечения обычно включает использование комбинации разных лекарств. В зависимости от типа и тяжести ваших симптомов вам может потребоваться принимать лекарства только при обострении.

В качестве альтернативы вам, возможно, придется принимать лекарства в течение длительного времени, чтобы остановить развитие серьезных осложнений, таких как потеря зрения.

Лекарства

Для лечения различных симптомов болезни Бехчета можно использовать ряд различных лекарств, но основные типы используемых лекарств можно условно разделить на:

Кортикостероиды

Кортикостероиды - мощные противовоспалительные препараты, которые могут быть полезны для уменьшения воспаления, связанного с болезнью Бехчета.

В зависимости от конкретных симптомов, которые лечат, кортикостероиды доступны как:

  • Кортикостероиды для местного применения - наносятся непосредственно на пораженный участок в виде глазных капель, кремов или гелей
  • пероральные кортикостероиды - они уменьшают воспаление по всему телу и выпускаются в виде таблеток или капсул

Иногда можно использовать инъекции кортикостероидов.

Побочные эффекты зависят от формы кортикостероидов, которые вы принимаете. Побочные эффекты, связанные с местными кортикостероидами, возникают нечасто, но длительное использование может привести к таким проблемам, как истончение кожи.

Длительное использование пероральных кортикостероидов связано с некоторыми потенциально более серьезными побочными эффектами, в том числе:

Если вам действительно необходимо принимать пероральные кортикостероиды на длительной основе, вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения этих более серьезных побочных эффектов.

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты - это лекарство, которое снижает активность иммунной системы, что, в свою очередь, прерывает процесс воспаления, вызывающий большинство симптомов болезни Бехчета.

Примеры иммунодепрессантов, используемых для лечения болезни Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, микофенолятмофетил и талидомид.

Эти лекарства обычно выпускаются в виде таблеток, капсул и инъекций. Колхицин, противовоспалительное лекарство, часто применяемое при подагре, также может быть полезным.

Хотя иммунодепрессанты могут быть полезны при лечении широкого спектра симптомов болезни Бехчета, они также могут вызывать некоторые потенциально значительные побочные эффекты.

По этой причине вы получите подробный совет о возможных побочных эффектах и ​​мониторинге с помощью анализов крови. Это часто координирует медсестра-специалист.

Общие побочные эффекты этих лекарств могут включать:

  • влияние на клетки крови и функцию печени (может потребоваться регулярный контроль анализов крови)
  • Повышенный риск инфекций - вы должны как можно скорее сообщать о любых симптомах возможного заражения своему терапевту или бригаде.
  • плохое самочувствие
  • Боль в животе
  • диарея
  • Выпадение волос, обычно временное
  • Булавки и иглы
  • Судороги и слабость мышц

Некоторые иммунодепрессанты также могут вызывать врожденные дефекты, и их не следует принимать, если вы беременны или планируете беременность.

Если вы принимаете какие-либо из этих лекарств, обязательно поговорите со своим специалистом или терапевтом о возможном влиянии ваших лекарств на потенциальную беременность.

Биологические методы лечения

Биологическая терапия - это новый вид лекарств, более избирательный нацеленный на биологические процессы, вовлеченные в процесс воспаления.

Например, одна группа лекарств, называемых ингибиторами фактора некроза опухоли-альфа, действует путем нацеливания на антитела, которые, как считается, вызывают большую часть воспаления, связанного с болезнью Бехчета.

Биологические методы лечения, используемые для лечения болезни Бехчета, включают инфликсимаб и интерферон альфа. Их можно вводить непосредственно в вену (внутривенно) или путем инъекции под кожу (подкожная инъекция) с различными интервалами.

Хотя они часто эффективны, биологические методы лечения также очень дороги. Ваша местная больница обычно соглашается финансировать биологическую терапию через NHS только в том случае, если ваши симптомы серьезны, а другие лекарства неэффективны.

Биологические методы лечения также могут вызывать ряд побочных эффектов, в том числе:

Как и при лечении иммунодепрессантами, вы должны как можно скорее сообщать о любых симптомах возможной инфекции своему терапевту или медицинскому персоналу.

Лечение специфических симптомов

Конкретные лекарства, применяемые при болезни Бехчета, различаются в зависимости от симптома, который лечат.

Язвы и поражения кожи

Кортикостероиды для местного применения, такие как кремы, пастилки, жидкости для полоскания рта и спреи, обычно являются первым методом лечения язв во рту и на гениталиях.

Некоторые люди считают, что использование ингаляторов кортикостероидов является эффективным. Эти ингаляторы обычно используются для лечения астмы и обычно используются для распыления лекарства в легкие.Однако вместо того, чтобы вдыхать стероиды, вы можете использовать ингалятор для распыления стероидов прямо на язву.

Если у вас красные болезненные опухоли на ногах (узловатая эритема), вам могут назначить таблетки колхицина для уменьшения воспаления кожи.

Для тяжелых язв и поражений, которые не поддаются лечению другими препаратами, могут быть рекомендованы другие таблетки иммунодепрессанта или биологическая терапия.

Воспаление глаз

Из-за потенциального риска потери зрения в серьезных случаях любое воспаление глаз, вызванное болезнью Бехчета, должно находиться под тщательным наблюдением офтальмолога.

Лечение глазных проблем часто включает прием таблеток азатиоприна и кортикостероидов, хотя также могут быть полезны глазные капли с кортикостероидами.

В тяжелых случаях, когда эти методы лечения не помогли, также могут быть рекомендованы микофенолятмофетил, циклоспорин или биологические методы лечения.

Боль в суставах

Людям с болями в суставах, вызванными болезнью Бехчета, иногда могут помочь обычные обезболивающие, такие как парацетамол и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Ежедневные таблетки колхицина также могут помочь уменьшить воспаление в суставах.

В тяжелых случаях, когда эти методы лечения не помогли, могут быть рекомендованы азатиоприн или биологическая терапия.

Желудочно-кишечные симптомы

Для уменьшения воспаления желудка и кишечника, вызванного болезнью Бехчета, можно использовать ряд различных лекарств, включая кортикостероиды, иммунодепрессанты и биологические методы лечения.

Иногда воспаление кишечника приводит к его повреждению и кровотечению.Медикаментозное лечение обычно бывает успешным, хотя в редких случаях может потребоваться экстренная операция, чтобы остановить кровотечение и удалить пораженный участок кишечника.

Головные боли

При болезни Бехчета головные боли обычно лечатся так же, как и мигрени. Это означает, что можно использовать 2 типа лекарств:

  • Лекарство для предотвращения появления симптомов головной боли, например бета-блокаторы
  • лекарство для облегчения головной боли, такое как НПВП и лекарство под названием триптаны

Подробнее о лечении мигрени и профилактике мигрени.

Сгустки крови

Не совсем ясно, следует ли лечить тромбы, связанные с болезнью Бехчета, так же, как тромбы, вызванные другими заболеваниями, или более целесообразно использовать лекарства для лечения основного воспаления.

Обычно тромбы лечат лекарством, называемым антикоагулянтом, которое помогает разжижать кровь и снижает риск того, что тромб блокирует кровоток.

Однако использование антикоагулянтов при болезни Бехчета вызывает споры, потому что сгустки крови немного отличаются от других сгустков - они имеют тенденцию прилипать к стенкам кровеносных сосудов, а не отламываться и перемещаться по кровотоку.

Использование антикоагулянтов при болезни Бехчета также потенциально может увеличить риск разрыва аневризмы и вызвать серьезное внутреннее кровотечение.

Сгустки крови часто лечат комбинацией кортикостероидов или таблеток иммунодепрессантов для уменьшения воспаления кровеносных сосудов. Антикоагулянты используются только в том случае, если вы прошли обследование, чтобы убедиться в отсутствии аневризм.

Аневризмы

Аневризмы, вызванные болезнью Бехчета, обычно лечат комбинацией кортикостероидов и таблеток иммунодепрессантов или инфузиями циклофосфамида, чтобы уменьшить воспаление в пораженном кровеносном сосуде и остановить ухудшение аневризмы.

Также могут быть рассмотрены операции или процедуры. Аневризму можно вылечить или обойти с помощью небольших трубок, называемых стентами, или ее можно заблокировать. Это часто сочетается с медикаментозным лечением, чтобы снизить или предотвратить риск рецидива.

Для получения дополнительной информации о том, как хирургическое вмешательство используется для лечения некоторых распространенных типов аневризмы, см. Раздел «Лечение аневризм головного мозга и лечение аневризм брюшной аорты».

Воспаление центральной нервной системы

Относительно незначительные симптомы воспаления центральной нервной системы, такие как двоение в глазах, могут исчезнуть сами по себе без лечения.

Однако более серьезные симптомы, такие как паралич и изменения поведения, обычно требуют лечения лекарствами. Это часто будет в форме инъекций кортикостероидов или иммунодепрессантов или биологической терапии.

Беременность и фертильность

У женщин с болезнью Бехчета фертильность обычно не нарушается, но важно, чтобы любая беременность была запланирована там, где это возможно. Это связано с тем, что многие лекарства, используемые для лечения этого состояния, такие как талидомид, могут вызывать врожденные дефекты.

Рекомендуется использовать хотя бы 1 надежный метод контрацепции, пока вы не решите, что хотите иметь ребенка. Вам следует обсудить свои планы на рождение ребенка с командой по уходу, которая сможет скорректировать ваш план лечения, чтобы сделать вашу беременность максимально безопасной.

Существует мало доказательств того, что наличие болезни Бехчета увеличивает риск осложнений, связанных с беременностью, хотя вероятность того, что ваш ребенок родится с временным заболеванием, называемым неонатальной болезнью Бехчета, очень мала.

Может быть нарушена фертильность мужчин с болезнью Бехчета. Это может быть результатом самого заболевания или побочного действия некоторых иммунодепрессантов. Колхицин может временно снизить количество сперматозоидов, но это часто улучшается при прекращении лечения.

В случае нарушения фертильности для успешного зачатия могут потребоваться дальнейшие исследования - и, в некоторых случаях, лечение бесплодия, такое как экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО).

Подробнее о лечении бесплодия.

Болезнь Бехчета новорожденных

Существует вероятность того, что ребенок родится с болезнью Бехчета, которая может вызвать язвы на гениталиях и во рту ребенка. Этот тип болезни Бехчета, известный как неонатальная болезнь Бехчета, чрезвычайно редок, и каждые несколько лет регистрируется только 1 или 2 случая.

Кортикостероиды могут использоваться для облегчения симптомов неонатальной болезни Бехчета. Состояние обычно проходит в течение 6-8 недель после родов.

Последняя проверка страницы: 20 ноября 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 ноября 2022 г.

Болезнь Бехчета - NHS

Болезнь Бехчета или синдром Бехчета - редкое и малоизученное заболевание, которое приводит к воспалению кровеносных сосудов и тканей.

Подтверждение диагноза болезни Бехчета может быть трудным, потому что симптомы настолько обширны и имеют общий характер (они могут быть общими с рядом других состояний).

Симптомы болезни Бехчета

Основные симптомы болезни Бехчета включают:

  • генитальные язвы и язвы во рту
  • красные, болезненные глаза и помутнение зрения
  • пятна, похожие на угри
  • головные боли
  • болезненные, жесткие и опухшие суставы

В тяжелых случаях также существует риск серьезных и потенциально опасных для жизни проблем, таких как необратимая потеря зрения и инсульты.

Большинство людей с этим заболеванием переживают эпизоды, когда их симптомы являются серьезными (обострения или рецидивы), за которыми следуют периоды, когда симптомы исчезают (ремиссия).

Со временем некоторые симптомы могут исчезнуть и стать менее неприятными, хотя они могут никогда не исчезнуть полностью.

Прочтите о симптомах болезни Бехчета

Диагностика болезни Бехчета

Не существует однозначного теста, который можно было бы использовать для диагностики болезни Бехчета.

Может потребоваться несколько тестов, чтобы проверить признаки состояния или помочь исключить другие причины, в том числе:

  • анализы крови
  • анализы мочи
  • сканирование, такое как рентген, компьютерная томография или МРТ отсканируйте
  • биопсию кожи
  • тест на патологию, который включает прокалывание вашей кожи иглой, чтобы увидеть, появится ли определенное красное пятно в течение следующих дней или двух; люди с болезнью Бехчета часто имеют особенно чувствительную кожу

Текущие руководящие принципы утверждают, что диагноз болезни Бехчета обычно можно с уверенностью поставить, если у вас было не менее 3 эпизодов язв во рту за последние 12 месяцев и у вас было не менее 2 из них. следующие симптомы:

  • генитальные язвы
  • воспаление глаз
  • кожные поражения (любые необычные новообразования или аномалии, которые развиваются на коже)
  • патергия (гиперчувствительная кожа)

Перед постановкой диагноза необходимо исключить другие возможные причины сделан.

Причины болезни Бехчета

Причина болезни Бехчета неизвестна, хотя большинство экспертов считают, что это аутовоспалительное заболевание.

При аутовоспалительном заболевании иммунная система - естественная защита организма от инфекций и болезней - по ошибке атакует здоровые ткани.

Считается, что в случае болезни Бехчета иммунная система ошибочно атакует кровеносные сосуды.

Неясно, что вызывает эту проблему с иммунной системой, но две вещи, как полагают, играют роль:

  • генов - болезнь Бехчета, как правило, гораздо чаще встречается в определенных этнических группах, где гены, связанные с этим заболеванием может быть более распространенным
  • Факторы окружающей среды - хотя конкретный фактор окружающей среды не был идентифицирован, показатели болезни Бехчета ниже у людей из этнической группы риска, которые живут за пределами своей родной страны

Болезнь Бехчета чаще встречается в Дальний Восток, Ближний Восток и страны Средиземноморья, такие как Турция и Израиль.

Считается, что у людей средиземноморского, ближневосточного и азиатского происхождения чаще всего развивается это заболевание, хотя оно может затронуть все этнические группы.

Лечение болезни Бехчета

Лекарства от болезни Бехчета нет, но часто можно контролировать симптомы с помощью лекарств, уменьшающих воспаление в пораженных частях тела.

Эти лекарства включают:

  • стероиды - мощные противовоспалительные препараты
  • иммунодепрессанты - лекарства, снижающие активность иммунной системы
  • биологические методы лечения - лекарства, которые воздействуют на биологические процессы, участвующие в процессе воспаления

Ваш Медицинская бригада разработает для вас конкретный план лечения в зависимости от ваших симптомов.

Читайте о лечении болезни Бехчета

Специализированные центры болезни Бехчета

В Англии созданы 3 центра передового опыта NHS, которые помогают диагностировать и лечить людей с болезнью Бехчета.

Они расположены в Лондоне, Бирмингеме и Ливерпуле.

Вас могут направить в один из этих центров для подтверждения диагноза. Персонал этих центров может также поддерживать связь со специалистами в других центрах, чтобы помочь в ведении пациента и лечении, даже если их не принимают напрямую.

Более подробную информацию об этих центрах можно найти на веб-сайте Центров повышения квалификации Бехчета.

Если у вас болезнь Бехчета, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Дополнительная информация о болезни Бехчета

Естественная реакция на получение диагноза сложного состояния, такого как болезнь Бехчета, - это узнать как можно больше об этом заболевании.

Однако в Великобритании это может быть затруднительно, поскольку болезнь Бехчета настолько редка, что многие медицинские работники мало о ней знают.

Хорошее место, чтобы узнать больше о болезни Бехчета, можно найти в Великобритании Бехчета - основной британской группе поддержки пациентов для людей с болезнью Бехчета.

На его веб-сайте есть информация о различных аспектах болезни Бехчета, форум, блоги и ссылки на другие полезные ресурсы.

Последняя проверка страницы: 20 ноября 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 ноября 2022 г.

Причины, симптомы и варианты лечения

Медицинское заключение компании Drugs.com. Последнее обновление: 22 января 2020 г.

Что такое болезнь Бехчета?

Синдром Бехчета (Бей-Сетца) - редкое заболевание, вызывающее воспаление многих частей тела. К ним относятся кожа области половых органов, слизистая рта, глаз, нервная система, суставы и кровеносные сосуды. К наиболее характерным проблемам относятся язвы во рту и области гениталий, а также серьезное воспаление глаз. Его еще называют синдромом Бехчета.

Точная причина заболевания остается невыясненной.Но считается, что болезнь Бехчета вызывает аутоиммунный ответ. Это означает, что защитный механизм организма начинает атаковать собственные ткани. Что-то в окружающей среде может вызвать этот ненормальный иммунный ответ у восприимчивых людей. Генетические факторы также могут играть роль.

Обычно симптомы многократно обостряются, а затем улучшаются. Промежуток времени между приступами может составлять от нескольких дней до нескольких лет. У некоторых людей с более тяжелым заболеванием симптомы различаются по интенсивности, но присутствуют всегда.

Первые симптомы обычно появляются в возрасте от 20 до 30 лет.

Симптомы

Симптомы у каждого человека разные. Они варьируются от легких до тяжелых.

У людей с болезнью Бехчета обычно возникают болезненные язвы во рту, которые очень похожи на язвы или идентичны им. Но в то время как язвы обычно возникают по одной, у людей с болезнью Бехчета обычно бывает несколько язв.

Более половины людей с болезнью Бехчета имеют язвы вокруг половых органов.Эти язвы похожи на язвы во рту.

Болезнь Бехчета может вызывать сыпь, в том числе прыщи на коже. Это может вызвать воспаление вокруг волосяных фолликулов. Могут образоваться тромбы, обычно в ногах. Они могут вызывать боль и нежность.

Многие люди с болезнью Бехчета испытывают боли в суставах и отеки, обычно в коленях, лодыжках и запястьях. Суставы могут быть жесткими и болезненными в течение нескольких недель. Но болезнь обычно не вызывает долговременного повреждения или деформации суставов.

До трех четвертей людей с болезнью Бехчета имеют воспаление глаз. В частности, состояние, называемое увеитом, обычно проявляется в течение двух лет после появления первых симптомов. Поначалу увеит может вызвать помутнение зрения. Повторные обострения увеита могут привести к ухудшению зрения или даже к слепоте.

Примерно в 10% случаев болезнь Бехчета вызывает воспаление головного и спинного мозга. Симптомы включают жар, ригидность шеи, головную боль и нескоординированные движения.

В редких случаях болезнь Бехчета вызывает воспаление кишечного тракта. Это может вызвать диарею, запор, рвоту и боль в желудке.

Диагностика

Диагностировать болезнь Бехчета может быть сложно. Заболевание встречается редко, и его симптомы могут быть похожи на симптомы других заболеваний.

Некоторые редкие характеристики этого заболевания могут быть полезны при диагностике, например, рецидивирующие, одновременные и множественные язвы в полости рта и половых органов. Кроме того, воспаление артерий легких при болезни Бехчета может вызвать аневризму.Это редко происходит в любом другом состоянии.

Некоторые врачи проверяют на болезнь Бехчета, прокалывая кожу иглой. Это называется тестом патергии. Через один или два дня у людей с болезнью Бехчета может появиться уплотнение или узелок в месте, где игла пробила кожу.

Биопсия кожи также может подтвердить диагноз. При биопсии отбирается небольшой кусочек кожи для исследования в лаборатории.

Никакие тесты не могут с большой уверенностью подтвердить или исключить болезнь Бехчета.Чтобы диагностировать болезнь, врачи ищут основные симптомы. К ним относятся повторяющиеся язвы во рту, язвы на гениталиях, кожная сыпь и воспаление глаз.

Ожидаемая продолжительность

Болезнь Бехчета может быть хроническим (длительным) заболеванием. Иногда симптомы со временем ослабевают и исчезают на несколько лет.

Профилактика

Невозможно предотвратить болезнь Бехчета.

Лечение

Трудно провести исследования по лечению такого редкого состояния, как болезнь Бехчета.Крупных окончательных исследований не проводилось. Таким образом, неясно, какие варианты лечения лучше. В общем, лечение направлено на облегчение симптомов и зависит от того, на какие части тела влияет болезнь.

  • Высыпания и язвы во рту и области половых органов:
    • При легкой форме заболевания - Кортикостероиды для местного применения (мази, кремы, полоскания, наносимые на кожу)
    • При более серьезном заболевании или в случае неудачного местного лечения - колхицин, дапсон или талидомид
    • При более тяжелом заболевании - Иммунодепрессанты, включая таблетированная форма кортикостероида, азатиоприна (Имуран) или метотрексата (Отрексуп, Трексалл, Ревматрекс)
    • При болях во рту - средства новокаинового типа.Смесь Kaopectate, дифенгидрамина (Benadryl) и лидокаина в качестве полоскания рта может обеспечить временное облегчение.
  • Артрит - Наиболее часто назначаемыми лекарствами являются колхицин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды, гидроксихлорохин (Плаквенил), сульфасалазин (Азульфидин) и метотрексат
  • .
  • Болезнь глаз - Кортикостероиды (капли, инъекции или таблетки), колхицин и иммунодепрессанты (включая капли или таблетки циклоспорина, циклофосфамид и азатиоприн)

Некоторые исследования показывают, что интерферон (Бетасерон и другие), адалимумаб (Хумира), этанерцепт (Энбрел), инфликсимаб (Ремикейд), ритуксимаб (Ритуксан) или апремиласт (Отезла) могут лечить болезнь, не поддающуюся лечению другими методами.При тяжелом заболевании, поражающем многие части тела, могут быть назначены комбинации лекарств.

При аневризмах может потребоваться сосудистая хирургия. Это особенно верно, если они расширяются и подвержены риску разрыва. Разжижители крови обычно рекомендуются, если тромбы осложняют это заболевание.

Немедикаментозная терапия боли в суставах, включая упражнения, рекомендуется, как только позволяют симптомы.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если у вас есть необъяснимые язвы во рту или другие симптомы болезни Бехчета.

Прогноз

Большинство людей с болезнью Бехчета могут контролировать свои симптомы и жить нормальной жизнью. Если первые симптомы невозможно контролировать с помощью лекарств, могут появиться более серьезные симптомы.

Узнать больше о болезни Бехчета

Сопутствующие препараты
Справочная информация клиники Мэйо
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Внешние ресурсы

Американская ассоциация болезней Бехчета
http: // www.behcets.com/

Американский колледж ревматологии
http://www.rheumatology.org/

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний (AARDA)
http://www.aarda.org/

Фонд артрита
http://www.arthritis.org/

Национальный институт артрита и костно-мышечной и кожных заболеваний
http: // www.niams.nih.gov/

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности

Справочное руководство по болезни Бехчета

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 7 марта 2019 г.

На этой странице

Обзор

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.

Заболевание может иметь множество признаков и симптомов, которые сначала могут показаться не связанными друг с другом. Они могут включать язвы во рту, воспаление глаз, кожные высыпания и поражения, а также язвы на гениталиях.

Лечение включает в себя лекарства, уменьшающие признаки и симптомы болезни Бехчета и предотвращающие серьезные осложнения, такие как слепота.

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку, могут появляться и исчезать или со временем становятся менее серьезными. Признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела поражены.

Болезнь Бехчета обычно поражает:

  • Устье. Болезненные язвы во рту, похожие на язвы, являются наиболее распространенным признаком болезни Бехчета. Они начинаются с выпуклых круглых язв во рту, которые быстро переходят в болезненные язвы. Язвы обычно заживают в течение одной-трех недель, хотя они повторяются.
  • Скин. У некоторых людей на теле появляются угревые язвы. У других появляются красные, приподнятые и болезненные узелки на коже, особенно на голенях.
  • Гениталии. Красные открытые язвы могут образовываться на мошонке или вульве. Язвы обычно болезненны и могут оставлять рубцы.
  • Глаза. Воспаление глаза (увеит) вызывает покраснение, боль и помутнение зрения, обычно в обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета заболевание может приходить и уходить.
  • Соединения. Опухание суставов и боль часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть затронуты лодыжки, локти или запястья.Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и исчезнуть сами по себе.
  • Сосуды кровеносные. Воспаление вен и артерий может вызвать покраснение, боль и отек рук или ног при образовании тромба. Воспаление крупных артерий может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
  • Пищеварительная система. На пищеварительную систему могут влиять различные признаки и симптомы, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
  • Мозг. Воспаление мозга и нервной системы может вызвать головную боль, жар, дезориентацию, нарушение равновесия или инсульт.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы заметили необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз этого состояния, обратитесь к врачу, если вы заметили новые признаки и симптомы.

Причины

Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, что означает, что иммунная система организма по ошибке атакует некоторые из его собственных здоровых клеток.Вероятно, что генетические факторы и факторы окружающей среды играют роль.

Признаки и симптомы болезни Бехчета считаются следствием воспаления кровеносных сосудов (васкулита). Заболевание может поражать артерии и вены любого размера, повреждая их по всему телу.

Было обнаружено, что с этим заболеванием связано несколько генов. Некоторые исследователи считают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к болезни Бехчета.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск заболевания Бехчетом, включают:

  • Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя у детей и пожилых людей также может развиться заболевание.
  • Где вы живете. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, более склонны к развитию болезни Бехчета.
  • Пол. Хотя болезнь Бехчета встречается как у мужчин, так и у женщин, у мужчин болезнь обычно протекает тяжелее.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни Бехчета.

Осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, невылеченный увеит может привести к ухудшению зрения или слепоте. Людям с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета необходимо регулярно посещать окулиста (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Диагностика

Никакие тесты не могут определить, есть ли у вас болезнь Бехчета, поэтому ваш врач будет полагаться в первую очередь на ваши признаки и симптомы.Поскольку почти у всех с этим заболеванием появляются язвы во рту, язвы во рту, которые повторялись не менее трех раз за 12 месяцев, обычно необходимы для диагностики болезни Бехчета.

Кроме того, для диагностики болезни Бехчета необходимы как минимум два дополнительных признака, например:

  • Повторяющиеся язвы на гениталиях
  • Воспаление глаз
  • Язвы на коже

Тесты, которые могут вам понадобиться, включают:

  • Анализы крови или другие лабораторные тесты могут исключить другие условия.
  • Pathergy test, , при котором ваш врач вводит стерильную иглу в вашу кожу и исследует область через один-два дня. Если результат теста положительный, под кожей в месте введения иглы образуется небольшая красная бугорка. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение

Нет лекарства от болезни Бехчета. Если у вас легкая форма, врач может порекомендовать лекарства для снятия боли и воспаления при обострении.Между обострениями лекарства могут не понадобиться.

Для более серьезных признаков и симптомов ваш врач может прописать лекарства для контроля болезни Бехчета по всему телу в дополнение к лекарствам от обострений.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Лекарства для контроля признаков и симптомов, которые возникают во время обострения, могут включать следующее:

  • Кремы, гели и мази для кожи. Кортикостероидные препараты местного действия наносятся непосредственно на кожу и язвы половых органов для уменьшения воспаления и боли.
  • Ополаскиватели для полости рта. Использование специальных жидкостей для полоскания рта, содержащих кортикостероиды и другие агенты, может уменьшить боль от язв во рту.
  • Глазные капли. Глазные капли, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные препараты, могут уменьшить боль и покраснение в глазах, если воспаление слабое.

Системное лечение болезни Бехчета

Если местные лекарства не помогают, ваш врач может порекомендовать лекарство под названием колхицин (Colcrys, Mitigare) для лечения повторяющихся язв в полости рта и гениталий.Отек суставов также может уменьшиться с помощью колхицина.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между обострениями. Если у вас болезнь Бехчета от средней до тяжелой, ваш врач может прописать:

  • Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, уменьшают воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Врачи часто прописывают им другое лекарство, чтобы подавить активность вашей иммунной системы.

    Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение костей (остеопороз).

  • Лекарства, подавляющие вашу иммунную систему. Воспаление, связанное с болезнью Бехчета, можно уменьшить с помощью лекарств, которые не позволяют вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани. Эти препараты могут включать азатиоприн (Азасан, Имуран), циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и циклофосфамид. Эти препараты могут увеличить риск заражения.Другие возможные побочные эффекты включают проблемы с печенью и почками, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.
  • Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Интерферон альфа-2b (интрон А) регулирует активность вашей иммунной системы, чтобы контролировать воспаление. Его можно использовать отдельно или с другими лекарствами, чтобы помочь контролировать кожные язвы, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета. Побочные эффекты включают признаки и симптомы гриппа, такие как мышечная боль и усталость.

    Лекарства, блокирующие вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов болезни Бехчета, особенно для людей с более тяжелыми или устойчивыми симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Ремикейд) и адалимумаб (Хумира). Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций.

Копирование и опора

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной.Забота о себе может помочь вам справиться. В общем, попробуй:

  • Отдых во время вспышек. При появлении признаков и симптомов уделите время себе. Будьте гибкими и корректируйте свой график, когда это возможно, чтобы вы могли отдыхать, когда вам нужно. Старайтесь минимизировать стресс.
  • Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные физические нагрузки, такие как ходьба или плавание, могут улучшить ваше самочувствие в периоды между приступами болезни Бехчета. Упражнения укрепляют ваше тело, помогают сохранять гибкость суставов и улучшают настроение.
  • Общайтесь с другими. Поскольку болезнь Бехчета - редкое заболевание, может быть трудно найти других с этим заболеванием. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если нет возможности связаться с кем-то близким, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает доски объявлений и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть болезнь Бехчета.

Запись на прием

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача.Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматолог).

В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также может потребоваться посещение офтальмолога при проблемах с глазами, гинеколога или уролога при язвах половых органов, дерматолога при кожных проблемах, гастроэнтеролога при проблемах с пищеварением или невролога при симптомах, затрагивающих мозг или Центральная нервная система.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Составьте список:

  • Ваши симптомы, в том числе, когда они появились и насколько серьезны
  • Ключевая личная информация, , включая основные стрессы и недавние изменения в жизни
  • Все лекарства, витаминов и пищевых добавок, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу

Попросите кого-нибудь из членов семьи или друга прийти и помочь вам запомнить полученную информацию.

Для Бехчета вопросы, которые следует задать своему врачу, включают:

  • Как вы думаете, что вызывает мои симптомы?
  • Какие тесты мне нужны? Они требуют подготовки?
  • Является ли мое состояние временным или продолжительным?
  • Какие у меня варианты лечения и что вы рекомендуете?
  • У меня другое заболевание. Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
  • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, например:

  • Симптомы проявляются постоянно или они приходят и уходят?
  • Что может улучшить ваши симптомы?
  • Что может ухудшить ваши симптомы?
  • Есть ли в вашей семье подобное заболевание?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации.

Узнать больше о болезни Бехчета

Сопутствующие препараты
Симптомы и лечение
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)

Симптомы, диета, лечение и причины

Болезнь Крона - хроническое или долгосрочное состояние, вызывающее воспаление пищеварительного тракта . Это разновидность воспалительного заболевания кишечника. Болезнь Крона может быть болезненной, изнурительной, а иногда и опасной для жизни.

Болезнь Крона, также называемая илеитом или энтеритом, может поражать любую часть кишечника, от рта до ануса.Однако в большинстве случаев поражается нижняя часть тонкой кишки - подвздошная кишка.

Симптомы могут быть неприятными. К ним относятся язвы кишечника, дискомфорт и боль.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, болезнь Крона поражает 26–199 человек на 100 000 человек. Хотя болезнь Крона обычно начинается в возрасте от 15 до 40 лет, она может начаться в любом возрасте.

Очень важно иметь систему поддержки, которая понимает, как иметь болезнь Крона.IBD Healthline - бесплатное приложение для людей с диагнозом Крона. Приложение доступно в AppStore и Google Play. Загрузите здесь: https://go.onelink.me/LOC7/3e87f450.

Поделиться на Pinterest Боль обычно ощущается в нижней правой части живота, но может поражать многие области кишечника.

Симптомы болезни Крона различаются в зависимости от того, какая часть кишечника поражена. Симптомы часто включают:

  • Боль : Уровень боли варьируется от человека к человеку и зависит от места воспаления в кишечнике.Чаще всего боль будет ощущаться в нижней правой части живота.
  • Язвы в кишечнике : Язвы - это участки в кишечнике, которые могут кровоточить. Если они действительно кровоточат, пациент может заметить кровь в стуле.
  • Язвы во рту : Это частый симптом.
  • Диарея : Может варьироваться от легкой до тяжелой. Иногда может быть слизь, кровь или гной. У пациента может появиться желание пойти, но ничего не выходит.
  • Усталость : Люди часто чувствуют сильную усталость.Повышение температуры тела также возможно при утомлении.
  • Измененный аппетит : Может быть время, когда аппетит очень низкий.
  • Потеря веса : Это может быть следствием потери аппетита.
  • Анемия : потеря крови может привести к анемии.
  • Ректальное кровотечение и трещины заднего прохода : Кожа заднего прохода трескается, что приводит к боли и кровотечению.

Другие возможные симптомы:

  • артрит
  • увеит (воспаление глаз)
  • кожная сыпь и воспаление
  • воспаление печени или желчных протоков
  • задержка роста или полового развития у детей

Язвенный колит vs.Болезнь Крона

В то время как язвенный колит вызывает воспаление и язвы в верхнем слое слизистой оболочки толстой кишки, все слои кишечника могут быть воспалены и вызывать язвы при болезни Крона.

Кроме того, воспаление возникает при болезни Крона в любом месте кишечника; при язвенном колите он появляется только в толстом кишечнике (ободочной и прямой кишке).

Кишечник пациента с болезнью Крона может иметь нормальные здоровые участки между пораженными частями, тогда как при язвенном колите повреждение проявляется непрерывно.

Детям с болезнью Крона могут потребоваться высококалорийные жидкие смеси, особенно если нарушается их рост.

Большинство пациентов с болезнью Крона говорят, что следующие продукты могут усилить диарею и спазмы:

  • крупнозерновые
  • молочные продукты
  • острые продукты
  • алкоголь

Некоторые люди не хотят есть. В тяжелых случаях им может потребоваться короткое внутривенное кормление.

Поделиться на Pinterest Крупные зерна, содержащиеся в хлебе, могут усугубить болезнь Крона.

Лечение может включать прием лекарств, хирургическое вмешательство и пищевые добавки.

Цель состоит в том, чтобы контролировать воспаление, устранять проблемы с питанием и облегчать симптомы.

Нет лекарства от болезни Крона, но некоторые методы лечения могут помочь, уменьшая количество рецидивов у пациента.

Лечение болезни Крона зависит от:

  • очага воспаления
  • тяжести заболевания
  • осложнений
  • реакции пациента на предыдущее лечение по поводу повторяющихся симптомов

У некоторых людей могут быть длительные периоды, даже годы, без каких-либо симптомов.Это называется ремиссией. Однако, как правило, будут рецидивы.

Поскольку периоды ремиссии сильно различаются, бывает трудно понять, насколько эффективным было лечение. Невозможно предсказать, как долго продлится период ремиссии.

Лекарства от болезни Крона

  • Противовоспалительные препараты - врач, скорее всего, начнет с месаламина (сульфасалазина), который помогает контролировать воспаление.
  • Кортизон или стероиды - кортикостероиды - это препараты, содержащие кортизон и стероиды.
  • Антибиотики - свищи, стриктуры или предшествующая операция могут вызвать чрезмерный бактериальный рост. Врачи обычно лечат это, прописывая ампициллин, сульфонамид, цефалоспорин, тетрациклин или метронидазол.
  • Противодиарейные и заменители жидкости - когда воспаление спадает, диарея обычно становится менее серьезной проблемой. Однако иногда пациенту может понадобиться что-то от диареи и болей в животе.

Биопрепараты

Биопрепараты - это новый тип лекарств, который ученые разработали на основе живого организма.Они снижают иммунный ответ организма, воздействуя на белки, вызывающие воспаление.

Биопрепараты помогают людям с болезнью Крона.

Примеры биопрепаратов для болезни Крона включают:

  • инфликсимаб (Ремикейд)
  • адалимумаб (Хумира)
  • 6-меркаптопурин (Пуринетол)
  • метотрексат
  • имуран (Азатиоприн)
  • imz2000 церголизум

    биоперин цертолизум лечение может иметь побочные эффекты, включая рвоту, тошноту и более слабую сопротивляемость инфекциям.

    Некоторые исследования показывают, что использование биопрепаратов может снизить вероятность того, что человеку понадобится операция на брюшной полости в течение 10 лет, до 30 процентов. До введения биопрепаратов исследователи оценивали эту цифру на уровне 40–55 процентов.

    Биопрепараты также снижают риск побочных эффектов, которые могут возникнуть при приеме кортикостероидов.

    Существуют разные типы биологических препаратов, и люди по-разному реагируют на них. Врач порекомендует подходящий вариант и может предложить попробовать альтернативный препарат или комбинацию лекарств, если первый из них не работает.

    Хирургия

    Большинству пациентов с болезнью Крона в какой-то момент может потребоваться операция. Когда лекарства больше не контролируют симптомы, единственное решение - действовать. Хирургическое вмешательство может облегчить симптомы, которые не поддаются лечению, или устранить осложнения, такие как абсцесс, перфорация, кровотечение и закупорка.

    Удаление части кишечника может помочь, но не излечивает болезнь Крона. Воспаление часто возвращается в область рядом с тем местом, где была удалена пораженная часть кишечника.Некоторым пациентам с болезнью Крона в течение жизни может потребоваться более одной операции.

    В некоторых случаях требуется колэктомия, при которой удаляется вся толстая кишка. Хирург делает небольшое отверстие перед брюшной стенкой, а верхушка подвздошной кишки подводится к поверхности кожи, образуя отверстие, называемое стомой. Кал выходит из тела через стому. Мешочек собирает кал. Врачи говорят, что пациент со стомой может вести нормальный и активный образ жизни.

    Если хирург может удалить пораженный участок кишечника, а затем снова соединить кишечник, стома не нужна.

    Пациенту и его врачу нужно очень внимательно относиться к операции. Это подходит не всем. Пациенту необходимо учитывать, что после операции болезнь вернется.

    Большинство людей с болезнью Крона могут жить нормальной и активной жизнью, иметь работу, создавать семьи и успешно функционировать.

    Точная причина болезни Крона неясна, но считается, что она возникает из-за ненормальной реакции иммунной системы.

    Теоретически иммунная система атакует продукты, полезные бактерии и полезные вещества, как если бы они были нежелательными.

    Во время приступа лейкоциты накапливаются в слизистой оболочке кишечника, и это накопление вызывает воспаление. Воспаление приводит к изъязвлениям и повреждению кишечника.

    Однако неясно, вызывает ли аномальная иммунная система болезнь Крона или является ее результатом.

    Факторы, которые могут увеличить риск воспаления, включают:

    • генетические факторы
    • иммунная система человека
    • факторы окружающей среды

    Около 3 из 20 человек с болезнью Крона имеют близких родственников с этим заболеванием.Если однояйцевый близнец болен болезнью Крона, у другого близнеца тоже есть 70-процентная вероятность.

    Бактерия или вирус могут иметь значение. Например, E. coli. бактерия была связана с болезнью Крона.

    Курение - еще один фактор риска.

    Врач спросит человека о любых признаках и симптомах. При физикальном обследовании может быть обнаружена опухоль в брюшной полости, возникающая при слипании петель воспаленного кишечника.

    Следующие тесты могут помочь в диагностике:

    • анализы кала и крови
    • биопсия
    • ректороманоскопия, при которой используется короткая гибкая трубка (сигмоидоскоп) для исследования нижнего отдела кишечника
    • колоноскопия, где длинная гибкая трубка (колоноскоп) используется для эндоскопического исследования толстой кишки
    • , если симптомы проявляются в верхней части кишечника.Длинный, тонкий и гибкий телескоп (эндоскоп) проходит через пищевод в желудок.
    • Компьютерная томография или рентген бариевой клизмы для выявления изменений в кишечнике

    Если симптомы тяжелые и частые, вероятность осложнений выше. Следующие осложнения могут потребовать хирургического вмешательства:

    • внутреннее кровотечение
    • стриктура, при которой часть кишки сужается, вызывая образование рубцовой ткани, и частичную или полную закупорку кишечника
    • перфорация, когда в кишечнике образуется небольшое отверстие. стенка кишечника, содержимое которой может вытекать, вызывать инфекции или абсцессы
    • свищи, когда канал образуется между двумя частями кишечника

    Также может быть:

    • стойкий дефицит железа.
    • проблемы поглощения пищи.
    • немного выше риск развития рака кишечника.

    Болезнь Бехчета Общая информация Исследование Страница

    Для общих информационных исследований

    по медицинским работникам и больным

    (информация изучается, собирается и собирается в течение длительного хронический Бехета больной болезнью)

    Описание

    «Болезнь Бегета мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся рецидивирующим язвы полости рта, гениталий и воспаления глаз, и которые часто затрагивает суставы, кожу, центральную нервную систему (ЦНС) и желудочно-кишечный тракт.Классифицированный как системный васкулит, он может поражать как артерии, так и вены практически любого органа. В Этиология болезни Бехета остается неизвестной, но наиболее широко гипотеза патогенеза болезни состоит в том, что воспалительный ответ вызывается инфекционным агентом в генетически восприимчивый хозяин ».

    (Сара Э. Маршалл, MB BCh, MRcp (Ire), MRcPath (Великобритания), PhD, старший преподаватель иммунологии Райт Институт Флеминга, Школа медицины Имперского колледжа, Норфолк Place, Лондон W2 1PG, Великобритания)


    Введение в этот веб-сайт

    Я страдаю от болезни Бехета с тех пор, как около 1982 г. - в те времена его обычно называли синдромом Бехета (правильно произносится Beh-chets [информация .]. Неверный произношение, кажется, широко распространено среди медицинского сообщества в Великобритании и других англоязычных частях мира - возможно, это основной показатель большинства Глубокие знания врача об этом редком и изнурительном болезнь.

    Целью данной веб-страницы является не подчеркивать общее медицинское незнание этого состояния или указывать на несоответствия между отдельными специалистами в области здравоохранения, наоборот, это обеспечение хорошие базовые знания для читателя (как медицинских работников, так и больных одинаково) о болезни Бегета в надежде, что она поможет профессиональным в обеспечении более быстрой диагностики и лечения с соответствующими более быстрыми, и что не менее важно, более эффективный облегчение симптомов для любого больного.

    неоднократно во время лечения (от различных недугов на протяжении многих лет, но в основном связанных с Бехетами) Я обычно сталкивался с Докторами и другими медицинскому персоналу, которому мешают их недостаточные базовые знания об этом болезнь. Следовательно, много их времени, моего времени и важного времени, необходимого для быстрой диагностики и правильного лечения (т.к. сосудистые а иногда неврологическое поражение BD может быть значительным и опасны для жизни, поэтому ранняя диагностика и лечение сосудистых заболеваний vital) использовался неэффективно, потому что - совершенно справедливо - Врачи не могут руководствоваться исключительно информацией передается им устно пациентом, который обычно является медиком.Благодаря этому тесты часто проводится без необходимости и часто периодически повторяется другими, потому что врачи не иметь уверенность в том, чтобы исключить определенную вероятность из их диагноза из-за степени незнания проявлений этого заболевания. Вооружен с немного более подробными знаниями, многие процессы устранения в можно было бы отказаться от этапов диагностической процедуры. Я считаю, что многие другие страдающие этим заболеванием также испытывают ту же проблему.у меня есть постоянные дебаты с новыми врачами, с которыми я общаюсь, потому что - как пример - они часто настаивают на том, что то, что они наблюдают, является скорее инфекция, чем воспаление! Неизменно лечение начинается с антибиотики. Когда курс антибиотиков не помогает решить проблему (часто с обратным эффектом обострения воспаления) больной наконец введен противовоспалительный препарат! Конечно не все проблемы что я или другие больные произошли от болезни Бехета.У меня моя ярмарка осознанная потребность в рецептах антибиотиков, как и у всех других в западном полушарии. медицинские практики, однако это важно для практикующего врача, который лечит меня (или других, подобных мне), понимать механизмы этого заболевания и уметь приписывать определенные симптомы к нему при лечении больного этим заболеванием.

    Я взял на себя инициативу составить этот веб-сайт и опубликовать его можно найти в Интернете, чтобы все медики, желающие получить более подробную информацию глубина информацию, чтобы иметь к ней доступ через информацию, собранную здесь из различные специализированные источники и мои личные исследования за три десятилетия.

    После конструктивного обсуждения несколько лет назад с моим очень полезным и поддерживающим в то время терапевтом, который сейчас ушел из практики, Я согласился его предложение о создании этого веб-сайта и о том, что места URL-адрес должен быть включен в мою медицинскую карту, чтобы он был легко доступен для любой, кто может лечить меня в будущем. Этот сайт также может быть доступен другим больные, которым может быть полезно понять их состояние, и если они так выбрать, может передать URL-адрес сайта своим врачам общей практики, больнице медицинский персонал или любой другой практикующий врач, который может получить пользу от содержание.Пожалуйста, не стесняйтесь использовать информацию по своему желанию и распространять ссылки на него по своему усмотрению. Ограничений по авторскому праву нет - пока поскольку кредиты приписываются авторам любой информации, которая написаны или опубликованы пользователями представленных здесь материалов.

    Остальная часть этого веб-сайта состоит из информацию - как я уже говорил - я исследовал и документировал на протяжении многих лет. Где необходимо, ссылки были сделаны к исходному материалу и есть таблица полезных ссылок на другие веб-сайты, содержащие аналогичную информацию, которую вы, возможно, захотите изучить самостоятельно.Просто щелкните вкладку «Ссылки» в верхней части этой страницы.

    Перед просматривая оставшуюся часть этой веб-страницы, читателю рекомендуется загружает и читает документ PDF, содержащий превосходную статью, автором которой является Сара Э. Маршалл MB BCh, MRcp (Ire), MRcPath (Великобритания), доктор философии, старший преподаватель иммунологии, Институт Райта Флеминга, Школа медицины Имперского колледжа, Норфолк Place, London W2 1PG, UK - воспроизведена небольшая выдержка из этого документа в качестве введения на вверху этой страницы.


    Загрузить документ требует, чтобы на вашем компьютере была установлена ​​программа PDF 'Reader' Это. Если это программное обеспечение уже установлено, документ откроется автоматически. Если у вас в настоящее время не установлено программное обеспечение этого типа, вы можете загрузите и установите его сейчас бесплатно, нажав на Значок «Получить Adobe Reader» справа:


    Аудио / Визуальная информация о болезни Бехета

    Щелкните «PodCast» значок справа, чтобы прослушать совместную беседу в виде Сессия вопросов и ответов д-ра.Юсуф Язычи, MD (хостинг) и Hasan Yazici, MD. Этот доклад был дан в Центре синдромов Бехчета в Нью-Йорке - в Ноябрь 2006 г. Вы можете скачать и сохранить файл, который находится в формате MP3. Его также можно воспроизводить прямо на вашем компьютере с помощью любого программного обеспечения для медиаплеера. Время игры ок. 30 мин.


    Пожалуйста, просмотрите эти видео справа, в которых объясняются симптомы, диагностика и уход требуется для больных Бехета.

    Они есть реальные рассказы людей, которые страдают от Болезнь. Доктор Юсуф Язычи (один из ведущих врачей участвует в области Бехета и кто также в корпусе выше) дает комментарий в Санья Видео Ричардса.

    Некоторые больные имеют хронические симптомы, другие имеют более легкие начальные симптомы (как у Сани Ричардс). Во всех случаях Бехета может быть действительно серьезным, болезненным и опасным состоянием поскольку по своей природе он может атаковать практически любой орган в теле.В то время как смертельные случаи из-за симптомов относительно редко, хотя осложнения из-за симптомы (особенно неврологические и кардио сосудистые проявления заболевания) могут вызывать смертность.

    Даже если это не опасно для жизни, Болезнь Бехета может привести к серьезным нарушениям люди, которые страдают от этого. Многие хронические больные не могут выполнять простые повседневные задачи и часто требуют «опекунов» в чтобы функционировать ежедневно.Другие, у кого есть более легкие симптомы могут быть более благоприятными. Как и многие нарушения аутоиммунной системы, огромные проблемы возникают при состояние «вспыхивает».

    В Великобритании есть три центра NHS. передового опыта, где специалисты в различных связанных области медицины решили сосредоточиться на Болезнь Бехета. Более подробная информация представлена ​​ниже. Это будет в ваших интересах - если вам поставили диагноз больной - обратить внимание вашего терапевта на этот сайт и ознакомить их с этими центрами передового опыта.я лично посетили центр в Лондоне (Бартс Health Trust) и может поручиться за отличный сервис. и оказывает поддержку.

    К сожалению, из-за болезни редкость эти центры передового опыта далеки и немногочисленны между. Финансовые и исследовательские ресурсы также прискорбно неадекватным - если бы болезнь Бехета имела распространенность сродни рака или болезни сердца, несомненно это причины, и к настоящему времени было бы найдено лекарство.К сожалению, как сейчас обстоят дела, мы должны сосредоточиться на облегчении симптомов, а не на поиске лекарства.


    The Центр передового опыта по синдрому Бехетса, (Великобритания)

    Они были созданы в трех трастах NHS в Бирмингем, Ливерпуль и Лондон в апреле 2012 года для оказания помощи пациентам с Болезнь Бехчета.

    Центры передового опыта Behcets предлагают помощь в виде многопрофильных клиник и помочь пациентам получить доступ к высоким стоимость лекарств.

    Целью центров передового опыта является обеспечить пациентам с болезнью Бехчета своевременную диагностику и получить оптимальное лечение по всей стране. Они предоставляют комплексное обслуживание, стремясь обеспечить наилучшую диагностику этого редкого хронического заболевания.

    Центры расположены в Городской больнице, г. Бирмингем, университетская больница Эйнтри, Ливерпуль и Королевский Лондон Больница, Лондон.В каждой больнице есть специалисты с соответствующими знаниями и предоставляет мультидисциплинарные команды, которые работают вместе в каждой больнице и с другими центрами для дальнейшего улучшения ухода за пациентами с синдромом Бехчета.

    Они финансируются NHS после успешная заявка клинических руководителей каждого центра передового опыта и Общество синдрома Бехчета.

    Бирмингем Центр

    В Бирмингемский центр передового опыта расположен в Бирмингеме и Midland Eye Center, часть Сэндвелл и Западный Бирмингем Больницы NHS Trust.Их клинический руководитель - д-р Дева Ситунаяке.

    Клиники состоит из преданных своему делу консультантов из офтальмологии, ревматологии и оральная медицина, а также психолог и ведущая медсестра. Oни также есть доступ к дерматологии, неврология и другие дисциплины, если необходимо.

    Ливерпуль Центр

    Фото MyCoy Винн

    Ведущий консультант - профессор Роберт Мутс, который лечил пациентов с болезнью Бехета. клиники ревматологии на протяжении многих лет.Рядом с ним есть специалисты по офтальмология, оральная медицина, неврология, гинекология и, в ближайшее время, дерматология. Другие члены команды включают медсестру-специалиста, клинического психолога и Работник поддержки.

    Они ждут новых клиник начиная в недалеком будущем с назначением нового ревматолог.

    Лондонский центр

    Лондонский центр Бехета Совершенство находится в Королевский госпиталь Лондона (Barts Health Trust) в Уайтчепеле.

    Их клинический руководитель - профессор Фарида Форчун, которая была движущей силой в обеспечении синдрома Бехета Были созданы центры передового опыта. Наши клиники расположены в недавно построили больницу, которая открылась в 2012 году. Их многопрофильная команда состоит из Консультанты по стоматологии, иммунологии, офтальмологии, ревматологии, неврологии а также психолог и преданные медсестры Бехета.

    Они сейчас заботятся о более трехсот пациентов с болезнью Бехета, и их число увеличивается каждую неделю.

    Общее введение

    Болезнь, известная как Бехетс, в Великобритании встречается редко. Иногда его называют «Шелковый путь» или «Болезнь Шелкового пути» (от Средиземноморского бассейна до Японии), , что, возможно, предполагает, что пока еще неизвестный генетически определено, что фактор распространился на через миграцию старые кочевые племена.

    Следовательно, (через абсолютно нет по их собственной вине) , многие медицинские работники в этой стране не знакомы с этим и следовательно, иметь очень базовые знания о его проявлениях, симптомах и лечении, в основном из-за того, что это редкое явление в Великобритании.

    Эпидемиология

    • Распространенность составляет 0,3-6,6 случая на 100 000 человек. численность населения. Распространенность наиболее высока на Ближнем Востоке, в Китае и Япония.

    • Наиболее часто встречается у пациентов из их третье десятилетие спустя. An возраст дебюта менее 25 лет связан с более высоким распространенность глазных болезней и активное клиническое заболевание.

    • Мужчины болеют чаще, чем женщины.

    • Болезнь Бехета связана с HLA-B51.Сообщалось о семейных случаях, но наследования, вероятно, нет. Менделирующий. Увидеть OMIM (Онлайн-Менделирующее наследование в человеке) Университет Джонса Хопкинса

    На оставшуюся часть эта страница статья автора Марьян Юсефи, MD , (Отделение дерматологии, Медицинский центр Гейзингер) воспроизведен

    Эта статья была выбрана в качестве содержит достаточно обширное исследование болезни с подробным информация, которая охватывает болезнь в некоторой степени.Незначительный были внесены изменения, чтобы отразить цифры, соответствующие Великобритании статистика болезни в отличие от американской статистики используется Марджаном Юсефи.

    Также таблицы категорий лекарств были удалены и помещены на отдельную страницу, посвященную исключительно этому предмет. Ссылку на эту страницу можно найти вверху этой страницы. во вкладке «наркотики». Навигация по закладкам и измененный формат документа введены, чтобы облегчить чтение и помочь в поиске конкретные заголовки и подзаголовки.Содержательный материал не был изменено или изменено каким-либо образом с оригинального ввода автора.

    В добавление к В статье доктора Марьяна Юсефи ниже, есть дополнительный документ внизу этой страницы от Проф. Эркан Алпсой под названием Новые доказательства Подходы к лечению болезни Бехета .

    Информация


    Артикул Закладки ( Dr.Статья Марьян Юсефи )

    Основные товарные позиции

    | Задний план | Патофизиология | Частота | Смертность / заболеваемость | Секс | Возраст | История | Физический | Причины |

    | Гистологические находки | Медицинская помощь | Консультации | Прогноз | Примеры фотографий |

    Физический Проявления (подрубрики)

    | Устный | Генитальный | Кожный | Окуляр | Сосудистый | Желудочно-кишечный тракт | Совместное | Неврологический | Связанный с беременностью |

    | Другой орган | Патергия |

    Причины (подрубрики)

    | Иммуногенетика | Вирусный и бактериальная инфекция | Иммунологические аномалии | Эндотелиальный и сосудистые дисфункции |

    Другие проблемы, которые следует учитывать (подзаголовок)

    | Болезнь Крона |

    Медицинское обслуживание (подрубрики)

    | Местный терапия | Системный терапия | Хирургическая помощь |

    Фон

    Бехет болезнь (BD) была названа в 1937 году в честь турецкого дерматолога Хулуси Бехета, кто первым описал трехсимптомный комплекс рецидивирующих пероральных афтозных язвы, генитальные язвы и увеиты.

    Этот сложное мультисистемное заболевание включает поражение кожно-слизистых, глазные, сердечно-сосудистые, почечные, желудочно-кишечные, легочные, урологические и центральная нервная система и суставы, кровеносные сосуды и легкие.

    это характеризуются оральными афтами и по крайней мере двумя из следующих признаков: (1) генитальные афты, (2) синовит, (3) задний увеит, (4) кожный пустулезный васкулит, (5) менингоэнцефалит, (6) рецидивирующие язвы половых органов и (7) увеит в отсутствие воспалительных заболеваний кишечника или коллагеновых сосудов.

    Патофизиология

    Причина BD не известен; однако иммуногенетика, иммунная регуляция, сосудистые аномалии, или бактериальные и вирусные инфекции могут играть роль в его развитие.

    Частота

    Великобритания

    BD не распространены в Великобритании, с оценочной распространенностью примерно 2 случая в 100000 то есть около 2000 человек.

    Международный

    BD наиболее распространены (и более опасны) в Средиземноморском регионе, на Ближнем Востоке и на Дальнем Востоке. Восток, с оценочной распространенностью 1 случай на 10 000 человек.

    Смертность / заболеваемость

    • Хронический заболеваемость типична; ведущей причиной является поражение глаз, которое может привести к слепоте. Последствия болезни могут быть кумулятивными, особенно при неврологических, сосудистых и глазных поражениях.

    • В уровень смертности низкий, но смерть может наступить от неврологических заболеваний, сосудистые заболевания, перфорация кишечника, сердечно-легочные заболевания или осложнение иммуносупрессивной терапии.

    Пол

    • Мужчины страдают чаще и с более тяжелым заболеванием, чем женщины в некоторых Средиземноморские районы. В Иране, например, соотношение мужчин и женщин составляло 24: 1. среди 1712 больных.В Турции соотношение было 16: 1 среди 427 пациентов.

    Возраст

    История

    Знаки и симптомы, которые могут повторяться, могут предшествовать появлению слизистой оболочки изъязвления от 6 месяцев до 5 лет.

    • До С началом BD пациенты могут испытывать различные симптомы.

    • А история повторных ангины, тонзиллита, миалгии и мигрирующих часто возникают эритралгии без явного артрита.

    • А диагноз BD основан на клинических критериях из-за отсутствия патогномоничный лабораторный тест. Период между появлением начальный симптом и большое или незначительное вторичное проявление могут быть до десятилетие во многих случаях.

    • В количество различных критериев или систем классификации, которые были введенный за последние 25 лет отражает неспособность кого-либо соответствовать клиническим требованиям. Пересмотренные критерии японской группы (Мидзусима) 1987 г. широко применяются.

    • Больше недавно диагностические критерии Международной исследовательской группы для Болезнь Бехета была применена для более точного диагноза.

    • В основным ограничением этих критериев является тот факт, что повторяющиеся оральные изъязвление - характерный симптом для диагностики BD. За например, пациенты с увеитом и генитальными язвами без афтоза полости рта, не будет считаться имеющим BD, хотя на самом деле это далеко зашедшая форма болезни.

    • Поэтому авторы рекомендуют применять оба набора критериев. одновременно, пока не будет разработана более точная система.

    • Диагностические критерии японского комитета по исследованию синдрома Бехета (Редакция 1987 г.) следующие:

      • Основные особенности

        • Рецидивирующее афтозное изъязвление слизистой оболочки полости рта

        • Поражения кожи - узловатая эритема, подкожная тромбофлебит, фолликулит (акнеобразные поражения), кожный гиперчувствительность

        • Поражения глаз - Иридоциклит, хориоретинит, ретинувеит, хориоретинит или ретинувеит в анамнезе

        • Генитальные язвы

      • Незначительные особенности

        • Артрит без деформации и анкилоз

        • Поражения желудочно-кишечного тракта с илеоцекальными язвами

        • Эпидидимит

        • Поражения сосудов

        • Симптомы центральной нервной системы

      • Диагностика

        • Завершено - четыре основные функции

        • Незавершенный - (1) 3 основных функции, (2) 2 основные и 2 второстепенные функции, или (3) типичный глазной симптом и 1 серьезный или 2 незначительных признака

        • Возможные - (1) 2 основных функции или (2) 1 основная и 2 второстепенных функции

    • Международные критерии классификации BD (1990 г.) следующие:

    • Результаты применимы, если нет другого клинического объяснения.

    Физический

    • Устный язвы

      • Устный афты, встречающиеся у пациентов с ББ, неотличимы от обычных афты (язвы).

      • Афты могут быть более обширными, более болезненными, более частыми и развиваться. быстро от точечной плоской язвы до большой язвы.

      • Поражения могут быть мелкими или глубокими (диаметром 2-30 мм) и обычно имеют центральное, желтоватое, некротическое основание и вырубленный чистый край.

      • Oни могут появляться поодиночке или в зернах, располагаются в любом месте ротовой полости, сохраняются 1-2 недели и проходят, не оставляя рубцов.

      • В наиболее частыми участками являются язык, губы, слизистая оболочка щеки и десна; в миндалины, нёбо и глотка встречаются реже.

      • В интервал между рецидивами составляет от недель до месяцев.

      • Устный язвы можно разделить на 3 типа.

        • Незначительная язва: состоит из 1-5 небольших умеренно болезненных язв. сохраняется 4-14 дней.

        • Большая язва: это 1-10 очень болезненных язв размером 10-30 мм, сохраняются до 6 недель и, возможно, оставляют шрам после заживления.

        • Герпетиформный язва: это повторяющийся урожай, насчитывающий до 1000 маленьких и болезненных язвы.

    • Генитальный проявления

      • Генитальные язвы напоминают их оральные аналоги, но могут вызывать рубцевание.Они были обнаружены в 56,7-97% случаев, но их появление в основном является вторичным симптомом, сопровождающим язвы во рту.

      • В у мужчин язвы обычно возникают на мошонке, половом члене и паху.

      • В у женщин они возникают на вульве, влагалище, паху и шейке матки.

      • Язвы также были обнаружены в устье уретры и перианальной области.

      • Эпидидимит может возникнуть и является второстепенным диагностическим критерием заболевание согласно Японскому комитету по исследованию болезни Бехета.

      • An дополнительным генитальным симптомом является орхиэпидидимит, наблюдаемый в 10,8% случаев. мужчины.

    • Кожные проявления

      • А у пациентов с ББ могут появиться различные поражения кожи (58,6-97%), в том числе следующее:

        • Узловидные поражения, которые встречаются чаще всего

        • Папулопустулезные высыпания

        • Многоформная эритема

        • Тромбофлебит

        • Язвы

        • Поражения, напоминающие синдром Свита

        • Буллезно-некротический васкулит

        • Гангренозная пиодермия

      • Неспецифическая воспалительная реакция кожи на любые царапины или внутрикожные физиологический раствор является частым и специфическим проявлением этих поражения, т. е. патергия (см. Изображение 9).

      • Поражения часто возникают в сочетании (например, узловатая эритема) и папулопустулезные высыпания).

      • Пустулы или акне на основе фолликулов не считаются специфическими поражения BD.

    • Окуляр проявления

      • Поражение глаз - основная причина заболеваемости и самая страшная причина. осложнение, потому что иногда оно быстро прогрессирует до слепоты.Это сообщается у 47-65% пациентов с BD. Начало детства Бехета увеит чаще встречается у мужчин (Тугал, 2003).

      • В наиболее диагностически значимым поражением является задний увеит, т. е. сетчатка васкулит. Другие поражения включают передний увеит, иридоциклит, хориоретинит, склерит, кератит, кровоизлияние в стекловидное тело, зрительные неврит, конъюнктивит, окклюзия вены сетчатки и сетчатка неоваскуляризация. Гипопион, который считался визитной карточкой BD, сейчас необычно.

      • Глаз заболевание обычно присутствует с самого начала, но может развиться и в первые несколько лет. Снижение остроты зрения - результат вторичного глаукома, катаракта или кровоизлияние в стекловидное тело. Сообщалось о слепоте возникать в течение 4-5 лет от появления глазных симптомов. Сетчатка Тромбоз вен, приводящий к внезапной слепоте, не редкость.

    • Сосудистый участие

      • Этот встречается у 7-29% пациентов, преимущественно у мужчин.

      • Гистологические данные включают утолщение сред, расщепление эластических волокон, и периваскулярная инфильтрация круглых клеток.

      • В 4 типа сосудистых поражений, распознаваемых у лиц с BD, являются артериальными. окклюзии, венозные окклюзии, аневризмы и варикозное расширение вен.

      • Вовлечение вен обычно ограничивается окклюзией с варикозным расширением вен. поражается редко.

      • Пораженными участками венозной системы являются верхняя полая вена, нижняя полая вена. полая вена, глубокая бедренная вена и подключичная вена.

      • Артериальные осложнения составляют 7% случаев. Аневризма и окклюзия наиболее распространены.

      • В подключичная артерия и легочная артерия - самые распространенные артерии окклюзия. В зависимости от локализации артериальные окклюзии могут иметь разную форму. клинические презентации. Заболевание без пульса возникает из-за подключичной артерии окклюзия.

      • Причиной гипертонии может быть стеноз почечной артерии.

      • Стеноз бедренной артерии и перемежающаяся хромота вызывают бессосудистую некроз головки бедренной кости.

      • Легочный васкулит может вызывать одышку, боль в груди, кашель или кровохарканье.

      • На формирование аневризмы приходится большинство случаев смерти от сосудов. Общие сайты аневризмы - это брюшная аорта, бедренная и грудная артерии.

      • Поскольку сосудистое поражение BD может быть значительным и опасно для жизни, диагностика и лечение сосудистого поражения на ранней стадии жизненно важный.

    • Поражение желудочно-кишечного тракта

      • В Клинический спектр желудочно-кишечных эффектов чрезвычайно разнообразен и встречается более чем у 10% пациентов с ББ.

      • Анорексия, рвота, диспепсия, диарея, вздутие живота и может возникнуть боль в животе.

    • Совместное проявления

      • Больше более чем у половины пациентов появляются признаки или симптомы синовита, артрит и / или артралгия во время болезни.

      • В наиболее частым второстепенным признаком ББ с началом детского возраста является артрит, встречающийся у 11 из 40 пациентов.

      • Часто встречается множественное поражение суставов.

      • Сообщалось о клинических проявлениях боли, болезненность, припухлость, ограничение подвижности суставов, тепло и утро жесткость.

    • Неврологические проявления

      • В частота неврологических нарушений у лиц с ББ колеблется от 3,2 до 49%. по отчетам разных популяций.

      • Неврологическое поражение может проявляться (в различных комбинациях) как: менингоэнцефалит, болезнь, похожая на рассеянный склероз, острый миелит, инсульт или псевдоопухоль головного мозга.

      • Три категории неврологического поражения: (1) синдром ствола головного мозга, (2) синдром менингомиелита и (3) синдром органической спутанности.

      • Неврологическое поражение - одно из самых серьезных осложнений, ведущих к тяжелой инвалидности и высокой летальности.Неврологические проявления обычно возникают в течение 5 лет от начала заболевания.

      • Сильная головная боль - самый частый начальный неврологический симптом.

    • Проявления, связанные с беременностью

      • Беременные женщины с ББ могут испытывать более серьезные симптомы во время беременности. течение беременности, особенно в первом триместре. В общем и целом, беременность, по-видимому, не оказывает заметного влияния на течение БД (Узун, 2003 г.).

      • Необходимо тщательное наблюдение для наблюдения за здоровьем матери и детка.

    Причины

    • Иммуногенетика

      • HLA-B51 или его аллель B101 в значительной степени связаны с BD в Японии, Корее, Турции и Франции и с глазными проявлениями в Британия.Хотя у трансгенных мышей HLA-B51 никаких проявления BD, их нейтрофилы проявляют чрезмерную функцию.

      • В Аллель MICA представляет собой полиморфный ген A, родственный MHC класса I ( MICA ) семья. Недавно было показано, что аллель MICA6 значимо ассоциирован с BD (74%) по сравнению с контролем (45,6%) в Японии. Связь между MICA6 и BD была подтверждена во Франции. Считается, что аллель MICA6 находится в сцеплении нарушение равновесия с HLA-B51; следовательно, поиск генов, связанных в BD продолжается.Недавнее исследование 23 японских пациентов показало, что Аллель MICA6 не имел значимой связи с BD, но он показали сильную связь с HLA-B51; поэтому ассоциация между MICA6 и BD может быть вторичным явлением, связанным с HLA-B51 (Нишияма, 2006).

      • Мутации гена MEFV , наблюдаемые у людей со средиземноморской лихорадкой, являются увеличивается у лиц с BD.

        Leave a Comment

        Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

        "; } }, true);