Какие бывают пороки, и к чему они приводят после рождения ребенка

Специалистам известно более 100 видов врожденных пороков сердца и сосудов. Некоторые из них являются относительно простыми по анатомии и тяжести проявления заболевания после рождения ребенка. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (сообщение между аортой и легочной артерией, которое в норме должно закрываться практически сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца, которых не должно быть в норме), незначительные изменения клапанов сердца. Дети с такими пороками находятся под тщательным наблюдением кардиологов, при необходимости им назначается соответствующее лечение. Дефекты небольших размеров, как правило, не нарушают нормальной работы сердца, не мешают росту и развитию ребенка и, нередко, самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Большие дефекты, оказывающие негативное влияние на развитие ребенка и приводящие со временем к развитию сердечной недостаточности, должны быть подвергнуты оперативному лечению в специализированных кардиохирургических клиниках. Операции по устранению таких пороков считаются относительно несложными и, с точки зрения опытных кардиохирургов, хорошо отработанными технически.

Однако существует большая группа пороков, гораздо более сложных и опасных, как с точки зрения структурных нарушений в сердце, так и по тяжести состояния детей после рождения . Это грубые нарушениями в строении и расположении главных кровеносных сосудов, такие как транспозиция магистральных артерий (когда аорта и легочная артерия меняются местами друг с другом), отхождение сосудов от одного (чаще правого) желудочка сердца, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие. К серьезным аномалиям развития сердца относятся также грубые изменения в строении клапанов сердца: окрытый атрио–вентрикулярный канал, критические стенозы и атрезии клапанов. Крайне неблагоприятными в плане прогноза для новорожденного являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является на сегодняшний день одним из самых грозных ВПС. Он сопровождается практически стопроцентной летальностью, несмотря на попытки хирургического лечения, которые пока, к сожалению, остаются малоуспешными.

При любом из таких пороков стремительно развивается и нарастает сердечная недостаточность. Сердце оказывается не в состоянии обеспечить кислородом и питательными веществами ткани организма, с чем связано крайне тяжелое состояние детей сразу после рождения. Эти пороки являются несовместимыми с жизнью и достаточно быстро приводят к гибели ребенка в том случае, если ему не будет проведена хирургическая операция. Некоторые из этих пороков специалисты называют “критическими”, т.е. требующими хирургического вмешательства в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка.

От чего зависит успех операции

В связи с интенсивным развитием кардиохирургии, как в мире в целом, так и в нашей стране, большинство таких тяжелых пороков сегодня успешно оперируется, несмотря на высочайшую степень сложности таких операций. Однако важно отметить, что успех хирургического лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно ребенок был доставлен в специализированную клинику, а также от правильного выбора тактики его лечения в первые часы или дни до операции. Упущенное драгоценное время, которое тратится на постановку диагноза, и связанные с этим тактические ошибки в лечении таких больных, приводят к развитию тяжелых нарушений во всем организме, что часто является причиной неудачного исхода операции. Именно поэтому о наличии у ребенка врожденного порока сердца необходимо знать задолго до его рождения. Это дает возможность врачам правильно определить тактику ведения беременности, организовать проведение родов в специализированном роддоме, максимально рано доставить новорожденного в кардиохирургический стационар и вовремя оказать ему специализированную помощь по подготовке к операции.

Пороки сердца — Кардиология — Отделения

Врожденные пороки сердца – дефекты анатомического строения сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Они возникают внутриутробно, до рождения ребенка и чаще проявляются уже в детском возрасте, поэтому являются прерогативой врачей-педиатров.

Из врождённых пороков сердца наиболее часто в практике терапевтов и кардиологов встречается первичный пролапс митрального клапана – это выбухание одной или обеих его створок в полость левого предсердия. При этом вход в левый желудочек может быть закрыт полностью или может образоваться отверстие, через которое небольшое количество крови может перемещаться обратно из левого желудочка в левое предсердие.

Это врожденная патология, при которой наследуется нарушение развития соединительной ткани. Такие пациенты обычно астенического телосложения, имеют нарушения в костно-мышечном аппарате (сколиоз позвоночника, плоскостопие, криволапость, расслабление связок). Жалобы пациентов, имеющих

пролапс митрального клапана – боли в грудной клетке, боли в сердце, одышка, слабость, приступы сердцебиений или перебои в сердце. Иногда, при высокой степени митральной регургитации, могут возникать приступы пароксизмальной тахикардии , когда частота сердечных сокращений достигает 150-200 ударов в минуту. Боли в области сердца чаще всего тупые, ноющие, иногда колющие. Длятся они не долго и обычно не связаны с физической нагрузкой. Нитроглицерин не улучшает, а наоборот может ухудшить состояние. Часто возникают мигренеподобные головные боли, обмороки , перепады настроения, вегетативные кризы, панические атаки, психо-эмоциональные нарушения. Иногда на пролабированном клапане осаждаются тромбоциты и другие клетки крови, образуются тромбы. Их небольшие фрагменты могут отрываться по току крови попадать в мозг и вызывать небольшие инфаркты (инсульты) мозга. Течение пролапса митрального клапана обычно длительное, доброкачественное, благоприятное. Нарушение функции аппарата митрального клапана прогрессирует медленно, у некоторых состояние остается стабильным на протяжении всей жизни, у некоторых с возрастом ПМК может уменьшиться или исчезнуть.

В большинстве случаев  пролабирование митрального клапана – это случайная находка при обследовании по поводу других жалоб и обычно лечение не требуется. При наличии у пациента жалоб неврологического характера используется психотерапия, водные процедуры, массаж, иглорефлексотерапия. Если присутствуют эпизоды потери сознания, нарушения ритма , имеются указания на внезапную смерть от коронарной недостаточности у близкого родственника необходимо углубленное обследование сердечно-сосудистой системы в условиях кардиологического отделения и назначение соответствующей медикаментозной терапии.

Приобретенные пороки сердца – это практически всегда пороки его клапанного аппарата. Основная причина развития приобретенного порока сердца – ревматизм (80% от общего количества). От 35 до 60% больных переносят ревматизм без явных ревматических атак и порок сердца находят уже потом, когда появляются жалобы со стороны сердца. Оставшиеся 20% приобретенных пороков сердца приходятся на атеросклероз, травмы, инфекционные заболевания внутренней оболочки сердца, сифилис, миксоматозную дегенерацию створок. Различают эти пороки по виду пораженного клапана и по степени недостаточности функции сердца. Чаще других поражаются митральный и аортальный клапаны. При сужении отверстий возникает стеноз, а при неполном закрытии его поражёнными створками – недостаточность. На одном клапане могут быть оба вида поражения (сочетанный порок), также могут поражаться одновременно два и более клапанов (комбинированный порок). Из-за неправильной работы клапанов возникает перегрузка дополнительным объёмом крови желудочков и/или предсердий, что сначала ведёт к их компенсаторной гипертрофии (увеличению массы). Постепенно компенсаторны е запас ы истоща ю тся, камеры сердца расширя ю тся, сократительная способность сердечной мышцы снижается и развивается сердечн ая недостаточност ь . Пока сердце компенсирует неправильную работу клапанов, у пациента нет никаких жалоб даже при больших физических нагрузках. С течением времени появляются одышка при нагрузке, потом в покое, приступы сердечной астмы (сухой кашель с небольшим количеством мокроты, иногда кровохарканье), синюшность конечностей и отёки. Боли в области сердца разнообразного характера и не всегда зависят от физической нагрузки. Очень часто встречаются нарушения ритма сердца, в том числе мерцательная аритмия.

Врожденный порок сердца

Определение

Пороки сердца врожденные — внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов.

Этиология и патогенез

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности

вирусные (напр., краснуха) и другие заболевания матери,

алкоголизм,

применение некоторых лекарственных средств,

воздействие ионизирующего излучения.
Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа;

сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола;

сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга. общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.
Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I—III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I—II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы — изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клиническая картина

Дефект межжелудочковой перегородки — один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.

Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический—при нагрузке, затем стойкий). У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока:

взрослый (изолированная коарктация аорты)

детский — с открытым артериальным протоком.
При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождекия протока) коарктацию. Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. У лиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Открытый артериальный (боталлов) проток — порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто — с дефектом межжелудочковой перегородки. Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. Основной симптом — непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум»).
Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на

надкпапанный,

клапанный (наиболее частый)

подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).
Симптомы клапанного стеноза такие же как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.
Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с межпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады — гипертрофия правого желудочка).
Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении.
Тетрада Фалло—сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком. Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6—10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В тоже время, тетрада Фалло—один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии.

Диагностика

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени — при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при зхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. Более полное диагностическое обследование больного, включающее, при необходимости, катетеризация сердца, ангиография, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Лечение

Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца специального лечения не требуют.

Пациенты с врожденными пороками сердца

Проблемы
Kонцепт
Pешение
Bидео-ролик
Повышение уровня квалификации
Hаучные исследования
Прием
Экстренные ситуации

Пpоблемы

Примерно у 8-10 из 1000 рожденных детей диагностицируется врожденные пороки сердца или аномалия развития крупных кровеносных сосудов. 20-25% детей умирают в раннем младенческом возрасте и 50-60% нп пкрвом году жизни. Только 10-15% детей без врачебного вмешательства имеется ввиду современной терапии достигают подросткового возраста.

На данный момент более 80% пациентов все-таки достигают зрелого возраста.
Это улучшение прогноза тесно связано с развитием современной медицины. Особенно благодаря сенсационному развитию сердечной хирургии, а также успехам медикаментозной терапии, инвазивной кардиологии, анестезии и интенсивной медицине значительно снизилась летальность врожденных сердечных пороков:

• На данный момент живут в Германии около 120 000 взрослых с врожденными, функционально значимыми пороками развития сердца.

• Из 7500 детей, рождающихся ежегодно с сердечной аномалией, 6500 достигают зрелого возраста, благодаря оказанию своевременной высококвалифицированной врачебной помощи.

• Число пациентов с врожденными пороками сердца, достигающих зрелого возраста, ежегодно повышается на примерно 5000.

Большинство пациентов с врожденными пороками сердца нуждаются и после успешной первичной операции в дальнейшем кардиологическом контроле на протяжении всей жизни. Особое внимание следует уделять ослаблению общего физического состояния пациента.

Большие проблемы в послеоперационный период

составляют сопутствующие заболевания такие, как сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, инфекционный эндокардит, дополнительно приобретенные сердечные заболевания, заболевания легочных сосудов, неврологические осложнения (особенно церебральные эмболии и абсцессы), психические и интеллектуальные ограничения, гематологические и реологические нарушения.

Особое внимание надо уделить областям генетики, беременности, предохранения, а также спортивной, социальной и страховой медицине.

начало страницы

Концепт

По нашему мнению, лечение и диспансерное обслуживание послеоперационных больных с врожденными пороками сердца должно проводиться только врачами, обладающими достаточными знаниями в области того или иного сердечного заболевания, проведенных операционных вмешательств, возможных послеоперативных осложнений и в области современных минимально-инвазивных и оперативных методов диагностики и лечения.

Поэтому в нашей клинике уже с начала 40-х годов выработан концепт наблюдения за больными с врожденными пороками сердца с момента операции и до преклонного возраста. Благодаря хорошей организации диагностических и лечебных отделений, учитывая различный возраст пациентов, а соответственно и различные по виду расходные материалы возможно превращение этого концепта в жизнь.

Современное высококвалифицированное обслуживание с высокопроцентным успехом возможно только благодаря тесной взаимной работе между детскими кардиологами, кардиохирургами и кардилогами взрослых пациентов.

При последующем наблюдении и лечении по лечению таких врожденных пороков сердца как открытый Botalli проток, Стеноз аортального и пульмонального клапанов, врожденный дефект предсердной и желудочковой перегородки обычно обходится без сложных проблем.

Другие врожденные пороки сердца, такие как Тетрада Фалло, Атрезия пульмональной артерии, общий артериальный ствол, транспозиция крупных магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, наличие единственного желудочка, гипоплазия желудочка и предсердия являются сложными пороками и требуют от врача глубоких и высококвалифицированных знаний по диагностике и лечению, что возможно только в специализированном, как наш центре.

Детские кардиологи нашего отделения могут для дальнейшего наблюдения и лечения спокойно передать всех своих пациентов в руки лечащего врача

начало страницы

Решение

Клиника детской кардиологии и врожденных пороков сердца Hемецкого Kардиологического Центра г.Мюнхена создала оптимальные условия для лечения врожденных заболеваний сердца опытными специалистами (неонатологи, детские и терапевтические кардиологи), принимая во внимание возрастные особенности человеческого организма.

• Клиника обладает опытом и аппаратурой для проведения всех современных методов диагностики и терапии врожденных заболеваний сердца в области неотложной медицины, в рамках лечения на реанимационном этапе и в раннем восстановительном периоде

• Особое значение придается благоприятному течению послеоперационного периода

• Помимо неинвазивных обследований, большую роль играет диагностическое и терапевтическое исследование по зондированию полостей сердца, а также электрофизиологическое исследование и лечение различных нарушений ритма сердца.

• Для обеспечения максимально эффективного, всестороннего лечения, Hемецкий Kардиологический Центр г.Мюнхена работает в тесном сотрудничестве со специалистами различных направлений (кардиохирурги, анестезиологи, врачи интенсивной медицины, офтальмологи, ортопеды, генетики, радиологи, врачи ядерной медицины, гинекологи и акушеры, андрологи, пульмонологи, нефрологи, гематологи, дантисты, патологи, врачи спортивной и психосоциологической медицины и т.д.). Большинство клиник, с которыми кооперирует НКЦ относятся к техническому университету г.Мюнхена: клиника Rechts der Isar. Cанаторно-курортное лечение проводится предпочтительно в реабилитационной клинике Höhenried по сердечно-сосудистым заболеваниям или Hochstaufen der Bundesversicherungsanstalt für Angestellte (BfA), федерального ведомства страхования служащих. Кроме того мы работаем с группой самопомощи Selbsthilfegruppen Herzkind e. V. (организация поддержки обслуживания и консультации сердечнобольных детей и молодых взрослых, а также их семей), и JEMAH e. V. организация для подростков и взрослых с врожденными заболеваниями сердца, защищающая права и интересы пациентов и их родственников.
  

начало страницы

Bидео-ролик

(собеседование между др. Каеммерер и пациенткой)

начало страницы

Повышение квалификации

Клиника врожденных заболеваний сердца предлагает интересующимся врачам возможность повышения квалификации (например передача специальных знаний по клинической картине, гемодинамике, течению и ходе терапии врожденных пороков сердца, всевозможные диагностические методы, как эхокардиография, зондирование полостей сердца), организация национальных и интернациональных курсов повышения квалификации и конгрессов.

начало страницы

Hаучные исследования

Являясь частью Технического Университета г.Мюнхена и тесно сотрудничая с национальными и интернациональными известными учреждениями и клиниками, наша клиника гарантирует постоянное дальнейшее развитие, улучшение и новые разработки в области диагностики и терапии сердечно-сосудистых заболеваний. С 2000 года существует специальное исследовательское объединение по проблемам взрослых с врожденными заболеваниями сердца.

начало страницы

Часы приема

Hазначение приема на амбулаторное лечение взрослых с врожденными заболеваниями сердца происходит по телефонаам:
телефон: +49 (0) 89 1218-3005 или -3006 (14.00 — 16.00 часов)
факс: +49 (0) 89 1218-3003

начало страницы

Экстренные ситуации

В экстренных случаях обращайтесь в отделение интенсивной терапии детское реанимационное отделение в любое время суток.
телефон: +49 (0) 89 1218-3305 или -3306

Возможен «перевод» пациентов в Hемецкий Kардиологический Центр также круглосуточно.

начало страницы

Порок сердца

Заболевание порок сердца – это изменение структуры его частей (перегородок, клапанов, стенок и сосудов), препятствующее нормальной циркуляции крови как внутри сердца, так и по малому и большому кругам кровообращения. В итоге становится невозможным выполнение сердцем своей главной функции – обогащения кислородом всех тканей и органов, что приводит, в свою очередь, к гипоксии и появлению сердечной недостаточности.

Классификация болезни

В зависимости от способа возникновения пороки сердца бывают врожденного и приобретенного характера.
Врожденный порок, как правило, развивается еще в утробе матери, чаще на первом триместре беременности. Причиной патологии могут быть перенесенные женщиной в этот период вирусные инфекции (краснуха, гепатит В, грипп), пагубное влияние от приема наркотиков, алкоголя, некоторых медицинских препаратов (варфарин, литий). Наследственность и гормональные сбои также входят в число факторов группы риска.

Приобретенный порок зачастую выступает осложнением ревматизма, развивается вследствие атеросклероза, сепсиса, сифилиса или травм.

По типу патологических изменений порок сердца классифицируют на следующие виды:

• простой или чистый, для которого характерно нарушение структуры и функционала одного клапана или сосуда;
• сложный, сочетающий два и больше изменений строения сердца;
  комбинированный, при котором патологический процесс охватывает несколько сердечных клапанов и отверстий.

Пороки сердца также отличают по их локализации: порок клапанов (аортальный, митральный, легочный, трикуспидальный), нижний, средний и верхний порок перегородок (межпредсердной имежжелудочковой).

Основные симптомы болезни

Кроме жалоб на периодические боли в области сердца, усиливающиеся при физических нагрузках и при их отсутствии, пациентов с пороком сердца отличают следующие симптомы:

• синеватый оттенок губ;
• наличие нездорового румянца на щеках;
• усталость;
• одышка;
• склонность к бронхиальным заболеваниям.

Симптомы порока сердца также могут включать формирование сердечного горба.

Лечение патологии

Лечение порока сердца в стадии компенсации не требует медикаментозной терапии. В этот период достаточно соблюдать меры профилактики заболевания в виде правильного питания, лечебной физкультуры, уменьшения физических нагрузок.
Декомпенсационная (острая) форма болезни предусматривает обязательную консультацию квалифицированных медиков. Проведение диагностики, подбор лечебных препаратов, а также, при необходимости, принятие решения о хирургическом вмешательстве обеспечивают профессионалы клиники «Кардиологика», в комплекс услуг которой входит лечение порока сердца в Тюмени.

Врожденные пороки сердца – диагностика и лечение пороков сердца

Пороки сердца врожденные – это патологии, возникшие в результате незавершенного или нарушенного формообразования сердца или крупных сосудов в стадии внутриутробного развития. Среди всех пороков чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина и диагностика

Стеноз легочного ствола проявляется одышкой, которая становится сильнее при физической нагрузке, быстрой утомляемостью и сердцебиением. При диагностике определяют грубые систолические шумы и дрожание, признаки увеличения размеров правого желудочка и предсердия, а также повышение давления. ЭхоКГ позволяет определить точное место сужения и его характер.

Врожденный стеноз устья аорты беспокоит пациентов одышкой, сжимающими болями в сердце, головокружениями, обмороками, утомляемостью. При диагностическом исследовании определяются смещение верхушечного толчка влево, грубый систолический шум в подреберье, систолическое дрожание. На электрокардиограмме видны признаки гипертрофии левого желудочка, при запущенном стенозе – заметна ишемия миокарда и мерцательная аритмия. ЭхоКГ позволяет определить характер и степень сужения, его расположение, регистрируют расстройство сократительной функции миокарда левого желудочка при недостаточности коронарных сосудов.

Открытый артериальный проток – его главными симптомами являются сердцебиение и одышка, усиливающаяся при нагрузке. Ребенок подвержен заболеваниям дыхательного тракта и отстает в физическом развитии. При выслушивании во втором межреберье слева прослушивается непрерывный систолический шум. ЭКГ показывает нормограмму, а при выраженной легочной гипертензии – правограмму. На рентгене выявляется увеличение кровенаполнения сосудов легких . Осложнением открытого артериального протока является аневризматическое расширение кровяного протока и его разрыв, а также бактериальный эндокардит.

Дефект межпредсердной перегородки. Для этого порока характерны одышка и приступы сердцебиения, утомляемость при нормальной физической нагрузке, задержка в росте, склонность к пневмонии и простудным заболеваниям. При диагностике выявляются систолические шумы, сердечный горб, усиление второго тона над легочной артерией, расширение границ сердца, изменение размеров желудочков, повышение амплитуды движения задней стенки левого предсердия. Окончательный диагноз ставится на основании ультразвука и катеризации сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки. Как правило, у новорожденных малышей и детей первых лет жизни патология протекает крайне тяжело, с явлениями декомпенсации, что проявляется одышкой, гипотрофией, увеличением печени. У ребят более старшего возраста симптомы не так явны. При обследовании диагностируют ассиметрию грудной клетки за счет сердечного горба, бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии. Многие необратимые аномалии в сосудах легких, как правило, могут образовываться на первом году жизни.

Тетрада Фалло. Новорожденные с этим пороком развиты нормально. Первые признаки Тетрады появляются очень скоро, как правило, через несколько дней после рождения. При крике или кормлении появляется синюшность и одышка, которые с каждым месяцем становятся все более характерными. В 1-2 года кожа приобретает синеватый оттенок, на ней становятся видны увеличенные венозные сосуды. Особенно заметна синева на конъюнктивах, ногтевых фалангах рук и ног, губах, ушных раковинах. Часто пальчики имеют вид барабанных палочек. Естественно, что при таком пороке физическое развитие ребенка отстает от нормального. Нередко Тетраде Фалло сопутствуют и другие патологии: незаращение верхней губы и/или мягкого неба, плоскостопие, воронкообразная грудь.

Лечение врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца лечатся хирургическим путем.

При стенозе легочного ствола показана вальвулопластика.

Операция при врожденном стенозе устья аорты показана детям грудного возраста при недостаточности кровообращения; детям старше 3 лет операция назначается при разнице систолического давления между аортой и левым желудочком более 50 мм ртутного столба; больным старшего возраста операция показана при жалобах и клинических признаках артериального стеноза независимо от величины градиента давления.

Дефект межжелудочковой перегородки должен быть оперативно устранен до появления синдрома Эйзенменгера.

При Тетраде Фалло используют радикальные и паллиативные методы коррекции пороков. В первом случае операция заключается в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза, во втором – коррекция Тетрады происходит путем наложения обходных межартериальных анастомозов.

В сети клиник «Медицентр» принимают высококвалифицированные кардиологи, которые помогут разобраться в особенностях того или иного порока, проведут диагностику и дадут рекомендации по устранению врожденных патологий и последующей реабилитации.

---

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону +7 (812) 640-55-25

Пороки сердца — диагностика и лечение

Пороки сердца – это  врожденные или приобретенные  морфологические  изменения  клапанного  аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих  от него  крупных   сосудов, нарушающие  передвижения крови  внутри сердца  или по большому и малому  кругам  кровообращения. Пороки сердца – это большая группа заболеваний, характеризующихся дефектом какой-либо его структуры или крупных сосудов.

У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека. Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда. Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.

При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства. По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями. При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально. 

Причины

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются: Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины). Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста. Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия. Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

• наследственные мутации – синдром Дауна, Патау; заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
• внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка; 
• вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
• воздействие ионизирующего излучения; применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Симптомы

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. 

 В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

• Одышка.
• Патологические шумы.
• Обморочные состояния.
• Цианоз.
• Сердцебиение.
• Нарушение ритма.
• Периферические отеки на ногах.
• Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
• Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечение

При пороках сердца консервативное лечение заключается в  профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга.

Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Больным рекомендуется заниматься теми видами трудовой деятельности, которые не  связаны с физическими перегрузками.  Отказ от курения и алкоголя, исполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах – одни из многих способов лечения пороков главного органа человека.

Врожденные пороки сердца — факты о гипопластическом синдроме левых отделов сердца

Гипопластический (произносится как hi-puh-PLAS-tik) синдром левых отделов сердца или HLHS — это врожденный дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это врожденный дефект, который влияет на нормальный кровоток через сердце. Поскольку ребенок развивается во время беременности, левая часть сердца формируется неправильно.Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это один из видов врожденного порока сердца. Врожденный означает наличие при рождении. Поскольку ребенку с этим дефектом требуется хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, HLHS считается критическим врожденным пороком сердца (CCHD).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца поражает ряд структур в левой части сердца, которые не полностью развиваются, например:

• Левый желудочек недоразвит и слишком мал.
• Митральный клапан не сформирован или очень мал.
• Аортальный клапан не сформирован или очень мал.
• Восходящая часть аорты недоразвита или слишком мала.
• Часто у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеется дефект межпредсердной перегородки, который представляет собой отверстие между левой и правой верхними камерами (предсердиями) сердца.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь из сердца в легкие.Левая часть сердца перекачивает богатую кислородом кровь к остальному телу. Когда ребенок растет в утробе матери во время беременности, между левой и правой сторонами сердца есть два небольших отверстия: открытый артериальный проток и открытый овальный проток (). Обычно эти отверстия закрываются через несколько дней после рождения.

У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца левая сторона сердца не может перекачивать богатую кислородом кровь в организм должным образом. В течение первых нескольких дней жизни ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца богатая кислородом кровь обходит плохо функционирующую левую часть сердца через открытый артериальный проток и открытое овальное отверстие.Затем правая сторона сердца перекачивает кровь как в легкие, так и в остальные части тела. Однако у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, когда эти отверстия закрываются, богатой кислородом крови становится трудно добраться до остального тела.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), каждый год в США рождается около 1025 детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.1 Другими словами, примерно 1 из каждых 3841 ребенка, рожденного в Соединенных Штатах каждый год, рождается с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

Женщины могут принимать меры до и во время беременности, чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденными дефектами. Такие меры включают ежедневный прием поливитаминов с фолиевой кислотой (400 мкг), отказ от курения и употребления алкоголя во время беременности.

Узнайте больше о том, как предотвратить врожденные дефекты »

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как синдром гипоплазии левых отделов сердца у большинства младенцев, неизвестны.Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что эти типы пороков сердца вызваны комбинацией генов и других факторов риска, таких как факторы, с которыми мать контактирует в окружающей среде, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые она использует.

Подробнее о работе CDC над причинами и факторами риска »

Диагностика

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности с помощью УЗИ (которое создает изображения тела). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут заставить врача подозревать, что у ребенка синдром гипоплазии левых отделов сердца. В этом случае врач может запросить эхокардиограмму плода , ультразвуковое исследование сердца ребенка, чтобы подтвердить диагноз.Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

Младенцы с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут не иметь проблем в течение первых нескольких дней жизни, пока открытый артериальный проток и открытое овальное отверстие (нормальные отверстия в сердце) открыты, но после закрытия этих отверстий быстро появляются признаки, в том числе :

• Проблемы с дыханием,
• Бьющееся сердце,
• Слабый пульс, или
• Пепельный или голубоватый цвет кожи.

Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать шум в сердце (ненормальный свистящий звук, вызванный неправильным кровотоком). Если слышен шум или присутствуют другие признаки, врач может запросить один или несколько тестов для постановки диагноза, наиболее частым из которых является эхокардиограмма. Эхокардиография также помогает врачу следить за состоянием здоровья ребенка с течением времени.

HLHS — это дефект, который также может быть обнаружен при скрининге пульсоксиметрии новорожденных.Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с ХБП, например, HLHS, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Лечение некоторых проблем со здоровьем, связанных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, может включать:

Лекарства

Некоторым младенцам и детям потребуются лекарства, которые помогут укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

Питание

Некоторые дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца устают во время кормления и не едят достаточно, чтобы набрать вес. Чтобы обеспечить здоровую прибавку в весе младенцев, может быть прописана специальная высококалорийная смесь. Некоторые дети сильно устают во время кормления, и им может потребоваться кормление через зонд для кормления .

Хирургия

Вскоре после рождения ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца необходимо провести несколько операций в определенном порядке, чтобы увеличить приток крови к телу и обойти плохо функционирующую левую часть сердца.Правый желудочек становится главной насосной камерой тела. Эти операции не излечивают синдром гипоплазии левых отделов сердца, но помогают восстановить работу сердца. Иногда до или после операции назначают лекарства для лечения симптомов дефекта. Хирургия синдрома гипоплазии левых отделов сердца обычно проводится в три отдельных этапа:

1. Процедура Норвуда
   Эта операция обычно проводится в течение первых 2 недель жизни ребенка. Хирурги создают «новую» аорту и соединяют ее с правым желудочком.Они также помещают трубку от аорты или правого желудочка к сосудам, снабжающим легкие (легочные артерии). Таким образом, правый желудочек может перекачивать кровь как к легким, так и к остальному телу. Это может быть очень сложная операция. После этой процедуры кожа младенца все еще может выглядеть синеватой, потому что богатая кислородом и бедная кислородом кровь все еще смешиваются в сердце.
2. Процедура двунаправленного шунта Гленна
   Обычно это выполняется, когда младенцу от 4 до 6 месяцев.Эта процедура создает прямую связь между легочной артерией и сосудом (верхней полой веной), возвращающим бедную кислородом кровь из верхней части тела в сердце. Это уменьшает работу, которую должен выполнять правый желудочек, позволяя крови, возвращающейся из тела, течь непосредственно в легкие.
3. Процедура Фонтана
   Эта процедура обычно выполняется в период, когда младенцу от 18 месяцев до 3 лет. Врачи соединяют легочную артерию и сосуд (нижнюю полую вену), возвращая бедную кислородом кровь из нижней части тела в сердце, позволяя остальной крови, возвращающейся из тела, идти в легкие.По завершении этой процедуры кровь, богатая и бедная кислородом, больше не смешивается в сердце, и кожа младенца перестает выглядеть синеватой.

Младенцы, перенесшие эти операции, неизлечимы

У младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут быть пожизненные осложнения. Им потребуются регулярные контрольные посещения кардиолога (кардиолога), чтобы следить за их прогрессом. Если синдром гипоплазии левых отделов сердца очень сложен или сердце становится слабым после операций, может потребоваться пересадка сердца.Младенцы, которым сделают пересадку сердца, должны будут принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы их организм не отвергал новое сердце.

Список литературы

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010-2014 гг. Врожденные дефекты Res 2019; 1–16. Https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В качестве вежливости мы просим поставщика контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным порокам и нарушениям развития) указывать и уведомлять о любом публичном или частном использовании этого изображения.

18 типов врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца — это проблема вашего сердца, с которой вы родились.

Это самый распространенный вид врожденных дефектов.

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Больше всего влияет на стенки, клапаны или кровеносные сосуды вашего сердца. Некоторые из них серьезны и могут потребовать нескольких операций и лечения.

Отверстие в сердце (дефект перегородки)

Это означает, что вы родились с дырой в стене или перегородке, разделяющей левую и правую части сердца.Отверстие позволяет крови с двух сторон смешиваться.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП — это отверстие в стене между верхними камерами или правым и левым предсердиями вашего сердца. Здесь отверстие позволяет крови из левого предсердия смешиваться с кровью правого предсердия.

Некоторые ASD закрываются сами по себе. Вашему врачу может потребоваться восстановить средний или большой ДМПП с помощью операции на открытом сердце или другой процедуры.

Они могут закрыть отверстие с помощью минимально инвазивной катетерной процедуры.Они вставляют небольшую трубку или катетер в кровеносный сосуд до самого сердца. Затем они могут прикрыть отверстие различными приспособлениями.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

VSD — это отверстие в той части перегородки, которая разделяет нижние камеры сердца или желудочки. Если у вас ДМЖП, кровь перекачивается обратно в легкие, а не в тело.

Небольшой VSD также может закрываться самостоятельно. Но если ваш больше, вам может потребоваться операция, чтобы восстановить его.

Полный дефект предсердно-желудочкового канала (CAVC)

Это наиболее серьезный дефект перегородки.Это когда у вас есть дыра в сердце, которая затрагивает все четыре камеры.

CAVC предотвращает поступление богатой кислородом крови в нужные места вашего тела. Ваш врач может исправить это с помощью пластырей. Но некоторым людям для его лечения требуется более одной операции.

Дефекты клапана

Клапаны контролируют поток крови через желудочки и артерии вашего сердца. И некоторые незначительные пороки сердца могут включать клапаны, в том числе:

Стеноз. Когда ваши клапаны становятся узкими или жесткими, и они не могут открываться или пропускать кровь легко.

Срыгивание. Ваши клапаны закрываются неплотно, что позволяет крови течь через них обратно.

Атрезия. Это происходит, когда ваш клапан сформирован неправильно или у него нет отверстия для прохождения крови. Это вызывает более сложные проблемы с сердцем.

Аномалия Эбштейна. Это дефект другого сердечного клапана, трикуспидального клапана, который может препятствовать его плотному закрытию. Младенцы с синдромом Эбштейна также часто имеют дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Стеноз клапана легочной артерии. Это наиболее частый порок клапана у новорожденных. У младенцев с тяжелыми формами заболевания часто наблюдается напряжение правого желудочка. Ваш врач обычно может лечить это с помощью процедуры катетера. Они будут использовать катетер или тонкую трубку с баллоном на конце, чтобы надуть и растянуть напряженный клапан.

Тетралогия Фалло

Иногда, если у вас дыры в сердце или дефекты перегородки, у вас могут быть и другие врожденные проблемы с сердцем.Один из них называется тетралогией Фалло и представляет собой комбинацию четырех дефектов, в том числе:

• Большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD)
• Утолщение стенки вокруг правого желудочка или нижней камеры
• Аорта расположена над отверстием в стенке желудочка
• Жесткий легочный клапан, препятствующий легкому оттоку крови от сердца к легким

Ребенку, рожденному с тетрадой Фалло, может потребоваться операция на открытом сердце вскоре после рождения, чтобы решить проблемы.Если проблема с легочным клапаном не слишком серьезна, врач может поговорить с вами о том, чтобы подождать, пока ваш ребенок немного подрастет.

Другие дефекты

Открытый артериальный проток (ОАП). Проще говоря, это отверстие в аорте вашего ребенка, которое не закрывается.

Во время беременности отверстие позволяет крови ребенка обходить легкие и получать кислород из пуповины. После рождения они начинают получать кислород из собственных легких, и дыра должна закрываться.

Если нет, это называется открытый артериальный проток, или КПК. Маленькие КПК могут стать лучше сами по себе. Большему может потребоваться операция.

Артериальный ствол. Это когда ваш ребенок рождается с одной главной артерией вместо двух, по которым кровь течет к остальному телу. В младенчестве им потребуется хирургическое вмешательство для устранения дефекта, а в более позднем возрасте им может потребоваться больше процедур.

Транспозиция магистральных артерий. Это означает, что правая и левая камеры сердца вашего ребенка поменяны местами.Их кровь по-прежнему течет нормально, но со временем их правый желудочек перестает работать, потому что он должен перекачивать кровь сильнее.

d-транспозиция магистральных артерий. В этом состоянии две основные артерии сердца вашего ребенка перевернуты. Их кровь не проходит через легкие, чтобы получить кислород, и богатая кислородом кровь не течет по всему телу. Для исправления этого состояния им потребуется операция, как правило, в течение первого месяца жизни.

Дефекты единственного желудочка. Младенцы иногда рождаются с маленькой нижней камерой сердца или с отсутствием одного клапана. К различным типам пороков единственного желудочка относятся:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у вашего ребенка неразвитая аорта и нижняя левая камера или желудочек.
• Атрезия легких / неповрежденная межжелудочковая перегородка: у вашего ребенка нет легочного клапана, который контролирует кровоток от сердца к легким.
• Атрезия трехстворчатого клапана: у вашего ребенка нет трехстворчатого клапана, который должен находиться между верхней и нижней камерами правой стороны сердца.

Какой тип?

В некоторых случаях ваш врач может обнаружить врожденные проблемы с сердцем, когда ваш ребенок еще находится в утробе матери. Но они не всегда могут диагностировать дефект до тех пор, пока у вашего ребенка не появятся признаки проблемы.

Многие легкие врожденные пороки сердца диагностируются в детстве или даже позже, потому что они не вызывают каких-либо явных симптомов. Некоторые люди не узнают о них, пока не станут взрослыми.

Каким бы ни был врожденный порок сердца, будьте уверены, что с развитием диагностических инструментов и методов лечения шансы на долгую и нормальную жизнь гораздо выше, чем когда-либо прежде.

Врожденные пороки сердца — типы

Врожденный порок сердца относится к ряду возможных пороков сердца.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана — серьезный тип врожденного порока сердца.

При стенозе аортального клапана сужается аортальный клапан, который контролирует поток крови из основной насосной камеры сердца (левый желудочек) в главную артерию тела (аорту).

Это влияет на поток богатой кислородом крови от сердца к остальному телу и может привести к утолщению мышцы левого желудочка, потому что насос должен работать с большей нагрузкой.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КоА) — это место, где основная артерия (аорта) имеет сужение, что означает, что через нее может проходить меньше крови.

КоА может возникать сам по себе или в сочетании с другими типами пороков сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или тип дефекта, известный как открытый артериальный проток.

Сужение может быть серьезным и часто требует лечения вскоре после рождения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — редкая форма врожденного порока сердца, при которой клапан на правой стороне сердца (трехстворчатый клапан), разделяющий правое предсердие и правый желудочек, не развивается должным образом.

Это означает, что кровь может течь в неправильном направлении в сердце, а правый желудочек может быть меньше и менее эффективен, чем обычно.

Аномалия Эбштейна может возникнуть сама по себе, но часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки.

Открытый артериальный проток

Когда ребенок развивается в утробе матери, кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, соединяет легочную артерию непосредственно с аортой. Артериальный проток отводит кровь от легкого (которое до рождения не работает нормально) в аорту.

Открытый артериальный проток — это место, где это соединение не закрывается после рождения, как должно.Это означает, что в легкие закачивается лишняя кровь, заставляя сердце и легкие работать тяжелее.

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз легочного клапана — это дефект, при котором легочный клапан, который контролирует поток крови из правой насосной камеры сердца (правого желудочка) в легкие, уже, чем обычно.

Это означает, что правый сердечный насос должен работать сильнее, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан в легкие.

Дефекты перегородки

Дефект перегородки — это аномалия в стенке (перегородке) между главными камерами сердца.

Существует 2 основных типа дефекта перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие между двумя собирающими камерами сердца (левым и правым предсердиями). Когда есть РАС, дополнительная кровь течет через дефект в правую часть сердца, заставляя его растягиваться и увеличиваться.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — распространенная форма врожденного порока сердца. Это происходит, когда есть отверстие между двумя насосными камерами сердца (левый и правый желудочки).

Это означает, что лишняя кровь течет через отверстие из левого желудочка в правый из-за разницы давлений между ними. Избыточная кровь поступает в легкие, вызывая высокое давление в легких и растяжение левой насосной камеры.

Маленькие отверстия часто в конечном итоге закрываются сами по себе, но большие отверстия необходимо закрывать хирургическим путем.

Дефекты единственного желудочка

Дефект одиночного желудочка — это место, где только 1 из насосных камер (желудочков) развивается должным образом. Без лечения эти дефекты могут быть фатальными в течение нескольких недель после рождения.

Однако в настоящее время можно проводить сложные операции на сердце, которые улучшают долгосрочную выживаемость, но могут оставить у человека симптомы и сократить продолжительность жизни.

Двумя наиболее распространенными дефектами единственного желудочка являются синдром гипоплазии левых отделов сердца и атрезия трикуспидального клапана.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипопластических левых отделов сердца (HLHS) — это редкий тип врожденного порока сердца, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом и слишком мала. Это приводит к тому, что в организм не поступает достаточно насыщенной кислородом крови.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана — это место, где трехстворчатый клапан сердца не сформировался должным образом.Трехстворчатый клапан разделяет правую собирательную камеру (предсердие) и насосную камеру (желудочек). Кровь не может нормально течь между камерами, что приводит к недоразвитию правой насосной камеры.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло — это редкое сочетание нескольких дефектов.

Дефекты, составляющие тетралогию Фалло:

• Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие между левым и правым желудочками
• стеноз клапана легочной артерии — сужение клапана легочной артерии
• гипертрофия правого желудочка мышца правого желудочка утолщена
• , перекрывая аорту — где аорта не находится в своем обычном положении, выходя из сердца

В результате такой комбинации дефектов насыщенная кислородом и не содержащая кислород кровь смешивается, из-за чего общее количество кислорода в крови становится ниже нормы.Иногда это может привести к тому, что ребенок посинет (это называется цианозом).

Полное (или частичное) аномальное соединение легочных вен (TAPVC)

TAPVC возникает, когда 4 вены, по которым насыщенная кислородом кровь из легких поступает в левую часть сердца, не соединены нормальным образом. Вместо этого они подключаются к правой стороне сердца.

Иногда только некоторые из 4 вен соединяются ненормально, что известно как частичное аномальное соединение легочных вен и может быть связано с дефектом межпредсердной перегородки.Реже сужаются и вены, что может привести к летальному исходу в течение месяца после рождения.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий серьезная, но редкая.

Здесь легочные и аортальные клапаны и артерии, с которыми они связаны (легочная артерия (легкая) и артерия аорты (основного тела)) «переставлены местами» и подключены не к той насосной камере. Это приводит к тому, что кровь с низким содержанием кислорода перекачивается по всему телу.

Артериальный ствол

Артериальный ствол — необычный тип врожденного порока сердца.

Здесь две основные артерии (легочная артерия и аорта) не развиваются должным образом и остаются единым сосудом. Это приводит к тому, что в легкие поступает слишком много крови, что со временем может вызвать затруднение дыхания и повредить кровеносные сосуды в легких.

Артериальный ствол обычно заканчивается летальным исходом, если его не лечить.

Схема сердца

Кредит:

Последняя проверка страницы: 7 сентября 2021 г.
Срок следующей проверки: 7 сентября 2024 г.

Врожденные пороки сердца | Бостонская детская больница

Что такое врожденный порок сердца (ВПС)?

A Врожденный порок сердца (ВПС) — структурная проблема сердца, которая развивается во время беременности.Примерно один из 100 детей рождается с врожденным пороком сердца. Существует множество типов врожденных пороков сердца, от простых до сложных. Большинство из них диагностируются и лечатся в раннем младенчестве.

Как мы лечим врожденные пороки сердца

Бостонская детская больница Семейный кардиологический центр Бендерсона специализируется на лечении всего спектра врожденных пороков сердца до и после родов, а также в зрелом возрасте в рамках нашей программы для взрослых врожденных пороков сердца.

Некоторые из наиболее распространенных ИБС, которые мы лечим, включают:

См. Полный список всех врожденных пороков сердца, от которых мы заботимся.

Каковы симптомы врожденного порока сердца?

Симптомы врожденных пороков сердца у младенцев и детей включают:

• цианоз (синюшность кожи, ногтей и губ)
• респираторный дистресс
• плохое кормление
• плохая прибавка в весе
• рецидивирующие легочные инфекции
• меньшая способность заниматься спортом или активно играть по сравнению с другими детьми

Что вызывает врожденный порок сердца?

Многие врожденные пороки сердца у младенцев имеют генетическую причину.Некоторые известные ассоциации включают:

Если у вас врожденный порок сердца, мы рекомендуем вам поговорить с генетическим консультантом или генетическим специалистом, прежде чем забеременеть.

Как диагностируются врожденные пороки сердца?

В некоторых случаях врожденные пороки сердца обнаруживаются до рождения ребенка во время УЗИ плода. Некоторые виды сложных врожденных пороков сердца проявляются вскоре после рождения. Менее серьезные дефекты могут быть обнаружены только тогда, когда ребенок подрастет.Некоторые врожденные пороки сердца обнаруживаются после того, как врач слышит шум в сердце.

Какие тесты на врожденный порок сердца?

В зависимости от симптомов ИБС или шума в сердце у ребенка врач может назначить один или несколько из следующих тестов для диагностики врожденного порока сердца:

Если вашему ребенку был поставлен диагноз хромосомной или другой генетической аномалии, генетическое консультирование поможет определить риск пороков сердца для других детей, которые могут быть у вас в будущем.

Какие варианты лечения врожденных пороков сердца?

Лечение зависит от типа врожденного порока сердца вашего ребенка и степени его тяжести. Некоторые легкие пороки сердца не нуждаются в лечении. Других можно лечить с помощью лекарств, интервенционных процедур или хирургического вмешательства.

В некоторых случаях при пренатальном обнаружении врожденного порока сердца ребенку можно провести операцию еще до его рождения.

Каковы долгосрочные перспективы при врожденных пороках сердца?

Прогноз по поводу врожденных пороков сердца становится все более позитивным, даже при самых сложных проблемах.Чтобы получить более подробную информацию о пороке сердца вашего ребенка, выполните поиск по конкретному заболеванию или посетите нашу страницу семейного кардиологического центра Benderson.

Врожденные пороки сердца у взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Врожденный порок сердца — это порок одной или нескольких структур сердца или кровеносных сосудов, возникший до рождения. Сердечные структуры или сосуды не формируются должным образом во время беременности, пока плод развивается в матке.

В США:

• От них страдают от 8 до 10 из 1000 детей. Врожденные пороки сердца могут проявляться симптомами при рождении, в детстве, а иногда и только в зрелом возрасте.
• 800000 взрослых в США достигли совершеннолетия с врожденными пороками сердца. Это число увеличивается примерно на 20 000 ежегодно.
• Врожденные пороки сердца у взрослых не редкость. Ожидается, что 1 из 150 взрослых страдает той или иной формой врожденного порока сердца.
• Статистика сердечных заболеваний и инсульта — обновление 2017 г.

Наиболее частыми врожденными пороками сердца у взрослых являются:

Симптомы и причины

Симптомы врожденного порока сердца

Врожденные пороки сердца могут быть диагностированы до рождения, сразу после рождения, в детстве или только в зрелом возрасте. Возможен дефект и полное отсутствие симптомов. У взрослых, если присутствуют симптомы врожденного порока сердца, они могут включать:

• одышка
• плохая переносимость физической нагрузки

Диагностика и тесты

Диагностика врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца диагностируется по шуму при медицинском осмотре и нескольких диагностических тестах:

Ведение и лечение

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение зависит от степени тяжести врожденного порока сердца.Некоторые легкие пороки сердца не требуют лечения, другие можно лечить с помощью лекарств, инвазивных процедур или хирургического вмешательства. Большинство взрослых с врожденными пороками сердца должны находиться под наблюдением специалиста по врожденным порокам сердца, и им, возможно, потребуется принимать меры предосторожности для предотвращения эндокардита (сердечной инфекции) на протяжении всей их жизни.

Варианты хирургического лечения

Ресурсы

Как найти врача, если у вас врожденный порок сердца у взрослого

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца и сосудов семьи Сиделла и Арнольда Миллер.

Центр врожденных пороков сердца у взрослых в Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Сиделла и Арнольда Миллер — это специализированный центр, в состав которого входит многопрофильная группа специалистов, включая кардиологов, кардиохирургов и медсестер из сердечно-сосудистой медицины, детской кардиологии, Детская и врожденная хирургия сердца, кардиоторакальная хирургия, диагностическая радиология, легочная медицина, аллергия и реанимация, а также центр трансплантации, которые обеспечивают комплексный подход к диагностике и лечению врожденных пороков сердца у взрослых.

Узнайте больше о специализированных командах врачей, занимающихся лечением врожденных пороков сердца.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.

Для молодых пациентов с врожденными пороками сердца:

См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном кардиологическом, сосудистом и торакальном институте Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Врожденный порок сердца диагностируется по шуму при медицинском осмотре и нескольких диагностических тестах:

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой.

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя. Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Типы врожденных пороков сердца | Michigan Medicine

Типы врожденных пороков сердца

Существует много типов врожденных пороков сердца.Если дефект снижает количество кислорода в организме, он называется синюшным. Если дефект не влияет на кислород в организме, он называется бледным.

Что такое цианотический порок сердца?

Цианотические пороки сердца — это дефекты, при которых кровь, богатая кислородом, и кровь, бедная кислородом, смешиваются.

При синюшных пороках сердца менее богатая кислородом кровь достигает тканей тела. Это приводит к появлению синеватого оттенка (цианоза) на коже, губах и ногтевом ложа.

Цианотические пороки сердца включают:

Что такое бледные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца, которые обычно не препятствуют поступлению кислорода или крови в ткани тела, называются бледными пороками сердца. Голубоватый оттенок кожи не характерен для младенцев с бледным пороком сердца, хотя может возникать. Если появляется голубоватый оттенок, это часто происходит во время занятий, когда ребенку требуется больше кислорода, например, во время плача или кормления.

Ацианотические врожденные пороки сердца включают:

Что не считается пороком?

Небольшое отверстие в сердце, называемое открытым овальным отверстием, не считается пороком сердца. Бывает у многих здоровых людей. Но обычно это не требует лечения.

Кредиты

По состоянию на 31 августа 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицины, педиатрия
Мартин Дж. Габица, доктор медицины, семейная медицина
E.Грегори Томпсон, врач-терапевт
Адам Хусни, доктор медицины, семейная медицина
Ларри А. Латсон, врач-педиатр, кардиология

По состоянию на 31 августа 2020 г.

Автор: Здоровый персонал

Медицинский обзор: Джон Поуп, доктор медицины — педиатрия и Мартин Дж. Габика, доктор медицины — семейная медицина, доктор медицины Э. Грегори Томпсон — внутренняя медицина, доктор Адама Хусни — семейная медицина и доктор Ларри А. Латсона — доктор медицины, педиатрическая кардиология

Распространенные пороки сердца — HealthyChildren.org

Врожденные пороки сердца — это структурные проблемы, возникающие в результате аномального образования сердца или крупных кровеносных сосудов. По крайней мере, 1% всех живорожденных младенцев имеют порок сердца. Причина порока сердца чаще всего неизвестна. Некоторые дефекты могут быть небольшими и доставить вашему ребенку несколько проблем; другие опасны для жизни.

Типы врожденных пороков сердца

Существует 18 типов врожденных пороков сердца и множество дополнительных анатомических вариаций. Ниже перечислены наиболее распространенные пороки сердца:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
• Дефект предсердно-желудочкового канала
• Коарктация аорты (КоА)
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)
• Атрезия легочной артерии
• Стеноз легочной артерии (PS)
• Тотальная тетралогия
• Аномальное соединение легочных вен (TAPVC)
• Транспозиция магистральных артерий
• Атрезия трехстворчатого клапана
• Артериальный ствол
• Дефект межжелудочковой перегородки

Перспективы для детей, рожденных с пороком сердца

Даже если ваш ребенок родился с пороком сердца , в настоящее время очень вероятно, что он или она могут жить нормальной взрослой жизнью и преодолеть эту проблему.