Саркоидоз | Университетская клиника г. Фрайбурга

Описание

Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь).  Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем,  она более распространена в северных регионах, чем в южных..

Симптомы

Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и  хроническую форму (70% случаев). Обе формы  имеют различную симптоматику.

Острому саркоидозу присущи:

• лихорадка,
• боли в суставах,
• ночная потливость,
• артрит,
• узловатая эритрема,
• сухой кашель,
• одышка при физической нагрузке,
• увеличение лимфатических узлов лёгких.

Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:

• постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
• усталости,
• слабости,
• потере веса,
• длительном сухом кашле,
• болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.

Причины и риски

Причины болезни до конца  не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы  развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток  иммунной системы.

Исследования и диагноз

При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например,  бронхоскопии или  бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих  острый воспалительный процесс.  Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический  анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и  С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также  для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется  применение компьютерной томографии.

Лечение

При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни.  В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные  препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные   препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с  кортизонами, используют  иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад,  а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.

Течение и прогноз

Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.

• При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
• Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
• У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.

Особые примечания

Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его  диагностика  зачастую  занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль  лёгких или лимфома.

Sarcoidosis and the Liver — SarcoidosisUK

симптомы

Симптомы встречаются примерно у 20% пациентов, страдающих саркоидозом печени. Эти симптомы включают в себя:

• Боль в животе
• Зудящая кожа
• лихорадка
• Потеря веса
• Гепатомегалия (увеличение печени, присутствует у 20% пациентов)
• Желтуха (желтая кожа, присутствует менее чем у 5% пациентов)

диагностика

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

• Проверка функции печени. Это показывает повышенную сывороточную щелочную фосфатазу (ALP) и гамма-глутамилтранспеотидазу (GGT).
• Биопсия печени. Это подтвердит наличие гранулемы в печени.
• Компьютерная томография. Это покажет любые гранулемы (небольшие участки воспаления) в печени, а также может продемонстрировать признаки цирроза печени (маленькая узловая печень).

Редкие условия

В некоторых редких и хронических случаях саркоидоз печени может проявляться как другие условия. Они включают:

1. Хронический холестаз
2. Портальная гипертензия
3. цирроз

1. Хронический холестаз

У пациентов с прогрессирующим саркоидозом печени может развиться хронический холестатический синдром. Это где желчь не может течь из печени в кишечник.

симптомы:

• Желтуха
• лихорадка
• Недомогание
• Потеря веса
• анорексия
• Зуд (зуд кожи)

Диагноз: Холестатическая картина нарушений функции печени.

Лечение: Есть ограниченные варианты лечения. Кортикостероиды в дозах от 30 до 40 мг / день преднизона могут улучшить симптомы, снизить уровни ALP и ГГТ в сыворотке и улучшить гепатомегалию. Урсодезоксихолевая кислота может улучшать функцию печени.

2. Портальная гипертония

Портальная гипертензия — это повышение артериального давления в венах вокруг печени. Это состояние часто развивается при саркоидозе печени в результате билиарного фиброза или цирроза печени. Это более вероятно у пожилых пациентов.

Симптомы:

• Асцит (жидкость в животе)
• Кровотечение из расширенных кровеносных сосудов (варикозное расширение вен) в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ)

Диагноз: УЗИ органов брюшной полости и эндоскопия верхней части желудочно-кишечного тракта.

Лечение: Мочегонные препараты можно назначать при асците. Betablockers могут помочь снизить давление в портальной венозной системе. При варикозном кровотечении необходима терапевтическая эндоскопия.

3. Цирроз

Цирроз — это выраженное рубцевание (фиброз) печени, которое обычно является постоянным. Это происходит менее чем в 1% случаев саркоидоза печени.

Симптомы:

• Усталость
• Легкое кровотечение и кровоподтеки
• Зудящая кожа
• Желтуха
• асцит
• Потеря аппетита
• Путаница (печеночная энцефалопатия)

Лечение: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

Лечение и перспективы

Большинство пациентов с саркоидозом печени имеют легкую форму заболевания и не нуждаются в лечении. До 75% пациентов показывают улучшение без кортикостероидов, а остальные остаются стабильными.

Однако лечение кортикостероидами может быть необходимо в запущенных случаях. Это может улучшить тесты функции печени и помочь облегчить симптомы. Оптимальная продолжительность кортикостероидов неясно. Все пациенты с циррозом должны быть направлены к специалисту по печени или гастроэнтерологу.

Трансплантация печени является приемлемым вариантом для пациентов с декомпенсированным заболеванием печени (например, развитие асцита, гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК), кровотечения из варикозно расширенных вен).

Ангиотензин-превращающий фермент сыворотки

Фермент, который в норме участвует в регуляции артериального давления, синтезируется в повышенных количествах эпителиоидными клетками гранулемы при саркоидозе и является показателем активности заболевания.

Синонимы русские

АПФ, дипептидилкарбоксипептидаза, киназа II.

Синонимы английские

Serum Angiotensin Converting Enzyme, SACE, ACE, Kinase II, Dipeptidyl Carboxypeptidase, Peptidylpeptide Hydrolase.

Метод исследования

Спектрофотометрический метод с пептидным субстратом.

Единицы измерения

ACE unit.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона жирную пищу за 24 часа до исследования.
• Не есть в течение 12 часов до исследования.
• Исключить прием ингибиторов ренина за 7 дней до исследования.
• Избегать физического и эмоционального перенапряжения в течение 24 часов до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) в норме вырабатывается в эпителиальных клетках легких и выявляется в небольших количествах в кровеносных сосудах и почках. Он способствует преобразованию ангиотензина I в мощный вазоконстриктор ангиотензин II, который сужает сосуды, что вызывает повышение артериального давления.

При саркоидозе уровень АПФ в крови значительно повышается и коррелирует с активностью патологического процесса. Считается, что при этом АПФ вырабатывается в увеличенном количестве эпителиоидными клетками узелковых воспалительных образований – гранулем.

Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характерной особенностью которого является образование неказеифицирующих гранулем в различных органах и тканях. Преимущественно поражаются лимфатические узлы, легкие, печень, кожа, глаза. Заболевание наблюдается чаще в возрасте 20-40 лет и нередко протекает бессимптомно, обнаруживаясь при профилактическом рентгенологическом обследовании легких.

Клиническая картина саркоидоза зависит от длительности процесса, локализации и распространенности поражения, активности гранулематозного процесса. Симптомы чаще неспецифичны: лихорадка, недомогание, потеря массы тела, увеличение лимфатических узлов, боли в суставах. При поражении легких возникает одышка, сухой кашель, боли в груди. На коже возможны узловые и диффузно-инфильтративные изменения. При поражении глаз – увеите – наблюдается покраснение и ощущение жжения в глазах, светочувствительность. Учитывая возможное полиорганное поражение при саркоидозе и сходство клинической картины со многими заболеваниями различной этиологии (туберкулезом, новообразованиями, бактериальными и некоторыми грибковыми инфекциями, пневмокониозами, системными аутоиммунными заболеваниями), очень важна правильная дифференциальная диагностика в постановке точного диагноза.

Аномальная секреция АПФ приводит к повышению его концентрации не только в крови, но и спинномозговой жидкости и бронхоальвеолярном лаваже. Диагностическое значение имеет рост уровня АПФ сыворотки крови более чем на 60 %. Этот параметр может коррелировать с общим количеством гранулем в организме больного. Специфичность данного теста составляет более 90  %, чувствительность — 55-60  %. В активную фазу саркоидоза уровень АПФ может увеличиться более чем в два раза. АПФ сохраняется на нормальном уровне при других заболеваниях с поражениями легких (туберкулез, лимфогранулематоз). При динамическом наблюдении снижение уровня АПФ на фоне лечения указывает на эффективность терапии и является хорошим прогностическим признаком.

Для чего используется исследование?

• Диагностика саркоидоза;
• дифференциальная диагностика заболеваний, клинически схожих с саркоидозом;
• оценка активности заболевания;
• мониторинг течения саркоидоза;
• оценка эффективности лечения саркоидоза.

Когда назначается исследование?

• При наличии клинических признаков вероятного саркоидоза у пациентов в возрасте 20-40 лет: гранулемы в органах и тканях, хронический сухой кашель, покраснение глаз, боли в суставах, лихорадка, потеря массы тела, увеличение лимфоузлов;
• при выявлении изменений в структуре легких, схожих с саркоидозом, во время рентгенологического исследования;
• при мониторинге течения заболевания;
• при лечении саркоидоза.

Что означают результаты?

Референсные значения

Возраст	Референсные значения
6-18 лет	29 — 112 ACE unit
Больше 18 лет	20 — 70 ACE unit

Причины повышения:

• Саркоидоз в активную фазу болезни (в 50-80 % увеличение АПФ более чем на 60 %).

Небольшое увеличение АПФ наблюдается при некоторых других заболеваниях:

• Болезнь Гоше (наследственная болезнь накопления)
• Амилоидоз
• Гистоплазмоз (грибковая инфекция легких)
• Острый или хронический бронхит
• Легочный фиброз туберкулезной этиологии
• Пневмокониоз
• Ревматоидный артрит, заболевания соединительной ткани
• Сахарный диабет
• Тиреотоксикоз
• Синдром Мелькерссона – Розенталя (макрохейлит)
• Псориаз
• Алкогольная болезнь печени, цирроз
• Лепра (проказа)

Причины понижения:

• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
• Эмфизема легких
• Бронхогенный рак легких
• Муковисцидоз
• Голодание, анорексия
• Прием глюкокортикостероидов
• Гипотиреоз

Что может влиять на результат?

• У детей, подростков и молодых людей в возрасте младше 20 лет уровень АПФ повышен в норме. У 5 % здоровых взрослых людей активность фермента в крови может быть увеличена без каких-либо признаков заболевания.
• Лекарственные препараты, увеличивающие уровень АПФ в крови: никардипин, трийодтиронин (Т3).
• Лекарственный препараты, снижающие уровень АПФ в крови: ингибиторы АПФ (беназеприл, каптоприл, лизиноприл, периндоприл, рамиприл, фозиноприл, цилазаприл, эналаприл), сульфат магнезии, преднизолон, пропранолол.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз – это разрастание крошечных скоплений гранулём (воспалительных клеток) в разных частях тела. Чаще всего это заболевание поражает легкие, лимфатические узлы, глаза и кожу. Оно встречается очень редко, но может приводить к очень серьезным осложнениям. Из этого материала вы узнаете, каковы симптомы и причины этого нарушения, а также – как его лечат.

Признаки этого заболевания варьируются в зависимости от того, какой орган пострадал. Иногда это заболевание прогрессирует очень постепенно и его симптомы проявляются годами. В других случаях симптомы появляются резко, а затем точно так же резко исчезают. У многих людей симптомы саркоидоза вообще никак не проявляются. В их случае это нарушение могут диагностировать лишь тогда, когда человек делает рентген грудной клетки по другим причинам.

Общие симптомы, которые сначала появляются у многих больных, включают:

• Усталость,
• Повышение температуры,
• Отек лимфатических узлов,
• Потерю веса.

Симптомы саркоидоза легких проявляются следующим образом:

У некоторых людей эта болезнь затрагивает кожу. В данном случае саркоидоз кожи проявляется:

• Высыпаниями в виде красных или красновато-фиолетовых выпуклостей. Обычно они появляются на голени или щиколотке, которые могут быть очень теплыми на ощупь и чувствительными к прикосновению.
• Образованием ран на носу, щеках и ушах.
• Изменением цвета кожи на отдельных участках. Эти участки могут светлеть или темнеть.
• Образованием узелков под кожей, особенно вокруг шрамов или татуировок.

Когда болезнь затрагивает глаза, симптомы проявляются далеко не всегда, поэтому важно время от времени проходить диагностику зрения. Когда симптомы саркоидоза глаз проявляются, они включают:

• Расплывчатое зрение,
• Боль в глазах,
• Сильное покраснение глаз,
• Повышение чувствительности к свету.

Если это нарушение поражает сердечную мышцу, симптомы могут включать:

• Боль в грудной клетке,
• Одышку,
• Обмороки,
• Усталость,
• Аритмию (нерегулярные сердцебиения),
• Сильное сердцебиение, как будто сердце выпрыгивает из груди,
• Отеки в теле, вызванные скоплением избыточного количества жидкости (водянка).

Каковы причины саркоидоза?

Врачи пока не знают, откуда точно берется это заболевание. Судя по всему у некоторых это чисто генетическая проблема, которая вспыхивает после контакта с бактерией или вирусом, а также пылью или химическими веществами. Все они выступают раздражителями, которые способны запустить в организме аутоиммунную реакцию. В данном случае иммунная система слишком сильно реагирует на раздражителя и в участке воспаления начинают накапливаться воспалительные клетки – гранулёмы. По мере накопления гранулём в органе его функция нарушается.

Каждый человек может столкнуться с этой болезнью. Но существует несколько факторов, которые повышают риск ее развития. К этим факторам относятся:

1. Возраст и пол. Чаще всего саркоидоз появляется у людей в возрасте 55 лет и старше. При этом у женщин немного больше шансов заболеть.
2. Более темный цвет кожи. Чем темнее кожа, тем выше риски. При этом течение болезни может быть более тяжелым, особенно это касается саркоидоза легких.
3. Семейная история болезни. Как уже говорилось, генетика играет большую роль, поэтому если кто-нибудь из членов семьи страдал от этого заболевания, ваши риски повышаются.
4. Работа, связанная с воздействием веществ-раздражителей – пылью, дымом, плесенью, инсектицидами (средства для борьбы с насекомыми).

По словам американских специалистов из Национального института сердца, легких и крови, иногда это заболевание развивается после перенесенной лимфомы.

Какова диагностика саркоидоза?

Это нарушение тяжело диагностировать, поскольку на ранних стадиях оно либо вообще не дает о себе знать, либо симптомов очень мало и они незначительные. Когда симптомы и проявляются, они могут напоминать признаки других болезней.

Сначала врач выполняет физический осмотр пациента, включая тщательное обследование кожных покровов. Затем доктор «прослушивает» грудную клетку и обследует лимфатические узлы на наличие отеков.

Для исключения других заболеваний и определения, какой именно орган или часть тела пострадали, выполняется несколько тестов. Диагностика саркоидоза включает такие процедуры:

• Рентгенография грудной клетки – для обследования, не повреждены ли легкие и не увеличены ли в их области лимфоузлы.
• Компьютерная томография (КТ) – если врач подозревает наличие осложнений.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти исследования проводятся в том случае, если есть подозрения, что саркоидоз затронул сердце или центральную нервную систему.
• Анализы крови – чтобы оценить общее состояние здоровья пациента, а также функцию почек и печени.
• Функциональные тесты легких – для измерения объема легких и количества кислорода, которое они доставляют в кровь.
• Осмотр глаз, чтобы проверить на наличие проблем со зрением, которые могли появиться по причине саркоидоза.

В некоторых случаях требуется выполнить процедуру биопсии. В ее ходе врач выполняет забор крошечного кусочка ткани, которую поразила болезнь. Затем этот образец ткани исследуют в лаборатории на наличие гранулём. В зависимости от пораженного органа или ткани биопсию берут из кожи, легких или лимфатических узлов.

Как лечить саркоидоз?

Как и в случае с остальными аутоиммунными болезнями, это нарушение не поддается полному излечению. Но в половине случаев оно проходит само по себе. Основная цель терапии направлена на контроль и облегчение симптомов, а также на предупреждение осложнений. Если симптомы «мягкие» и не доставляют сильного дискомфорта, больному может и вовсе не потребуется никакого лечения. Но в любом случае необходимо проходить регулярные осмотры кожи и глаз, чтобы контролировать состояние.

Если симптомы тяжелые или нарушается работа органов, в этом случае требуется медикаментозное лечение саркоидоза. Врачи назначают такие препараты:

1. Кортикостероиды. Это мощные противовоспалительные лекарства, которые назначаются в первую очередь. В некоторых случаях они могут наноситься на кожу  в виде крема или закапываться в глаза в виде капель.
2. Лекарства, подавляющие иммунную систему. Препараты метотрексат и азатиоприн снижают воспаления за счет сдерживания иммунных реакций.
3. Антибиотики миноциклин, тетрациклин и доксициклин – помогают при саркоидозе кожи.
4. Противомалярийный препарат гидроксихлорохин – помогает при поражении кожи, легких и нервной системы.
5. Ингибиторы некроза опухолей фактор-альфа (TNF). Обычно их используют для снижения воспаления, связанного с ревматоидным артритом. Но если другие препараты не помогают, иногда ингибиторы TNF назначают и для лечения саркоидоза.

Для многих людей это заболевание не представляет большой опасности и проходит само по себе. Но в редких случаях оно вызывает серьезные и длительные осложнения:

• Образование постоянных рубцов в легких и затруднение дыхания.
• Повреждение глаз, глаукому, катаракту и слепоту. Воспаление способно затронуть любую часть глаз.
• Почечную недостаточность – из-за того что саркоидоз влияет на обмен кальция в организме.
• Аритмию и другие проблемы с сердцем. В редких случаях все заканчивается фатально.
• Поражение центральной нервной системы. Если гранулёмы формируются в головном и спинном мозге, то поражают ЦНС. Одно из возможных последствий – воспаление лицевого нерва, из-за чего у больного развивается паралич лица.

Если болезнь очень сильно повредила легкие, сердце или печень, в этом случае врачи рассматривают возможность пересадки органов. Именно поэтому при появлении любых симптомов важно хотя бы иногда проходить экспресс-обследование организма. Будьте здоровы!

Источники:

1. Sarcoidosis, Mayo Clinic,
2. Sarcoidosis, The National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI),
3. Sarcoidosis, American Lung Association.

Программа непрерывного медицинского образования «Актуальные вопросы саркоидоза» 0111-ЕЕА

Цель повышении квалификации специалистов: Обновить знания и навыки, совершенствовать профессиональные компетенции врача пульмонолога по ключевым вопросам диагностики и лечения саркоидоза в условиях реальной клинической практики. 

Основные модули учебной программы: 

• Этиология, патогенез и клиническая классификация саркоидоза;
• Диагностика и дифференциальная диагностика саркоидоза;
• Тактика ведения и лечение больных саркоидозом.

Новизна учебной программы: Рассматриваются  этиология, патогенез, клинические признаки саркоидоза, различные варианты течения (фенотипы) болезни. С учетом международных и федеральных  клинических рекомендаций обсуждаются  подходы к лечению, тактика ведения больных саркоидозом. Большое внимание уделено трудностям диагностики саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов. Разбираются ошибки в диагностике, сложные вопросы комплексного ведения больных саркидозом  Системный подход в формировании навыков на основе веб технологий позволит закрепить теорию на практике и получить индивидуальные консультации экспертов. Удобный, гибкий график обучения без отрыва от производства, позволит сэкономить командировочные расходы, поскольку все это время врач работает и полностью выполняет свой функционал. 

Формы учебных активностей: видеолекция, презентация, дистанционная интерактивная сессия, практическое задание, индивидуальная консультация, тест-контроль.
Слушатели программы обеспечиваются учебно-методическими материалами и актуальными нормативно-правовыми документами.

Результат обучения: слушателям выдаётся Удостоверение о повышении квалификации установленного образца и получении 36 ЗЕТ НМО на edu.rosminzdrav.ru при условии освоения Учебного плана в полном объёме и успешном прохождении итоговой аттестации (рекомендуем заранее регистрироваться на портале edu.rosminzdrav.ru и добавлять данную программу в свой пятилетний план для возможности учета результатов обучения в индивидуальном плане).

Ультразвуковое исследование брюшного саркоидоза | Блог RH

Авторы: Claudio Tana, Cosima Schiavone, Andrea Ticinesi, Fabrizio Ricci, Maria Adele Giamberardino, Francesco Cipollone, Mauro Silingardi, Tiziana Meschi, Christoph F Dietrich

Вступление

Саркоидоз не является исключительным заболеванием одного органа, он может поражать практически каждую ткань, проявляясь безсимптомным течением или симптоматическим гранулематозным поражением. В этом контексте был создан термин «великий хамелеон», указывающий на неспецифическое заболевание с неопределенной этиологией, которое имитирует различные нарушения в клинической картине.

В последние несколько лет были предприняты меры по определению критериев визуализации для диагностики поражения определенных органов. Обычные УЗИ могут раскрыть некоторые полезные аспекты визуализации, а появление CEUS и эластографии предоставило больше информации о поражении брюшной полости при этом необычном заболевании.

Среди всех гранулематозных расстройств саркоидоз чаще всего поражает легкие и внутригрудные лимфатические узлы, проявляясь рестриктивными заболеваниями легких. Однако он может также затрагивать органы брюшной полости, такие как печень и селезенка.

Ультразвуковая оценка гепатоспленического саркоидоза 

Хотя признаки наличия гепатоспленического саркоидоза при визуализации могут быть ограничены, если имеется только микроскопическое поражение, УЗИ может помочь в  выявлении некоторых макроскопических признаков. 

Однако некоторые другие расстройства могут привести к дисфункции печени, такие как неалкогольная болезнь печени и неалкогольный стеатогепатит. Эти два расстройства могут сосуществовать таким образом, что различия визуализации могут стать еще более незаметными. Тем не менее, оценка результатов УЗИ должна быть включена в рутинное обследование пациентов с подозрением на абдоминальный саркоидоз, особенно, если есть клинические признаки печеночной дисфункции или аномалий печени.

Вторые методы визуализации включают КТ с контрастным усилением, МРТ и ПЭТ, которые показали хорошую диагностическую надежность.

Заболевания печени

УЗИ может выявить несколько неспецифических результатов у пациентов с саркоидозом печени, таких как гепатомегалия или яркий внешний вид печени, и может определить значительную неоднородность паренхимы с грубым узелковым рисунком, что указывает на пятнистую гранулематозную инфильтрацию паренхимы. 

Наличие заметных узлов разных размеров может быть прямым признаком саркоидоза. УЗИ показали, что эти узелки, как правило, не имеют определенного размера и формы, но им характерна гиповаскуляризация при допплерографии. 

Вовлечение селезенки

Поражение селезенки сходно с поражением печени, проявляясь неспецифическим увеличением органа или гиповаскулярными узлами различного размера. 

При этом, поражения могут демонстрировать различные степени эхогенности (гипо, изо или гипер), в соответствии с различной степенью фиброза узелков. Тем не менее, эти поражения могут быть ошибочно диагностированы как узелки при других болезнях; в частности, гипоэхогенные узлы могут быть неверно истолкованы как поражения от селезеночной лимфомы.

Оценка лимфатических узлов

Еще одно обнаружение при абдоминальном саркоидозе – это наличие увеличенных лимфатических узлов, которые были описаны в 76% случаев как неоднородные гипоэхогенные поражения, обычно размером 1-2 см и расположенные в перипортальных, паракавальных, парааортальных участках. 

Их можно ошибочно интерпретировать как признак хронического вирусного гепатита С, первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита; поэтому правильная интерпретация обязательна, чтобы избежать неправильных терапевтических подходов. В отличие от этих нарушений, увеличение лимфатических узлов при саркоидозе может достигать более внушительных размеров (до 6 см).

Поджелудочная железа 

Поджелудочная железа редко участвует в саркоидозном поражении (1% -3% случаев).

Основные результаты визуализации: наличие гипоэхогенных и гиповаскулярных очаговых образований внутри паренхимы, иногда связанных с очаговой или общей дилатацией протоков поджелудочной железы. Размер органа может значительно варьироваться, а в паренхиме будут выявляться исключительно большие гипоэхогенные образования (Рис. 1)

Рисунок 1: Узловое гипоэхогенное поражение поджелудочной железы. A, B: Узловое гипоэхогенное поражение поджелудочной железы, демонстрирующее смешанный рисунок (мягкий, как красный и желтый, и твердый как зеленый и синий цвета соответственно) при эндоскопической ультразвуковой эластографии.

Эти данные могут имитировать особенности визуализации, наблюдаемые при туберкулезе поджелудочной железы.

Почечный саркоидоз

По оценкам, поражение почек при саркоидозе составляет около 25-30% всех случаев и чаще всего проявляется гранулематозным интерстициальным нефритом и нарушением гомеостаза кальция с возникновением нефролитиаза и нефрокальциноза.

Однако прямое поражение почек гранулематозной тканью и наличие твердых образований встречается крайне редко. Псевдоопухоли создают значительные проблемы дифференциальной диагностике со злокачественными узлами, такими как почечно-клеточный рак и лимфома, потому что они могут проявляться аналогичными результатами визуализации. Такие узелки могут проявляться как единичные или множественные гипоэхогенные образования, гиповаскулярные при допплерографии. Они могут расти внутри почечной паренхимы (Рис.  2) или характеризоваться очаговым и экзофитным ростом.

Рисунок 2: Гипоэхогенное поражение почки, которое было обнаружено как очаговый узелок от саркоидоза (стрелка).

Впервые мы обнаружили случай кольцеобразного эхогенного паттерна, определяемого саркоидным поражением паренхимы (Рис. 3). Также этот паттерн может быть ошибочно диагностирован с фокальными злокачественными образованиями.

Рисунок 3: Кольцевидная эхогенная картина определяется как саркоидное поражение почечной паренхимы (маркеры).

Использование CEUS

CEUS продемонстрировало высокую точность выявления и характеристики большого количества узлов печени и селезенки. 

Использование CEUS на печени пораженной саркоидозом поможет выявить вариабельное усиление наполнения узлов и прогрессивное гипонаполнение в поздних артериальной и портальной фазах, соответственно (Рис. 4). Иногда узелки могут быть гипернаполненными в течение более 2 мин. (Рис. 5).

Рисунок 4: Прогрессирующее увеличение артериальной и портально-венозной поздних фаз, соответственно, при узловом саркоидозном поражении печени.

Рисунок 5: Редкий случай гиперэргирующего поражения в артериальной, портально-венозной и поздней фазе.

Для узловых поражений селезенки CEUS может демонстрировать картину прогрессирующего гипонаполнения как в артериальной, так и в паренхимной фазах, с более высокой контрастной диффузией к паренхиме в этой фазе (Рис. 6).

Рисунок 6: Два разных случая гипонаполнения узлов при саркоидозе селезенки.

Другие паттерны усиления также были задокументированы (например, ободкообразные, однородные, пунктирные) и, в особых случаях с периферическим или ободкообразным усилением в артериальной фазе с последующим быстрым вымыванием в паренхиматозной фазе.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

---

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Напротив, очаговые поражения поджелудочной железы показывают быстрое и преходящее усиление.

Орган	УЗИ	CEUS	Эластография
Печень	Гепатомегалия;  Грубый узелковый рисунок;  Гипоэхогенные и гиповаскулярные узелки	Переменное усиление узелков и прогрессивное гипонаполнение в поздних фазах артериальной и портально-венозно соответственно	Твердый синий узор внутри и вокруг отдельных образований, которые хорошо коррелируют с гранулематозной тканью при биопсии
Селезенка	Увеличение органа; Гипо, изо или гиперэхогенные, гиповаскулярные узелки	Прогрессирующее гипонаполнение как в артериальной, так и в паренхиматозной фазах, с более высокой контрастной диффузией к паренхиме в этой фазе; Другие рисунки: по краям, однородные, пунктирные	–
Лимфатические узлы	Лимфаденопатии; Гипоэхогенные узелки размером 1-2 см	Прогрессивное однородное наполнение, предполагающее доброкачественный рисунок	Смешанный, преимущественно зеленый рисунок
Поджелудочная железа	Очаговые гипоэхогенные и гиповаскулярные образования;  Расширение протоков поджелудочной железы	Быстрое и преходящее наполнение, сопровождаемое прогрессивным гипонаполнением, имитирующим злокачественную структуру	Как мягкие, так и твердые ткани, что предполагает сосуществование компонентов смешанной ткани
Почки	Псевдоопухоли как гипоэхогенные и гиповаскулярные образования Кольцеобразный эхогенный рисунок	Гипонаполненны поражения	–

Источник

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Понимание саркоидоза и его влияния на людей.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Как продвигается состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований, а также расы пациентов. Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести. Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую, непродолжительную форму заболевания. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания. Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов.Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.

Какие системы тела поражены саркоидозом?

Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке. Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.

Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает появление красных узелков под кожей, а также лихорадку и боль при артрите.Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на уровне тканей

На тканевом или клеточном уровне прогрессирование саркоидоза можно разделить на три фазы:

• Первое видимое изменение — воспаление.
• На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
• В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.

У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа. В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2-3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает.В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Передается ли саркоидоз в семье?

Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены. Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:

• Ирландские иммигранты в Лондоне имеют трехкратную вероятность развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
• У коренных жителей Мартиники, живущих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
Для
• афроамериканцев риск заболевания в 4–17 раз выше, чем для жителей европеоидной расы.
• Внутри отдельных семей наличие заболевания у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.

Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры.Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие.Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода.Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани. Рубцы заставляют ткань легких становиться жесткой и разрушать воздушные мешочки, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом.Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.

Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза внутренних органов.Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы. Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности.При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже если воспаление не осталось. Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые связанные с саркоидом проблемы с глазами не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?

Примерно у 10–15% пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?

Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов. Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.

Недавно открытый тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN).SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновению, сердцебиение, потливость, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца.Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти. Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца.Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемой портальной гипертензии) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?

Нарушения в усвоении кальция организмом.Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм. Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются.Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?

Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию. Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких.Однако после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?

Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — наиболее распространенный «разноплановый» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови. Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.

Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом. Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам.Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.

Ведение и лечение

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении.Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Надлежащая практика охраны здоровья включает:

• Регулярные осмотры у поставщика медицинских услуг.
• Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
• Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
• Спать от 6 до 8 часов каждую ночь.
• Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
• Бросить курить.
• Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных вдыхаемых и других веществ, которые могут нанести вред вашим легким.
• Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется.Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует болезнь, а не лечит ее. Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами.У пациентов, состояние которых улучшается и сохраняется стабильное состояние более одного года после прекращения лечения, частота рецидивов невысока.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения.Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

Существуют ли методы лечения, альтернативные кортикостероидам?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты. Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо менее тщательно, чем кортикостероиды.Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза. Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель.Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы. Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными.Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся в виде внутривенных инъекций каждые 4-8 недель или под кожу (подкожные инъекции) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом.Обычно они используются после того, как другие варианты оказались неуспешными или недопустимыми. Они значительно увеличивают риск заражения.
Различное НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза.Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда не работают почки или легкие.

Когда начинается лечение?

Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза. Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения.К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.

Что может произойти по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких.Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.

Саркоидоз — NHS

Саркоидоз — редкое заболевание, при котором в органах тела появляются небольшие пятна красной и опухшей ткани, называемые гранулемами. Обычно поражаются легкие и кожа.

Симптомы саркоидоза зависят от того, какие органы поражены, но обычно включают:

Для многих людей с саркоидозом симптомы часто улучшаются без лечения в течение нескольких месяцев или лет.Для этих людей симптомы обычно не тяжелые.

Однако у некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения. Это известно как хронический саркоидоз.

В настоящее время лекарства нет, но симптомы обычно можно лечить с помощью лекарств.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и саркоидозе:

Симптомы саркоидоза

Невозможно предсказать, как саркоидоз повлияет на человека, так как состояние может повлиять на любой орган, и симптомы широко варьируются в зависимости от того, какие органы вовлечены.

У большинства людей с саркоидозом симптомы развиваются внезапно, но обычно они проходят в течение нескольких месяцев или лет, и состояние больше не возвращается. Это известно как острый саркоидоз.

У некоторых людей симптомы отсутствуют, и заболевание диагностируется после рентгена, проведенного по другой причине.

У некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения. В органе может образовываться большое количество гранулем, что мешает ему работать должным образом.Это известно как хронический саркоидоз.

Саркоидоз чаще всего поражает легкие, кожу и / или лимфатические узлы (железы).

Легочные симптомы

Легкие поражены примерно у 90% людей с саркоидозом. Это известно как легочный саркоидоз.

Основные симптомы — одышка и постоянный сухой кашель. Некоторые люди с легочным саркоидозом испытывают боль и дискомфорт в груди, но это редко.

Кожные симптомы

Кредит:

Кожа также поражена у многих людей с саркоидозом.

Это может вызвать появление болезненных красных бугорков или пятен на коже (особенно на голенях), а также сыпь на верхней части тела.

Другие симптомы

Если поражены другие органы, у вас также могут быть некоторые из следующих симптомов:

Причины саркоидоза

Иммунная система организма обычно борется с инфекциями, высвобождая лейкоциты в кровь, чтобы изолировать и уничтожить микробы. Это приводит к воспалению (отеку и покраснению) тканей тела в этой области.Иммунная система реагирует таким образом на все, что она не распознает в крови, и умирает, когда инфекция устраняется.

Считается, что саркоидоз возникает из-за того, что иммунная система перешла в «перегрузку», когда организм начинает атаковать свои собственные ткани и органы. Возникающее в результате воспаление вызывает развитие гранулем в органах.

Есть много похожих состояний, таких как ревматоидный артрит и волчанка, которые вызваны атакой организма на собственные ткани.Все они известны как аутоиммунные состояния.

Неизвестно, почему иммунная система ведет себя так.

Возможно, что какой-то фактор окружающей среды вызывает заболевание у людей, которые уже генетически предрасположены к нему.

Саркоидоз может иногда встречаться более чем у одного члена семьи, но нет никаких доказательств того, что это заболевание передается по наследству. Это заболевание не заразно, поэтому оно не может передаваться от человека к человеку.

Кто пострадал

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, но обычно начинается у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.В детстве это редко.

Заболевание поражает людей любого этнического происхождения. Это также чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Диагностика саркоидоза

Для диагностики саркоидоза может быть проведен ряд различных тестов, в зависимости от того, какие органы поражены.

Если ваши симптомы предполагают, что у вас легочный саркоидоз (саркоидоз, поражающий легкие), вам могут сделать рентген грудной клетки или компьютерную томографию (КТ) легких для поиска признаков этого состояния.

В некоторых случаях врачи могут захотеть исследовать внутреннюю часть легких, используя длинную тонкую гибкую трубку с источником света и камерой на конце (эндоскоп), которая проходит по горлу. Небольшой образец легочной ткани также может быть взят во время этого теста, чтобы его можно было изучить под микроскопом. Это называется биопсией.

Если врачи считают, что у вас саркоидоз, поражающий другие органы, такие как кожа, сердце или глаза, обычно проводят сканирование или обследование этих областей.

Как лечится саркоидоз

Большинство людей с саркоидозом не нуждаются в лечении, так как состояние часто проходит само по себе, обычно в течение нескольких месяцев или лет.

Простые изменения в образе жизни и безрецептурные обезболивающие (например, парацетамол или ибупрофен) часто — все, что нужно для контроля боли при любых обострениях.

Врачи будут следить за вашим состоянием, чтобы определить, становится ли оно лучше или хуже без лечения. Это можно сделать с помощью обычного рентгена, дыхательных тестов и анализов крови.

Лекарства

Если рекомендуется лечение, обычно используются стероидные таблетки.

Это помогает облегчить симптомы и предотвратить повреждение пораженных органов, уменьшая воспаление и предотвращая образование рубцов.

Однако стероидные таблетки могут вызывать неприятные побочные эффекты, такие как увеличение веса и перепады настроения при приеме в высоких дозах. Другие побочные эффекты, такие как ослабление костей (остеопороз), также могут развиться при длительном приеме стероидов. Поэтому они используются только при необходимости.

Сначала вам могут дать высокую дозу стероидов в течение короткого периода времени, а затем перейти на низкую дозу в последующие месяцы или годы. В течение этого времени за вашим состоянием будут следить, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение.

В некоторых случаях прием добавок кальция или витамина D может помочь снизить риск остеопороза, вызванного длительным приемом стероидных препаратов. Однако принимать их следует только по рекомендации врача. Некоторые люди с саркоидозом могут иметь повышенный риск развития осложнений, включая камни в почках, при приеме стероидных лекарств.

Иногда можно использовать другие лекарства, если стероидов недостаточно или есть опасения по поводу побочных эффектов. В этих случаях может быть рекомендовано лекарство, называемое иммунодепрессантом. Это может помочь улучшить ваши симптомы за счет снижения активности вашей иммунной системы.

Жизнь с саркоидозом

SarcoidosisUK рекомендует следующие меры образа жизни, если у вас саркоидоз:

• бросьте курить, если вы курите
• избегайте воздействия пыли, химикатов, паров и токсичных газов
• соблюдайте здоровую сбалансированную диету
• пейте много воды
• много упражняйтесь и спите

Найдите группу поддержки SarcoidosisUK

Outlook

Симптомы саркоидоза могут приходить и уходить, и их обычно можно лечить с помощью безрецептурных обезболивающих, поэтому они не влияют на повседневную жизнь.Большинство людей с этим заболеванием обнаруживают, что их симптомы исчезли в течение нескольких лет после постановки диагноза.

У некоторых людей состояние медленно ухудшается со временем, и они заканчиваются повреждением органов. Например, их легкие могут перестать работать должным образом, вызывая одышку.

Помощь доступна для людей с тяжелым, стойким саркоидозом — спросите совета у своего врача и посетите SarcoidosisUK (у которого есть список групп поддержки) или British Lung Foundation.

Информация о вас

Если у вас саркоидоз, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Подробнее о реестре

Последняя проверка страницы: 13 августа 2018 г.
Срок следующей проверки: 13 августа 2021 г.

Симптомов саркоидоза — Фонд исследований саркоидоза

Признаки и симптомы саркоидоза широко варьируются в зависимости от пораженных органов. В то время как у многих людей с саркоидозом очень мало или совсем нет признаков болезни, другие страдают изнурительными эффектами, которые могут мешать повседневной жизни.Важно обсудить все симптомы со своим врачом, чтобы он мог поставить правильный диагноз и разработать лучший план лечения для вашего уникального случая. Когда пациентам ставится первый диагноз, они часто проявляют классический набор признаков, описываемых как Синдром Лофгрена :

• Лихорадка
• Увеличенные лимфатические узлы
• Опухшие и болезненные суставы, артрит
• Узловатая эритема, приподнятые, красные и болезненные бугорки, образующиеся на коже, обычно на передней части ног.Соседние суставы часто опухают и болезненны.

Часто наличие узловатой эритемы является хорошим признаком, указывающим на тип саркоидоза, который также проходит сам по себе через несколько месяцев или лет, часто без лечения.

Общие знаки:

Поскольку саркоидоз так часто поражает легкие, другие общие симптомы саркоидоза включают одышку, хрипы и хронический кашель. Некоторые пациенты также будут испытывать боль в груди, а у других вообще не будет никаких признаков, даже при наличии воспаления.

Другие симптомы:

Поскольку саркоидоз может поражать любой орган тела, можно увидеть самые разные симптомы, в том числе:

• Усталость
• Необъяснимая потеря веса
• Ночные поты
• Общее недомогание
• Нерегулярное сердцебиение
• Опухшие ноги
• Головные боли
• Проблемы со зрением
• Слабость или онемение руки, ноги или части лица
• Изменение цвета носа, щек, губ и ушей
• Чешуйчатая кожная сыпь
• Боль в суставах
• Отек и болезненность мышц
• Артрит
• Жжение, зуд, слезотечение или боль в глазах
• Красные глаза
• Чувствительность к свету
• Затуманенное зрение

Обратите внимание, что это не исчерпывающий список.Есть еще много признаков и симптомов, которые можно увидеть у пациентов в зависимости от пораженных органов.

Саркоидоз | NHLBI, NIH

Если вам поставили диагноз саркоидоз, важно, чтобы вы продолжали принимать лекарство, проконсультировались с врачом по указанию и изменили здоровый образ жизни. Также получите поддержку и позаботьтесь о своем психическом здоровье.

У некоторых людей может быть пожизненная ремиссия (при отсутствии симптомов). У других на какое-то время может наступить ремиссия, а затем может случиться обострение или возврат болезни.Прочтите ниже, если вы беременны или планируете забеременеть.

Управляйте своим состоянием

Даже если у вас нет симптомов, вам следует обратиться к врачу за постоянным уходом. Например, ваш врач будет следить за вами на предмет побочных эффектов от длительного приема кортикостероидов или других лекарств.

Если болезнь не ухудшается, врач может внимательно наблюдать за вами, чтобы увидеть, пройдет ли болезнь сама по себе. Если болезнь действительно начинает ухудшаться, врач может назначить лечение.

Ремиссия и вспышки

Если ваш саркоидоз перейдет в стадию ремиссии, ваш врач может осторожно прекратить прием лекарств. Однако вам все равно нужно будет следить за вспышкой. Обратитесь к врачу, если это произойдет. Возможно, вам понадобится еще один курс лечения.

Вспышки трудно предсказать. Чаще всего они возникают в течение шести месяцев после прекращения лечения. Чем дольше вы протекаете без симптомов, тем меньше вероятность возникновения обострения.

Тесты на осложнения

У некоторых людей саркоидоз сохраняется или рецидивирует в течение многих лет после постановки диагноза.Это можно назвать хроническим, тяжелым, прогрессирующим, рефрактерным или прогрессирующим саркоидозом. Ваш врач может назначить анализы, чтобы отслеживать ваше состояние и проверять наличие осложнений. Посетите раздел «Диагностика», чтобы узнать об этих тестах.

Знайте, когда следует обращаться за медицинской помощью

Обратите внимание на предупреждающие признаки осложнений, которые могут потребовать неотложной медицинской помощи. К ним относятся признаки изменений зрения, которые могут быть признаком опухоли головного мозга. Другие осложнения, требующие немедленной медицинской помощи, включают почечную недостаточность, внезапную остановку сердца и внезапную одышку или мышечную слабость.

Внесите изменения в здоровый образ жизни

Здоровый образ жизни может помочь вам почувствовать себя лучше и предотвратить ухудшение саркоидоза.

• Выбирайте здоровую пищу. Употребление большего количества фруктов и овощей может принести важную пользу для здоровья.
• Стремитесь к здоровому весу
• Регулярно занимайтесь физическими упражнениями. Усталость может затруднить выполнение упражнений, если у вас саркоидоз. Однако физическая активность на самом деле может улучшить энергию и помочь с другими симптомами, такими как одышка и мышечная слабость.Постарайтесь оставаться активными, но поговорите со своим врачом о том, какой уровень физической активности вам подходит.
• Управлять стрессом
• Бросить курить. Если вы курите, бросьте. Также старайтесь избегать других раздражителей легких, таких как пыль, химические вещества и пассивное курение. Посетите «Курение и ваше сердце» и «Ваш путеводитель по здоровому сердцу» Национального института сердца, легких и крови. Для получения бесплатной помощи в отказе от курения вы можете позвонить на горячую линию Национального института рака по телефону 1-877-44U-QUIT (1-877-448-7848).
• Постарайтесь высыпаться качественно. Эксперты рекомендуют взрослым спать от 7 до 9 часов в день.

Узнайте больше об этих изменениях в здоровом образе жизни в нашей теме «Здоровье сердца — здоровый образ жизни» .

Позаботьтесь о своем психическом здоровье

Саркоидоз может вызывать у вас чувство одиночества, беспокойства или депрессии. Вы можете продолжать чувствовать усталость даже после окончания лечения. Но определенные виды деятельности или лечения могут помочь улучшить ваше психическое здоровье.

• Консультации, особенно когнитивная терапия, могут быть полезны.
• Присоединение к группе поддержки пациентов может помочь вам приспособиться к жизни с саркоидозом. Вы можете увидеть, как другие люди справляются с подобными симптомами и своим состоянием. Поговорите со своим врачом о местных группах поддержки или обратитесь в местный медицинский центр.
• Лекарства или другие методы лечения. Ваш врач может поговорить с вами о лекарствах, таких как антидепрессанты, или других методах лечения, которые могут улучшить качество вашей жизни.
• Поддержка семьи и друзей может помочь снять стресс и беспокойство. Расскажите своим близким, что вы чувствуете и чем они могут вам помочь.

Лечение осложнений

Если у вас возникли осложнения, ваш врач может порекомендовать следующие лекарства или процедуры. Спросите своего врача о преимуществах и рисках любого лечения.

Проблемы с легкими:

Проблемы с сердцем:

Гормональные проблемы:

• Если у вас слишком много кальция в крови или моче, вам может потребоваться избегать солнечного света, пить много жидкости и есть меньше продуктов с кальцием.
• Заместительная гормональная терапия для некоторых типов

Проблемы с мозгом, нервами или мышцами:

• Противосудорожные препараты, если саркоидоз поражает мозг и вызывает судороги
• Лекарства от нервной или мышечной боли
• Физиотерапия для увеличения силы мышц
• Операция по удалению опухоли головного мозга

Серьезное повреждение органа. Операция по пересадке трансплантата может потребоваться, если ваш саркоидоз вызывает опасное для жизни повреждение легких, сердца или печени.

Беременность и саркоидоз

Большинство женщин с саркоидозом рожают здоровых детей. Однако существует более высокий риск определенных осложнений, в том числе:

• Сильное кровотечение после родов
• Преждевременные роды
• Преэклампсия, то есть высокое кровяное давление и слишком много белка в моче
• Венозная тромбоэмболия, тромб в легких или глубоких венах, обычно в ногах

Если у вас саркоидоз и вы беременны или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом.Важно получать хороший пренатальный уход и регулярные осмотры на саркоидоз до, во время и после беременности. Поговорите со своим врачом о любых лекарствах, которые вы принимаете. Некоторые лекарства от саркоидоза небезопасно принимать во время беременности.

Саркоидоз — Кожа и легкие — Симптомы

Каковы симптомы саркоидоза?

У многих людей с саркоидозом почти нет симптомов. (Часто саркоидоз обнаруживается, когда рентген грудной клетки делается по другой причине.) Некоторые люди будут иметь общее недомогание, такое как усталость, жар, опухоль и боль в суставах.У других симптомы будут зависеть от пораженной части тела.

Наиболее частые симптомы саркоидоза затрагивают легкие, кожу, глаза и печень.

Легкие

Легкие — наиболее часто поражаемая часть тела у людей с саркоидозом. Симптомы со стороны легких или грудной клетки включают:

• Боль в груди.
• Сухой кашель.
• Одышка.
• Кашель с кровью (редко, но серьезно).

Кожа

Саркоидоз может вызывать проблемы с кожей.Сюда могут входить:

• Выпадение волос.
• Язвы на коже (приподнятые, красные, твердые, обычно на передней части голеней).
• Сыпь.
• Шрамы, которые становятся приподнятыми или воспаляются.

Глаза

Глазные симптомы, вызванные саркоидозом, могут затруднять зрение, но они редко вызывают слепоту. В их числе:

• Сухие глаза.
• Зуд.
• Жжение или боль.
• Выделения из глаз или слезотечение.

Печень

Саркоидоз может вызвать увеличение печени.У некоторых людей аномальные тесты печени и / или проблема с печенью, называемая циррозом. Однако такое бывает редко.

Симптомы на других частях тела встречаются гораздо реже, но могут включать:

• Нервная система. Саркоидоз обычно не влияет на нервную систему. Но болезнь может вызвать мышечную слабость или паралич, судороги, тремор (тремор), плохую координацию, потерю слуха или проблемы с ходьбой.
• Саркоидоз может вызвать ненормальное сердцебиение.Это также может привести к тому, что сердце не сможет правильно перекачивать кровь. Это называется застойной сердечной недостаточностью.
• Симптомы, затрагивающие кости, могут включать боль, отек и скованность суставов. Чаще всего поражаются руки и ноги.
• У очень небольшого процента людей с саркоидозом есть симптомы, связанные с почками, такие как камни в почках.

Саркоидоз — Легочные заболевания — Справочник Merck Professional Edition

Иммунодепрессанты часто эффективны в рефрактерных случаях.Например, иммунодепрессанты использовались, когда:

• Пациенты не переносят преднизон

• Саркоидоз невосприимчив к умеренным и высоким дозам преднизона

• Доза преднизона не может быть снижена ниже 10-15 мг в день через 3 месяца.

Перед добавлением других иммунодепрессантов следует рассмотреть возможные причины отсутствия клинического улучшения, такие как несоблюдение режима лечения, сопутствующие заболевания, легочная гипертензия и терминальный фиброз.

Метотрексат — наиболее часто используемый иммунодепрессант. Пациентам следует назначать метотрексат в дозе 10–15 мг / нед в течение 6 месяцев. Перед началом приема метотрексата пациенты должны пройти обследование на наличие вируса гепатита В и вируса гепатита С. Первоначально назначают и метотрексат, и кортикостероиды; через 6-8 недель дозу кортикостероидов можно уменьшить, а во многих случаях и прекратить. Однако максимальный ответ на метотрексат может занять от 6 до 12 месяцев. В таких случаях прием преднизона необходимо снижать медленнее.Серийный анализ крови и тесты на ферменты печени следует делать сначала каждые 1-2 недели, а затем каждые 4-6 недель после достижения стабильной дозы. Фолат (1 мг внутрь 1 раз в день) рекомендуется пациентам, принимающим метотрексат.

Другие иммунодепрессанты включают азатиоприн, микофенолят, циклофосфамид, лефлуномид и гидроксихлорохин. Гидроксихлорохин 400 мг перорально один раз в день или 200 мг перорально два раза в день может быть эффективным для лечения гиперкальциемии, артралгии, саркоидоза кожи или увеличения дискомфортных или обезображивающих периферических лимфатических узлов.Офтальмологическое обследование следует проводить до начала приема гидроксихлорохина и каждые 6–12 месяцев во время лечения, чтобы контролировать его токсичность для глаз.

Рецидив — частое явление после прекращения приема иммунодепрессантов.

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза значительно различаются между пациентами из-за размера, количества и расположения узелков, которые характеризуют состояние здоровья. Может быть одна область тела, которая больше всего поражена, обычно это легкие и / или область груди или несколько органов тела, что может привести к определенным симптомам.

Некоторые люди с этим заболеванием не испытывают неприятных симптомов, и диагноз ставится только на основании результатов рентгенологического исследования. Однако у других пациентов симптомы могут быть изнурительными и требовать постоянного лечения для нормальной повседневной деятельности.

Часто симптомы развиваются в течение короткого периода времени и улучшаются спонтанно без лечения, это известно как острый саркоидоз. Некоторые пациенты обнаруживают, что со временем симптомы постепенно ухудшаются, становясь более серьезными, это известно как хронический саркоидоз.

Изображение предоставлено: VectorMine / Shutterstock.com

Общие симптомы

Есть некоторые симптомы, поражающие многих пациентов, которые считаются общими, поскольку они не связаны с образованием узелков в определенной области тела. К ним относятся:

• Лихорадка
• Потеря аппетита
• Похудание
• Усталость
• Депрессия
• Головная боль

Чаще специфические симптомы развиваются из-за образования узелков на определенных участках тела.

Легкие

Легкие — одна из наиболее частых областей тела, поражаемых саркоидозом, что приводит к появлению симптомов. Фактически, по оценкам, примерно у 9 из каждых 10 людей с саркоидозом легкие будут затронуты этим заболеванием.

Саркоидоз, поражающий легкие, может проявляться как:

.

• Одышка (одышка)
• Упорный сухой кашель
• Свистящее дыхание
• Боль в груди
• Кровохарканье

Кожа

Примерно 25% пациентов испытывают кожные изменения из-за гранулем на коже или около нее.Это может быть узловатая эритема, которая представляет собой обычную сыпь на голенях, ознобленную волчанку, которая представляет собой сыпь, которая может возникать на носу, щеках, подбородке или ушах, или простая в виде нежных красных шишек или пятен на коже.

Сердце

Сердце может быть поражено узелками, образующимися непосредственно в сердечной ткани, или изменениями, возникающими из-за узелков в соседних легких. Сердечные симптомы могут включать:

• Брадикардия
• Аритмия
• Увеличенная правая половина сердца (из-за изменений в легких)
• Кардиомиопатия

Изменения в сердце и кардиомиопатия могут привести к потенциально летальному исходу, например, к сердечной недостаточности.Следовательно, наличие этих осложнений должно быть установлено как можно скорее для соответствующего лечения.

Нервная система

Неврологические симптомы, которые могут возникнуть в результате образования узелков в нервах или рядом с ними, могут включать:

• Дисфагия
• Обвисание лица
• Проблемы со зрением
• Проблемы со слухом
• Онемение
• Ощущение покалывания
• Менингит

Глаза

Пациенты с узелками рядом с глазами могут испытывать связанные симптомы, такие как:

• Увеитис
• Красные глаза
• Болезненные глаза
• Сухие глаза
• Затуманенное зрение

Для пациентов с саркоидозом, которые замечают изменения в своем зрении, важно немедленно обратиться за медицинской помощью, чтобы снизить риск стойких повреждений.

Другие специфические симптомы

Согласно расположению гранулем, есть несколько других специфических органов или областей тела, которые могут быть затронуты при саркоидозе. Например, лимфатические узлы могут быть поражены и вызывать образование опухших шишек под руками, на шее или в паху, большинство из которых обычно выявляются при рентгенографии. Это состояние также может поражать почки, о чем свидетельствует повышенная концентрация кальция в крови, которая может привести к образованию камней в почках.

Увеличение печени и селезенки может привести к развитию аномальных факторов свертывания крови и анемии, тогда как кости, пораженные саркоидозом, могут быть поражены кистами и вызывать значительную боль. Кроме того, воспаленные мышцы и суставы, которые могут вызывать хроническую боль в пораженных областях, также являются потенциальными осложнениями саркоидоза.

Список литературы

Дополнительная литература

.