Билирубин прямой

Билирубин прямой (связанный) – разновидность билирубина, которая может растворяться в воде и в норме выводится из организма преимущественно вместе с желчью.

Синонимы русские

Прямой билирубин, конъюгированный билирубин, связанный билирубин, билирубин новорождённых.

Синонимы английские

Direct bilirubin, Conjugated bilirubin.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Диапазон определения: 1,5 — 291 мкмоль/л.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – оранжево-желтый пигмент, обнаруживаемый в желчи и придающий ей характерный цвет. В норме эритроциты циркулируют в крови около 120 дней, а затем разрушаются. Во время их разрушения содержащийся в них гемоглобин (красный пигмент, который переносит кислород от легких к тканям) превращается в непрямой (несвязанный, неконъюгированный) билирубин. Ежедневно в норме образуется около 250-350 мг билирубина, из которых 85  % получается из разрушенных эритроцитов, а остальное количество – из костного мозга и печени.

Непрямой билирубин доставляется в печень, где к нему присоединяется сахаросодержащее вещество, что делает его растворимым в воде. Именно такой билирубин называется прямым (связанным, конъюгированным). Прямой билирубин из клеток печени перемещается в желчные протоки и с желчью переносится в кишечник. Под действием нормальной микрофлоры кишечника сахаросодержащее вещество отщепляется от билирубина, а он сам превращается в коричневый пигмент, придающий характерный цвет калу, который затем выводится из организма.

В норме прямой билирубин почти не содержится в крови. Его концентрация увеличивается в случаях, когда печень способна метаболизировать билирубин, но не может его своевременно вывести. Чаще всего такое бывает из-за закупорки желчных протоков (тогда будет повышаться в основном только прямой билирубин), а также из-за повреждения структуры печени при гепатитах или циррозе (тогда будут повышаться и прямой, и непрямой билирубины).

При препятствии оттоку желчи билирубин не попадает в кишечник и, соответственно, не превращается в коричневый пигмент, поэтому происходит осветление кала. Избыточные количества прямого билирубина, проникая в мочу, начинают придавать ей темный цвет.

Для чего используется исследование?

Чтобы выяснить, связано ли повышение общего билирубина с закупоркой желчных протоков (из-за камней, сужения желчевыводящих путей или опухоли) или заболеванием печени, таким как гепатит или цирроз.

Когда назначается исследование?

Тест на прямой билирубин назначается при повышении уровня общего билирубина. Кроме того, он может являться частью стандартных диагностических панелей, которые используются при плановых медицинских осмотрах и при подготовке к хирургическому вмешательству. Обычно он также входит в панель так называемых печеночных проб, используемых для оценки функции печени.

К тому же данное исследование назначается при явных признаках желтухи, при наличии данных о длительном злоупотреблении алкоголем, а также если пациент жалуется на слабость, усталость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе (особенно в правом подреберье), потемнение мочи или осветление кала, кожный зуд.

Что означают результаты?

Референсные значения: ≤ 5 мкмоль/л.

Причины повышения уровня прямого билирубина

• Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха – возникает из-за затруднения его оттока (либо внутри печени, либо в других местах по ходу желчевыводящих путей). В этих ситуациях увеличение содержания общего билирубина в основном происходит именно за счет прямого билирубина.  Это может быть вызвано камнями желчных протоков, рубцами желчных протоков после хирургических вмешательств, опухолями желчных протоков, раком головки поджелудочной железы, раком желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в двенадцатиперстную кишку.
• Печеночная (паренхиматозная) желтуха – повышение билирубина из-за повреждения печени. Так как часть билирубина подвергается трансформации, в крови обнаруживается и прямой, и непрямой билирубин. Это может быть вызвано вирусным/алкогольным/токсическим гепатитом, циррозом печени на ранних стадиях, инфекционным мононуклеозом, гепатоцеллюлярным раком или метастазами рака других органов на поздней стадии.
• Синдромы Ротора и Дабина – Джонсона – редкие наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночной клетки.

Причины понижения уровня прямого билирубина

• Прием алкоголя, барбитуратов, кофеина, преднизолона, пенициллина.

Что может влиять на результат?

• Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.
• Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению прямого билирубина.

 Скачать пример результата

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, гастроэнтеролог, инфекционист, гематолог, эндокринолог, хирург.

Билирубин и его фракции (Bilirubin)

Билирубин и его фракции (Bilirubin)

Билирубин общий – это пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.

В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который экскретируется в желчные протоки. При повышении концентрации билирубина в сыворотке появляется желтуха. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна.  Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.).

Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

       Интерпретация

Референсные значения

Возраст	Референсные значения
Меньше 1 дня	24 — 149 мкмоль/л
1-3 дня	58 — 197 мкмоль/л
3-6 дней	26 — 205 мкмоль/л
Больше 6 дней	3,5 — 21 мкмоль/л

 

Повышение билирубина в крови обычно указывает на преждевременное разрушение эритроцитов, повреждение печеночных клеток или нарушение оттока желчи по желчевыводящим путям. Понижение уровня билирубина не имеет существенного диагностического значения.

Причины повышения уровня общего билирубина в сыворотке:

серповидно-клеточная анемия,

сфероцитоз,

сидеробластная/пернициозная анемия,

физиологическая/гемолитическая желтуха новорожденных,

отравление некоторыми токсическими веществами,

воспаление желчного пузыря и желчевыводящих путей,

желчнокаменная болезнь,

опухоли желчного пузыря,

вирусный/алкогольный/токсический гепатит,

цирроз печени,

метастазы опухоли в печень,

некоторые редкие заболевания крови и нарушения обмена веществ.

На результаты могут влиять

Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.

Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению билирубина.

Назначается в комплексе с

Билирубин прямой и непрямой

Аланинаминотрансфераза

Аспартатаминотрансфераза

Щелочная фосфатаза

Антитела к вирусу гепатита А

Антитела к вирусу гепатита В

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита D

Билирубин прямой – фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печёночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
 

Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

      Интерпретация

Референсные значения (норма прямого билирубина): 0 — 5 мкмоль/л.

Причины повышения уровня прямого билирубина

Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха – возникает из-за затруднения его оттока (либо внутри печени, либо в других местах по ходу желчевыводящих путей). В этих ситуациях увеличение содержания общего билирубина в основном происходит именно за счет прямого билирубина. Это может быть вызвано камнями желчных протоков, рубцами желчных протоков после хирургических вмешательств, опухолями желчных протоков, раком головки поджелудочной железы, раком желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в двенадцатиперстную кишку.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха – повышение билирубина из-за повреждения печени. Так как часть билирубина подвергается трансформации, в крови обнаруживается и прямой, и непрямой билирубин.  Это может быть вызвано вирусным/алкогольным/токсическим гепатитом, циррозом печени на ранних стадиях, инфекционным мононуклеозом, гепатоцеллюлярным раком или метастазами рака других органов на поздней стадии.

Синдромы Ротора и Дабина – Джонсона – редкие наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночной клетки.

Причины понижения уровня прямого билирубина

Прием алкоголя, барбитуратов, кофеина, преднизолона, пенициллина.

На результаты могут влиять

Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.

Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению прямого билирубина.

Назначается в комплексе с

Билирубин общий и непрямой

Аланинаминотрансфераза

Аспартатаминотрансфераза

Щелочная фосфатаза

Антитела к вирусу гепатита А

Антитела к вирусу гепатита В

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита D

Билирубин (общий, прямой, непрямой)

Билирубин
свободный, непрямой	Свободный билирубин образуется при естественной гибели эритроцитов из гемоглобина, в основном в селезенке. В такой форме он водонерастворим, не выводится через почки.
связанный, прямой, конъюгированный	Затем из крови свободный билирубин попадает в печень, где соединяется (конъюгируется) с глюкуроновой кислотой и превращается в связанный билирубин.
уробилиноген	Далее, пройдя по желчным протокам, желчному пузырю связанный билирубин попадает в тонкий кишечник, где теряет глюкуроновую кислоту и превращается в уробилиноген.
стеркобилиноген	Уробилиноген в толстом кишечнике под действием нормальной кишечной флоры становится стеркобилиногеном. Основная часть стеркобилиногена окисляется в коричневый стеркобилин и выводится с калом. Незначительная часть стеркобилиногена всасывается в кровь через геморроидальные вены и попадает в почки, а затем в мочу.

Повышение билирубина в крови (гипербилирубинемия) может связана со следующими состояними:

Надпечёночная желтуха

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха – чрезмерное образование свободного билирубина из-за патологически быстрого разрушении эритроцитов:

• переливание несовместимой крови
• отравление токсинами (грибы, змеиный яд)
• витамин В12-мегалобластическая анемия
• внутрисосудистый гемолиз (разрушение эритроцитов)
• малярия
• наследственные ферментные нарушения (синдром Жильбера)

Печёночная желтуха

Печёночная желтуха – повышение свободного и связанного билирубина из-за повреждения ткани печени вследствие:

• острый вирусный гепатит (В,С)
• токсикозов (отравления)
• грипп

Подпечёночная желтуха

Подпечёночная (механическая) желтуха – сдавление печёночных протоков, сопровождающаяся полным или частичным нарушением оттока жёлчи вследствие:

• камни желчных протоков
• опухоль печени
• воспаление протоков

При этом из-за скоплении желчи растягиваются печёночные капилляры, гепатоциты (клетки печени) сдавливаются и пропускают связанный билирубин в кровеносные капилляры.

Билирубин прямой

Билирубин прямой (связанный) – разновидность билирубина, которая может растворяться в воде и в норме выводится из организма преимущественно вместе с желчью.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до сдачи крови.

Общая информация об исследовании

Билирубин – оранжево-желтый пигмент, обнаруживаемый в желчи и придающий ей характерный цвет. В норме эритроциты циркулируют в крови около 120 дней, а затем разрушаются. Во время их разрушения содержащийся в них гемоглобин (красный пигмент, который переносит кислород от легких к тканям) превращается в непрямой (несвязанный, неконъюгированный) билирубин.

Непрямой билирубин доставляется в печень, где к нему присоединяется сахаросодержащее вещество, что делает его растворимым в воде. Именно такой билирубин называется прямым (связанным, конъюгированным).

В норме прямой билирубин почти не содержится в крови.

Для чего используется исследование?

Чтобы выяснить, связано ли повышение общего билирубина с закупоркой желчных протоков (из-за камней, сужения желчевыводящих путей или опухоли) или заболеванием печени, таким как гепатит или цирроз.

Что означают результаты?

 

Референсные значения (норма прямого билирубина): 0 — 5 мкмоль/л.

Причины повышения уровня прямого билирубина

• Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха — возникает из-за затруднения его оттока (либо внутри печени, либо в других местах по ходу желчевыводящих путей).
• Печеночная (паренхиматозная) желтуха – повышение билирубина из-за повреждения печени.

Причины понижения уровня прямого билирубина

• Прием алкоголя, барбитуратов, кофеина, преднизолона, пенициллина.

Что может влиять на результат?

• Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.
• Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению прямого билирубина.

Вопрос: Яна  |  10 Апреля, 2021

Здравствуйте, после сдачи пцр теста на ковид, через какое время будет результат? Где и как его можно получить? И есть ли возможность получения результата на английском языке?

Здравствуйте. Результат обследования готов  в течение  24 часов (чаще, уже через 12 часов Вам приходит СМС с кодом посещения и ссылкой, пройдя  по которой можно увидеть анализа). Печатную версию результата  можно получить в  нашем филиале, расположенном  по адресу  15 микр дом 8 а. Анализ на английском языке выдаем (не забудьте предупредить об этом администратора)

Вопрос: Дарья  |  07 Апреля, 2021

Добрый день)
Подскажите,пожалуйста,если рана находиться в ротовой полости,нужно сдавать пцр тест крови или соскоб в ротовой полости?

Здравствуйте. Из Вашего вопроса непонятно ПЦР на какой вид возбудителя Вам требуется провести. Этот вопрос  лучше обсудить с врачом, который рекомендует провести обследование

Диагностика нарушений билирубинового обмена — сдать анализы в СЗЦДМ

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина. 

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л. 

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

• Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

• Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

• Снижение поглощения билирубина клетками печени.

• Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

• Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин. 

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 — 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

• Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

• Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

• Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

• Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

• Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

• Нарушение оттока желчи:

• Желтушность кожи и склер.

• Зуд кожи.

• Интенсивная боль в правом подреберье.

• Метеоризм, запор или диарея.

• Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

• Анемия.

• Темный стул при обычном цвете мочи.

• Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

• Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

• Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

• на уровень щелочной фосфатазы;

• активность аланинаминотрансферазы;

• наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию). 

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной. 

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы. 

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина. 

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание. 

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик. 

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО «СЗЦДМ»

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО «СЗЦДМ». Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам. 

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

• трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

• гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

• забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

• забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00. 

Анализы

перейти к анализам

Билирубин — что это, норма и повышенные значения билирубина в крови женщин, мужчин и новорожденных

Обновлено 14 января 2021

1. Билирубин (прямой и непрямой)
2. Норма у мужчин и причины повышения
3. Норма у женщин
4. Норма билирубина у новорожденных
5. О чем способен рассказать его дисбаланс

Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo.ru. Желтуха довольно распространенное заболевание. Многие знакомы с ней понаслышке, иные, сталкивались с болезнью «вплотную».

Но навряд ли, кто знает, что характерные ей симптомы – желтизна кожи и склер глаз, потемнение урины и обесцвечивание кала, проявляются благодаря билирубину – особому биологическому пигменту.

Его нормальный процесс метаболизма (что это?) определяет состояние печени и естественных систем детоксикации организма.

Билирубин (прямой и непрямой): что это такое

Дословный перевод билирубина с латинского – красная желчь. Этот пигмент на самом деле имеет красно-коричневый окрас, который присутствует в крови, но утилизируется из организма с помощью желчного секрета, поэтому и называется – пигмент желчный.

Его образование обусловлено распадом белковых компонентов крови (в частности — миоглобина и гемоглобина), которые в изобилии содержатся в красных клетках крови (эритроцитах).

При утилизации, отживших свой век эритроцитов (данный процесс происходит, как правило, в органах кроветворения — печени, селезенке, костном мозге) и разрушении в крови красных кровяных телец высвобождается свободная фракция билирубина, как ее еще называют – непрямого.

Связываясь в плазме с сывороткой альбуминов (протеины – растворимые белки), он транспортируется в печень и под действием ферментативных реакций присоединяется к глюкуроновой кислоте, образуя связанную фракцию пигмента – фракцию прямого билирубина.

Ежедневно в организме разрушается до 1% эритроцитарных клеток и создается примерно 300 мг пигмента билирубин, 240 из них, именно из утилизированных эритроцитов. А на полное их обновление уходит всего три месяца.

Связанный билирубин и незначительная часть свободного пигмента (в тандеме (что это?) называются общим билирубином) выводятся с желчью в ЖКТ, где и подлежат утилизации.

Под действием кишечной флоры и последующей трансформации, пигменты в виде новых химических соединений выводятся из организма с каловым химусом и уриной.

Важная особенность непрямого билирубина – сильная токсичность, а его свойство нерастворимости в жидкостях не позволяет его вывод посредством желчи и урины. Наибольшему влиянию токсичности подвержены клетки тканевой структуры мозга и ЦНС.

Прямой билирубин не уступает по токсичности своему «собрату», но его способность хорошего растворения позволяет легко утилизировать его из организма, что делает пигмент безопасным для человека.

Определение концентрации пигмента в биохимии крови, является ценным диагностическим фактором, так как по избыточному его накоплению в крови (гипербилируинемии) либо наличии билирубина в моче (билирубинурии) врач может сделать оценку состояния организма пациента и выявить патологии, спровоцировавшие изменения, безопасных для организма норм пигмента.

Норма билирубина у мужчин и причины его повышения

Количественная концентрация билирубина в человеческом организме выявляется методом биохимического анализа венозной крови. Для более точного определения кровь берется натощак.

При этом длительный период (до 8 ч.) отсутствия пищи в желудке обеспечивает более точное его выявление в определенных единицах – микромолях на литр плазмы.

Самая высокая допустимая норма пигмента у пациентов мужского пола.

Фракции билирубина	К-во — норма
общий	от 8,4 до 19,8
связанный (прямой)	от 1,0 до 8,1 в процентном соотношении – 20-22%
свободный (непрямой)	до 20, в процентном соотношении 78-80%

Для мужчин характерно проявление пигментного гепатоза (Жильбера синдром) с умеренным повышением свободного пигмента. Наследуется генетически почти у 5% людей, и по данным статистики – львиная доля приходится на сильный пол.

Характеризуется хроническим, но доброкачественным характером. Характерная клиника болезни проявляется, лишь к 20 годам, поэтому мужчины часто даже не подозревают о своей болезни.

Желтуха может обнаружиться случайно во время осмотров, либо в лабораторных анализах по поводу выявления совершенно иной патологии.

Норма билирубина у женщин

Концентрация пигмента в плазме женщин не многим, но все же, отличается от мужской нормы, что обусловлено меньшей секрецией эритроцитов, а соответственно красящего вещества крови (гемоглобина), процесс распада которого, образует пигмент.

Фракции билирубина	К-во — норма
общий	от 8,2 до 17,1
связанный (прямой)	от 0,9 до 4,2
свободный (непрямой)	до 17,2

Такие же значения характерны и для беременных женщин. Если она здорова и беременность протекает без патологий, уровень пигмента не отклоняется от референсных показателей.

Дисбаланс билирубина в сторону повышения возможен, лишь в конце беременности, что может быть обусловлено развитием внутрипеченочного холестаза (нарушение желчного оттока). После родов концентрация быстро приходит в норму.

Норма билирубина у новорожденных

Диапазон концентрации билирубина в детском возрасте подобен взрослым нормам. Немного иной показатель характерен для новорожденных.

Они подвержены проявлениям физиологической желтухи в первые же дни своей жизни, что обусловлено несовершенством печеночных функций и адаптацией младенца к новым жизненным условиям.

Желтая окраска кожного покрова и слизистых тканей, наиболее выражена в первые три дня. Лишь когда ферментная система начинает функционировать в полном объеме, примерно спустя неделю после родов, пигментация исчезает.

1. В возрасте 2-х, 3-х дней – норма пигмента достигает 61 мкмоль/л.
2. Для последующей недели нормальным считается достаточно повышенный уровень – в 250 мкмоль/л. У недоношенных младенцев референсным считается – 170 мкмоль.
3. С 10-го дня, билирубин начинает снижается и должен соответствовать 21 мкмолю.

Повышение концентрации билирубина выше референсных норм у новорожденных – опасный симптом, для которого характерно проявление при развитии гемолитической болезни усиленного распада эритроцитарных клеток и высвобождения большого количества пигмента желчи, что обусловлено несовместимостью крови младенца с кровью матери по схожести групповых антигенов, либо резус-фактору (что это?).

Увеличение общего уровня пигмента у ребенка могут способствовать:

1. нарушение в организме процесса захвата, тропика, либо обезвреживания (коньюгации) билирубина в паренхиматозных клетках печени (гепацитах) – врожденный синдром Жильбера;
2. дефицит витамина В9, который, при ускоренной утилизации эритроцитов и его выводе, провоцирует гиповитаминоз фолиевой кислоты;
3. наличие различных видов гепатитов;
4. застойная гепатопатия (застой секрета в желчных путях).

У любого контингента пациентов, увеличение концентрации билирубина свыше нормы, означает развитие желтухи.

1. Начальный процесс развития болезни диагностируют при превышении пигмента 26 микромоль.
2. Стадия легкой клиники развивается при варьировании показателей до 87 микромоль.
3. В стадии среднего течения билирубин достигает высоких концентраций- до 160 единиц.
4. Свыше 160 микромоль – диагностируется этап тяжелого течения.

О чем способен рассказать дисбаланс желчного пигмента

Снижение уровня пигмента в плазме крови диагностической ценности не имеет, может быть спровоцировано крепким кофе или чаем, стрессами или депрессиями.

А вот повышение билирубина связано с наличием различных патологий в организме, и может рассказать врачу о многом:

1. При повышенной концентрации непрямой фракции диагностируют надпочечные желтухи, которые могут спровоцировать анемии различной этиологии, либо обширные гемморагии в организме.
2. При повышенных значениях прямой и непрямой пигментных фракций развивается паренхиматозная желтуха, как следствие повреждения клеток печени процессами печеночной дистрофии, злокачественным процессом, циррозным, либо токсическим поражением тканевой структуры печени.
3. Если их повышение связано с механическими повреждениями (закупорка желчных протоков) – механическая, обтурационная, подпеченочная желтуха, которые развиваются вследствие опухолевых новообразований в поджелудочной железе или калькулезного холецистита, вызывающих закупорку желчных протоков.

Повышению референсных значений билирубина, кроме усиленного гемолиза (разрушения эритроцитов) способствует большое содержание жиров в плазме, бесконтрольный прием холестатических препаратов, врожденная дистрофия печени (заболевание Вильсона-Коновалова), неконъюгированная наследственная гипербилирубинемия (синдром Киглера-Нийара), наличие редкого пигментного гепатоза (синдрома Дубина-Джонсона и Ротора).

При этом, кроме основной симптоматики желтухи, при увеличении концентрации билирубина в крови пациентов, они будут ощущать изнуряющие признаки рвотного рефлекса, горький привкус в полости рта и тяжесть в зоне правого подреберья.

Уровень билирубина в плазме или моче пациента, является важным маркером, который дает обширную информацию о состоянии здоровья пациента. Предопределяет дальнейший диагностический поиск в выявлении основной причины заболевания и назначения дальнейшей адекватной терапии.

Автор статьи: детский врач-хирург Ситченко Виктория Михайловна

Удачи вам! До скорых встреч на страницах блога KtoNaNovenkogo.ru

Биохимический анализ крови — причины, диагностика и лечение

Какие существуют показания к назначению биохимического анализа крови?

Биохимический анализ крови важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь.

Какие показатели включены в стандартный биохимический анализ крови?

Глюкоза (в крови)

Основной тест в диагностике сахарного диабета. Этот анализ очень важен при подборе терапии и оценки эффективности лечения диабета. Понижение уровня глюкозы наблюдается при некоторых эндокринных заболеваниях и нарушениях функции печени.

Нормальные показатели глюкозы в крови:

Возраст	Уровень глюкозы, ммоль/л
< 14 лет	3,33 — 5,55
14 — 60 лет	3,89 — 5,83
60 — 70 лет	4,44 — 6,38
> 70 лет	4,61 — 6,10

Билирубин общий

Желтый пигмент крови, которыйобразуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Основные причины повышения количества общего билирубина в крови: поражение клеток печени (гепатиты, цирроз), усиленный распад эритроцитов (гемолитические анемии), нарушение оттока желчи (например, желчнокаменная болезнь).

Нормальные значения общего билирубина: 3,4 — 17,1 мкмоль/л.

Билирубин прямой (билирубин конъюгированный, связанный)

Фракция общего билирубина крови. Прямой билирубин повышается при желтухе, развившейся из-за нарушения оттока желчи из печени.

Нормальные значения прямого билирубина: 0 — 7,9 мкмоль/л.

Билирубин непрямой (билирубин неконъюгированный, свободный)

Разница между показателями общего и прямого билирубина. Этот показатель повышается при усилении распада эритроцитов – при гемолитической анемии, малярии, массивных кровоизлияниях в ткани и т.п.

Нормальные значения непрямого билирубина: < 19 мкмоль/л.

АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза)

Один из основных ферментов, синтезирующихся в печени. В норме содержание этого фермента в сыворотке крови невелико, так как большая его часть находится в гепатоцитах (печеночных клетках). Повышение наблюдается при заболеваниях печени и сердца, а также при длительном приеме аспирина и гормональных контрацептивов.

Нормальные значения АсАТ:

• Женщины – до 31 Ед/л;
• Мужчины – до 37 Ед/л.

АлАТ (АЛТ, аланинаминотрансфераза)

Фермент, синтезирующийся в печени. Большая часть его находится и работает в клетках печени, поэтому в норме концентрация АЛТ в крови невелика. Повышение наблюдается при массовой гибели печеночных клеток (например, при гепатите, циррозе), тяжелой сердечной недостаточности и заболеваниях крови.

Нормальные значения АлАТ:

• Женщины – до 34 Ед/л;
• Мужчины – до 45 Ед/л.

Гамма-ГТ (гамма-глутамилтрансфераза)

Фермент, содержащийся преимущественно в клетках печени и поджелудочной железы. Повышение его количества в крови наблюдается при заболеваниях этих органов, а также при длительном приеме алкоголя.

Нормальные значения гамма-ГТ:

• Женщины — до 38 Ед/л;
• Мужчины — до 55 Ед/л.

Фосфатаза щелочная

Фермент, широко распространенный в тканях человека. Наибольшее клиническое значение имеют печеночная и костная формы щелочной фосфатазы, активность которых и определяется в сыворотке крови.

Нормальные значения фосфатазы щелочной: 30-120 Ед/л.

Холестерин (холестерол общий)

Основной липид крови, который поступает в организм с пищей, а также, синтезируется клетками печени.

Нормальные показатели холестерина: 3,2-5,6 ммоль/л.

Липопротеины низкой плотности (ЛПНП)

Одна из самых атерогенных, «вредных» фракций липидов. ЛПНП очень богаты холестерином и, транспортируя его к клеткам сосудов, задерживаются в них, образуя атеросклеротические бляшки.

Нормальные показатели ЛПНП: 1,71-3,5 ммоль/л.

Триглицериды

Нейтральные жиры, находящиеся в плазме крови, важный показатель липидного обмена.

Нормальные показатели триглицеридов: 0,41-1,8 ммоль/л.

Общий белок

Показатель, отражающий общее количество белков в крови. Его снижение наблюдается при некоторых болезнях печени и почек, сопровождающихся повышенным выведением белка с мочой. Повышение – при заболеваниях крови и инфекционно-воспалительных процессах.

Нормальные значения общего белка: 66-83 г/л.

Альбумин

Важнейший белок крови, составляющий примерно половину всех сывороточных белков. Уменьшение содержания альбумина может быть также проявлением некоторых болезней почек, печени, кишечника. Повышение альбумина обычно связано с обезвоживанием.

Нормальные значения альбумина: 35-52 г/л

Калий (К+)

Электролит, содержащийся преимущественно внутри клеток. Повышение уровня калия в крови чаще всего наблюдается при острой и хронической почечной недостаточности, резком уменьшении количества выделяемой мочи или полном ее отсутствии, чаще всего связанным с тяжелыми заболеваниями почек.

Нормальные значения калия: 3,5-5,5 ммоль/л.

Натрий (Na+)

Электролит, содержащийся преимущественно во внеклеточной жидкости, и в меньшем количестве — внутри клеток. Он отвечает за работу нервной и мышечной ткани, пищеварительных ферментов, кровяное давление, водный обмен.

Нормальные значения натрия:136-145 ммоль/л.

Хлор (Сl-)

Один из главных электролитов, который находится в крови в ионизированном состоянии и играет важную роль в поддержании водно-электролитного и кислотно-основного балансов в организме.

Нормальные значения хлора: 98-107 ммоль/л.

Креатинин

Вещество, которое играет важную роль в энергетическом обмене мышечной и других тканей. Креатинин полностью выводится почками, поэтому определение его концентрации в крови имеет наибольшее клиническое значение для диагностики заболеваний почек.

Нормальные значения креатинина:

• Женщины — 53 — 97 мкмоль/л;
• Мужчины — 62 – 115 мкмоль/л.

Мочевина

Вещество, являющееся конечным продуктом метаболизма белков в организме. Мочевина выводится почками, поэтому определение ее концентрации в крови дает представление о функциональных способностях почек и наиболее широко используется для диагностики почечной патологии.

Нормальные значения мочевины: 2,8-7,2 ммоль/л.

Мочевая кислота

Один из конечных продуктов метаболизма белков в организме. Мочевая кислота полностью выводится почками. Повышение концентрации мочевой кислоты встречается при почечнокаменной болезни, других заболеваниях почек, протекающих с почечной недостаточностью.

Нормальные значения мочевой кислоты:

• Мужчины — 210 — 420 мкмоль/л;
• Женщины — 150 — 350 мкмоль/л.

С-реактивный белок (СРБ)

Чувствительный элемент крови, быстрее других реагирующий на повреждения тканей. Наличие реактивного белка в сыворотке крови – признак воспалительного процесса, травмы, проникновения в организм чужеродных микроорганизмов – бактерий, паразитов, грибов. Чем острее воспалительный процесс, активнее заболевание, тем выше С-реактивный белок в сыворотке крови.

Нормальные значения С-реактивного белка: 0 — 5 мг/л.

Железо (сывороточное железо)

Жизненно важный микроэлемент, который входит в состав гемоглобина, участвует в транспорте и депонировании кислорода и играет важную роль в процессах кроветворения.

Нормальные значения сывороточного железа:

• Женщины — 8,95 — 30,43 мкмоль/л;
• Мужчины — 11,64 — 30,43 мкмоль/л.

Как подготовиться к исследованию?

За сутки до взятия крови на биохимию необходимо исключить прием алкоголя, за 1 час – курение. Взятие крови желательно производить натощак в утренние часы. Между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 12 часов. Сок, чай, кофе, жевательная резинка не допускаются. Можно пить воду. Необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки.

Какие сроки исполнения анализа?

1 день.

Как оценивают результаты биохимического анализа крови?

Использование различных методов диагностики разными клиниками приводит к неодинаковым результатам, могут также отличаться единицы измерения. Поэтому для правильной расшифровки результата биохимического анализа крови требуется консультация лечащего врача.

Источники

• Chao G., Zhu Y., Chen L. Role and Risk Factors of Glycosylated Hemoglobin Levels in Early Disease Screening. // J Diabetes Res — 2021 — Vol2021 — NNULL — p.6626587; PMID:33880380
• Lyu S., Ding R., Yang S., Chen W., Rao Y., OuYang H., Liu P., Feng Y. Establishment of a clinical diagnostic model for gouty arthritis based on the serum biochemical profile: A case-control study. // Medicine (Baltimore) — 2021 — Vol100 — N16 — p.e25542; PMID:33879701
• Abebe MS., Asres K., Bekuretsion Y., Abebe A., Bikila D., Seyoum G. Sub-chronic toxicity of ethanol leaf extract of Syzygium guineense on the biochemical parameters and histopathology of liver and kidney in the rats. // Toxicol Rep — 2021 — Vol8 — NNULL — p.822-828; PMID:33868962
• Tong H., Yu M., Fei C., Ji J., Dong L., Su W., Gu C., Mao L., Li Z., Bian T., Lu M., Hao B., Zeng . Bioactive constituents and the molecular mechanism of Curcumae Rhizoma in the treatment of primary dysmenorrhea based on network pharmacology and molecular docking. // Phytomedicine — 2021 — Vol86 — NNULL — p.153558; PMID:33866197
• Shah TK., Kumar A., Tandel RS., Sarma D., Bhat RAH. Evaluation of the acute toxicity of Thymus linearis ethanol extract and its effect on the hemato-biochemical and behavioural response of the Golden mahseer, Tor putitora (Hamilton, 1923). // Environ Sci Pollut Res Int — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33864211
• Yan W., Shi H., He T., Chen J., Wang C., Liao A., Yang W., Wang H. Employment of Artificial Intelligence Based on Routine Laboratory Results for the Early Diagnosis of Multiple Myeloma. // Front Oncol — 2021 — Vol11 — NNULL — p.608191; PMID:33854961
• Przybilla MJ., Stewart C., Carlson TW., Ou L., Koniar BL., Sidhu R., Kell PJ., Jiang X., Jarnes JR., O’Sullivan MG., Whitley CB. Examination of a blood-brain barrier targeting β-galactosidase-monoclonal antibody fusion protein in a murine model of GM1-gangliosidosis. // Mol Genet Metab Rep — 2021 — Vol27 — NNULL — p.100748; PMID:33854948
• Rodríguez-López JM., Lachica M., González-Valero L., Fernández-Fígares I. Determining insulin sensitivity from glucose tolerance tests in Iberian and landrace pigs. // PeerJ — 2021 — Vol9 — NNULL — p.e11014; PMID:33854837
• Shahinfar H., Ghanbari M., Jalilpiran Y., Payande N., Shahavandi M., Babaei N., Djafarian K., Clark CCC., Shab-Bidar S. Interaction between major dietary patterns and cardiorespiratory fitness on metabolic syndrome in Iranian adults: a cross-sectional study. // Nutr J — 2021 — Vol20 — N1 — p.36; PMID:33849567
• Zhou J., Chen B., Wang Y., Wu F. Epidemiological and Clinical Characteristics of 217 Cases of COVID-19 in Jiangsu Province, China. // Med Sci Monit — 2021 — Vol27 — NNULL — p.e930853; PMID:33844678

Желтуха у взрослого пациента

ШОН П. РОШ, доктор медицины, Медицинский колледж Олбани, Олбани, Нью-Йорк

РЕБЕККА КОБОС, доктор медицины, Школа медицины Университета Невады, Рино, Невада

Я семейный врач. , 15 января 2004; 69 (2): 299-304.

Желтуха у взрослого пациента может быть вызвана множеством доброкачественных или опасных для жизни заболеваний. Организация дифференциального диагноза по допеченочным, внутрипеченочным и постпеченочным причинам может помочь сделать обследование более управляемым.Предпеченочные причины желтухи включают гемолиз и рассасывание гематомы, что приводит к повышению уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина. Внутрипеченочные нарушения могут привести к неконъюгированной или конъюгированной гипербилирубинемии. Уровень конъюгированного (прямого) билирубина часто повышается из-за алкоголя, инфекционного гепатита, реакций на лекарства и аутоиммунных заболеваний. Постпеченочные расстройства также могут вызывать конъюгированную гипербилирубинемию. Образование желчных камней — наиболее распространенный и доброкачественный постпеченочный процесс, вызывающий желтуху; однако дифференциальный диагноз также включает серьезные состояния, такие как инфекция желчных путей, панкреатит и злокачественные новообразования.Лабораторное обследование следует начинать с анализа мочи на билирубин, который указывает на наличие конъюгированной гипербилирубинемии. Если общий анализ крови и начальные тесты на функцию печени и инфекционный гепатит не выявляют, обследование обычно переходит к визуализации брюшной полости с помощью УЗИ или компьютерной томографии. В некоторых случаях для постановки диагноза могут потребоваться более инвазивные процедуры, такие как холангиография или биопсия печени.

Слово «желтуха» происходит от французского слова jaune, что означает желтый.Желтуха — это желтоватое окрашивание кожи, склеры и слизистых оболочек билирубином, желто-оранжевым желчным пигментом. Билирубин образуется из продуктов распада гемовых колец, обычно из метаболизированных эритроцитов. Изменение цвета обычно обнаруживается клинически, когда уровень билирубина в сыворотке повышается выше 3 мг на дл (51,3 мкг на л).

Желтуха не является частой жалобой у взрослых. Если он присутствует, это может указывать на серьезную проблему. В этой статье обсуждается оценка взрослого пациента с желтухой.Необходим систематический подход для быстрого выяснения причины, чтобы можно было как можно скорее начать лечение.

Патофизиология

Классическое определение желтухи — это уровень билирубина в сыворотке выше 2,5–3 мг / дл (42,8–51,3 мкг / л) в сочетании с клинической картиной желтого цвета кожи и склер. Метаболизм билирубина протекает в три фазы: допеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную. Дисфункция на любой из этих фаз может привести к желтухе.

ПРЕДГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

В результате метаболизма гема человеческий организм вырабатывает около 4 мг билирубина на кг в день.Примерно 80 процентов гемовой составляющей образуется в результате катаболизма красных кровяных телец, а оставшиеся 20 процентов являются результатом неэффективного эритропоэза и распада миоглобина и цитохромов в мышцах. Билирубин транспортируется из плазмы в печень для конъюгации и выведения.1

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

Неконъюгированный билирубин не растворим в воде, но растворим в жирах. Следовательно, он может легко пересечь гематоэнцефалический барьер или проникнуть в плаценту. В гепатоците неконъюгированный билирубин конъюгирован с сахаром через фермент глюкуронозилтрансферазу и затем растворяется в водной желчи.

ПОСТЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

После растворения в желчи билирубин транспортируется через желчные и пузырные протоки в желчный пузырь, где он хранится, или проходит через ампулу Фатера и попадает в двенадцатиперстную кишку. Внутри кишечника часть билирубина выводится с калом, а остальная часть метаболизируется кишечной флорой в уробилиногены, а затем реабсорбируется. Большинство уробилиногенов фильтруется из крови почками и выводится с мочой. Небольшой процент уробилиногенов реабсорбируется в кишечнике и повторно выводится с желчью.

Клиническая картина желтухи

Пациенты с желтухой могут не иметь никаких симптомов (т. Е. Состояние обнаруживается случайно) или они могут иметь опасное для жизни состояние. Широкий диапазон возможностей зависит от множества основных причин и от того, быстро или медленно развивается болезнь.

Пациенты с острым заболеванием, которое часто вызвано инфекцией, могут обращаться за медицинской помощью из-за лихорадки, озноба, болей в животе и симптомов, похожих на грипп.Для этих пациентов изменение цвета кожи не может быть серьезной проблемой.

Пациенты с неинфекционной желтухой могут жаловаться на потерю веса или зуд. Боль в животе является наиболее частым симптомом у пациентов с раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей.2 Даже такое неспецифическое заболевание, как депрессия, может быть жалобой у пациентов с хроническим инфекционным гепатитом и у пациентов с алкоголизмом в анамнезе.3,4

Иногда , пациенты могут иметь желтуху и некоторые внепеченочные проявления заболевания печени.Примеры включают пациентов с хроническим гепатитом и гангренозной пиодермией, а также пациентов с острым гепатитом B или C и полиартралгиями. 5–7

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

	Вирусные инфекции (гепатиты A, B и C)
	Хроническое употребление алкоголя
	Аутоиммунные расстройства
		Наркотики Беременность
Парентеральное питание
Саркоидоз
Синдром Дубина-Джонсона
Синдром Ротора 50
Первичный хоз 002 Первичный склерозирующий холангит

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

5 9005 Хроническое употребление алкоголя

Гепатоцеллюлярная болезнь
	Вирусные инфекции (гепатит A, B и C) 9004 9005
	Аутоиммунные расстройства
Наркотики
Беременность
Парентеральное питание
Саркоидоз Синдром Джонсона
Синдром Ротора
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит

Дифференциальный диагноз

Желтуха может быть вызвана из-за сбоя в любой из трех фаз производства билирубина (Таблицы 1 и 2).8 Псевдожелтуха может возникнуть при чрезмерном употреблении продуктов, богатых бета-каротином (например, кабачков, дынь и моркови). В отличие от истинной желтухи, каротинемия не приводит к желтухе склеры или повышению уровня билирубина.8

ПРЕДГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате нарушения необходимой конъюгации билирубина в гепатоцитах. Эта проблема может возникнуть до того, как билирубин попадет в гепатоцит или в клетку печени. Чрезмерный метаболизм гема в результате гемолиза или реабсорбции большой гематомы приводит к значительному увеличению билирубина, который может нарушить процесс конъюгации и привести к состоянию неконъюгированной гипербилирубинемии.10

Гемолитические анемии обычно приводят к умеренному повышению билирубина, примерно до 5 мг на дл (85,5 мкмоль на л), с клинической желтухой или без нее. Гемолитические анемии возникают в результате ненормального времени выживания эритроцитов. Эти анемии могут возникать из-за мембранных аномалий (например, наследственного сфероцитоза) или ферментативных аномалий (например, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Другая этиология гемолиза включает аутоиммунные нарушения, лекарственные препараты и дефекты в структуре гемоглобина, такие как серповидно-клеточная анемия и талассемии.11

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Некоторые нарушения метаболизма ферментов влияют на процесс конъюгации внутри гепатоцита, тем самым препятствуя полной конъюгации. Существуют различные степени неконъюгированной гипербилирубинемии в зависимости от степени ингибирования ферментов при каждом заболевании.

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

954 954 дуальная карцинома

Внутренние для протоковой системы
	Желчные камни 053
Желчные камни 053
Хирургические камни		Инфекция (цитомегаловирус, инфекция Cryptosporidium у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита)
	Внутрипеченочное злокачественное новообразование
	Холангиокарцинома 03
	Внепеченочные злокачественные новообразования (поджелудочная железа, лимфома)
	Панкреатит

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

Присуще протоковой системе
	Камни в желчном пузыре
	Хирургические стриктуры
	Инфекция (цитомегаловирус, синдром Cryptosporidium 3, инфицированный 053) у пациентов с синдромом 054		Внутрипеченочная злокачественная опухоль
	Холангиокарцинома
Внешняя протоковая система
	Внепеченочная злокачественная опухоль	Лимфа поджелудочной железы		Злокачественная опухоль поджелудочной железы

Синдром Гилберта — распространенное доброкачественное наследственное заболевание, которое поражает примерно 5 процентов U.S. популяция.1 Как правило, заболевание приводит к умеренному снижению активности фермента глюкуронозилтрансферазы, вызывая увеличение непрямой фракции билирубина в сыворотке крови. Синдром Жильбера обычно является случайной находкой при рутинных функциональных тестах печени, когда уровень билирубина немного повышен, а все другие значения функции печени находятся в пределах нормы. Желтуха и дальнейшее повышение уровня билирубина могут возникать в периоды стресса, голодания или болезни. Однако эти изменения обычно временные, и нет необходимости проводить лечение или биопсию печени.1

Конъюгированная гипербилирубинемия

Преобладающими причинами конъюгированной гипербилирубинемии являются внутрипеченочный холестаз и внепеченочная непроходимость желчных путей, при этом последняя препятствует проникновению билирубина в кишечник.

Вирусы, алкоголь и аутоиммунные заболевания являются наиболее частыми причинами гепатита. Внутрипеченочное воспаление нарушает транспорт конъюгированного билирубина и вызывает желтуху.

Гепатит А — обычно самоограничивающееся заболевание, которое проявляется острым началом желтухи.Инфекции гепатита B и C часто не вызывают желтуху на начальных этапах, но могут привести к прогрессирующей желтухе, когда хроническая инфекция прогрессирует до цирроза печени. Инфекция вируса Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз) иногда вызывает преходящий гепатит и желтуху, которые проходят по мере исчезновения болезни.1,8

Было показано, что алкоголь влияет на поглощение и секрецию желчных кислот, что приводит к холестазу. Хроническое употребление алкоголя может привести к ожирению печени (стеатозу), гепатиту и циррозу с различной степенью желтухи.Жирная печень, наиболее частая патологическая находка печени, обычно приводит к легким симптомам без желтухи, но иногда прогрессирует до цирроза. Гепатит, вторичный по отношению к употреблению алкоголя, обычно проявляется острым началом желтухи и более серьезными симптомами. На некроз клеток печени указывает высокий уровень трансаминаз в сыворотке крови.12

Аутоиммунный гепатит традиционно считался заболеванием, поражающим людей молодого возраста, особенно женщин. Однако последние данные подтверждают необходимость рассмотрения этого диагноза у пожилых пациентов с острым желтушным гепатитом.13 Двумя серьезными аутоиммунными заболеваниями, которые напрямую влияют на билиарную систему, не вызывая серьезного гепатита, являются первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит. Первичный билиарный цирроз — редкое прогрессирующее заболевание печени, которое обычно проявляется у женщин среднего возраста. Часто начинаются жалобы на усталость и зуд, позже — на желтуху. Первичный склерозирующий холангит, еще одно редкое холестатическое заболевание, чаще встречается у мужчин; почти 70 процентов пациентов также страдают воспалительным заболеванием кишечника.Первичный склерозирующий холангит может привести к холангиокарциноме. 8

Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора — редкие наследственные метаболические дефекты, которые нарушают транспорт конъюгированного билирубина из гепатоцитов. желтуха. Агентами, которые классически идентифицируют с лекарственным заболеванием печени, являются ацетаминофен, пенициллины, пероральные контрацептивы, хлорпромазин (торазин) и эстрогенные или анаболические стероиды.Холестаз может развиться в течение первых нескольких месяцев использования оральных контрацептивов и может привести к желтухе.14

ПОСТЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Конъюгированная гипербилирубинемия также может быть результатом проблем, которые возникают после того, как билирубин конъюгируется в печени. Эти постпеченочные причины можно разделить на внутреннюю или внешнюю обструкцию системы протоков (таблица 2) .8

Холелитиаз или наличие желчных камней в желчном пузыре является относительно частой находкой у взрослых пациентов с симптомами или без них. препятствие.15 Обструкция системы желчных протоков может привести к холециститу или воспалению желчного пузыря, а также к холангиту или инфекции. Клинически холангит диагностируется с помощью классических симптомов лихорадки, боли и желтухи, известных как полоса Шарко. Холангит чаще всего возникает из-за ретинированного желчного камня.16

Роликовый желчный камень обычно требует холецистэктомии или эндоскопического удаления, в зависимости от расположения камня. У пациентов с послеоперационной желтухой следует учитывать стриктуры желчевыводящих путей и инфекции.10,16

Опухоли желчных путей — редкие, но серьезные причины постпеченочной желтухи. Рак желчного пузыря обычно проявляется желтухой, гепатомегалией и образованием в правом верхнем квадранте (признак Курвуазье). Показатели выживаемости в зависимости от стадии опухоли колеблются от 2 до 85 процентов. Другой рак билиарной системы, холангиокарцинома, обычно проявляется желтухой, зудом, потерей веса и болями в животе. На его долю приходится примерно 25 процентов случаев рака печени и желчевыводящих путей, и он связан с примерно 50-процентной выживаемостью.16

Желтуха также может возникнуть вторично по отношению к панкреатиту. Наиболее частые причины панкреатита — камни в желчном пузыре и употребление алкоголя. Желчные камни являются причиной более чем половины случаев острого панкреатита, который вызван обструкцией общего протока, дренирующего билиарную и панкреатическую системы.15 Даже без закупорки протока камнем панкреатит может привести к вторичной компрессии желчных протоков из поджелудочной железы. edema.12

Медицинский осмотр

Медицинский осмотр должен быть сосредоточен в первую очередь на признаках заболевания печени, отличных от желтухи, включая синяки, паучьи ангиомы, гинекомастию, атрофию яичек и ладонную эритему.Важно провести обследование брюшной полости для оценки размера и болезненности печени. Также следует отметить наличие или отсутствие асцита.

Оценка

Первоначальное обследование пациента с желтухой зависит от того, является ли гипербилирубинемия конъюгированной (прямой) или неконъюгированной (непрямой). Положительный анализ мочи на билирубин указывает на наличие конъюгированной билирубинемии. Конъюгированный билирубин растворим в воде и, следовательно, может выводиться с мочой. Результаты анализа мочи должны быть подтверждены измерениями уровня общего и прямого билирубина в сыворотке крови (рис. 1).

ТЕСТИРОВАНИЕ СЫВОРОТКИ

Тестирование сыворотки первой линии у пациента с желтухой должно включать общий анализ крови (ОАК) и определение билирубина (общий и прямой фракции), аспартаттрансаминазы (AST), аланинтрансаминазы (ALT), γ -глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы.

Общий анализ крови полезен для обнаружения гемолиза, на который указывает наличие сломанных эритроцитов (шистоцитов) и увеличения ретикулоцитов в мазке.

AST и ALT являются маркерами гепатоцеллюлярного повреждения.Они могут быть менее полезными для пациентов с хроническим заболеванием печени, потому что уровни могут быть нормальными или незначительно повышенными, когда паренхимы печени осталось мало для повреждения. Острый вирусный гепатит может вызвать повышение уровня АЛТ на несколько тысяч единиц на литр. Уровни выше 10000 Ед на литр обычно наблюдаются у пациентов с острым повреждением печени из-за другого источника (например, лекарств [ацетаминофен] или ишемии) .17

У пациентов с острым алкогольным гепатитом уровни АСТ и АЛТ повышаются до нескольких сотен единиц. за литр.При повреждении, вызванном алкоголем, отношение AST к ALT обычно больше 1, тогда как инфекционные причины гепатита обычно вызывают большее повышение ALT, чем AST.18

Щелочная фосфатаза и γ-глутамилтрансфераза являются маркерами холестаза. По мере прогрессирования обструкции желчи уровни этих двух маркеров повышаются в несколько раз выше нормы.17

В зависимости от результатов начальных тестов могут потребоваться дальнейшие исследования сыворотки или визуализационные исследования. Исследования сыворотки второго ряда могут включать тесты на антитела IgM к гепатиту А, поверхностный антиген и ядро ​​антитела гепатита В, антитела к гепатиту С и аутоиммунные маркеры, такие как антинуклеарные, гладкомышечные и микросомальные антитела печени и почек.Повышенный уровень амилазы подтвердит наличие панкреатита, если это состояние подозревается на основании анамнеза или физического обследования.

Просмотр / печать Рисунок

Клиническая желтуха у взрослых

РИСУНОК 1.

Алгоритм систематического подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

Клиническая желтуха у взрослых

---

РИСУНОК 1.

Алгоритм системного подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

ИЗОБРАЖЕНИЕ

Ультрасонография и компьютерная томография (КТ) полезны для отличия обструктивного поражения от гепатоцеллюлярного заболевания при обследовании пациента с желтухой.Ультрасонография, как правило, назначается в первую очередь из-за его более низкой стоимости, широкой доступности и отсутствия радиационного облучения, что может быть особенно важно для беременных. В то время как ультразвуковое исследование является наиболее чувствительным методом визуализации для обнаружения желчных камней, компьютерная томография может предоставить больше информации о заболеваниях печени и паренхимы поджелудочной железы. Ни один из методов не подходит для определения внутрипротоковых камней19.

Дальнейшая визуализация, которую может сделать гастроэнтеролог или интервенционный радиолог, включает эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию и чрескожную чреспеченочную холангиографию.

БИОПСИЯ ПЕЧЕНИ

Биопсия печени дает информацию об архитектуре печени и используется в основном для определения прогноза. Это также может быть полезно для диагностики, если исследования сыворотки и изображения не приводят к точному диагнозу. Биопсия печени может быть особенно полезной при диагностике аутоиммунного гепатита или заболеваний желчевыводящих путей (например, первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита). Пациенты с первичным билиарным циррозом почти всегда имеют антимитохондриальные антитела, и у большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом есть антинейтрофильные цитоплазматические антитела.8

Риск смертельного кровотечения у пациентов, перенесших чрескожную биопсию печени, составляет 0,4 процента, если у них злокачественная опухоль, и 0,04 процента, если у них нет злокачественного заболевания. 20

Высокие и низкие уровни, прямые и непрямые

Тест на билирубин количество билирубина в крови. Его используют, чтобы найти причину таких заболеваний, как желтуха, анемия и заболевания печени.

Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, который обычно возникает при разрушении части красных кровяных телец.Ваша печень забирает билирубин из крови и меняет свой химический состав, так что большая часть его проходит через фекалии в виде желчи.

Если у вас уровень билирубина выше нормы, это признак того, что либо ваши эритроциты разрушаются с необычной скоростью, либо ваша печень не расщепляет отходы должным образом и не выводит билирубин из крови.

Другой вариант заключается в том, что где-то на пути выхода билирубина из печени в стул имеется проблема.

Почему вам нужно пройти этот тест?

У детей и взрослых врачи используют его для диагностики и контроля заболеваний печени и желчных протоков. К ним относятся цирроз, гепатит и камни в желчном пузыре.

Это также поможет определить, есть ли у вас серповидноклеточная анемия или другие состояния, вызывающие гемолитическую анемию. Это заболевание, при котором красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем создаются.

Продолжение

Высокий уровень билирубина может вызвать пожелтение кожи и глаз, что врачи называют желтухой.

Высокий уровень билирубина часто встречается у новорожденных. Врачи используют возраст новорожденного, тип и уровни билирубина, чтобы определить необходимость лечения.

Что происходит во время теста?

Медсестра или лаборант наберет кровь через маленькую иглу, вставленную в вену на руке. Кровь собирается в пробирку.

У новорожденных кровь обычно берут с помощью иглы, чтобы сломать кожу пятки.

Ваш врач отправит кровь на анализ в лабораторию.

Перед обследованием расскажите врачу о том, насколько вы были активны, какую пищу и лекарства принимали. Некоторые лекарства могут повлиять на ваши результаты.

После теста вы сразу же сможете продолжить свои обычные дела.

Кому это нужно? Кому нельзя?

Ваш врач может назначить тест на билирубин, если вы:

• У вас есть признаки желтухи
• У вас анемия или низкий уровень эритроцитов
• Может быть токсическая реакция на лекарства
• В анамнезе много алкоголя
• Есть подвергались воздействию вирусов гепатита
• Есть цирроз печени

Вы также можете пройти анализ на билирубин, если у вас есть такие симптомы, как:

Что означают результаты?

Тест на билирубин измеряет общий билирубин.Он также может давать уровни двух разных типов билирубина: неконъюгированного и конъюгированного.

Неконъюгированный («непрямой») билирубин . Это билирубин, образующийся при распаде красных кровяных телец. Он перемещается с кровью в печень.

Конъюгированный («прямой») билирубин. Это билирубин, когда он достигает печени и претерпевает химические изменения. Он перемещается в кишечник, а затем выводится с калом.

Для взрослых старше 18 нормальный общий билирубин может достигать 1.2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) крови. Для лиц младше 18 нормальный уровень составляет 1 мг / дл. Нормальные результаты для конъюгированного (прямого) билирубина должны быть менее 0,3 мг / дл.

У мужчин, как правило, уровень билирубина немного выше, чем у женщин. Афроамериканцы, как правило, имеют более низкий уровень билирубина, чем люди других рас.

Высокий общий билирубин может быть вызван:

• Анемией
• Циррозом
• Реакцией на переливание крови
• Синдром Гилберта — распространенное наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит фермента, который помогает разрушать билирубин.
• Вирусный гепатит
• Реакция на лекарства
• Алкогольная болезнь печени
• Желчные камни

Продолжение

Очень тяжелые упражнения, такие как марафонский бег, могут повысить уровень билирубина.

Кофеин, пенициллин, барбитураты и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), называемые салицилатами, снижают уровень билирубина.

Уровень билирубина ниже нормы не является проблемой.

У новорожденных высокий уровень билирубина, который не выравнивается в течение нескольких дней до 2 недель, может быть признаком:

• Несовместимость группы крови между матерью и ребенком
• Недостаток кислорода
• Наследственная инфекция
• A Заболевание печени

Билирубин прямой

Определение (MSH)	Желтуха — состояние с желтоватым окрашиванием кожи и слизистых оболочек, которое возникает из-за нарушения оттока ЖЕЛЧИ в ЖЕЛЧНЫХ ПУТЯХ, например, ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ или ВНЕГЕПАТИЧЕСКИЙ ХОЛЕСТАЗ.
Определение (NCI)	Обнаружение, указывающее на повышенный уровень билирубина в крови и моче из-за внутрипеченочной или внепеченочной обструкции билиарной системы.
Концепции	Болезнь или синдром ( T047 )
MSH	D041781
SnomedCT	197452009, 266545005, 155832005, 59848001, 44018007
Английский	Желтуха, холестатическая, механическая желтуха БДУ, желтуха холестатическая, желтуха, обструктивная [заболевание / обнаружение], холестатическая желтуха, холестатическая желтуха, желтуха; обструктивная, холестатическая желтуха, обструктивная желтуха, механическая желтуха, холестатическая желтуха, желтуха с обструкцией, желтуха с обструкцией ), Желтуха, холестатическая, желтуха, механическая, механическая желтуха, обструктивная гипербилирубинемия, синдром холестатической желтухи, механическая желтуха, холестатическая желтуха, синдром (расстройство) холестатической желтухи, обструктивная гипербилирубинемия, обструктивная гипербилирубинемия (расстройство), желтуха; механическая желтуха; срыгивание обструктивное; желтуха, срыгивание; желтуха, синдром холестатической желтухи, БДУ, холестатическая желтуха, БДУ, механическая желтуха, холестатическая желтуха
Португальский	ICTERICIA COLESTATICA, Icterícia obstrutiva, Icterícia colestática, Icterícia Colestática, Icterícia Mecânica, Icterícia Obstrutiva
Испанский	ICTERICIA COLESTATICA, Ictericia obstructiva, желтуха colestático, ictericia obstructiva, SAI, ictericia obstructiva, SAI (trastorno), hiperbilirrubinemia obstructiva (trastorno), hiperbilirrubinemia obstructiva, ictericia colestásica, ictericia obstructiva, SINDROME де ictericia colestásica (trastorno), SINDROME де ictericia colestásica, Ictericia colestática, Ictericia Colestática, Ictericia Mecánica, Ictericia Obstructiva
Голландский	cholestatische icterus, cholestatische geelzucht, obstructieve geelzucht, geelzucht; obstructief, geelzucht; регургитация, обструкция; geelzucht, регургитация; geelzucht, geelzucht cholestatisch, Geelzucht, cholestatische, Geelzucht, obstructieve, Icterus, obstructieve, Obstructieve icterus, Stuwingsicterus, Mechanische
Французский	Ictère obstructif, ICTERE CHOLOSTATIQUE, Ictère cholestatique, Ictère cholostatique, Ictère mécanique, Ictère rétentionnel
Немецкий	cholestatischer Ikterus, cholestatische Gelbsucht, препятствующие Gelbsucht, GELBSUCHT CHOLESTATISCH, Gelbsucht cholestatisch, Ikterus, Mechanischer, Ikterus, obstruktiver, Verschlußikterus
Шведский	Обструкциониктерус
Японский	ﾀ ﾝ ｼﾞ ｭ ｳ ｳ ｯ ﾀ ｲ ｵ ｳ ﾀﾞ ﾝ, ﾍ ｲ ｿ ｸ ｲ ｳ ﾀﾞ ﾝ, 黄疸 — 機械 的, 胆汁 う っ 滞 性 黄疸, 機械 的 黄疸, — 胆汁, — 胆汁 う っ, — う っ
Чешский	žloutenka obstrukční, žloutenka cholestatická, Cholestatický ikterus, Mechanický ikterus, Obstrukční ikterus
финский	Obstruktiivinen ikterus
Русский	ЖЕЛТУХА МЕХАНИЧЕСКАЯ, ЖЕЛТУХА ОБСТРУКТИВНАЯ, ЖЕЛТУХА МЕХАНИЧЕСКАЯ, ЖЕЛТУХА ОБСТРУКТИВНАЯ
Итальянский	Ittero colestatico, Ittero meccanico, Ittero ostruttivo
Польский	Żółtaczka Mechaniczna
Венгерский	Elzáródásos sárgaság, Cholestatikus icterus, Epepangásos sárgaság, Epepangásos icterus
Норвежский	Mekanisk ikterus, Mekanisk icterus, Okklusjonsicterus, Staseicterus, Okklusjonsikterus, Staseikterus

Симптомы гипербилирубинемии (повышенный билирубин)

Гипербилирубинемия — это избыточное накопление билирубина, коричневато-желтого соединения, которое обычно образуется при расщеплении эритроцитов в рамках их обычного жизненного цикла.Билирубин химически преобразуется печенью в форму, которая может безопасно выводиться с калом и мочой.

Однако, когда количество разрушаемых эритроцитов чрезмерно велико или печень не может избавиться от гемоглобина в кровотоке, может возникнуть гипербилирубинемия. У младенцев это может происходить из-за того, что организм не может хорошо выводить билирубин в первые несколько дней жизни. После этого возраста это может указывать на заболевание.

Октай Ортакчоглу / E + / Getty Images

Симптомы гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии чрезмерное накопление билирубина может проявляться симптомами желтухи, в том числе:

• Пожелтение кожи и белков глаз
• Потемнение мочи, иногда до коричневатого оттенка
• Если причиной проблемы является печень, может присутствовать бледный стул глиняного цвета

Ниже приведены симптомы, которые могут возникать одновременно с гипербилирубинемией как следствие основного заболевания (например, анемии или заболевания печени):

• Лихорадка
• Экстремальная усталость
• Потеря аппетита
• Боль в животе
• Запор
• Вздутие живота
• Рвота

Если уровни билирубина становятся токсичными для мозга, могут возникнуть осложнения, особенно у новорожденных. Это может привести к состоянию, известному как ядерная желтуха, при котором возможны судороги, необратимое повреждение мозга и смерть.

Причины

В нашем кровотоке эритроциты в среднем хранятся около 120 дней. Организм обычно производит билирубин как побочный продукт распада красных кровяных телец, когда они стары или повреждены. Как следствие, в нашем кровотоке всегда присутствует определенный уровень билирубина. Когда концентрация билирубина в нашем кровотоке ненормально повышена, это гипербилирубинемия.

Есть много разных причин, по которым может возникнуть гипербилирубинемия.Причины могут быть в целом разбиты по типу задействованного билирубина:

• Неконъюгированный билирубин: Он образуется в результате распада эритроцитов. Он не растворяется в воде и не выводится с мочой.
• Конъюгированный билирубин: Неконъюгированный билирубин изменен печенью. Он водорастворим и легче выводится с мочой и желчью.

Причины неконъюгированной гипербилирубинемии включают:

• Гемолитическая анемия: Эритроциты быстро разрушаются, часто в результате рака (например, лейкемии или лимфомы), аутоиммунных заболеваний (например, волчанки) или лекарств (таких как ацетаминофен, ибупрофен, интерферон и пенициллин).
• Недостаток пищеварительных бактерий у новорожденных: Это может вызвать желтуху новорожденных из-за нарушения расщепления билирубина.
• Синдром Гилберта : это генетическое заболевание, при котором печень медленно перерабатывает билирубин.
• Заболевание печени : Это может произойти, если печень не функционирует должным образом.

Причины конъюгированной гипербилирубинемии включают:

• Болезнь печени ; Это может произойти при нарушении кровотока через печень.
• Обструкция желчного протока: Билирубин не может быть доставлен в тонкий кишечник с желчью, часто в результате цирроза, желчных камней, панкреатита или опухолей.

Более того, некоторые лекарства могут вызывать гипербилирубинемию за счет нарушения функции печени, часто из-за основного нарушения функции печени или в результате длительного или чрезмерного использования.

Это включает:

Известно, что некоторые травы и лечебные травы очень токсичны для печени, в том числе китайский женьшень, окопник, цзинь-бу-хуан, кава, чайный гриб и сассафрас.

Диагностика

Гипербилирубинемию можно диагностировать с помощью анализа крови. Тест измеряет уровень общего билирубина (конъюгированного и неконъюгированного) и прямого (конъюгированного) билирубина в крови.

Об уровнях непрямого (неконъюгированного) билирубина можно судить по значениям общего и прямого билирубина. Хотя лаборатории могут использовать разные контрольные диапазоны, существуют общепринятые нормальные уровни.

Нормальный диапазон билирубина

Обычно для детей старшего возраста и взрослых нормальными считаются следующие диапазоны:

• Билирубин общий : 0.От 3 до 1 миллиграмма на децилитр (мг / дл)
• Прямой (конъюгированный) билирубин : от 0,1 до 0,3 мг / дл

У новорожденных нормальным значением будет непрямой (неконъюгированный) билирубин ниже 8,7 мг / дл в течение первых 48 часов после рождения.

Билирубин часто включается в набор тестов, которые оценивают функцию печени и ферменты, включая аланинтрансаминазу (ALT), аспартатаминотрансферазу (AST), щелочную фосфатазу (ALP) и билирубин гамма-глутамилтранспептидазы (GGT).

Могут быть назначены дополнительные тесты, чтобы определить основную причину дисфункции, особенно при наличии желтухи.

• Общий анализ мочи : Может быть назначен для оценки количества билирубина, выделяемого с мочой.
• Визуальные тесты : Ультразвук и компьютерная томография (КТ) могут помочь отличить обструкцию желчевыводящих путей от заболеваний печени, включая рак.
• Ultrasound не использует ионизирующее излучение.
• КТ более чувствительны при обнаружении аномалий печени или поджелудочной железы.
• Биопсия печени : Это будет рассмотрено, если есть опасения по поводу возможного рака печени.

Тестирование на билирубин обычно повторяется для отслеживания вашей реакции на лечение или для отслеживания прогрессирования или исчезновения заболевания.

Дифференциальная диагностика

Если у вас повышен уровень билирубина, вашему врачу потребуется определить основную причину. Важно помнить, что гипербилирубинемия — это не болезнь как таковая, а скорее характеристика болезни.

С этой целью ваш врач классифицирует причину следующим образом:

• Предпеченочный : Основной процесс возникает из-за проблемы, возникающей до того, как печень перерабатывает билирубин, в результате быстрого распада эритроцитов.
• Печеночная : Проблема связана с печенью.
• Постпеченочный : Проблема возникает в результате того, что печень перерабатывает билирубин в результате обструкции желчных протоков.

Предпеченочные причины

Пре-печеночные причины дифференцируются по отсутствию билирубина в моче, поскольку неконъюгированный билирубин не может выводиться с мочой.

В дополнение к анализу эритроцитов ваш врач может запросить биопсию костного мозга при подозрении на рак или другие серьезные заболевания.

Печеночные причины

Печеночные причины характеризуются повышенным уровнем печеночных ферментов и наличием билирубина в моче.Полная функциональная панель печени и визуализирующие тесты могут помочь в выявлении проблемы.

Биопсия печени может быть рекомендована, если есть вероятность рака печени. Генетическое тестирование может использоваться для различения различных типов вирусного гепатита или для подтверждения генетических нарушений, таких как гемохроматоз или синдром Жильбера.

Постпеченочные причины

Постпеченочные причины характеризуются нормальным уровнем неконъюгированного билирубина и нормальной селезенкой.Компьютерная томография (КТ), МРТ желчных путей или эндоскопическое УЗИ могут быть выполнены, если есть опасения по поводу возможных камней в желчном пузыре, в то время как УЗИ и анализы кала могут быть выполнены, если есть опасения по поводу аномалий поджелудочной железы.

Не существует единого теста, который мог бы дифференцировать основные причины гипербилирубинемии. Ваш диагноз основан на результатах, полученных в результате комбинации тестов.

Лечение

Лечение гипербилирубинемии зависит от основной причины и может включать такие подходы, как прекращение приема токсичных лекарств, хирургическое вмешательство или длительная терапия.

Иногда гипербилирубинемия может не требовать специального лечения, например, в случаях острого вирусного гепатита, когда симптомы обычно проходят сами по себе по мере исчезновения инфекции. То же самое и с синдромом Жильбера, который не считается вредным и не требует лечения.

Несколько лечебных подходов:

• Если состояние вызвано лекарственными препаратами, смена лекарства может устранить последствия.
• В случае обструктивной гипербилирубинемии может потребоваться операция (обычно лапароскопическая) для удаления камней в желчном пузыре или других источников непроходимости.
• Тяжелые заболевания печени или поджелудочной железы потребуют ухода квалифицированного гепатолога с различными вариантами лечения, от медикаментозной терапии до трансплантации органов.

Неонатальная гипербилирубинемия может не потребовать лечения, если желтуха легкая. В умеренных и тяжелых случаях лечение может включать световую терапию (которая изменяет структуру молекул билирубина у новорожденных), внутривенное введение иммуноглобулина (которое предотвращает быстрое разрушение эритроцитов) или переливание крови.

Хотя не существует домашних методов лечения, которые нормализуют гипербилирубинемию, вы можете избежать дополнительной нагрузки на печень, отказавшись от алкоголя, красного мяса, полуфабрикатов и рафинированного сахара.

Если вы испытываете какие-либо симптомы нарушения функции печени, поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства.

Желтуха новорожденных — Американский колледж гастроэнтерологии

Обзор

Неонатальная желтуха описывает состояние, при котором кожа младенца становится желтой в течение первых нескольких дней жизни.Желтоватый оттенок является признаком повышенного содержания пигмента в крови под названием Билирубин , который затем оседает на коже. Во многих случаях это нормальный процесс, который встречается примерно у 2/3 всех здоровых новорожденных. Однако иногда это может быть признаком проблемы с кормлением ребенка, уровнем гидратации или продолжительностью жизни эритроцитов. Другие редкие причины, такие как нарушение обмена веществ, нарушение работы желез или заболевание печени, также могут проявляться желтухой. Только врач может определить, является ли желтуха у ребенка нормальной, и может назначить анализ крови, чтобы помочь с диагностикой.В некоторых случаях может быть вызван специалист по заболеваниям печени или крови, чтобы помочь позаботиться о новорожденном. Лечение может быть очень простым — от увеличения потребления воды ребенком и изменения режима кормления до очень сложного лечения. Выбор лечения зависит от степени желтухи, причины повышения билирубина или типа билирубина.

Симптомы

Первый симптом — пожелтение кожи и глаз.Кожа младенца может стать желтой уже на 1–2 день жизни. Желтуха начинается вокруг головы, а затем на лице распространяется на плечи, руки и остальную часть тела, включая ноги и ступни. Внешний вид может стать более желтым, когда ребенку будет 3-4 дня, а затем постепенно станет лучше. Это называется «физиологической» или нормальной желтухой новорожденных. У большинства младенцев наблюдается такая закономерность, поэтому тестирование не требуется.

Иногда желтый цвет может появиться раньше (вскоре после рождения), длиться дольше 5-6 дней или быть гораздо более выраженным.Затем необходимо проконсультироваться с вашим лечащим врачом, чтобы определить, показано ли тестирование.

Наряду с тем, что кожа становится более желтой, цвет мочи ребенка может измениться с очень светло-желтого до очень темно-коричневого. Таким же образом цвет стула ребенка может варьироваться от желто-горчичного (нормального) до светло-бежевого. Эти 2 изменения цвета мочи или стула могут указывать на то, что желтуха вызвана разными пигментами. Хотя это очень редко в первые дни жизни, врач должен немедленно оценить наличие очень темной мочи или светло-бежевого стула.

Причины

Желтый цвет возникает из-за накопления в коже желтого пигмента, называемого билирубином. Сразу после рождения тело младенца должно разрушить красные кровяные тельца, которые использовались в утробе матери, и произвести новые теперь, когда ребенок дышит окружающим воздухом. Красный цвет крови обусловлен белком гемоглобина, который переносит кислород. По мере разрушения клеток гемоглобин в печени модифицируется и становится билирубином.Поскольку печень младенца настолько молодая и незрелая, она не может успевать за всем вырабатываемым билирубином, который затем попадает в кровоток и оседает на коже.

Факторы риска

Увеличение количества вырабатываемого пигмента (билирубина) может сопровождаться различными состояниями или заболеваниями. Плохое кормление из-за недостаточного грудного вскармливания или количества грудного молока может способствовать увеличению билирубина. То же самое может произойти с детской смесью, если младенец не может пить в достаточном количестве.Сахарный диабет у матери, прием некоторых лекарств, таких как сульфамидные препараты, или недостаточный вес также могут вызывать повышение уровня билирубина.

Другие условия могут быть более серьезными:

1. Повышенное производство билирубина: При некоторых заболеваниях красные кровяные тельца ребенка разрушаются быстрее, чем обычно (это называется гемолизом). Примером такого заболевания является разная и несовместимая группа крови ребенка и матери.Когда это происходит, иммунная система матери реагирует и вырабатывает антитела, которые атакуют красные кровяные тельца ребенка. Младенцы также страдают анемией (низким количеством красных кровяных телец) из-за быстрого разрушения (гемолиза).
2. Родовая травма: При использовании вакуумных экстракторов или щипцов для родов может образоваться очень большой синяк на коже черепа или на голове. Этот очень большой синяк рассосется. Старая кровь из синяка разлагается, чтобы вырабатывать больше билирубина, который необходимо очистить печенью.Некоторые также могут попадать в кровоток.
3. Инфекция: Инфекционные младенцы могут быть не в состоянии перерабатывать билирубин в норме, что приводит к повышению его уровня в крови. Это может произойти при инфицировании мочи, крови, печени или других органов.
4. Проблемы с метаболизмом билирубина : В очень редких случаях печень ребенка не может преобразовать билирубин в форму, которая легко выводится из организма.Это происходит при состоянии, называемом синдромом Криглера-Наджара. Это очень редкое заболевание; уровень билирубина очень быстро повышается в течение нескольких часов. В этом случае требуется немедленное внимание специалиста по новорожденным.
5. Проблемы с перевариванием галактозы : В редких случаях дети не могут нормально расщеплять сахар в грудном молоке (лактозе) или в обычных смесях, приготовленных с использованием белка из коровьего молока. Сахар молока (лактоза) расщепляется на 2 более мелких сахара, называемых глюкозой и галактозой.В редких случаях печень ребенка не может перерабатывать галактозу. Это называется галактоземией. Это заболевание может проявляться желтухой в период новорожденности и связано с другими серьезными симптомами (такими как вялость, рвота, раздражительность и, возможно, судороги). Галактоземию часто выявляют с помощью анализа крови (укол в пятку) перед выпиской из детской в ​​рамках обязательного государственного обследования новорожденных. Галактоземия лечится строгим диетическим отказом от галактозы.Это , а не — непереносимость лактозы, и эти два условия не следует путать.

Скрининг / Диагностика

Если врача беспокоит тяжесть желтухи, анализ крови, называемый «уровень общего билирубина » в сыворотке крови, выполняется с использованием очень небольшого количества крови. Другие тесты, такие как чрескожный (через кожу) тест, могут использоваться для определения уровня билирубина в некоторых больницах. Этот тест менее точен и требует подтверждения с помощью анализа крови.

Если результат высокий, ваш врач назначит анализ крови, который определит различные типы пигментов билирубина, которые составляют общий билирубин:

1. Неконъюгированный или непрямой билирубин : Этот пигмент повышен в основном у младенцев с желтухой новорожденных. Это билирубин, связанный с нормальным разрушением старых эритроцитов. Это называется физиологической желтухой. Моча ребенка обычно светло-желтая, а цвет стула горчично-желтый или более темный.

   В некоторых случаях уровень непрямого билирубина может быть очень высоким. Затем может быть вызван неонатальный специалист или специалист по крови, чтобы помочь ухаживать за новорожденным. Врачи обеспокоены, если уровень билирубина превышает 20-25 мг / дл (децилитр), и начнут лечение, чтобы предотвратить повышение билирубина до этого уровня. Уровень непрямого билирубина 20-25 мг / дл или выше может вызвать раздражение в некоторых областях мозга. Это называется острой энцефалопатией (воспалением головного мозга).Если билирубин остается очень высоким, выше 25 мг / дл, младенцы могут подвергаться значительному повреждению головного мозга. Это очень редкое состояние называется ядерной желтухой. Из-за этого риска врач рано начнет тестирование на уровень билирубина и часто будет повторять тест, чтобы определить тенденцию и быстро начать лечение.

2. Конъюгированный или прямой билирубин : Предыдущий пигмент (непрямой или неконъюгированный билирубин) упакован в печени в форму, готовую для удаления с желчью и желчным пузырем.Этот пигмент называется конъюгированным (упакованным) или прямым билирубином. По разным причинам печень не может от него избавиться, прямой билирубин просачивается обратно в кровь, а также оседает на коже. Иногда моча ребенка может иметь темный цвет «кока-колы», а стул — светло-бежевый.

   Симптомы могут сильно отличаться от симптомов нормальной желтухи новорожденных. Младенцы могут быть очень раздражительными, суетливыми, могут иметь лихорадку или не иметь никаких симптомов. Помимо анализа крови на наличие инфекций, могут проводиться другие анализы.Специалист по заболеваниям печени у детей, называемый детским гастроэнтерологом, может быть вызван на консультацию, чтобы помочь разобраться с диагнозом. Заболевание печени диагностируется с помощью дополнительных анализов крови; специалист может заказать УЗИ или другое специализированное обследование. Это может привести к процедуре, называемой биопсией печени, когда небольшой образец ткани печени берется для исследования под микроскопом.

Лечение

Лечение зависит от причины желтухи и уровня билирубина.В целях этой информации мы обсудим только лечение повышения пигмента неконъюгированного или непрямого билирубина . Мы не будем обсуждать желтуху, связанную с заболеванием печени, или редкие заболевания, вызывающие повышение пигмента, называемого конъюгированным или прямым билирубином .

Обычно при нормальной физиологической желтухе новорожденных этот процесс проходит самостоятельно, и ребенок не нуждается в лечении. Неконъюгированный билирубин расщепляется только под воздействием непрямого солнечного света.Это подавляющее большинство. Ребенок может быть без проблем выписан домой из детской в ​​течение 48 часов после рождения. Педиатр должен будет наблюдать за ребенком, чтобы убедиться, что уровень билирубина снижается, а вес ребенка соответствует норме. Это особенно актуально для детей, находящихся на грудном вскармливании.

Если уровень неконъюгированного или непрямого билирубина остается высоким или повышается, ребенку может потребоваться дополнительное лечение для снижения уровня билирубина.Процедуры могут включать:

1. У некоторых детей высокий уровень непрямого билирубина связан с грудным вскармливанием. Кормление грудью и добавление детской смеси в течение 48 часов может в некоторых случаях снизить уровень билирубина у детей с «желтухой грудного вскармливания». У небольшого количества детей, вскармливаемых грудью, может сохраняться повышенный уровень непрямого билирубина через 10-14 дней. Повторного кормления грудью в течение 2 или 3 дней может быть достаточно, и грудное вскармливание можно возобновить, когда уровень непрямого билирубина будет ниже.Кормление грудью, безусловно, является лучшим вариантом для новорожденных, и его не следует прекращать полностью из-за небольшого повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина . Семьям следует поговорить со своим врачом или поставщиком медицинских услуг, чтобы определить, уместно ли прекращение грудного вскармливания, и получить инструкции о том, что делать дальше.
2. Фототерапия — это процедура, которая позволяет расщеплять билирубин под кожей с помощью специального света, который освещает тело ребенка.Эти огни обычно сине-зеленого цвета. Их ставят примерно на 4 дюйма выше ребенка. Чем больше кожа подвергается воздействию света, тем лучше они расщепляют большее количество неконъюгированного или непрямого билирубина . Свет не мешает ребенку пить смесь или кормить грудью. Ребенка можно безопасно отстранить от фототерапии во время кормления без снижения эффективности лечения. Как правило, при фототерапии нет значительных рисков.Глаза ребенка будут защищены щитками, чтобы свет не повредил глаза и сетчатку ребенка. Никаких рисков для половых органов малыша нет. Пока уровень билирубина не очень высок, лечение фототерапией можно проводить дома со специальным одеялом, называемым «били». Затем врачи организуют регулярное проведение анализов крови, чтобы убедиться, что лечение работает. Большая часть страховки оплачивает это лечение дома.
3. Для некоторых младенцев уровень неконъюгированного или непрямого билирубина настолько высок (более 20-25 мг / дл), что врачи опасаются повреждения головного мозга.Уровень необходимо очень быстро снизить с помощью техники, называемой обменным переливанием крови. В отделении интенсивной терапии новорожденных проводится обменное переливание крови. Кровь ребенка заменяется очень медленно и осторожно донорской кровью. Это позволяет быстрее удалить непрямой билирубин, что снизит риск дальнейших осложнений. Это лечение предназначено для наиболее серьезных случаев с риском развития ядерной желтухи (состояние, при котором непрямой билирубин накапливается в областях мозга и вызывает аномальные движения и судороги.)

Автор (ы) и дата (ы) публикации

Daniel L. Preud’Homme, MD, Университет Южной Алабамы, мобильный телефон, AL — опубликовано в августе 2006 г. Обновлено в декабре 2012 г.

Вернуться к началу

Конъюгированная гипербилирубинемия | Американская академия педиатрии

Цели

После прочтения этой статьи читатели должны иметь возможность:

1. Описывать метаболизм билирубина.

2. Обследуйте ребенка любого возраста, у которого была конъюгированная гипербилирубинемия.

3. Распознайте признаки и симптомы болезни Вильсона.

Введение

Желтуха — это изменение цвета кожи, склеры, слизистых оболочек и жидкостей организма на желтый цвет. Это обычная проблема, которая может быть признаком многих заболеваний. Задача врача — выявить пациентов, нуждающихся в дополнительном обследовании. Дифференциальный диагноз желтухи зависит от возраста; в этом обзоре рассматриваются причинные состояния у младенцев после новорожденного, у детей старшего возраста и подростков.

Желтуха вызывается повышенными концентрациями билирубина в сыворотке крови. Это очевидно у младенцев, когда уровень билирубина в сыворотке превышает 4–5 мг / дл (от 68,4 до 85,5 мкмоль / л), а у детей более старшего возраста — от 2 до 3 мг / дл (от 34,2 до 51,3 ммоль / л). Общий билирубин сыворотки измеряется в лаборатории как сумма двух компонентов: неконъюгированной («непрямой») и конъюгированной («прямой») фракций. Термины «прямая» и сопряженная гипербилирубинемия часто используются как синонимы. Однако это использование не всегда верно, поскольку прямой билирубин может включать как конъюгированную фракцию, так и билирубин, связанный с альбумином (дельта-билирубин).Дельта-билирубин образуется ковалентной связью между конъюгированным билирубином в сыворотке и альбумином; он метаболизируется с альбумином и имеет аналогичный период полувыведения 21 день. Присутствие дельта-билирубина часто продлевает прямую гипербилирубинемию, в то время как результаты других тестов печени нормализуются. Многие больницы продолжают измерять прямой билирубин методом, включающим как прямой, так и дельта-билирубин. Клиницистам следует подумать о том, чтобы попросить разбить фракцию прямого билирубина, если желтуха является длительной или нетипичной.

Конъюгированная гипербилирубинемия определяется как концентрация конъюгированного билирубина более 2 мг / дл (34,2 ммоль / л) или более 20% от общего билирубина. Это…

Желтуха и холестаз — AMBOSS

Последнее обновление: 19 апреля 2021 г.

Резюме

Желтуха или желтуха — это изменение цвета ткани на желтоватый оттенок, вызванное накоплением отложений билирубина. Отложение билирубина чаще всего происходит на коже и склерах и становится очевидным при физикальном обследовании, когда уровень билирубина достигает> 2 мг / дл.Гипербилирубинемия может иметь допеченочное, внутрипеченочное или постпеченочное происхождение. Предпеченочная желтуха вызывается накоплением неконъюгированного билирубина из-за повышенного распада гемоглобина или нарушения захвата / конъюгации билирубина печенью. Внутрипеченочная и постпеченочная желтуха может быть связана со снижением экскреции / нарушением обратного захвата билирубина печенью или холестазом, что может быть результатом либо снижения образования / секреции желчи (необструктивный холестаз), либо обструкции желчных путей (обструктивный холестаз).Помимо изменения цвета кожи и склер, желтуха также характеризуется кожным зудом, потемнением мочи и бледным стулом (в случае внутрипеченочного или постпеченочного холестаза). Диагноз ставится на основании лабораторных показателей холестаза, функции печени и гемолиза, а также ультразвукового исследования желчевыводящих путей. Лечение желтухи включает лечение основного заболевания. В случаях умеренного и сильного зуда могут использоваться такие лекарства, как холестирамин, рифампицин, антагонисты опиоидов или урсодезоксихолевая кислота.

Определение

• Желтуха: изменение цвета кожи, склер и слизистых оболочек на желтоватый оттенок из-за отложения билирубина
  • Желтуха склеры (изменение цвета склер на желтый) развивается при уровне билирубина в сыворотке> 2–3 мг / дл.
  • Изменение цвета кожи становится очевидным при уровне билирубина в сыворотке> 4–5 мг / дл.
• Холестаз
• Гипербилирубинемия: повышенная концентрация билирубина в сыворотке крови

Этиология

Неконъюгированная гипербилирубинемия

^[1]

Повышенный распад гемоглобина

Нарушение захвата билирубина печенью

Нарушение конъюгирования билирубина

Конъюгированная гипербилирубинемия

Нарушение биопсии

21a

Нарушение биопсии

21a

Нарушение биоразнообразия холестаз

Внепеченочный холестаз (обструкция желчных путей)

• Заболевания желчевыводящих путей
• Опухоли
• Воспалительные процессы
• Инфекционные болезни

Желтуха не всегда является подтверждающим признаком холестаза; это также может указывать на пре-печеночные причины.И наоборот, холестаз может присутствовать при отсутствии желтухи, особенно на ранних стадиях холестаза.

Гепатит и цирроз могут вызывать как конъюгированную, так и неконъюгированную гипербилирубинемию.

Наиболее частыми причинами гипербилирубинемии являются «горячая печень»: гемолиз, непроходимость, опухоль и заболевание печени.

Патофизиология

Клинические особенности

Помимо желтухи, на холестаз также могут указывать следующие признаки: ^[7]

Диагностика

Визуализация

^[6]

• Ультразвук: высокая специфичность и чувствительность для дифференциации различных форм холестаза
  • Признаки обструктивного холестаза
    • Внепеченочная обструкция: расширенный общий желчный проток с возможным признаком двойного протока (также виден на компьютерной томографии)
    • Внутрипеченочная обструкция: признак двуствольного ружья (из-за обструктивного холестаза и последующего расширения внутрипеченочных желчных протоков, что позволяет видеть два желчных протока бок о бок, как в двуствольном ружье)
    • Причина непроходимости желчевыводящих путей, если таковая имеется (например,г., камни, опухоли, кисты, холангит)
  • Обнаружение необструктивного холестаза
• Другие тесты (при необходимости): например, ERCP, MRCP или CT

Дифференциальная диагностика

• Псевдожелтуха ^[10]
  • Отложение каротина в коже (каротинодермия) также может вызывать изменение цвета кожи на желтый.
  • Обычно возникает после чрезмерного употребления поливитаминных добавок или фруктов и овощей, богатых каротинами, таких как морковь, сладкий картофель, капуста и апельсины.
  • В отличие от желтухи, это не приводит к желтухе склеры.
• См. «Этиологию» выше.

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Осложнения

Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

Список литературы

1. Winger J, Michelfelder A. Диагностический подход к пациенту с желтухой. Первичная помощь: поликлиники в офисе . 2011; 38 (3): стр.469-482. DOI: 10.1016 / j.pop.2011.05.004. | Открыть в режиме чтения QxMD
2. Максвелл MJ, Wilson JA. Осложнения переливания крови. Contin Educ Anaesth Crit Care Pain . 2006; 6 (6): p.225-229. DOI: 10.1093 / bjaceaccp / mkl053. | Открыть в режиме чтения QxMD
3. Мантри Р., Бавдекар С.Б., Спасите СУ. Врожденный гипотиреоз: необычное сочетание биохимических аномалий. Отчеты о случаях в педиатрии .2016; 2016 г. : стр.1-3. DOI: 10,1155 / 2016/2678578. | Открыть в режиме чтения QxMD
4. Сундарам В., Бьорнссон Э.С. Лекарственный холестаз. Hepatology Communications . 2017; 1 (8): с.726-735. DOI: 10.1002 / hep4.1088. | Открыть в режиме чтения QxMD
5. Холестатическая болезнь печени, вызванная лекарственными средствами. В: База данных мадам Кюри Bioscience [Интернет].
6. Рош С.П., Кобос Р.Желтуха у взрослого пациента. Am Fam Physician . 2004; 69 (2): с.299-304.
7. Schiff ER, Bergasa NV. Достижения в гепатологии: современные достижения в лечении гепатита и гепатобилиарной болезни. Гастроэнтерол Гепатол . 2009; 5 (8): с.550–552.
8. Bassari R, Koea JB. Зуд, связанный с желтухой: обзор патофизиологии и лечения. Мир Дж. Гастроэнтерол .2015; 21 год (5): с.1404-1413. DOI: 10.3748 / wjg.v21.i5.1404. | Открыть в режиме чтения QxMD
9. Симервилль и др .. Анализ мочи: Всесторонний обзор. Американский семейный врач . неопределенный; 71 (6).
10. Флетчер Л.Л., Томас DJ. Задача диагностики причины желтухи .. Медсестра . 1999; 24 (10): с.