Причины, диагностика и лечение желтухи в Клиническом госпитале на Яузе в Москве

В медицинском центре на Яузе в Москве можно пройти полную экспресс- и углубленную диагностику (лабораторную, УЗИ и эндоскопию с биопсией, цифровые КТ и МРТ), установить причину желтухи и провести лечение выявленного заболевания. Прием ведут опытные специалисты высшей категории.

Желтуха — синдром, при котором кожный покров и слизистые окрашиваются в желтый цвет вследствие повышенного уровня билирубина в крови. Данный синдром является не самостоятельным заболеванием, а проявлением многих других болезней у детей и взрослых.

Причины

Выделяют три группы причин повышенного содержания билирубина в крови:

• Надпеченочная желтуха (гемолитическая) возникает вследствие повышенного распада красных кровяных телец и выхода из них свободного билирубина. Такое состояние бывает при злокачественных анемиях, отравлениях различными токсическими веществами и ядами.
• Печеночная желтуха (паренхиматозная) связана с непосредственным поражением печени и выходом из печеночных клеток в кровь билирубина. Такое состояние бывает при вирусных гепатитах В, С, Д, токсических и инфекционных гепатитах (лептоспироз, мононуклеоз), биллиарном циррозе, лекарственных гепатитах, синдром Жильбера (генетическая патология).
• Механическая желтуха (подпеченочная) возникает при полном или частичном нарушении оттока желчи из печени по желчным протокам. Что бывает при закупорке протоков камнями, опухолями, кистами, сдавливании абсцессом.

Симптомы и проявления

В зависимости от вида желтухи и исходного заболевания клиническая картина болезни может быть разной.

• При гемолитической желтухе окрашивание кожи и слизистых происходит в лимонно-желтый цвет, развивается анемия, происходит увеличение селезенки.
• При механической желтухе окрашивание происходит в более интенсивный цвет, появляется зуд кожных покровов вследствие попадания желчных кислот в кровоток, а также довольно часто повышается температура тела и возникают боли в подреберье справа.
• При паренхиматозной желтухе зуд менее выражен, кожные покровы окрашиваются в шафрановый цвет, возможны тошнота, рвота, боли в подреберье. Печень при этом обычно увеличена.

Диагностика

В московском Клиническом госпитале на Яузе можно пройти экспресс-диагностику всех видов гипербилирубинемии в течение 1–2 дней и начать лечение. Наши доктора проведут обследование и дифференциальную диагностику, назначат лечение, соответствующе современным стандартам медицины.

Опыт и высокая квалификация врачей, современное оснащение госпиталя, расположение всех лечебно-диагностических подразделений в одном здании сократят усилия и время на постановку точного диагноза и приблизят пациента к эффективному лечению.

В клинике есть все необходимое для диагностики причин любых видов повышения билирубина:

Лабораторные исследования: анализ крови на билирубин прямой и связанный, печеночные ферменты, свободное железо, анализ белковых фракций, воспалительных и онкомаркеров, иммуноферментный анализ крови на все виды инфекций и др.

Современная ультразвуковая и эндоскопическая диагностика с забором биопсии тканей с записью исследования на цифровой носитель. ЭндоУЗИ — комбинированный метод, позволяющий выявить объемное образование в стенке пищеварительного тракта, глубину его распространения, уточнить вид необходимого лечения (консервативного или хирургического). Эндоскопические исследования могут проводиться в состоянии седации (медикаментозного сна).

Компьютерная и магнитно-резонансная томография всех органов и тканей с использованием современных методов контрастирования. МР-холангиопанкреатография.

Консультации врачей-специалистов. При установленном гемолизе пациента осмотри врач гематолог и даст свои рекомендации. На повышенное разрушение эритроцитов крови будут указывать анемия в общем анализе крови, высокий уровень сывороточного железа и высокий уровень свободного билирубина.

Лечение

Лечение синдрома складывается из терапии заболевания, ставшего причиной развития желтухи, и коррекции симптомов. Может быть консервативным или хирургическим.

Консервативное. Для снижения интоксикации потребуется специальная диета, инфузионная терапия (капельницы), препараты, улучшающие метаболизм в печени.

Хирургическое. При необходимости в госпитале проводятся все виды хирургического лечения, в основном малоинвазивными лапароскопическими методами (например, лапароскопическая холецистэктомия).

Экстракорпоральная гемокоррекция. При аутоиммунных процессах (например, аутоиммунном гепатите), применяются высокоэффективные инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции, позволяющие быстро очистить кровь от агрессивных аутоантител и иммунных комплексов, купировать обострение и улучшить состояние пациента.

 

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, характеризующегося повреждением эритроцитов.

Причины

Патология возникает в результате гемолиза с формированием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться клетками печени. Триггерами гемолитической формы желтухи являются те же этиологические факторы, что при патологических процессах, обусловленных усиленным внутрисосудистым или внесосудистым гемолизом эритроцитов.

Специалисты выделяют несколько причин таких нарушений.

Генетически обусловленные аномалии гемоглобина и эритроцитов. Разрушение эритроцитов может возникать на основе наследственной энзимопатии, обусловленной несостоятельностью эритроцитарных оболочек. Желтуха гемолитического типа может возникать при гемоглобинопатиях.

Влияние гемолитических плазматических агентов. Провоцировать гемолиз могут антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, а также гемолизины возбудителей различных инфекционных заболеваний (кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии), а также некоторые гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор), помимо этого, разрушение эритроцитов может происходить под влиянием некоторых медикаментозных средств (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).

Массивные кровоизлияния и обширные инфаркты. В этом случае сопровождаются усиленным образованием свободного билирубина, что связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, либо полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха является осложнением массивных желудочно-кишечных кровотечений, расслоившейся аневризма аорты, инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, гемоторакса. В большинстве случает, такое патологическое состояние связывают с имеющимся у больного заболеванием или травмой.

Механический гемолиз эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца могут подвергаются внутрисосудистому разрушению при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, которые прилегают к костным выступам, турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз может возникать при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при гемолитико-уремическом синдроме или тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У некоторых больных гемолиз эритроцитов с возникновением надпеченочной желтухи является симптомом злокачественных опухолей разной локализации. Гемотоксическое действие возникает также в результате мощного ионизирующего воздействия при лучевой болезни или радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных и является следствием повышенного гемолиза фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Симптомы

У больных на начальном этапе отмечается появление выраженной бледности кожных покровов, сочетающейся с лимонно-желтым окрашиванием кожи и конъюнктивы глаз. У таких больных не отмечается появления кожного зуда. У большинства лиц с надпеченочной желтухой отмечается потемнение мочи. У некоторых лиц могут появляться умеренные боли в животе, диспепсические расстройства. Гемолитический криз, обусловлен развитием фебрильной лихорадки, головных и мышечных болей и выраженных болей в левом подреберье, возникающих на фоне увеличения селезенки. Если триггером заболевания является острое отравление химическими соединениями либо медикаментами, то возможно развитие симптомов интоксикации, проявляющихся угнетением сознания вплоть до комы, выраженной тахикардией, снижением артериального давления, расстройством дыхания и мочевыделения.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании типичной клинической картины заболевания. Характерный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск нацелен на выявление истинной причины нарушения.

Для выявления причин, вызвавших гемолитическую желтуху больному назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование брюшной полости, а также проведение компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

Терапевтические мероприятия направлены устранение причин, которые инициировали развитие гемолитической желтухи и купирование угрожающих жизни симптомов. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи в большинстве случаев является консервативным и сочетается с диетотерапией, которая направлена на поддержание нормальной работы печени.

Из медикаментозных средств больным могут быть назначены кортикостероиды, антибиотики, инфузионная терапия, основанная на введении больному коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополнительного форсированния диуреза и введением энтеросорбентов. Также больному назначаются индукторы ферментов печени и фототерапия.

Профилактика

На данный момент не разработано методов специфической профилактики гемолитической желтухи. Для предупреждения развития данного патологического состояния рекомендовано своевременное лечение всех заболеваний, способных ее вызвать.

Виды желтухи — лечение механической, печеночной и надпочечной желтухи в клинике СОЮЗ

Подпеченочная (механическая) желтуха

Подпеченочная (механическая) желтуха у взрослых развивается из-за нарушения свободного тока желчи в двенадцатиперстную кишку по причине сужения желчных протоков.

Сужение может развиться по разным причинам:

• наличие камней в общем желчном протоке
• наличие опухолей поджелудочной железы, печени, общего желчного протока, желчного пузыря
• паразиты
• рубцовые изменения (часто возникают после операций)
• атрезия или гипоплазия желчных путей (аномалия развития, приводящая к недоразвитию тканей)
• холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков)
• добро­качественное сужение протоков

Доб­рокачественные сужения протоков и холангио­карцинома (злокачественная опухоль) могут также являться причиной поражения протоков при первичном склерозирующем холангите (хроническом прогрессирующем поражении желчных протоков).

Основные симптомы механической желтухи: окрашивание кожи, слизистой и склер глаз в желтый цвет с зеленоватым оттенком, повышение температуры, кожный зуд.

В последнее время отмечается прогрессивный рост доброкачественной и злокачественной патологии органов гепатопанкреатодуоденальной зоны (двенадцатиперстной кишки, печени с желчными протоками и желчным пузырем, поджелудочной железы). Это неизбежно приводит к увеличению числа пациентов с механической желтухой, среди которых преобладают люди пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией, которая прямо влияет на степень тяжести течения заболевания, приводя к довольно высокой летальности при механической желтухе.

Лечение механической желтухи

При механической желтухе, обусловленной доброкачественными процессами, основной проблемой является наличие камней в общем желчном протоке, которые мешают нормальному оттоку желчи. Камни могут периодически вызывать закупорку желчных путей, что проявляется желчными коликами, воспалением желчных протоков (холангитом), панкреатитом или механической желтухой.

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия

Сегодня большое распространение в решении проблемы восстановления нормального движения желчи получила эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ).

Для выполнения ЭПСТ необходимо иметь точное представление о характере препятствия (размеры, количество и расположение камней, протяженность сужения желчного протока). Немаловажную роль играет соотношение размеров камней и ширина желчных протоков ниже уровня закупорки, так как при больших размерах камней (выше диаметра нижележащего протока) необходимо выполнять их дробление (литотрипсию).

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия позволяет удалить около 90% камней, расположенных в желчном протоке.

Не менее актуальна проблема лечения механической желтухи при злокачественных заболеваниях гепатобилиарного тракта и поджелудочной железы. Данное осложнение встречается практически у всех больных со злокачественными образованиями в этой зоне: из-за сдавливания или закупорки просвета желчевыводящих путей.

К сожалению, не многим пациентам со злокачественными образованиями гепатобилиарного тракта и поджелудочной железы можно выполнить радикальное лечение.

Как правило, больным с механической желтухой, вызванной нарушением оттока желчи злокачественными новообразованиями, выполняются паллиативные вмешательства, направленные на снижение уровня холестаза (недостаточность поступления желчи).

Выделяют следующие методы лечения механических желтух:

Открытые:

• наложение холецисто-, холедохо-, бигепатикоеюноанастомозы

Малоинвазивные:

• наружно-внутреннее дренирование
• стентирование
• наружное дренирование желчных протоков

В настоящее время все больше внимания уделяется антеградным (чрезкатетерным) вмешательствам при заболеваниях желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия

Различают две методики лечения механических желтух:

• двухэтапная (при помощи стилет-катетера Лундерквиста)
• одноэтапная (при помощи иглы Чиба)

Методика двухэтапной чрескожной чреспеченочной холангиостомии при помощи стилет-катетера Лундерквиста заключается в выполнении пункции печени из правого бокового доступа.

При помощи введенного рентгенконтрастного вещества и под контролем электроннооптического преобразователя выполняется пункция визуализированного желчного протока стилет-катетером Лундерквиста. После удаления стилета и убеждения в том, что из катетера оболочки поступает желчь, вводится специальный проводник, который проводится до места, где сужается проток. Производится формирование внутрипеченочного канала, устанавливается постоянный катетер и, после рентгенконтроля положения катетера, выполняется его фиксация к коже.

При методике одноэтапной чрескожной чреспеченочной холангиостомии осуществляется тонкоигольчатая пункция внутрипеченочного желчного протока иглой Чиба. Проводник Лундерквиста проводится через просвет иглы до места сужения протока. Игла удаляется, на проводник нанизывается обменный катетер с вставленной в него металлической трубкой, которая проводится до стенки пунктированного протока. Через катетер в просвет протока вводится проводник до места сужения и выполняется расширение внутрипеченочного канала. После установления постоянного катетера проводится рентгенографическое исследование с целью контроля его положения, и катетер фиксируется к коже.

Для улучшения качества жизни больного после купирования давления в протоках, выполняется восстановление просвета желчных протоков (реканализация).

Существуют следующие способы реканализации желчных протоков:

• катетерное внутреннее дренирование
• эндопротезирование
• формирование компрессионных протоково-кишечных анастомозов с помощью магнитных элементов
• формирование билиогастрального анастомоза.

Катетерное внутреннее дренирование желчных протоков при механической желтухе

Различают:

• одномоментное
• отсроченное

Одномоментное внутреннее дренирование желчных протоков проводится только в том случае, если при выполнении наружного дренирования удалось завести проводник за уровень сужения протока. В противном случае выполняется отсроченное внутреннее дренирование после купирования недостаточного поступления желчи и билиарной гипертензии путем наружного дренирования желчных протоков.

Отсроченное внутреннее дренирование выполняется, как правило, через 10 суток после адекватного наружного дренирования.

Эндопротезирование желчных протоков

Выполняется с целью восстановления естественного тока желчи в желудочно-кишечном тракте. Выполнение эндопротезирования возможно лишь при прогнозируемой продолжительности жизни больного не более 6 месяцев, ввиду неизбежной закупорке просвета эндопротеза после 6 месяцев с момента установки стента.

Чрескожная чреспеченочная микрохолецистостомия

Операция проводится:

• для устранения недостаточности поступления желчи при закупорке дистальных отделов общего желчного протока
• для уменьшения давления внутри желчного пузыря при остром холецистите у лиц старческого возраста и у больных с тяжелой сопутствующей патологией, не позволяющей выполнить радикальное оперативное лечение.

Микрохолецистостомия по методу Сельдингера

На коже, под контролем ультразвукового сканирования, выбирают место для оптимальной пункции желчного пузыря, производят разрез кожи и иглой Чиба осуществляют пункцию желчного пузыря. Через просвет иглы в просвет пузыря вводится проводник, по которому производится расширение канала. После рентгенконтрастного контроля положения дренажа выполняется его фиксация к коже.

— желтухи взрослых — Биохимия

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи. Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая. 

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза. Биохимическими маркерами синдрома являются:

1. Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
2. Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
3. Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
4. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
5. Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в «чистом» виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

1. Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
2. В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
3. В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

• извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
• конъюгирование билирубина,
• АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

• физиологическая желтуха,
• желтуха, вызываемая молоком матери и т.п. 

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Криглера-Найяра.

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

1. Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
2. В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
3. В кале стеркобилин снижен или в норме.
4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

Желтуха у новорожденных – симптомы, виды, лечение

01 февраля 2019

Физиологическая желтуха – не опасное для здоровья малыша состояние, которое возникает примерно у 60% новорожденных.

При таком виде желтухи изменение окраски кожных покровов обычно наблюдается на вторые сутки после появления крохи на свет, на 3-4 сутки желтый цвет кожи становится особенно интенсивным.

Патологическая желтуха чаще всего проявляется в первые часы жизни малютки. И это далеко не единственное и не самое важное отличие между этими двумя видами желтухи у новорожденного.

Почему появляется физиологическая желтуха

Желтушную окрашенность кожи малыша дает билирубин – продукт распада гемоглобина, который содержится в эритроцитах. В норме у человека ежедневно погибает около 1% всех эритроцитов, а освободившийся билирубин тут же обезвреживается специальными печеночными ферментами и выводится наружу системой выделения.

У новорожденных обычно очень высокий уровень гемоглобина, который постепенно снижается. То есть процесс гибели эритроцитов и освобождения билирубина у новорожденного гораздо интенсивнее, чем у взрослого человека. А функции печени еще не до конца отлажены, и специальных печеночных ферментов для обезвреживания билирубина просто не хватает. Поэтому билирубин проникает в клетки кожи и окрашивает ее в желтые тона.

При этом заметного ухудшения самочувствия, изменений в размерах внутренних органов, как это бывает при патологической желтухе, а также цвета кала и мочи, не наблюдается.
Второй причиной возникновения у новорожденного желтухи является потеря жидкости ребенком в первые дни после рождения и маленький объем молозива.

Физиологическая желтуха новорожденных длится около трех недель. В течение этого времени печень малыша налаживает свои функции и приобретает способность справляться с задачей нейтрализации билирубина, которого, кстати, с течением времени освобождается все меньше.

Иногда течение желтухи новорожденных более длительное, но это не всегда говорит о патологии – иногда это связано с грудным вскармливанием. В этом случае желтушка также считается физиологическим процессом и проходит самостоятельно. Но затяжное течение желтухи обязательно требует осмотра педиатра, а иногда и дополнительных исследований.

Что такое патологическая желтуха новорожденных

Патологическая желтуха обычно возникает в первые часы жизни ребенка (физиологическая – как минимум на вторые сутки, часто – позже) и имеет еще несколько характерных признаков. Это может быть обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи, увеличение печени и селезенки, а также возникновение на коже кровоизлияний точечного типа.
Желтушный окрас кожных покровов ребенка как при физиологической, так и при патологической желтухе, имеет одну причину – повышенное содержание в крови не обезвреженного печенью билирубина. Но при физиологической желтушке это явление временное и не требующее лечения, при патологической необходимо врачебное вмешательство

Существует несколько основных типов патологической желтухи. Это:

• Конъюгационная желтуха новорожденных – возникает из-за обусловленной серьезными, требующими диагностических методов исследования, проблемами работы печени – в ее неспособности связывать и преобразовывать билирубин.

• Гемолитическая желтуха – следствие слишком интенсивного распада эритроцитов. Этот тип желтухи возникает из-за патологических изменений в структуре эритроцитов или их ферментативных систем. Изменение структур гемоглобина, несовместимость групп крови матери и малыша также могут стать причиной возникновения этого вида патологической желтухи.

• Обтурационная (подпеченочная) желтуха возникает на фоне непроходимости желчных путей, наличия опухолей органов брюшной полости. У малютки тогда отмечается зеленовато-желтый цвет кожи, белесый кал и темная моча.

• Паренхиматозная желтуха у новорожденных возникает при поражении печени вирусом или токсинами (гепатиты В и С, сепсис, цитомегаловирус).

Как диагностируется и лечится желтуха новорожденных

Для определения уровня билирубина не обязательно делать анализ крови, первое исследование – это билитест – транскутанное (чрескожное) определения уровня билирубина. Это безболезненно и дает достоверный результат. Билитест повторяется для определения динамики желтухи – повышения или понижения уровня билирубина.
И только в случае, если нужно исключить патологический вариант желтухи, следует сдавать кровь для определения билирубина, печеночных ферментов и других показателей, которые могут указать на причину возникновения желтухи.

Основной метод лечения физиологической желтухи новорожденных – это фототерапия. Специальным аппаратом кожа голенького малыша освещается синим светом, это не ультрафиолет, это свет определенной волны, под воздействием которого происходит преобразование токсичного желчного пигмента. Такое лечение безболезненное, не имеет побочных эффектов и дает быструю позитивную динамику.

Также очень важно прикладывать ребенка к груди почаще: как только малыш начинает интенсивно набирать вес, уровень билирубина снижается.

Тактика лечения при патологической желтухе индивидуальна и зависит от причины этого состояния. Крайне важно при подозрении на патологическую желтуху осматривать ребенка с желтухой в динамике для своевременной диагностики и определения дальнейшей тактики.
В большинстве случаев желтуха новорожденных не требует лечения и проходит самостоятельно. Однако очень важно иметь связь с лечащим педиатром и до достижения ребенком возраста 1 месяц осматривать малыша не реже одного раза в неделю. В дальнейшем осмотр можно делать один раз в месяц, – подчеркивает Крепак Мария Сергеевна, заведующая отделением педиатрии ISIDA Левобережная, врач-педиатр.

В клинике ISIDA разработаны программы комплексного педиатрического наблюдения за здоровьем малыша. Ознакомьтесь с ними на нашей странице «Комплексные программы».

Читайте также о возможностях Диагностического центра по вопросам педиатрии клиники ISIDA Левобережная.

Находитесь в поисках клиники, которой можно доверить здоровье своего ребенка? Доверьтесь специалистам клиники ISIDA. Возникли вопросы? Мы с радостью ответим на них, если Вы позвоните в клинику ISIDA по телефонам 0800 60 80 80, +38 (044) 455 88 11. Или задайте нам свой вопрос и мы обязательно на него ответим.

ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ — Бюджетное учреждение Чувашской Республики «Городская детская больница №2» г. Чебоксары Министерства здравоохранения Чувашской Республики

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs — желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis – желчь и rubin — красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина – прямой билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

 Различают 4 разновидности желтух: конъюгационные, гемолитические, механические (обтурационные) и печеночные (паренхиматозные). Конъюгационная (от лат. сonjugatio – соединение) желтуха связана с нарушением процессов превращения непрямого билирубина. Гемолитическая возникает вследствие интенсивного распада (гемолиза) эритроцитов. Обтурационная желтуха развивается в результате механического препятствия на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку (при желчнокаменной болезни, при заболеваниях желчных путей). Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена поражением ткани печени при гепатите различной природы (вирусном, токсическом, реактивном).

 Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) — транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F — фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма – это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.

 Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели) и не причиняет никакого вреда ребенку.

 Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, она более выражена и держится более длительно – до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”, который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.

Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.

 Редко встречается желтуха, вызываемая молоком матери (ее надо отличать от желтухи при грудном вскармливании), она встречается примерно у 1% вскармливаемых грудью новорожденных со значительными проявлениями желтухи. Появляется она после 1-й недели жизни ребенка. Предполагается, что эта форма желтухи связана с содержанием в молоке матери веществ из класса жирных кислот, которые угнетают функцию печеночных клеток ребенка и снижают активность ферментов, обеспечивающих “превращение” непрямого билирубина в прямой.

Желтуха при грудном вскармливании развивается на 2-4-й день жизни, угасает на 3-4-й неделе, частота ее встречаемости — до 15 % случаев. При этом виде желтухи ребенка следует чаще кормить (можно больше 8 раз в сутки) грудным молоком, так как грудное вскармливание способствует более частому стулу и более быстрому выведению билирубина из организма. Так как у детей с повышенным уровнем билирубина часто повышенная сонливость, то их рекомендуют обязательно будить для кормления.

 Прекращают грудное вскармливание у детей с желтухой только при некоторых наследственных заболеваниях, связанных с нарушением обмена веществ, например, при галактоземии.

К группе конъюгационных желтух относится конституциональная печеночная дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта) – наследственное заболевание. Причиной нарушения билирубинового обмена при этой форме желтухи является изменение процессов захвата молекулы билирубина печеночной клеткой или нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой, что связано с наследственной неполноценностью ферментативных систем печени. По клинике синдром Жильбера очень сходен с транзиторной физиологической желтухой новорожденных. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков повышенного распада эритроцитов и малокровия не наступает. Окраска кала и мочи нормальная. Лечение проводится симптоматическое. Прогноз благоприятный.

 Желтуха у новорожденных может развиться при гипотиреозе — снижении функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов щитовидной железы: отечностью тканей, грубостью голоса, сухостью волос, повышением уровня холестерина крови, задержкой процессов окостенения и др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни, длится до 3-12 недель, а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят по рекомендации эндокринолога с использованием препаратов – гормонов щитовидной железы.

Желтуха детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом, связана с незрелостью печени ребенка, если у матери тяжелое течение сахарного диабета. При очень высоких показателях уровня билирубина проводят внутривенное вливание препаратов, способствующих более быстрому выведению билирубина из организма.

 Желтуха у детей с пилоростенозом и обструкцией кишечника. Причиной повышения уровня непрямого билирубина крови при этом заболевании является обратное всасывание его из кишечника. При пилоростенозе увеличенный отдел желудка (привратник) может сдавливать общий желчный проток и нарушать желчеотделение. Лечение основного заболевания приводит к нормализации пигментного обмена и исчезновению желтухи.

 Гемолитическая желтуха является проявлением повышенного разрушения эритроцитов ребенка. Наиболее часто она является симптомом гемолитической болезни новорожденного (ГБН), связанной с несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору. Развиваются гемолитические желтухи также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), при нарушении формы и структуры самого эритроцита (например, микросфероцитозе – анемии Минковского-Шоффара). Патологическая желтуха проявляется в течение первых суток после рождения. Она развивается, когда чрезмерно быстро разрушается много эритроцитов. Если высвобождается очень много билирубина, это может вызвать нарушения функции головного мозга. Такое состояние называют “ядерной желтухой” или “билирубиновой энцефалопатией”, так как при этой тяжелой форме желтухи новорожденных желчные пигменты и дегенеративные изменения обнаруживают в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах ствола). Проявляется заболевание сонливостью, плохим сосанием, изменением рефлексов. Среди поздних проявлений — глухота, параличи, умственная отсталость.

 Лечение зависит от причин развития гемолитической желтухи и нередко требует проведения заменного переливания крови.

Печеночная желтуха развивается при поражении печени вирусами, бактериями, простейшими (гепатит, сепсис, цитомегаловирусная инфекция и др.). При этом состоянии происходит накопление в крови непрямого и прямого билирубина. Кожа ребенка и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет с зеленоватым оттенком, происходит увеличение печени, иногда и селезенки. Стул становится слабо окрашенным, моча приобретает более интенсивную окраску. В анализах крови обнаруживают повышение показателей активности печеночных ферментов. Лечение проводят комплексное, в зависимости от причин появления паренхиматозной желтухи.

 При обтурационной (механической) желтухе происходит увеличение печени и селезенки, обесцвечивание кала и усиление окраски мочи. Эта форма желтухи может развиваться при кисте желчного протока, кольцевидной поджелудочной железе, атрезии (недоразвитии) желчных ходов, при сгущении желчи на фоне гемолитической болезни, при муковисцидозе и др. Лечение зависит от причин, вызвавших механическую желтуху. При ряде патологических состояний необходимо хирургическое вмешательство.

 В настоящее время известно более 50 заболеваний, которые могут проявляться желтушным окрашиванием кожи у детей в период новорожденности. Поэтому длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у новорожденного требует обязательного определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, общего анализа крови, ультразвукового исследования органов брюшной полости и консультации специалистов для уточнения причины желтухи и своевременного проведения лечения.

 ПАМЯТКА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

Вы перенесли острый гепатит В, С, и Вам необходимо знать, что исчезновение желтухи, удовлетворительные лабораторные показатели и хорошее самочувствие не служат показателями полного выздоровления, так как полное восстановление здоровья печени наступает в течение 6 месяцев. С целью предупреждения обострения заболевания и перехода в хроническую форму важно строго соблюдать врачебные рекомендации, относящиеся к последующему наблюдению и обследованию в условиях поликлиники, режиму дня, диете, а также к условиям труда.

 РЕЖИМ

 Возвращение к трудовой деятельности, связанной с большим физическим напряжением или профессиональными вредностями, допустимо не ранее чем через 3-6 месяцев после выписки. До этого возможно продолжение трудовой деятельности в облегченных условиях.

 После выписки из стационара следует остерегаться переохлаждения и избегать перегревания на солнце, не рекомендуют поездки на южные курорты на протяжении первых 3 месяцев. Также следует остерегаться приема медикаментов, оказывающих побочное (токсическое) влияние на печень. После нормализации биохимических показателей крови на протяжении 6 месяцев запрещается участие в спортивных соревнованиях. Переболевшие ОГВ и ОГС освобождаются от профилактических прививок на 6 месяцев. Занятия спортом ограничиваются лишь комплексом лечебной гимнастики.

 ДИЕТА

 На протяжении 6 месяцев после выписки необходимо обращать особое внимание на питание, которое должно быть достаточно полноценным, при полном исключении вредных для печени веществ. Алкогольные напитки (в том числе пиво) категорически запрещаются. Питаться в течение дня необходимо регулярно через каждые 3-4 часа, избегая переедания.

      Разрешено

 Молоко и молочные продукты во всех видах.

 Отварное и тушеное мясо – говядина, телятина, куры, индейка, кролик.

 Отварная свежая рыба – щука, карп, судак и морская рыба: треска, окунь, ледяная.

 Овощи, овощные блюда, фрукты, квашеная капуста.

 Крупяные и мучные изделия.

 Супы овощные, крупяные, молочные.

 Ограничено можно

 Мясные бульоны и супы – нежирные, не чаще 1-2 раза в неделю.

Сливочное масло (не более 50-70 г/сутки, для детей – 30-40 грамм), сливки, сметана.

Яйца – не более 2-3 раз в неделю, белковые омлеты.

Сыр в небольшом количестве, только не острый.

Сосиски говяжьи, колбаса докторская, диетическая, столовая.

Икра лососевых и осетровых, сельдь.

Помидоры.

 Запрещено

 Алкогольные напитки.

 Все виды жареных, копченых и маринованных продуктов.

 Свинина, баранина, гуси, утки.

 Острые приправы – хрен, перец, горчица, уксус.

 Кондитерские изделия – торты, пирожные.

 Шоколад, шоколадные конфеты, какао, кофе.

 Томатный сок.

 ВРАЧЕБНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И КОНТРОЛЬ

 Обследование перенесших вирусные гепатиты проводят через 1,3,6 месяцев, а далее в зависимости от заключения диспансерного врача. Снятие с учета при благоприятном исходе проводят не ранее 12 месяцев после выписки из стационара.

 Помните, что только наблюдение врача-инфекциониста и регулярное лабораторное обследование позволит установить факт Вашего выздоровления или перехода заболевания в хроническую форму. В случае назначения врачом противовирусного лечения Вы должны строго соблюдать режим введения препарата и регулярно приходить на лабораторный контроль показателей крови, так как это позволит максимально снизить вероятность побочного действия препарата и обеспечить контроль над инфекцией.

 Явиться на лабораторное обследование нужно в строго назначенный врачом день натощак.

 Ваше первое посещение КИЗ поликлиники назначает лечащий врач.

 Установленные контрольные сроки повторных врачебных осмотров в поликлинике или гепатологическом центре обязательны для всех, перенесших вирусный гепатит. При необходимости Вы можете обращаться в кабинет последующих наблюдений стационаров, или гепатологический центр, или КИЗ поликлиники также и помимо этих сроков.

 

     Будьте внимательны к своему здоровью!

     Строго соблюдайте режим и диету!

     Являйтесь регулярно на врачебные осмотры!

Желтуха гемолитическая — Справочник химика 21

    Острое отравление. Концентрация в воде 200 мг/л токсична для людей симптомы тяжелого отравления — тошнота, рвота, боли в желудке, понос. Постепенно увеличиваются цианоз, одышка. Тахикардия, коллапс, иногда потеря сознания. Возможна смерть через 6-12 ч. При более длительном течении присоединяется метгемоглобину-рия, приводящая к олигурии, анурии и уремии. Возможна гемолитическая желтуха. Возможна анемия и поражения почек. В исключительных случаях — параличи. [c.421]
    Концентрация увеличивается при гемолитической желтухе [c.443]

    Сложнее обстоит дело с обычно смертельным заболеванием крови у новорожденных, называемым гемолитической желтухой новорожденных. Эта болезнь сопровождается разрушением эритроцитов у ребенка. Выяснилось, что она обусловлена неблагоприятной реакцией между матерью и плодом в отношении Rh-фактора крови. Большей частью люди относятся либо к группе Rh-положительных, либо к группе Rh-от-рицательных. Брак между Rh-отрицательной женщиной и Rh-положительным мужчиной часто вызывает образование Rh-положительного плода. Rh-положительные эритроциты зародыша проникают в кровоток матери и стимулируют образование антител, которые вызывают растворение ее эритроцитов. Примерно 13% всех браков относятся к бракам подобного типа, однако, к счастью, смертельная реакция возникает лишь в небольшой части беременностей. С первым ребенком, как правило, все обходится благополучно, но в более поздних беременностях по мере накопления в крови матери антител опасность возрастает, и, для того чтобы спасти детей, приходится прибегать к переливаниям крови. [c.440]

    При приеме внутрь. Рвота. Кровавый понос. Желтуха (гемолитическая). Расстройство дыхания. Потеря сознания. Замедленный пульс. Падение кровяного давления [c.210]

    Опасность для овец представляет концентрация М. в почве на уровне от 6 10 до 7 %, нормой считается 1300— 1700 мкг%, недостаточностью — 600 1000 мкг%. Избыток М. в почве ведет к развитию анемии, гемолитической желтухи у овец (Ковальский [И]). [c.71]

    Возникновение гемолитической болезни при КЬ-несовместимости можно схематически представить так. Эритроциты КЬ-положительного плода, содержащие антиген, а иногда сам антиген из разрушенных эритроцитов, проникают через плацентарный барьер или через небольшие отверстия в капиллярах плаценты и вызывают иммунную реакцию в организме КЬ-отрицательной матери. Это приводит к образованию в крови матери КЬ-антител. Антитела попадают через плацентарный барьер в кровь плода и, соединяясь с эритроцитами плода, вызывают их разрушение, что обусловливает в тяжелых случаях анемию, желтуху, отек и смерть (фиг. 16). [c.75]

    Схема, иллюстрирующая механизм возникновения гемолитической желтухи у новорожденных. [c.76]

    Период прогрессирующей гемолитической анемии с резким падением количества эритроцитов и гемоглобина и явлениями выраженной гемолитической желтухи, к которой на 3—4-й день заболевания присоединяется печеночная желтуха. Увеличиваются размеры печени. Она становится болезненной. В крови определяется значительное количество прямого билирубина. Нередко находят увеличенную селезенку. При исследовании мочи, помимо значительного количества восстановленного гемоглобина, определяется резко выраженная альбуминурия. В осадке много кровяного детрита. [c.242]

    При гемолитической желтухе увеличение образования билирубина приводит к повышенному синтезу уробилиногена, который появляется в моче в больших количествах. Билирубин в моче больных гемолитической желтухой обычно не обнаруживается таким образом, повышенное содержание в моче уробилиногена и отсутствие билирубина свидетельствуют о гемолитической желтухе. Обусловленное различными причинами усиление деградации кровяных клеток (например, при пернициозной анемии) также приводит к повышенному содержанию в моче уробилиногена. Кроме того, при попадании инфекции в желчные канальцы содержание уробилиногена в моче может повышаться и в отсутствие нарушений функции печени за счет восстановительной активности инфицирующих бактерий. [c.372]

    Схема, приведенная на рис. 33.16, суммирует данные о транспорте билирубина и уробилиногена из печени в кишечник и почки в нормальных условиях, а также при гемолитической желтухе, гепатите или желтухе, обусловленной закупоркой желчных протоков. [c.372]

    Токсическое действие. Высокотоксичное соединение. Вызывает прямой распад эритроцитов и лейкоцитов, превращение гемоглобина (НЬ) в метгемоглобин (MtHb) и другие пигменты. При длительном и сильном воздействии возникает гемолитическая анемия. Развивается поражение печени с гепатоме-галией, желтуха, иногда нарушаются фушащи почек. Гемолитическое действие вещества зависит от ингибирования активности глюкозо-6-фосфатдегид-рогеназы. Легко проникает через неповрежденную кожу. [c.697]

    Дальнейшая судьба желчных пигментов, точнее билирубина, связана с их превращениями в кишечнике под действием бактерий. Сначала глю-куроновая кислота отщепляется от комплекса с билирубином и освободившийся билирубин подвергается восстановлению в стеркобилиноген, который выводится из кишечника. В сутки человек выделяет около 300 мг стеркобилиногена. Последний легко окисляется под действием света и воздуха в стеркобилин. Механизм бактериальных превращений билирубина до стеркобилина до конца еще не расшифрован. Имеются данные, что промежуточными продуктами восстановления являются последовательно мезобилирубин и мезобилиноген (уробилиноген). После всасывания небольшая часть мезобилиногена поступает через воротную вену в печень, где подвергается разрушению с образованием моно- и дипиррольных соединений. Кроме того, очень небольшая часть стеркобилиногена после всасывания через систему геморроидальных вен попадает в большой круг кровообращения, минуя печень, и в таком виде выводится с мочой. Однако называть его уробилиногеном не совсем точно (см. главу 18). Суточное содержание стеркобилиногена в моче составляет около 4 мг, и, пожалуй, именно стеркобилиноген является нормальной органической составной частью мочи. Если с мочой выделяется повышенное содержание уробилиногена (точнее, мезобилиногена), то это является свидетельством недостаточности функции печени, например, при печеночной или гемолитической желтухе, когда печень частично теряет способность извлекать этот пигмент из крови воротной вены. Химически уробилиноген (мезобилиноген) неидентичен стеркобилиногену (уробилиногену) мочи. Исчезновение стеркобилиногена (уробилиногена) из мочи при наличии билирубина и биливердина является свидетельством полного прекращения поступления желчи в кишечник. Такое состояние часто наблюдается при закупорке протока желчного пузыря (желчнокаменная болезнь) или общего желчного протока (желчнокаменная болезнь, раковые поражения поджелудочной железы и др.). [c.508]

    Определение в клинике содержания билирубина в крови (общего, непрямого и прямого), а также уробилиногена мочи имеет важное значение при дифференциальной диагностике желтух различной этиологии (рис. 16.5). При гемолитической желтухе ( надпеченочной ) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов и разрушения гемоглобина происходит интенсивное образование непрямого билирубина в ретикулоэндотелиальной системе (см. рис. 16.5, б). Печень оказывается неспособной утилизировать такое большое количество непрямого билирубина, что приводит к его накоплению в крови и тканях. В печени при этом синтезируется повышенное количество прямого билирубина, который с желчью попадает в кишечник. В тонкой кишке в повышенных количествах образуется мезобилиноген и в последующем — стеркобилиноген. Всосавшаяся часть мезобилиногена утилизируется печенью, а резорбирующийся в толстой кишке стеркобилиноген выводится с мочой. Таким образом, для гемолитической желтухи в типичных случаях характерны следующие клинико-лабораторные показатели повышение уровня общего и непрямого билирубина в крови, в моче — отсутствие билирубина (непрямой билирубин не фильтруется почками) и положительная реакция на уробилиноген (за счет повышенного попадания в кровь и мочу стеркобилиногена, а в тяжелых случаях—и за счет мезобилиногена, не утилизирующегося печенью) лимонно-желтый оттенок кожных покровов (сочетание желтухи и анемии) увеличение размеров селезенки ярко окрашенный кал. [c.563]

    Уробилин. В моче уробилин, точнее стеркобилин, присутствует всегда в незначительном количестве. Концентрация его резко возрастает при гемолитической и печеночной желтухах. Это связано с потерей печенью способности задерживать и разрушать мезобилиноген (уробилиноген), всосавшийся из кишечника. Напротив, отсутствие в моче уробилиногена при наличии желчных пигментов (билирубина) указывает на прекращение поступления желчи в кишечник вследствие закупорки желчного протока (см. главу 16). [c.623]

    При желчнокаменной болезни в составе желчных камней наряду с основным их компонентом — холестеролом — всегда обнаруживается свободный билирубин. Из-за плохой растворимости в воде он выпадает в осадок в желчном пузыре в виде билирубината кальция, участвующего в формировании камней. Важным диагностическим признаком является определение уробилино-гена в моче, суточное содержание которого в норме составляет от 0,64 до 4,0 мг Если же с мочой вьщеляется повышенное содержание уробилиногена, это является свидетельством недостаточности функции печени, например при паренхиматозных или гемолитических желтухах, когда печень частично теряет способность извлекать этот пигмент из крови воротной вены. Исчезновение уробилиногена из мочи при наличии билирубина является свидетельством [c.421]

    Желчные пигменты и желчные кислоты. К числу конечных продуктов обмена, которые в норме выводятся из организма с калом и переходят в мочу лишь при значительном повышении концентрации их в крови, относят-ся ж е л ч н ы е п и г м е н т ы. Нормально эти пигменты выводятся из организма вместе с другими составными частями желчи через кишечник в форме главным образом стеркобилина. При закупорке желчного протока и заболевании паренхимы печени (болезнь Боткина) билирубин начинает всасываться в кровь, концентрация его в крови резко повышается (до 2 мг% и выше), и часть пигмента переходит через почки в мочу. Такой же переход части билирубина через почки в мочу наблюдается и при гемолитических желтухах, связанных с интенсивным распадом большого количества эритроцитов. [c.468]

    Попадание солей меди в желудок вызывает тощноту, рвоту, оказывает резко выраженное гемолитическое действие с желтухой и анемией. В связи с высокой токсичностью солей меди, присутствие их в водных вытяжках не допускается. [c.136]

    Мышьяковистый водород действует на кровь и нервную систему, поражая преимущественно центральную нервную систему, тогда как периферические нервы остаются незатронутыми. Летальная доза для животного (кошки) составляет 0,05% АзНз в воздухе при экспозиции в течение I час. Симптомы отравления АзНз (за исключением особо тяжелых случаев) появляются после скрытого периода продолжительностью 4—5 час и характеризуются тяжелым гемолизом со всеми его последствиями. Первые симптомы отравления озноб и парестезия конечностей, тошнота, рвота, головная боль. Через 8—12 час после действия яда моча становится красной, затем бурой вследствие присутствия в ней гемоглобина, гемосидерина и метгемоглобина. Кожа вначале приобретает желтоватую, а позже темно-красную окраску, причем и склеры вследствие освобождения гемоглобина становятся желто-красными. Почки, селезенка и печень сильно поражены вследствие гемолиза. Гемолитическая, экстрапеченочная желтуха, уремия, паралич центральной нервной системы из-за недостаточности кислорода в крови в тяжелых случаях приводят к смерти. [c.143]

    Для человека. При попадании соединений М. (уксуснокислой, сернокислой М.) в желудок—сразу тошнота, рвота, боли в животе, понос, резко выраженное гемолитическое действие с быстрым появлением гемоглобина в плазме крови и в моче, желтуха, анемия, появление белка в моче и даже уремия. В смертельных случаях острая анемия, жировая инфильтрация сердечной мышцы, резкие дегенеративные изменения почек с омертвением эпителия нзвнтых канальцев и петель Генле, блокада почечных канальцев гемоглобином (Русанов и др.). [c.452]

    Гемолитическая желтуха. Усиленный гемолиз эритроцитов приводит к интенсивному образованию в клетках ретикулоэндотелиальной системы непрямого билирубина. Печень не в состоянии связать весь этот билирубин с глюкуроновой кислотой. В результате в крови и тканях накапливается непрямой билирубин. Так как через печень идет повышенный поток непрямого билирубина, образуется больше и прямого билирубина. Увеличение потока прямого билирубина в желчь приводит к увеличению образования уробилиногенов и стер-кобилиногена в кишечнике. Кал приобретает более интенсивное окрашивание. Кровь повышение общего билирубина за счет повышения непрямого билирубина. Кал повышение стеркобилиногена (темная окраска). Моча билирубин (—), уробилиноген(+). [c.440]

    Подтверждением негемоглобинового происхождения копропорфирина служит и отсутствие повышенной его экскреции при выраженных гемолитических процессах — пароксизмальной гемоглобинурии, гемолитической желтухе и др. [c.58]

    В 1907 г. hauffard отметил у больных гемолитической желтухой изменения осмотической устойчивости эритроцитов, их величины, своеобразную сферическую форму эритроцитов (сфероцитоз), ретикулоцитоз в периферической крови. Сфероцитоз при врожденной гемолитической желтухе наблюдал Naegeli (1919). Согласно современным представлениям, сфероцитоз рассматривают как начальную стадию гемолиза. Следует, однако, отметить, что исследованиями последних лет установлена сферуляция эритроцитов иод влиянием определенных условий в кровяном русле. [c.228]

    К основным чертам указанных видов гемоглобинс-зов наряду с характерными для гемолитических процессов симптома.ми, особенно выраженными при осложнении гемолитическими кризами (анемизация, желтуха, ретикулоцитоз, выраженная эритронормобластическая реакция костного мозга и др.), относятся различные изменения физико-химических свойств гемоглобина, ведущих к нарушению синтеза гемоглобина и образованию неполноценных эритроцитов при серповидноклеточной анемии — наличие серповидной формы эритроцитов, при талассемии — мишеневидных плоских, бледных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина в виде мишени, характеризующихся повышенной ломкостью и наклонностью к фрагментации. Как и при других формах врожденной гемолитической болезни, наблюдаются некоторые черты наследственной отягощенности (башенный череп, изменения в костях и др.). [c.233]

    Наблюдаемые в клинике профессиональных заболеваний гемолитические анемии обусловлены преимущественно токсическими веществами, обладающими прямым гемолитическим действием, вызывающими развитие внутрисосудистого гемолиза. Об этом свидетельствует острота процесса, внезапно возникающего на фоне полного благополучия, относительно быстрая ликвидация явлений гемолиза после прекращения контакта с токсическим этиологическим фактором, быстро возникающая гемоглобинурия, сопровождающаяся анемизацией с выраженным ретикулоцитозом, желтухой, значительным увеличением непрямой фракции билирубина. [c.250]

    При гемолитической желтухе проба нормальная (И. Тодоров) или незначительно повышена — до 6,4% (И. Т. Абасов). Проба положительная при всех видах застойных желтух. Хроническое токсико-химическое поражение печени протекает обычно с небольшим (по нашим наблюдениям) повышением задержки бромсульфалеина в крови — до 7—8%, в единичных случаях до 16%. [c.48]

    Несфероцитарные гемолитические анемии. В 1953 г. Даше с соавторами описали группу заболеваний, родственных гемолитической анемии, которые назвали несферо-цитарными в отличие от наследственного сфероцитоза [1049]. Больные страдали повышенным гемолизом, сопровождавшимся желтухой разной степени тяжести, небольшим увеличением селезенки и образованием камней в желчном пузыре. Эти признаки отличали описанное ими заболевание от наследственного сфероцитоза (18290). Устойчивость эритроцитов к осмотическому давлению у больных несфероцитар-ной анемией оказалась нормальной, не было обнаружено и структурных изменений гемоглобина. С помощью тонких методов гематологического анализа установлено, что заболевание гетерогенно по своей природе, хотя наблюдается заметное перекрывание параметров для различных форм болезни. Для детального изучения этой группы нарушений необходимо дальнейшее развитие методов энзимологии. [c.17]

    Больные страдают тяжелой формой гемолитической анемии, которая проявляется у новорожденных как сильная желтуха. В настоящее время известно довольно много структурных мутаций глю-козофосфатизомеразы нередко встречаются составные гетерозиготы (компаунды) по таким мутациям. Заметим, однако, что далеко не все случаи недостаточности приводят к возникновению заболевания или сколько-нибудь заметным изменениям фенотипа [1003]. [c.21]

    Установлена связь некоторых распространенных вариантов G6PD с гемолитической реакцией (табл. 4.4). Показано, что помимо лекарственных препаратов, гемолиз может вызываться бактериальной или вирусной инфекцией, проявляться при желтухе новорожденных, когда печень еще не способна перерабатывать билирубин (продукт метаболизма гемоглобина), который выделяется при гемолизе. [c.109]

    Яропольская (109) получила хороший гемостатический эффект, применяя витамин С у гинекологических больных . По сообщению Бакшта, у кровоточащих фиброматозных больных назначение витамина С одновременно с маммином дает вполне обнадеживающие результаты—очевидно, в силу потенцирующего действия аскорбиновой кислоты. Как указывает Краевская, причина возникновения кровоизлияний и кровотечений в матке при С-авитаминозе связана, вероятно, не с изменениями в яичниках, а с нарушением местных условий в самой слизистой оболочке матки, зависящих, в свою очередь, от геморрагического диатеза, столь характерного для С-авитаминоза. Отсутствие витамина С в диэте само по себе не является причиной маточного кровотечения. Лишь при соответствующих местных условиях (гиперплазированная и геперемированная слизистая матки) С-авитаминоз будет таким моментом, который приводит к появлению маточных геморрагий. Краевской внутривенным применением аскорбиновой кислоты по 200—300 мг в 60% случаев удавалось остановить функциональное маточное кровотечение (110). В вопросе о взаимосвязи С-авитаминоза с различными заболеваниями кроветворных органов имеется большая неясность и противоречивость Рысс и Шерман утверждают, что С-гиповитаминоз при болезни Верльгофа отсутствует, применение витамина С при гипохромных анемиях и при гемолитической желтухе не дает лечебного эффекта с другой стороны, Гордон указывает на определенный лечебный [c.191]

    Гемолитическая Гемолиз эритроцитов Гемолитическая желтуха. Повышение содержания непрямого билирубина в крови, уробилина и стеркоби-лина в моче и кале [c.332]

    A. Гемолитическая желтуха, вызванная противомалярийными препаратами (хиноцид, примахин). [c.431]

---

Гемолитическая желтуха | определение гемолитической желтухи по Медицинскому словарю

гемолитическая

[he ″ mo-lit´ik]

относящаяся к гемолизу, характеризуемая им или вызывающая гемолиз.

гемолитическая анемия анемия, вызванная повышенной деструкцией эритроцитов. Часто летальный исход возникает у младенцев в результате несовместимости резус-фактора с кровью матери (см. Резус-фактор и эритробластоз плода). Другие типы являются результатом переливания несоответствующей крови; от промышленных ядов, таких как бензол, тринитротолуол (TNT) или анилин; и от гиперчувствительности к некоторым антибиотикам и транквилизаторам (лекарственная гемолитическая анемия).Другой важной причиной является механическая обструкция, вызванная аномалиями микрососудов или клапанов. Кроме того, это иногда происходит в результате нарушения иммунного ответа, при котором антитела, продуцируемые В-клетками, не могут распознавать собственные эритроциты организма и напрямую атакуют и разрушают их (аутоиммунная гемолитическая анемия). Наконец, некоторые виды гемолитической анемии возникают при других заболеваниях, таких как лейкемия, болезнь Ходжкина, другие виды рака, острый алкоголизм и заболевания печени.Наряду с обычными симптомами анемии у пациента может проявляться желтуха. Если причину состояния можно определить и успешно вылечить, есть хорошие шансы на выздоровление. стероиды и трансфузионная терапия используются для лечения некоторых типов. В других случаях хирургическое удаление селезенки может привести к значительному улучшению. гемолитическая желтуха редкое хроническое и обычно наследственное заболевание, характеризующееся периодами чрезмерного гемолиза из-за ненормальной хрупкости эритроцитов, которые являются маленькими и сфероидальными.Он сопровождается увеличением селезенки и желтухой. Наследственная форма также известна как семейная ахолурическая желтуха; также встречается редкая приобретенная форма. См. Также гипербилирубинемию.

---

желтуха

[jawn´dis] желтуха кожи, склер, слизистых оболочек и выделений из-за гипербилирубинемии и отложения желчных пигментов. Обычно это сначала заметно в глазах, хотя может появиться настолько постепенно, что не сразу замечается теми, кто ежедневно контактирует с больным желтухой.Также называется желтухой.

Желтуха — это не болезнь; это симптом ряда различных заболеваний и расстройств печени и желчного пузыря, а также гемолитических нарушений крови. Одно из таких нарушений — наличие желчного камня в общем желчном протоке, по которому желчь переносится из печени в кишечник. Это может препятствовать оттоку желчи, заставляя ее накапливаться и попадать в кровоток. Нарушение оттока желчи может привести к попаданию желчи в мочу, сделав ее темной, а также уменьшить количество желчи в стуле, сделав его светлым и глиняным.Это состояние требует хирургического вмешательства по удалению желчного камня до того, как оно вызовет серьезное повреждение печени.

Пигмент, вызывающий желтуху, называется билирубином. Он образуется из гемоглобина, который высвобождается при гемолизе эритроцитов и поэтому постоянно образуется и попадает в кровь по мере того, как изношенные или дефектные эритроциты разрушаются организмом. Обычно клетки печени поглощают билирубин и секретируют его вместе с другими составляющими желчи. Если печень поражена, или если поток желчи затруднен, или если разрушение эритроцитов чрезмерно, билирубин накапливается в крови и, в конечном итоге, вызывает желтуху.Определение уровня билирубина в крови имеет значение для выявления повышенных уровней билирубина на самых ранних стадиях, до появления желтухи, при подозрении на заболевание печени или гемолитическую анемию.

Уход за пациентами. Обследование пациента с желтухой включает наблюдение за степенью и локализацией пожелтения, определение цвета мочи и стула и наличие зуда. Поскольку желтуха может сопровождаться сильным зудом, для сохранения целостности кожи важен частый уход за кожей.Теплые ванны с губкой могут уменьшить дискомфорт и способствовать отдыху.

Пациенты с тяжелой желтухой подвержены риску энцефалопатических изменений, вызывающих спутанность сознания, нарушение мышления и изменение уровня сознания. Вероятность получения травм увеличивается, что требует бдительности и мер безопасности для защиты пациента.

Желтуха может быть связана с догеченочной (A), печеночной (B), или постпеченочной (C) причинами. Из Damjanov, 2000.

ахолурическая желтуха желтуха без билирубинемии, связанная с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина, который не выводится почками. Семейная ахолурическая желтуха — еще одно название наследственной формы гемолитической желтухи. желтуха грудного молока повышает уровень неконъюгированного билирубина у некоторых грудных детей из-за наличия аномального прегнана, который подавляет активность конъюгирования глюкуронилтрансферазы.

холестатическая желтуха , возникающая в результате нарушения оттока желчи в печени.

гепатоцеллюлярная желтуха желтуха, вызванная повреждением или заболеванием клеток печени.

негемолитическая желтуха , обусловленная нарушением метаболизма билирубина.

механическая желтуха , вызванная блокировкой оттока желчи.

физиологическая желтуха желтуха новорожденного легкой степени в течение первых нескольких дней после рождения.

Энциклопедия и словарь Миллера-Кина по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здравоохранения, седьмое издание. © 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

Что вызывает желтуху при гемолитической анемии?

Шах А.Приобретенная гемолитическая анемия. Индийский журнал J Med Sci . 2004 декабрь 58 (12): 533-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Хейли К. Врожденная гемолитическая анемия. Мед Клин Норт Ам . 2017 Март 101 (2): 361-374. [Медлайн].

Coetzer TI. Нарушения мембран эритроцитов. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж. Т., Леви М. М., Пресс О. В., Бернс Л. Дж., Калиджури М. А., ред. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование Макгроу-Хилл; 2016 г.661-88.

Lichtman MA. Гемолитическая анемия в результате заражения микроорганизмами. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж. Т., Леви М. М., Пресс О. В., Бернс Л. Дж., Калиджури М. А., ред. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование Макгроу-Хилл; 2016. 815-22.

Herrmann PC. Нарушения эритроцитов в результате действия химических и физических агентов. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж. Т., Леви М. М., Пресс О. В., Бернс Л. Дж., Калиджури М. А., ред. Гематология Вильямса . 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование Макгроу-Хилл; 2016. 809-14.

Сингх А., Мандал А., Патель А., Мишра С. Аутоиммунная гемолитическая анемия — спектр проявления у детей. J Clin Диагностика Рес . 2017 11 (9) сентября: SR01-SR02. [Медлайн]. [Полный текст].

Kong JT, Schmiesing C. Скрытое злоупотребление нафталином перед анестезией: нафталиновые шарики, ингалянты и их лечение. Acta Anaesthesiol Scand .2005, январь, 49 (1): 113-6. [Медлайн].

,

переулок DR, Youse JS. Кумбс-положительная гемолитическая анемия, вторичная по отношению к укусу паука-отшельника: обзор литературы и обсуждение лечения. Cutis . 2004 декабрь 74 (6): 341-7. [Медлайн].

Packman CH, Leddy JP. Приобретенная гемолитическая анемия из-за аутоантител, реагирующих на тепло. Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, eds. Гематология Вильямса . 5-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 1995 г.667-84.

Gallagher PG. Нарушения мембран эритроцитов. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, ред. Гематология: основные принципы и практика . 6-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 592-613.

Цена EA, Schrier SL. Внешние неиммунные гемолитические анемии. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, ред. Гематология: основные принципы и практика .6-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 628-38.

Ягер У., Лехнер К. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, ред. Гематология: основные принципы и практика . 6-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 614-17.

Berentsen S, Randen U, Tjønnfjord GE. Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами. Гематол Онкол Клин Норт Ам .2015, 29 июня (3): 455-71. [Медлайн].

Rink BD, Gonik B, Chmait RH, O’Shaughnessy R. Гемолиз матери после внутривенного введения иммуноглобулинов при аллоиммунной тромбоцитопении у плода и новорожденного. Акушерский гинекол . 2013, февраль 121 (2, часть 2, приложение 1): 471-3. [Медлайн].

Майер Б., Лео А., Херцигер А., Хубен П., Шеммер П., Салама А. Внутрисосудистый иммунный гемолиз, вызванный контрастным веществом иомепролом. Переливание крови .2013 24 января [Medline].

Ачарья Д., Макгиффин, округ Колумбия. Гемолиз после восстановления митрального клапана. J Card Surg . 2013 13 января. 1-4. [Медлайн].

Ренар Д., Росселе А. Лекарственная гемолитическая анемия: фармакологические аспекты. Трансфус Клин Биол . 2017 Сентябрь 24 (3): 110-114. [Медлайн].

Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, Pietz K, Henderson L, Giordano TP и др. Риск иммунной тромбоцитопенической пурпуры и аутоиммунной гемолитической анемии среди 120 908 ветеранов США с вирусной инфекцией гепатита С. Арк Интерн Мед. . 2009 г. 23 февраля. 169 (4): 357-63. [Медлайн]. [Полный текст].

Замвар В., МакКлин П., Одека Е., Ричардс М., Дэвисон С. Инфекция вируса гепатита Е с неиммунной гемолитической анемией. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2005 Февраль 40 (2): 223-5. [Медлайн].

Найк Р. Теплая аутоиммунная гемолитическая анемия. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2015 Июнь 29 (3): 445-53. [Медлайн].

Mayer B, Yürek S, Kiesewetter H, Salama A.Аутоиммунная гемолитическая анемия смешанного типа: дифференциальный диагноз и критический обзор зарегистрированных случаев. Переливание крови . 2008 Октябрь 48 (10): 2229-34. [Медлайн].

Hill A, Hill QA. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2018 30 ноября 2018 (1): 382-389. [Медлайн].

Sanz J, Arriaga F, Montesinos P, Ortí G, Lorenzo I, Cantero S и др. Аутоиммунная гемолитическая анемия после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток у взрослых пациентов. Пересадка костного мозга . 2007 май. 39 (9): 555-61. [Медлайн].

Морейра М., Брас Р., Гонсалвес Д., Аленкоао I, Иноченсио Г., Родригес М. и др. Фетальная спленомегалия: обзор. Ультразвук Q . 2017 29 ноября. [Medline].

Джордж JN. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремические синдромы: обзор патогенеза (Опыт реестра TTP-HUS Оклахомы, 1989-2007). Почек Int Suppl .2009 Февраль S8-S10. [Медлайн].

Lechner K, Obermeier HL. Микроангиопатическая гемолитическая анемия, связанная с раком: клинические и лабораторные особенности в 168 зарегистрированных случаях. Медицина (Балтимор) . 2012 июл.91 (4): 195-205. [Медлайн].

Либман HA, Weitz IC. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Мед Клин Норт Ам . 2017 Март 101 (2): 351-359. [Медлайн].

Audia S, Bach B, Samson M, Lakomy D, Bour JB, Burlet B и др.Венозные тромбоэмболические события при теплой аутоиммунной гемолитической анемии. PLoS Один . 2018.13 (11): e0207218. [Медлайн]. [Полный текст].

Серегина Е.А., Полетаев А.В., Бондарь Е.В., Вуймо Т.А., Атауллаханов Ф.И., Сметанина Н.С. Система гемостаза у детей с наследственным сфероцитозом. Тромб Рес . 2019 5 февраля. 176: 11-17. [Медлайн].

Quintanilla-Bordás C, Castro-Izaguirre E, Carcelén-Gadea M, Marín M. Первый зарегистрированный случай лекарственной гемолитической анемии, вызванной диметилфумаратом, у пациента с рассеянным склерозом. Переливание крови . 2019 31 января. [Medline].

Фелан М.П., ​​Рейнекс Э.З., Берриочоа Дж. П., Шольд Д. Д., Хустей Ф. М., Чемберлин Дж. И др. Влияние использования меньшего объема, меньших вакуумных пробирок для забора крови на гемолиз в образцах крови из отделения неотложной помощи. Ам Дж. Клин Патол . 2017 г. 1. 148 (4): 330-335. [Медлайн].

Дхингра К.К., Джайн Д., Мандал С., Хурана Н., Сингх Т., Гупта Н. Синдром Эванса: исследование шести случаев с обзором литературы. Гематология . 2008 г., 13 (6): 356-60. [Медлайн].

Гарратти Г. Иммунная гемолитическая анемия, связанная с отрицательными стандартными серологическими исследованиями. Семин Гематол . 2005 июл.42 (3): 156-64. [Медлайн].

Kamesaki T, Oyamada T., Omine M, Ozawa K, Kajii E. Пороговое значение IgG, связанного с эритроцитами, для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии, отрицательной по Кумбсу. Ам Дж. Гематол . 2009 Февраль 84 (2): 98-101. [Медлайн]. [Полный текст].

Kamesaki T, Toyotsuji T, Kajii E. Характеристика прямой отрицательной антиглобулиновой аутоиммунной гемолитической анемии: исследование 154 случаев. Ам Дж. Гематол . 2013 Февраль 88 (2): 93-6. [Медлайн].

Moraes ML, Lima LR, Vicentini-Oliveira JC, de Souza AVG, Oliveira ON, Deffune E, et al. Иммуносенсор для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии (AIHA) на основе иммобилизации моноклональных антител на слое фиброина шелка. Дж. Наноси Нанотехнологии . 1 июля 2019 г. 19 (7): 3772-3776. [Медлайн].

Феррер Г., Наварро А., Ходжсон К. и др. Экспрессия микроРНК при хроническом лимфолейкозе с развитием аутоиммунной гемолитической анемии. Лимфома Лейк . 2013 29 января. [Medline].

Юбинский П.Т., Рашид Н. Успешное лечение пациента с синдромом Эванса, опосредованным смешанными теплыми и холодными антителами, и непереносимостью глюкозы. Рак крови у детей .2005 Сентябрь 45 (3): 347-50. [Медлайн].

Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. Рандомизированное исследование фазы III, сравнивающее монотерапию глюкокортикоидами с глюкокортикоидами и ритуксимабом у пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией. Br J Haematol . 2013 ноябрь 163 (3): 393-9. [Медлайн].

Go RS, Винтерс JL, Кей NE. Как я лечу аутоиммунную гемолитическую анемию. Кровь . 2017 июн 1.129 (22): 2971-2979. [Медлайн].

Berentsen S, Tjønnfjord GE. Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии, опосредованной холодовыми агглютининами. Кровь Ред. . 2012 май. 26 (3): 107-15. [Медлайн].

Dierickx D, Kentos A, Delannoy A. Роль ритуксимаба у взрослых с аутоиммунной гемолитической анемией с тепловыми антителами. Кровь . 2015 21 мая. 125 (21): 3223-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Маклеод К., Флиман Н., Киркхэм Дж., Багуст А., Боланд А., Чу П. и др.Деферасирокс для лечения перегрузки железом, связанной с регулярными переливаниями крови (трансфузионный гемосидероз) у пациентов, страдающих хронической анемией: систематический обзор и экономическая оценка. Оценка медицинских технологий . 2009 13 января (1): iii-iv, ix-xi, 1-121. [Медлайн]. [Полный текст].

Берк-младший. Низкие дозы подкожного рекомбинантного эритропоэтина у детей с хронической почечной недостаточностью. Ассоциация педиатрической нефрологии Австралии и Новой Зеландии. Педиатр Нефрол . 1995 Октябрь 9 (5): 558-61. [Медлайн].

Арбах О., Функ Р., Зайбт Ф., Салама А. Эритропоэтин может улучшить анемию у пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, связанной с ретикулоцитопенией. Transfus Med Hemother . 2012 июн. 39 (3): 221-223. [Медлайн]. [Полный текст].

Schettler V, Wieland E. Сообщение о случае лечения дарбэпоэтином пациента с серповидноклеточной анемией и хронической почечной недостаточностью, подвергающимся регулярным процедурам гемодиализа, которые вызывают дозозависимое увеличение интервалов переливания крови. Термальный циферблат . 2009 Февраль 13 (1): 80-2. [Медлайн].

Болл AM, Уинстед ПС. Терапия рекомбинантным человеческим эритропоэтином у тяжелобольных Свидетелей Иеговы. Фармакотерапия . 2008 28 ноября (11): 1383-90. [Медлайн].

Tchernia G, Delhommeau F, Perrotta S, Cynober T., Bader-Meunier B, Nobili B и др. Терапия рекомбинантным эритропоэтином как альтернатива переливанию крови младенцам с наследственным сфероцитозом. Гематол Дж . 2000. 1 (3): 146-52. [Медлайн].

Хосоно С., Хосоно А, Мугишима Х, Накано Й, Минато М., Окада Т. и др. Успешная терапия рекомбинантным эритропоэтином для новорожденных с анемией и наследственным сфероцитозом. Педиатр Интерн. . 2006 апр. 48 (2): 178-80. [Медлайн].

Моррисон Дж. Ф., Нойфельд Е. Дж., Грейс РФ. Использование средств, стимулирующих эритропоэтин, в сравнении с поддерживающей терапией у новорожденных с наследственным сфероцитозом: опыт единого центра. Eur J Haematol . 2014 августа 93 (2): 161-4. [Медлайн]. [Полный текст].

Balestracci A, Martin SM, Toledo I, Alvarado C, Wainsztein RE. Ранний эритропоэтин при постдиарейном гемолитико-уремическом синдроме: исследование случай-контроль. Педиатр Нефрол . 2014 21 августа [Medline].

Наирц М., Зоннвебер Т., Шролл А., Терл I, Вайс Г. Плейотропные эффекты эритропоэтина при инфекции и воспалении. Микробы заражают .2012 14 марта (3): 238-46. [Медлайн]. [Полный текст].

Бьенвеню А.Л., Пико С. Церебральная малярия: защита эритропоэтином. Методы Мол Биол . 2013. 982: 315-24. [Медлайн].

Гамильтон Дж. У., Джонс Ф. Г., МакМуллин МФ. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа Гвадалахара — случай хронической несфероцитарной гемолитической анемии в ответ на спленэктомию и роль спленэктомии в этом заболевании. Гематология . 2004 9 августа (4): 307-9.[Медлайн].

Reynaud Q, Durieu I., Dutertre M, Ledochowski S, Durupt S, Michallet AS, et al. Эффективность и безопасность ритуксимаба при аутоиммунной гемолитической анемии: метаанализ 21 исследования. Аутоиммунная Ред. . 2015 Апрель 14 (4): 304-13. [Медлайн].

Причины, методы лечения, диагностика и многое другое

Какие бывают типы желтухи?

Желтуха возникает, когда в крови накапливается слишком много билирубина. Это делает вашу кожу и белки глаз поразительно желтоватыми.

Билирубин — это желтоватый пигмент, образующийся при расщеплении гемоглобина — компонента красных кровяных телец.

Обычно билирубин доставляется из кровотока в печень. Затем он проходит через желчные протоки. Эти протоки переносят в тонкую кишку вещество, называемое желчью. В конце концов, билирубин выводится из организма с мочой или калом.

Типы желтухи классифицируются по тому, где они возникают в процессе поглощения и отфильтровывания билирубина печенью:

• пре-печеночная: перед печенью
• печеночная: в печени
• постпеченочная : после печени

Предпеченочная желтуха вызвана состояниями, которые повышают скорость гемолиза крови.Это процесс, посредством которого красные кровяные тельца разрушаются, высвобождая гемоглобин и превращаясь в билирубин.

Поскольку печень может обрабатывать только определенное количество билирубина за один раз, билирубин перетекает в ткани организма.

Наиболее частыми причинами предпеченочной желтухи являются:

• малярия, инфекция крови, вызванная паразитом
• серповидно-клеточная анемия, генетическое заболевание, при котором эритроциты приобретают форму полумесяца, а не типичную форму диска
• сфероцитоз, генетическое состояние мембраны красных кровяных телец, из-за которого они имеют форму шара, а не диска
• талассемия, генетическое состояние, которое заставляет ваше тело вырабатывать нерегулярный тип гемоглобина, который ограничивает количество здоровых красных клетки крови в кровотоке

Общие симптомы догеченочной желтухи включают:

• боль в животе
• лихорадку, включая озноб или холодный пот
• аномальная потеря веса
• чувство зуда
• темная моча или бледный стул

Некоторые факторы риска для этого типа желтухи включают:

• употребление наркотиков
• наличие члена семьи с заболеванием крови r
• Путешествие в эндемичные по малярии регионы

Для диагностики предпеченочной желтухи ваш врач, скорее всего, назначит следующие тесты:

Если нет проблем с билирубином, ваш врач, скорее всего, поставит вам диагноз «предпеченочная желтуха». обрабатываются вашей печенью, желчным пузырем и желчевыводящими путями.

Лечение предпеченочной желтухи может включать:

От малярии:

• лекарства, которые помогают уничтожить паразитов и предотвратить повторное заражение вашей печени паразитами

При серповидно-клеточной анемии:

• переливания крови от здорового донора
• регидратация внутривенной (IV) жидкостью
• лекарства от любых инфекций, которые могут вызвать серповидно-клеточный криз

для сфероцитоза:

• добавки фолиевой кислоты
• переливания крови при анемии
• удаление селезенки операция по увеличению жизни красных кровяных телец и снижению вероятности образования камней в желчном пузыре

Для талассемии:

• переливание крови
• трансплантация костного мозга
• операция по удалению селезенки или желчного пузыря

Желтуха печени возникает, когда ткань печени рубцовый (известный как цирроз), повреждение ed, или дисфункциональный.Это делает его менее эффективным при фильтрации билирубина из крови.

Поскольку билирубин не может быть отфильтрован в пищеварительную систему для удаления, его уровень в крови повышается.

Наиболее частыми причинами желтухи печени являются:

• Цирроз печени, что означает, что ткани печени травмированы длительным воздействием инфекций или токсичных веществ, таких как высокий уровень алкоголя.
• вирусный гепатит, воспаление печень, вызванная одним из нескольких вирусов, которые могут попасть в ваш организм через инфицированную пищу, воду, кровь, стул или половой контакт
• первичный билиарный цирроз, который возникает, когда желчные протоки повреждены и не могут обрабатывать желчь, вызывая ее образование в печени и повреждает ткань печени
• алкогольный гепатит, при котором ткани печени травмируются из-за длительного длительного употребления алкоголя
• лептоспироз — это бактериальная инфекция, которая может передаваться инфицированными животными или инфицированными животными с мочой или кал
• рак печени, при котором раковые клетки развиваются и размножаются в тканях печени

Общие симптомы желтухи печени включают:

• потеря аппетита
• кровавый нос
• кожный зуд
• слабость
• аномальная потеря веса
• опухоль живота или ног
• темная моча или бледный стул
• боль в мышцах или суставах
• потемнение кожи
• лихорадка
• плохое самочувствие
• рвота

Некоторые факторы риска этого типа желтухи включают:

• употребление наркотиков
• употребление большого количества алкоголя в течение длительного периода времени
• использование лекарств, которые могут вызвать повреждение печени, например в виде парацетамола или некоторых сердечных препаратов
• предыдущие инфекции, которые повлияли на вашу печень

Чтобы диагностировать желтуху печени, ваш врач, скорее всего, назначит следующие анализы:

• анализ мочи для измерения уровней веществ, связанных с вашей печенью функция
• анализы крови , такие как общий анализ крови (CBC) и antib оди-тесты или функциональные тесты печени для измерения билирубина в крови и уровней веществ, которые указывают на то, что ваша печень может не обрабатывать билирубин должным образом
• визуализационные тесты , такие как МРТ или УЗИ, для исследования вашей печени на предмет повреждений или наличие раковых клеток
• эндоскопия , которая включает введение тонкой светящейся трубки в небольшой разрез для осмотра вашей печени и взятия образца ткани (биопсии), если это необходимо для анализа на рак или другие состояния

Ваш Врач, скорее всего, поставит вам диагноз желтуха печени, если заметит повреждение ткани печени в результате визуализации или обнаружит аномальные уровни определенных веществ в печени, таких как альбумин, или антител к инфекциям или раку.

Лечение желтухи печени может включать:

При циррозе печени:

При вирусном гепатите:

• противовирусные препараты
• Вакцинация против гепатита
• много покоя и жидкости

При первичном билиарном лечении

• желчные кислоты, помогающие пищеварению
• желчепрепараты
• антигистаминные препараты, такие как дифенгидрамин (Бенадрил) от зуда

При алкогольном гепатите:

• отказ от алкоголя
• пищевые добавки для печени
• тяжелые случаи

При лептоспирозе:

• антибиотики от инфекций
• вентилятор при проблемах с дыханием
• диализ при поражении почек

при раке печени:

• химиотерапия или облучение для частичного уничтожения раковых клеток
• резекция печени
• трансплантат печени

Постпеченочная или механическая желтуха возникает, когда билирубин не может должным образом отводиться в желчные протоки или пищеварительный тракт из-за закупорки.

Наиболее частыми причинами постпеченочной желтухи являются:

• желчные камни, твердые отложения кальция в желчном пузыре, которые могут блокировать желчные протоки
• рак поджелудочной железы, развитие и распространение раковых клеток в поджелудочной железе, органе, который помогает производить пищеварительные вещества
• рак желчных протоков, развитие и распространение раковых клеток в желчных протоках
• панкреатит, воспаление или инфекция поджелудочной железы
• атрезия желчных протоков, генетическое заболевание, при котором у вас узкие или отсутствующие желчные протоки

Общие симптомы постпеченочной желтухи включают:

• плохое самочувствие
• рвоту
• темная моча или бледный стул
• боль в животе
• диарея
• аномальная потеря веса
• кожный зуд
• отек брюшной полости
• лихорадка

Некоторые факторы риска для этого типа желтухи включают:

• избыточное восемь
• , придерживающихся диеты с высоким содержанием жиров и низким содержанием клетчатки
• , страдающих сахарным диабетом
• , имеющих в семейном анамнезе желчных камней
• женского пола
• старения
• курение табачных изделий
• употребляющих много алкоголя
• воспаление или инфекция поджелудочной железы
• подверглись воздействию промышленных химикатов

Для диагностики постпеченочной желтухи ваш врач, скорее всего, назначит следующие анализы:

• анализ мочи для измерения уровней веществ в вашей моче
• анализы крови , например, общий анализ крови (CBC) и тесты на антитела для рака или тесты функции печени для исключения желтухи печени
• визуализационные тесты , такие как МРТ или УЗИ, для исследования вашей печени, желчного пузыря и желчных протоков при таких препятствиях, как камни в желчном пузыре или опухоли
• , эндоскопия , которая включает введение тонкой освещенной трубки вниз t пищевод, чтобы осмотреть вашу печень, желчный пузырь или желчные протоки и взять образец ткани, если это необходимо для анализа на рак или другие состояния

Если ваш врач видит препятствие в результате визуализации или обнаруживает уровни определенных антител, которые могут указывать на инфекции или рак, они, вероятно, диагностируют вашу желтуху как постпеченочную.

Лечение постпеченочной желтухи устранит причину. Сюда входят:

Для камней в желчном пузыре:

• Изменение диеты, чтобы прекратить образование камней в желчном пузыре
• удаление камней или желчного пузыря полностью
• прием лекарств или методов лечения для растворения камней в желчном пузыре

Для хирургии поджелудочной железы:

992 9000 для удаления раковой ткани или всей поджелудочной железы

лучевая терапия или химиотерапия для уничтожения раковых клеток

Для рака желчных протоков:

• операция по удалению желчных протоков и частей вашей печени и поджелудочной железы
• лучевая или химиотерапия для уничтожения рака клетки
• трансплантат печени

При панкреатите:

• отдых
• внутривенное введение жидкости или обезболивающее
• Операция по устранению любых причин воспаления (например, желчных камней)

При атрезии желчных путей:

• Касаи процедура до рем проточки
• трансплантат печени

Желтуха новорожденных — это распространенный тип желтухи, который случается у новорожденных.

Большинство младенцев рождаются с большим количеством красных кровяных телец, и поскольку печень еще не полностью развита, билирубин не может быть быстро переработан. В результате у вашего ребенка могут появиться симптомы желтухи через несколько дней после рождения.

Типы желтухи новорожденных включают:

• Физиологические. Это происходит потому, что печень еще не полностью сформирована.
• Недоношенность. Это происходит из-за того, что ребенок рождается слишком рано и не может должным образом выводить билирубин.
• Грудное вскармливание. Желтуха грудного молока возникает из-за проблем с грудным вскармливанием или недостатка грудного молока у ребенка.
• Несовместимая группа крови. Это происходит из-за того, что у ребенка и матери разные группы крови, что может привести к выработке у матери антител, расщепляющих эритроциты ее ребенка.

Желтуха новорожденных обычно не является поводом для беспокойства. Но если уровень билирубина достигает чрезвычайно высокого уровня, ваш ребенок может получить повреждение мозга (известное как ядерная желтуха) из-за попадания билирубина в ткани мозга.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если вы заметили, что у вашего ребенка есть один из следующих симптомов:

• длительные периоды пронзительного плача
• выгибание шеи и спины
• лихорадка
• рвота
• проблемы с кормлением

Желтуха явно означает, что в вашей крови слишком много билирубина, но основная причина может широко варьироваться.

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметили пожелтение кожи или белков глаз.Некоторые причины можно устранить, изменив свой рацион или образ жизни, но другие могут потребовать немедленного хирургического вмешательства или длительного лечения.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных также называется эритробластозом плода. Это состояние возникает при несовместимости групп крови матери и ребенка.

• «Гемолитик» означает разрушение эритроцитов

• «Эритробластоз» означает образование незрелых эритроцитов.

• «Феталис» относится к плоду

  .

ГБН чаще всего возникает, когда мать с отрицательным резус-фактором рождает ребенка от отца с положительным резус-фактором.Когда резус-фактор ребенка положительный, как у отца, могут развиться проблемы, если красные кровяные тельца ребенка пересекаются с резус-отрицательной матерью. Обычно это происходит во время родов, когда отслаивается плацента. Однако это также может произойти в любое время, когда клетки крови двух кровообращений смешиваются, например, во время выкидыша или аборта, при падении или во время инвазивной процедуры пренатального тестирования (например, амниоцентеза или взятия проб ворсинок хориона).

Иммунная система матери считает резус-положительные эритроциты ребенка «чужеродными».«Так же, как когда бактерии вторгаются в организм, иммунная система отвечает выработкой антител для борьбы с этими чужеродными клетками и их уничтожения. Затем иммунная система матери сохраняет антитела на случай, если чужеродные клетки появятся снова, даже во время будущей беременности. «Резус сенсибилизированный».

При первой беременности сенсибилизация к резусу маловероятна. Обычно это становится проблемой только при будущей беременности с другим резус-положительным ребенком. Во время этой беременности материнские антитела проникают через плаценту, чтобы бороться с резус-положительными клетками в организме ребенка.Поскольку антитела разрушают эритроциты, ребенок может заболеть. Это называется эритробластозом плода при беременности. У новорожденного такое состояние называется гемолитической болезнью новорожденного.

Младенцы, пораженные ГБН, обычно находятся во второй или более поздней беременности матери после того, как она стала сенсибилизированной с первым ребенком. ГБН из-за несовместимости резус-фактора примерно в три раза чаще встречается у детей европеоидной расы, чем у афроамериканцев.

Когда материнские антитела атакуют эритроциты, они расщепляются и разрушаются (гемолиз).Это вызывает у ребенка анемию. Анемия опасна тем, что ограничивает способность крови переносить кислород к органам и тканям ребенка. В итоге:

• Тело ребенка реагирует на гемолиз, пытаясь очень быстро произвести больше красных кровяных телец в костном мозге, печени и селезенке. Это заставляет эти органы увеличиваться в размерах. Новые эритроциты, называемые эритробластами, часто являются незрелыми и не способны выполнять работу зрелых эритроцитов.

• При разрушении эритроцитов образуется вещество, называемое билирубином.Младенцам нелегко избавиться от билирубина, и он может накапливаться в крови и других тканях и жидкостях тела ребенка. Это называется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент или окраску, он вызывает пожелтение кожи и тканей ребенка. Это называется желтухой.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных могут быть от легких до тяжелых. Ниже приведены некоторые из проблем, которые могут возникнуть:

Во время беременности:

• Легкая анемия, гипербилирубинемия и желтуха. Плацента помогает избавиться от части билирубина, но не от всего.

• Тяжелая анемия с увеличением печени и селезенки. Когда эти органы и костный мозг не могут компенсировать быстрое разрушение красных кровяных телец, возникают тяжелые формы анемии и поражаются другие органы.

• Водянка плода. Это происходит из-за того, что органы ребенка не могут справиться с анемией. Сердце начинает отказывать, и в тканях и органах ребенка накапливается большое количество жидкости.Плод с водянкой подвергается большому риску родиться мертвым.

После рождения:

• Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха. Печень ребенка неспособна обрабатывать большое количество билирубина, образующегося в результате распада красных кровяных телец. Печень ребенка увеличена, анемия продолжается.

• Kernicterus. Ядра является наиболее тяжелой формой гипербилирубинемии и возникает в результате накопления билирубина в головном мозге.Это может вызвать судороги, повреждение головного мозга, глухоту и смерть.

Ниже приведены наиболее частые симптомы гемолитической болезни новорожденных. Однако у каждого ребенка симптомы могут отличаться. Симптомы во время беременности могут включать:

• При амниоцентезе околоплодные воды могут иметь желтый цвет и содержать билирубин.

• УЗИ плода показывает увеличение печени, селезенки или сердца, а также скопление жидкости в брюшной полости плода, вокруг легких или в коже черепа.

Симптомы после рождения могут включать:

• Может быть очевиден бледный цвет из-за анемии.

• Может присутствовать желтуха или желтый цвет околоплодных вод, пуповины, кожи и глаз. Ребенок может не выглядеть желтым сразу после рождения, но желтуха может развиться быстро, обычно в течение 24–36 часов.

• У новорожденного могут быть увеличены печень и селезенка.

• Младенцы с водянкой плода имеют сильный отек (припухлость) всего тела и очень бледны.У них часто бывает затрудненное дыхание.

Поскольку анемия, гипербилирубинемия и водянка плода могут возникать вместе с другими заболеваниями и состояниями, точный диагноз ГБН зависит от определения наличия группы крови или несовместимости группы крови. Иногда диагноз можно поставить во время беременности на основании данных следующих тестов:

• Анализ на наличие резус-положительных антител в крови матери

• Ультразвук — для обнаружения увеличения органов или скопления жидкости у плода.Ультразвук — это метод диагностической визуализации, который использует высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока по различным сосудам.

• Амниоцентез — для измерения количества билирубина в околоплодных водах. Амниоцентез — это тест, выполняемый для определения хромосомных и генетических нарушений и некоторых врожденных дефектов. Тест включает введение иглы через брюшную стенку и стенку матки в амниотический мешок для извлечения образца амниотической жидкости.

• Забор крови из пуповины плода во время беременности для проверки на антитела, билирубин и анемию у плода.

После рождения ребенка диагностические тесты на ГБН могут включать следующее:

• Исследование пуповинной крови ребенка на группу крови, резус-фактор, количество эритроцитов и антитела

• Исследование крови ребенка на билирубин

После постановки диагноза ГБН может потребоваться лечение.Специфическое лечение гемолитической болезни новорожденного определит лечащий врач вашего малыша на основании:

• Гестационный возраст, общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка

• Степень заболевания

• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания по течению болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Во время беременности лечение ГБН может включать:

• Внутриутробное переливание эритроцитов в кровоток ребенка. Это делается путем введения иглы через матку матери в брюшную полость плода или непосредственно в вену пуповины. Может потребоваться введение успокаивающего лекарства, чтобы ребенок не двигался. Возможно, потребуется повторить внутриматочные переливания.

• Ранние роды, если у плода развиваются осложнения. Если у плода зрелые легкие, могут быть вызваны роды и родоразрешение, чтобы предотвратить ухудшение ГБН.

После родов лечение может включать:

• Переливания крови (при тяжелой анемии)

• Жидкости для внутривенного введения (при низком артериальном давлении)

• Помощь при респираторном дистрессе с использованием кислорода, поверхностно-активного вещества или механического дыхательного аппарата

• Обменное переливание для замены поврежденной крови ребенка свежей кровью. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.

• Внутривенный иммуноглобин (ВВИГ). ВВИГ — это раствор из плазмы крови, содержащий антитела, помогающие иммунной системе ребенка. ВВИГ может помочь уменьшить распад красных кровяных телец и снизить уровень билирубина.

К счастью, ГБН — болезнь, которую можно предотвратить. Благодаря достижениям в дородовой помощи, почти все женщины с отрицательным резус-фактором в крови выявляются на ранних сроках беременности с помощью анализа крови. Если мать имеет отрицательный резус-фактор и не была сенсибилизирована, ей обычно назначают препарат под названием Rh-иммуноглобулин (RhIg), также известный как RhoGAM. Это специально разработанный продукт крови, который может предотвратить реакцию резус-отрицательных материнских антител на резус-положительные клетки. Многим женщинам вводят RhoGAM примерно на 28 неделе беременности.После рождения ребенка женщина должна получить вторую дозу препарата в течение 72 часов, если ее ребенок резус-положительный. Если у ее ребенка отрицательный резус-фактор, повторная доза ей не требуется.

Желтуха у взрослого пациента

ШОН П. РОШ, доктор медицины, Медицинский колледж Олбани, Олбани, Нью-Йорк

РЕБЕККА КОБОС, доктор медицины, Школа медицины Университета Невады, Рино, Невада

Am Famician. , 15 января 2004 г .; 69 (2): 299-304.

Желтуха у взрослого пациента может быть вызвана множеством доброкачественных или опасных для жизни заболеваний.Организация дифференциального диагноза по допеченочным, внутрипеченочным и постпеченочным причинам может помочь сделать обследование более управляемым. Предпеченочные причины желтухи включают гемолиз и рассасывание гематомы, что приводит к повышению уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина. Внутрипеченочные нарушения могут приводить к неконъюгированной или конъюгированной гипербилирубинемии. Уровень конъюгированного (прямого) билирубина часто повышается из-за алкоголя, инфекционного гепатита, реакций на лекарства и аутоиммунных заболеваний. Постпеченочные расстройства также могут вызывать конъюгированную гипербилирубинемию.Образование камней в желчном пузыре — наиболее распространенный и доброкачественный постпеченочный процесс, вызывающий желтуху; однако дифференциальный диагноз также включает серьезные состояния, такие как инфекция желчных путей, панкреатит и злокачественные новообразования. Лабораторное обследование следует начинать с анализа мочи на билирубин, который указывает на наличие конъюгированной гипербилирубинемии. Если общий анализ крови и начальные тесты на функцию печени и инфекционный гепатит не выявляют, обследование обычно переходит к визуализации брюшной полости с помощью УЗИ или компьютерной томографии.В некоторых случаях для постановки диагноза могут потребоваться более инвазивные процедуры, такие как холангиография или биопсия печени.

Слово «желтуха» происходит от французского слова jaune, что означает желтый. Желтуха — это желтоватое окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек билирубином, желто-оранжевым желчным пигментом. Билирубин образуется из продуктов распада гемовых колец, обычно из метаболизированных эритроцитов. Изменение цвета обычно обнаруживается клинически, когда уровень билирубина в сыворотке повышается выше 3 мг на дл (51.3 мк на литр).

Желтуха не является частой жалобой у взрослых. Если он присутствует, это может указывать на серьезную проблему. В этой статье обсуждается оценка взрослого пациента с желтухой. Системный подход необходим для быстрого выяснения причины, чтобы лечение можно было начать как можно скорее.

Патофизиология

Классическое определение желтухи — это уровень билирубина в сыворотке выше 2,5–3 мг / дл (42,8–51,3 мкг / л) в сочетании с клинической картиной желтого цвета кожи и склер.Метаболизм билирубина протекает в три фазы: допеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную. Дисфункция на любой из этих фаз может привести к желтухе.

ПРЕДГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

Человеческий организм вырабатывает около 4 мг билирубина на кг в день в результате метаболизма гема. Примерно 80 процентов гемовой составляющей образуется в результате катаболизма эритроцитов, а оставшиеся 20 процентов являются результатом неэффективного эритропоэза и распада миоглобина и цитохромов мышц. Билирубин переносится из плазмы в печень для конъюгации и выведения.1

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

Неконъюгированный билирубин нерастворим в воде, но растворим в жирах. Следовательно, он может легко преодолеть гематоэнцефалический барьер или проникнуть в плаценту. В гепатоците неконъюгированный билирубин конъюгирован с сахаром через фермент глюкуронозилтрансферазу и затем растворяется в водной желчи.

ПОСТЕПАТИЧЕСКАЯ ФАЗА

После растворения в желчи билирубин транспортируется по желчным и пузырным протокам в желчный пузырь, где он хранится, или проходит через ампулу Фатера и попадает в двенадцатиперстную кишку.Внутри кишечника часть билирубина выводится со стулом, а остальная часть метаболизируется кишечной флорой в уробилиногены, а затем реабсорбируется. Большинство уробилиногенов фильтруется из крови почками и выводится с мочой. Небольшой процент уробилиногенов реабсорбируется в кишечнике и повторно выводится с желчью.

Клиническая картина желтухи

Пациенты с желтухой могут не иметь никаких симптомов (т. Е. Состояние обнаруживается случайно) или они могут иметь состояние, угрожающее жизни.Широкий диапазон возможностей зависит от множества основных причин и от того, быстро или медленно развивается болезнь.

Пациенты с острым заболеванием, которое часто вызвано инфекцией, могут обращаться за медицинской помощью из-за лихорадки, озноба, болей в животе и симптомов, похожих на грипп. Для этих пациентов изменение цвета кожи не может быть самой большой проблемой.

Пациенты с неинфекционной желтухой могут жаловаться на потерю веса или зуд. Боль в животе — наиболее частый симптом у пациентов с раком поджелудочной железы или желчных путей.2 Даже такое неспецифическое заболевание, как депрессия, может быть жалобой у пациентов с хроническим инфекционным гепатитом и у пациентов с алкоголизмом в анамнезе.3,4

Иногда у пациентов может быть желтуха и некоторые внепеченочные проявления заболевания печени. Примеры включают пациентов с хроническим гепатитом и гангренозной пиодермией, а также пациентов с острым гепатитом B или C и полиартралгиями. 5–7

Посмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

Гепатологическое заболевание
	Вирусные инфекции (гепатиты A, B и C)
	Хроническое употребление алкоголя
	Аутоиммунные расстройства5	1 91105		0 91105		0 9110 Беременность
Парентеральное питание
Саркоидоз
Синдром Дубина-Джонсона
19116 9116 9116 9116 91161 9116 004 Первичный склерозирующий холангит

ТАБЛИЦА 1

Внутрипеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

9116

Гепатоцеллюлярная болезнь
	9104 911 911 911 911 911 911, вирусные инфекции, вирусные инфекции C 911 911 Хроническое употребление алкоголя
	Аутоиммунные расстройства
Наркотики
Беременность
07611		19996 9116 91169 Синдром Джонсона
Синдром Ротора
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз из-за сбоя в любой из трех фаз производства билирубина (таблицы 1 и 2).8 Псевдожелтуха может возникать при чрезмерном употреблении продуктов, богатых бета-каротином (например, кабачков, дынь и моркови). В отличие от истинной желтухи, каротинемия не приводит к желтухе склеры или повышению уровня билирубина.8

ПРЕДГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия возникает в результате нарушения необходимой конъюгации билирубина в гепатоцитах. Эта проблема может возникнуть до того, как билирубин попадет в гепатоцит или в клетку печени. Чрезмерный метаболизм гема из-за гемолиза или реабсорбции большой гематомы приводит к значительному увеличению билирубина, который может нарушить процесс конъюгации и привести к состоянию неконъюгированной гипербилирубинемии.10

Гемолитические анемии обычно приводят к умеренному повышению билирубина, примерно до 5 мг на дл (85,5 мкмоль на л), с клинической желтухой или без нее. Гемолитические анемии возникают из-за ненормального времени выживания красных кровяных телец. Эти анемии могут возникать из-за мембранных аномалий (например, наследственного сфероцитоза) или ферментативных аномалий (например, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Другая этиология гемолиза включает аутоиммунные нарушения, лекарственные препараты и дефекты в структуре гемоглобина, такие как серповидно-клеточная анемия и талассемии.11

ВНУТРИГЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Некоторые нарушения метаболизма ферментов влияют на процесс конъюгации внутри гепатоцита, тем самым препятствуя полному конъюгации. Существуют различные степени неконъюгированной гипербилирубинемии в зависимости от тяжести ингибирования ферментов при каждом заболевании.

Просмотреть / распечатать таблицу

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

00000

00

00 9116 9116 9116 9116 9116, дуговая система

Внутренняя протоковая система
	9000ric6 9116 9116 9113 9113 9113 9116 9111 9111		Инфекция (цитомегаловирус, инфекция Cryptosporidium у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита)
	Внутрипеченочная злокачественная опухоль
	Внепеченочные злокачественные новообразования (поджелудочная железа, лимфома)
	Панкреатит

ТАБЛИЦА 2

Внепеченочные причины конъюгированной гипербилирубинемии

107

Собственно протоковой системе

Камни в желчном пузыре

Хирургические стриктуры

Инфекция, вызванная вирусом цитофицина

Внутрипеченочный злокачественное

Холангиокарцинома

Внешнюю к протоковой системе

Внепеченочный злокачественные опухоли (поджелудочной железы, лимфомы)

панкреатит

Синдром Гилберта — распространенное доброкачественное наследственное заболевание, которым страдает примерно 5 процентов U.S. популяция.1 Как правило, заболевание приводит к умеренному снижению активности фермента глюкуронозилтрансферазы, вызывая увеличение непрямой фракции билирубина в сыворотке крови. Синдром Жильбера обычно является случайной находкой при рутинных функциональных тестах печени, когда уровень билирубина немного повышен, а все другие значения функции печени находятся в пределах нормы. Желтуха и дальнейшее повышение уровня билирубина могут возникать в периоды стресса, голодания или болезни. Однако эти изменения обычно временные, и нет необходимости проводить лечение или биопсию печени.1

Конъюгированная гипербилирубинемия

Преобладающими причинами конъюгированной гипербилирубинемии являются внутрипеченочный холестаз и внепеченочная непроходимость желчных путей, при этом последняя препятствует проникновению билирубина в кишечник.

Вирусы, алкоголь и аутоиммунные заболевания являются наиболее частыми причинами гепатита. Внутрипеченочное воспаление нарушает транспорт конъюгированного билирубина и вызывает желтуху.

Гепатит А — обычно самоограничивающееся заболевание, которое проявляется острым началом желтухи.Инфекции гепатита B и C часто не вызывают желтуху на начальных этапах, но могут привести к прогрессирующей желтухе, когда хроническая инфекция прогрессирует до цирроза печени. Инфекция вируса Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз) иногда вызывает преходящий гепатит и желтуху, которые проходят по мере исчезновения болезни.1,8

Было показано, что алкоголь влияет на поглощение и секрецию желчных кислот, что приводит к холестазу. Хроническое употребление алкоголя может привести к ожирению печени (стеатозу), гепатиту и циррозу с различной степенью желтухи.Жирная печень, наиболее частая патологическая находка печени, обычно приводит к легким симптомам без желтухи, но иногда прогрессирует до цирроза. Гепатит, вторичный по отношению к употреблению алкоголя, обычно проявляется острым началом желтухи и более серьезными симптомами. На некроз клеток печени указывает высокий уровень трансаминаз печени в сыворотке крови.12

Аутоиммунный гепатит традиционно считался заболеванием, поражающим людей молодого возраста, особенно женщин. Однако недавние данные подтверждают необходимость рассмотрения этого диагноза у пожилых пациентов с острым желтушным гепатитом.13 Два серьезных аутоиммунных заболевания, которые напрямую влияют на билиарную систему, не вызывая серьезного гепатита, — это первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит. Первичный билиарный цирроз — редкое прогрессирующее заболевание печени, которое обычно проявляется у женщин среднего возраста. Общие первоначальные жалобы — усталость и зуд, позднее — желтуха. Первичный склерозирующий холангит, еще одно редкое холестатическое заболевание, чаще встречается у мужчин; почти 70 процентов пациентов также страдают воспалительным заболеванием кишечника.Первичный склерозирующий холангит может привести к холангиокарциноме. 8

Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора — редкие наследственные метаболические дефекты, которые нарушают транспорт конъюгированного билирубина из гепатоцитов. 8

Было показано, что многие лекарственные препараты играют роль в развитии холестаза желтуха. Агентами, которые классически идентифицируют с лекарственным заболеванием печени, являются ацетаминофен, пенициллины, пероральные контрацептивы, хлорпромазин (торазин) и эстрогенные или анаболические стероиды.Холестаз может развиться в течение первых нескольких месяцев использования оральных контрацептивов и может привести к желтухе.14

ПОСТЕПАТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ

Конъюгированная гипербилирубинемия также может быть результатом проблем, которые возникают после того, как билирубин конъюгируется в печени. Эти постпеченочные причины можно разделить на внутреннюю или внешнюю обструкцию системы протоков (таблица 2) .8

Холелитиаз или наличие желчных камней в желчном пузыре является относительно частой находкой у взрослых пациентов с симптомами или без них. препятствие.15 Обструкция системы желчных протоков может привести к холециститу или воспалению желчного пузыря, а также к холангиту или инфекции. Клинически холангит диагностируется с помощью классических симптомов лихорадки, боли и желтухи, известных как полоса Шарко. Холангит чаще всего возникает из-за ретинированного желчного камня.16

Роликовый желчный камень обычно требует холецистэктомии или эндоскопического удаления, в зависимости от расположения камня. У пациентов с послеоперационной желтухой следует учитывать стриктуры желчных путей и инфекции.10,16

Опухоли желчных путей — нечастые, но серьезные причины постпеченочной желтухи. Рак желчного пузыря обычно проявляется желтухой, гепатомегалией и образованием в правом верхнем квадранте (признак Курвуазье). Показатели выживаемости в зависимости от стадии опухоли колеблются от 2 до 85 процентов. Другой рак билиарной системы, холангиокарцинома, обычно проявляется желтухой, зудом, потерей веса и болями в животе. На его долю приходится примерно 25 процентов случаев рака печени и желчевыводящих путей, и он связан с примерно 50-процентной выживаемостью.16

Желтуха также может возникнуть вторично по отношению к панкреатиту. Наиболее частые причины панкреатита — камни в желчном пузыре и употребление алкоголя. Желчные камни являются причиной более чем половины случаев острого панкреатита, который вызван обструкцией общего протока, дренирующего билиарную и панкреатическую системы.15 Даже без закупорки протока камнем панкреатит может привести к вторичной компрессии желчных протоков из поджелудочной железы. edema.12

Медицинский осмотр

Медицинский осмотр должен быть сосредоточен в первую очередь на признаках заболевания печени, отличных от желтухи, включая синяки, паучьи ангиомы, гинекомастию, атрофию яичек и ладонную эритему.Важно провести обследование брюшной полости для оценки размера и болезненности печени. Также следует отметить наличие или отсутствие асцита.

Оценка

Первоначальное обследование пациента с желтухой зависит от того, является ли гипербилирубинемия конъюгированной (прямой) или неконъюгированной (непрямой). Положительный анализ мочи на билирубин указывает на наличие конъюгированной билирубинемии. Конъюгированный билирубин растворим в воде и, следовательно, может выводиться с мочой. Результаты анализа мочи должны быть подтверждены измерениями общего и прямого билирубина в сыворотке крови (рис. 1).

ТЕСТИРОВАНИЕ СЫВОРОТКИ

Тестирование сыворотки первой линии у пациента с желтухой должно включать общий анализ крови (ОАК) и определение билирубина (общий и прямой фракции), аспартаттрансаминазы (AST), аланинтрансаминазы (ALT), γ уровни -глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы.

Общий анализ крови полезен для обнаружения гемолиза, на который указывает наличие сломанных эритроцитов (шистоцитов) и повышенного содержания ретикулоцитов в мазке.

AST и ALT являются маркерами гепатоцеллюлярного повреждения.Они могут быть менее полезными для пациентов с хроническим заболеванием печени, потому что уровни могут быть нормальными или незначительно повышенными, когда паренхимы печени осталось мало для повреждения. Острый вирусный гепатит может вызвать повышение уровня АЛТ на несколько тысяч единиц на литр. Уровни выше 10000 Ед на литр обычно наблюдаются у пациентов с острым повреждением печени из-за другого источника (например, лекарств [ацетаминофен] или ишемии) 17

У пациентов с острым алкогольным гепатитом уровни АСТ и АЛТ повышаются до нескольких сотен единиц. за литр.При повреждении, вызванном алкоголем, отношение AST к ALT обычно больше 1, тогда как инфекционные причины гепатита обычно вызывают большее повышение ALT, чем AST.18

Щелочная фосфатаза и γ-глутамилтрансфераза являются маркерами холестаза. По мере прогрессирования обструкции желчи уровни этих двух маркеров повышаются в несколько раз выше нормы.17

В зависимости от результатов начальных тестов могут потребоваться дальнейшие исследования сыворотки или визуализирующие исследования. Исследования сыворотки второй линии могут включать тесты на антитело IgM к гепатиту А, поверхностный антиген и ядро ​​антитела гепатита В, антитела к гепатиту С и аутоиммунные маркеры, такие как антинуклеарные, гладкомышечные и микросомальные антитела печени и почек.Повышенный уровень амилазы подтверждает наличие панкреатита, если это состояние подозревается на основании анамнеза или физического обследования.

Просмотреть / распечатать Рисунок

Клиническая желтуха у взрослых

РИСУНОК 1.

Алгоритм систематического подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

Клиническая желтуха у взрослых

---

РИСУНОК 1.

Алгоритм системного подхода к взрослому пациенту с желтухой. (AST = аспартаттрансаминаза; ALT = аланинтрансаминаза; AP = щелочная фосфатаза; GGT = γ-глутамилтрансфераза; CBC = общий анализ крови; ANA = антинуклеарные антитела; anti-LKM = микросомальные антитела печени и почек; US = ультразвуковое исследование; CT = вычисленное томография)

ИЗОБРАЖЕНИЕ

Ультрасонография и компьютерная томография (КТ) полезны для отличия обструктивного поражения от гепатоцеллюлярного заболевания при обследовании пациента с желтухой.Ультрасонография, как правило, назначается в первую очередь из-за его более низкой стоимости, широкой доступности и отсутствия радиационного облучения, что может быть особенно важно для беременных. В то время как ультрасонография является наиболее чувствительным методом визуализации для выявления желчных камней, компьютерная томография может предоставить больше информации о заболеваниях печени и паренхимы поджелудочной железы. Ни один из этих методов не подходит для определения внутрипротоковых камней19.

Дальнейшая визуализация, которую может сделать гастроэнтеролог или интервенционный радиолог, включает эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию и чрескожную чреспеченочную холангиографию.

БИОПСИЯ ПЕЧЕНИ

Биопсия печени дает информацию об архитектуре печени и используется в основном для определения прогноза. Это также может быть полезно для диагностики, если исследования сыворотки и изображения не приводят к точному диагнозу. Биопсия печени может быть особенно полезной при диагностике аутоиммунного гепатита или заболеваний желчевыводящих путей (например, первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита). Пациенты с первичным билиарным циррозом почти всегда выявляют антимитохондриальные антитела, и у большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом есть антинейтрофильные цитоплазматические антитела.8

Риск смертельного кровотечения у пациентов, перенесших чрескожную биопсию печени, составляет 0,4 процента, если у них злокачественные новообразования, и 0,04 процента, если они имеют доброкачественные заболевания. 20

Гипербилирубинемия и желтуха — CHOC Children’s, Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин. Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, рожденные рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой. Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга.Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается с лица и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике.Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи. Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой).
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина.Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра. Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и ее используют в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза ребенка и следить за температурой.Уровни билирубина в крови проверяются, чтобы контролировать, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Другой вид фототерапии — это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина.Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавки сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Неонатальная гипербилирубинемия (желтуха) продолжение

Причины желтухи

Ключ к разгадке этиологии неонатальной гипербилирубинемии может быть получен путем изучения семейного, материнского и неонатального анамнеза.Признаки также обнаруживаются при желтухе.

Нарушения перепроизводства

Чрезмерный гемолиз с перепроизводством билирубина — наиболее частая причина неонатальной гипербилирубинемии. Раннее проявление желтухи предполагает ненормально быстрое разрушение эритроцитов. Гемолитическая болезнь новорожденных имеет две распространенные причины:

1. Несовместимость по системе AB (словарь): младенцы с группой крови A или B, рожденные от матерей с группой крови O, получали специфические для материнского типа анти-A или анти-B антитела через плаценту.Антитело связывается с эритроцитами плода и вызывает гемолиз.
2. Rh-несовместимость (словарь): резус-положительные потомки ранее сенсибилизированных резус-отрицательных матерей подвергаются воздействию анти-резус-антител, обычно анти-D, с последующим гемолизом.

Младенцы с несовместимостью по ABO или резус-фактором могут иметь анемию или прогрессирующее снижение уровня HCT с ретикулоцитозом. Прямой тест Кумбса обычно бывает положительным.

Реже неонатальная гипербилирубинемия может быть результатом наследственного гемолитического нарушения, такого как наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или гемоглобинопатия, такая как талассемия.

У младенцев с кефалогематомой или чрезмерным синяком может развиться гипербилирубинемия из-за разрушения экстравазированной крови. Точно так же младенец с необычно высоким HCT (венозный HCT> 65%) может иметь гипербилирубинемию из-за нормальной скорости разрушения аномально большой массы эритроцитов.

Гипербилирубинемия также может быть результатом увеличения энтерогепатической циркуляции билирубина из-за задержки прохождения мекония в результате механической обструкции или снижения перистальтики.

Дополнительная информация о желтухе

Нарушения неадекватной конъюгации или секреции

Это нечасто и является результатом обструкции желчных путей или нарушения печеночного захвата, конъюгации или канальцевого транспорта билирубина. Гипербилирубинемия может быть неконъюгированной или конъюгированной, в зависимости от того, является ли этиология недостаточной конъюгацией или недостаточной секрецией желчи. Примеры включают метаболические нарушения, такие как синдром Криглера-Наджара (неконъюгированный), галактоземия и атрезия желчных путей (конъюгированная).Этот тип расстройства следует заподозрить, если желтуха длится дольше первой недели жизни.

Комбинированные заболевания

К ним относятся бактериальный сепсис, внутриутробные инфекции, такие как сифилис, и метаболические нарушения, такие как сахарный диабет у матери. Также обратите внимание, что у младенцев, находящихся на исключительно грудном вскармливании, может быть усиленное течение физиологической желтухи, возможно, связанное с повышенной энтерогепатической рециркуляцией билирубина.

toc | вернуться наверх | предыдущая страница | следующая страница

.