«Хрустальные» девочки, мальчик-«бабочка» и Никита, который никогда не плачет, — истории особенных людей | Громадское телевидение

Олеся Бида, Александра Чернова, Екатерина Куницкая

У одного человека из двух тысяч встречается орфанное, то есть редкое заболевание — гласит мировая статистика. Большинство из подобных заболеваний являются генетическими, и пациенты получают лечение в течение всей жизни. К тому же, не все редкие диагнозы можно определить сразу, ведь симптомы могут проявиться позже. К Международному дню орфанных заболеваний 28 февраля Громадское рассказывает истории именно таких особенных людей.

Девочка, которой нельзя падать

Громадское снимало Киру два года назад, когда ей было 5. Тогда она с мамой Натальей посещала занятия по рисованию в детском саду. Это самый простой способ научить девочку, правшу от рождения, делать все левой рукой — держать ложку, карандаш, одеваться. Потому что правая рука у Киры больше не растет и не вытягивается.

«Иногда я выступаю как мачеха, заставляя все делать самостоятельно. Чистить зубы — сама, одеваться — сама. Бывает, говорит «не могу». Нет, Кира, ты можешь и ты должна», — рассказывает Наталья.

А еще девочка занималась танцами, посещала бассейн и играла с папой в футбол — это все для того, чтобы она все время двигалась. Ей нельзя сидеть, падать, ударяться, нельзя делать внутримышечные инъекции, нельзя иметь синяки и царапины, потому что на их месте в любой момент может вырасти косточка. Это — прогрессивная костная гетероплазия, болезнь настолько редкая, что в мире на нее болеет около 60 человек. В Украине Кира такая одна. У двух здоровых родителей родился ребенок с генной мутацией, которая произошла почти сразу после зачатия. И на это никак не влияет образ жизни, питание, привычки.

Сейчас девочке 7 лет, она ходит в первый класс и продолжает рисовать. А с недавних пор пробует себя в современных танцах.

Мальчик-бабочка: когда поранить можно прикосновением

У Рустама — врожденный буллезный эпидермолиз, то есть тонкая ранимая кожа. Людей с такой болезнью еще называют «бабочками». Это редкая генетическая болезнь, при которой кожа человека настолько хрупка, что рана может появиться от прикосновения. Впервые эту болезнь описал немецкий дерматолог Генрих Кёбнер в 1886 году. До сих пор эта болезнь считается неизлечимой.

Симптомы «болезни бабочки» заметны сразу при рождении. Болезнь имеет четыре формы и более 35 типов, все они объединены ключевой причиной — недостатком структурного белка в одном из слоев кожи или слизистых оболочках. В Украине больных буллезным эпидермолизом — 190 человек, большинство из них — дети.

Рустам изучает языки, он отличник, хотя ни разу не присутствовал на уроке в школе. Рустам посещает только первый и последний звонок. Учителя приходят к нему домой, а с одноклассниками парень общается в интернете.

«Хрустальная Светлана» в не хрустальном мире

Светлане Патре 37 лет. За всю жизнь она перенесла более 300 переломов. Это из-за несовершенного остеогенеза — редкого генетического заболевания, также известного как «хрупкие или хрустальные кости».

Светлана и ее мама живут в небольшом доме, здесь нет лестницы и высоких порогов. Светлана работает журналисткой-фрилансеркою в университете «Украина».

Когда она родилась, врачи сказали, что ребенок с «отклонениями», почти нет костей, что такие не выживают, предлагали отказаться.

«Я не захотела отказаться. Было ей три дня, нас посадили в старую скорую, которая выглядела как жестянка. Я со Светланой на руках, у нее не косточки, а одни хрящики. И водитель нас повез 40 километров по грунтовой дороге. Но мне впервые за эти дни дали ребенка в руки и я уже была счастлива держать своего ребенка».

Прошло два года после того, как Громадское рассказал историю Светланы. За это время ее семья столкнулась с новым вызовом — мама заболела раком легких. Теперь они собирают средства на лечение.

Один на миллион: «У Никиты нет слез, он не плачет»

Редкую болезнь у Никиты диагностировали в 10 лет. В Германии врачи проанализировали все имеющиеся симптомы и поставили диагноз — множественные врожденные аномалии развития с гипотонией и эпилептическими припадками. Эта болезнь встречается только у мальчиков, с частотой один на миллион. В Украине она не зарегистрирована, поэтому Никита не числится как пациент с редкой болезнью.

1 марта, ему исполнится 14. У Никиты развита мелкая моторика и, пока мы общаемся с его родителями, он перебирает игрушки и бусы — все под пристальным наблюдением мамы и сестры Вероники.  Родители рассказывают, что, поскольку Никита большую часть времени проводит дома, то комнату обустраивали как маленькое путешествие: над кроватью висит палатка, фонарик.

«Мне как отцу всегда хотелось, чтобы у нас был первенец-мальчик, это папина гордость. Мы не случайно дали ему это имя — Никита, в переводе с греческого языка это означает «победитель»», — делится с нами папа Никиты, Константин.

«Год жизни моего сына стоит миллион долларов»

Дмитрию 22 года, он живет обычной жизнью с женой Олесей, подрабатывает в такси. При этом Дима страдает редким заболеванием — мукополисахаридозом. В Украине таких пациентов 56.

Дмитрий вспоминает свое детство, говорит, что до 9 лет все было хорошо, он играл с друзьями, был такого же роста, как и они. А когда на физкультуре начал хромать, об этом сообщили его маме.  Тогда и начали обращаться к врачам и проходить обследование.

По словам мамы Дмитрия, если лечиться, то можно жить долго, но есть ограничения в физических нагрузках.

«Димино лечения в год стоит миллион долларов. И это не лечение, которое мы пройдем за год, это лечение пожизненное. Дмитрий лечится за счет государства».

Школа для «хрустальной» Варвары: история девочки с особым диагнозом

Восьмилетняя Варвара учится во втором классе. От рождения девочка живет с особенным диагнозом — несовершенным остеогенезом (как и Светлана), ее кости очень хрупкие. Таких людей еще называют «хрустальными».

В помещении Варвара передвигается на коляске, по улице — на специально приспособленном велосипеде. А в некоторые места Варвару заносит на руках ее мама Мария. Несмотря на это, Варвара полноценно учится в школе, посещает занятия по музыке и мечтает о художественной школе.  Мама учит Варвару быть сильной и не стесняться болезни. На операции, лечение и реабилитацию они ездят вместе. А недавно Мария также создала благотворительный фонд, чтобы помогать таким детям, как ее дочь.

ИВАН БЛЮZ: Как искусство меняет отношение к себе

Еще один герой сюжетов Громадского о людях с редкими болезнями — Иван Денисенко. Его сценическое имя — Иван Блюз. С музыкантом и художником мы познакомились на Всеукраинском съезде орфанных больных. Он пришел как человек с редкой болезнью. О ней он говорил неохотно:

«Все, что я создаю в искусстве, делаю без ссылок на свое физическое состояние, это не связано с болезнью. Я не хочу возвращаться назад. Мое искусство ведет меня дальше. Мне трудно выходить из мира безграничной фантазии, а потом идти в магазин, покупать продукты, общаться с соседями. У меня в голове такое творится, что это можно сравнить со взрывом атомной бомбы.  Сформируйте в себе взрыв, ведь, как известно, вся Вселенная сформировалась из Большого взрыва».

Иван умер в Эстонии во время выступления на фестивале «Августовский блюз» через месяц после выхода материала Громадского. «Иван успел доиграть сет, после чего ему стало плохо. На место вызвали скорую, медики делали ему массаж сердца несколько десятков минут», — сказал организатор фестиваля Индрек Дитманн.

Этот материал также доступен на украинском языке. 

Подписывайтесь на наш телеграм-канал.

Дети, которых нельзя обнять — РИА Новости, 01.03.2020

Стараюсь не отходить от него дальше, чем на несколько шагов, чтобы вовремя протянуть руки и не дать мальчику удариться. Каждая маленькая ссадина для Ромки — серьезная травма, кожа настолько хрупка, что может порваться. Он — «ребенок-бабочка».

Истории детей с редким генетическим заболеванием, буллезным эпидермолизом (БЭ), похожи. Здоровые родители, долгожданный ребенок, шок в роддоме, месяцы в реанимации и побег домой.

«Дочке сразу сказали писать отказ от ребенка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…» (из писем матерей в фонд «БЭЛА).

Ромка не стал исключением. «Моя свекровь —  педиатр с 40-летним стажем, сказала, что такого вообще никогда не видела», —  вспоминает мама Вера.

Мы пьем чай, я наблюдаю, как Ромка осторожно макает мармелад в воду, чтобы растаял сахар. Корочка с хлеба обрезается, еда должна быть мягкой, чтобы не причинить вред слизистой. Все время в специальных перчатках или бинтах  — кушать, играть, рисовать.

«Сейчас Ромке почти 5 лет, иногда на улице спрашивают: «Настоящий мужик, весь перебинтованный, в ранах. А куда это он пробирался —  через кусты?».  Я отвечаю: «В жизнь…», — говорит мама.

«Врач сразу сказала, что это не лечится. И в России нет медцентров, где занимаются такими больными, не проводится исследований, нет хороших медикаментов и перевязочных средств» (из писем матерей в фонд «БЭЛА).

Вера достает большую полупрозрачную пластиковую коробку. Видно, что она до верха заполнена медикаментами. Этого запаса хватит всего на несколько дней процедур. Ромка послушно забирается на диван, показывает руки, коленки, спину. На месте много раз травмированной кожи образуется тонкая кожица. При ударе или сжатии там, где у обычного ребенка появится синячок, у Ромки мгновенно вскочит пузырь. И если мама вовремя не проткнет его стерильной иглой, он будет разрастаться.

Блог «Открытый доступ»: что такое «синдром бабочки»

• Никита Жихарев
• для bbcrussian.com

23 марта 2016

Автор фото, Lowe GGK for Debra

Подпись к фото,

Это одно из изображений, с помощью которых благотворительная организация DEBRA пытается объяснить, что значит жить с буллезным эпидермолизом

Меня зовут Никита Жихарев, мне 22 года, родился в городе Лесозаводск Приморского края, и в блог «Открытый доступ» я пишу про свою жизнь с так называемым «синдромом бабочки».

Если говорить научным языком, то болезнь называется буллезный эпидермолиз, а ее суть — генетическая поломка, из-за которой кожа и слизистые в организме — дефектные, легко поддаются механическим повреждениям, формирующим эрозии и раны. Следствие этого — постоянное воспаление, нагноения, низкие показатели крови и прочее. Малейшее прикосновение к коже вызывает боль.

Я родился в 1993 году в середине ноября. В это сложное, промозглое и безденежное для страны время. Методы лечения, применявшиеся докторами тогда, мало чем отличались от методов XIX века. Это сейчас наука об руку с медициной движется семимильными шагами в сторону произведений фантастов. А все, что могли предложить мне медики тогда — это бинты, пару мазей и перекись с фурацилином. Нынче же ассортимент лекарств широк, начиная от неприлипающих повязок и заканчивая антисептическими препаратами, не вызывающими жуткую боль.

Признаться, сейчас вспоминая детство, я задумываюсь, что бы было, родись я на 20 лет позже. Странное ощущение испытываю, возможно, его стоит назвать завистью к младшим товарищам по несчастью. Сейчас для людей, больных подобным заболеванием, создаются условия, новые методики лечения и собственно сами лекарства.

Странно писать в свои 22, что «в мое время дела обстояли иначе», но это так…

Возможно, именно поэтому самые первые мои детские воспоминания были не какими-то светлыми образами, а банальной болью. Чуть позже приходит осознание, что чаще всего боль с собой приносят близкие люди, потому что пора перевязываться.

Автор фото, Lowe GGK for DEBRA

Подпись к фото,

Горка на площадке — как терка: еще одно изображение DEBRA

Зачем родные делают ТАК больно? Хорошо помню, как сначала пытался всячески им помешать, стараясь убрать от себя руки или сжаться, чтобы не трогали, потом переходил к просьбам. В тот момент я даже их ненавидел. А ведь только благодаря их терпению и выдержке я сейчас, без преувеличения, жив. Чем старше становишься, тем больше приходит осознания и смирения, злость и обида сменяются благодарностью.

Светлых детских воспоминаний тоже хватает, словно в отместку за боль, радость и эйфория от самых, казалось бы, простых событий. Даже сейчас, если счастлив пусть и скоротечно, то до потери пульса и никак иначе.

Из переписки с мамой ребенка, больного БЭ: «Когда Саша был маленьким, он дружил только с папой, потому что папа не делал ему больно. Мне было так обидно. Перевязывая, понимаю, что больно, доказываю Саше, что надо, что без этого никак, а у самой сердце кровью обливается».

Стирать и кипятить

В свои 22 года у меня все не так уж плохо, я бы сказал даже радужно. Я не прикован к инвалидному креслу, и более того — жив. Вопреки всем прогнозам врачей и властей, считавшим меня недостойным помощи, мол, все равно умрет, заболевание тяжелое и очень редкое. Даже сейчас, в нашем родном государстве нет программ помощи больным БЭ, чего уж говорить про 90-е.

До середины 2000-х родным приходилось стирать и кипятить марлевые бинты, затем высушивать их и снова сворачивать в тубы, для многократного использования. Потому что не хватало денег, а перевязочных материалов требовалось много. Только каких-то 10 лет назад в нашей стране появились неприлипающие повязки и подходящие лекарства. Помощь в основном оказывают фонды на деньги добрых и неравнодушных людей, с государством сложнее.

Пара историй из жизни. Несколько лет назад я подавал документы в краевое отделение здравохрания. В документах были перечень жизненно необходимых лекарств и подписи врачей, заверивших список препаратов и перевязочных материалов. Документы приняли, и полгода никакого ответа. Потом я отправил запрос, а в ответ получил разъяснение, что бюджет края выделил деньги на закупку мне лекарств. Вопрос, по какой причине лекарства до меня не дошли, остается открытым.

Аналогично пару лет назад я выбивал себе квоту на лечение в московском учреждении федерального статуса. Проходя комиссии и собирая документы несколько раз подряд, потратив на это почти год, как вы понимаете, квоту я так и не получил. В то время, когда мне была жизненно необходима помощь специалистов, квота много раз «застревала» где-то, и никакого вразумительного ответа я не получал. И таких примеров я могу привести великое множество.

Сейчас дела мои обстоят лучше, чем когда бы то ни было. Я счастлив, живу в Москве с любимой девушкой. Оберегая друг друга, мы имеем стимул становится лучше. Работаю, нашел, как мне кажется, свое призвание, писать. Лечусь, не допуская провалов по здоровью, и живу в целом полноценной жизнью, в круговерти проблем и радостей, друзей и самых близких.

Крылья бабочки. Судьбы и истории борьбы детей с необычным недугом

Людей с редким заболеванием кожи — буллезным эпидермолизом — называют «бабочками». Врачи пока не могут их вылечить, но родители «бабочек» научились не только спасать своих детей, но и делать их счастливыми

В Конотопе есть кафе «Венеция». Если учесть, что название самого Конотопа происходит от болотистой местности, в которой когда-то утонуло много лошадей, то и название кафе можно объяснить здешней спецификой. «Венеция» — любимое место 19-летней Иры Загорной, и чтобы попасть сюда, девушке нужно преодолеть 30 км из ее родного Великого Самбора. Выбирается в город Ира редко и только с мамой, Наташей. В основном девушка изнывает от тоски дома. «Я там знаю каждый листик», — говорит она. Ира не преувеличивает про каждый листик — девушка любит фотографировать. Ей посчастливилось замечать то, на что вечно спешащие люди не обращают внимания.

Читайте лучшие материалы раздела на странице «Фокус. Украина» в Facebook

А еще Ира любит мороженое, тишину, покой и котов. Она напоминает Дюймовочку — такая же тоненькая. Правда, Дюймовочка на картинках всегда в платье, а у Иры платьев нет. Почему? Об этом они с мамой и рассказывают мне, пока мы едим мороженое в «Венеции».

Необычная девочка

Когда Ира родилась, а это был 1997 год, конотопские врачи решили, что она вряд ли проживет больше трех дней.

Так они и заявили Наташе. 19-летняя мама буквально заставила врачей перевезти девочку в областную больницу. Маленькая Ира попала в Сумы к новому доктору.

Он никогда не видел таких новорожденных. Волдыри на теле малышки могли появиться от простого прикосновения, от пеленок, даже от швов на одежде. Пузыри лопались, и на их месте появлялись раны. Врач подолгу сидел в библиотеке в поисках ответа на вопрос, как остановить это непонятное отслаивание кожи.

Девочке начали давать преднизолон по шесть таблеток в день. «Эта доза или убьет ее, или спасет», — решили взрослые. Больше медики ничем не могли ей помочь. Только сказали два странных слова: буллезный эпидермолиз.

— Я не понимала, что происходит, — вспоминает мама Наташа. — Мне казалось, вот я заберу ее домой и все будет хорошо. Это у врачей не получается ее вылечить, а у меня все получится. Других вариантов я не представляла.

В 2016 году в Киеве прошла первая конференция по буллезному эпидермолизу для врачей.

Ее организовали сами пациенты

Она сидит, зажав ладони между коленями, подавшись немного вперед. Когда маму с ребенком отпустили домой, папа встречал дочку и жену с цветами. Для семьи начались годы экспериментов и попыток перехитрить неизвестную болезнь.

С тех пор каждое утро для Иры означает двухчасовое обрабатывание ран на спине, руках и ногах. Иногда это настолько больно, что приходится закрывать окна. Люди не должны слышать крики и стоны.

Наташа отказалась от гормональных препаратов, купала малышку в разных травах, делала бесконечные перевязки, пробовала разные мази. На протяжении 14 лет возила дочку к травнику, так что теперь от одного слова «ромашка» девушка вздрагивает. А еще Наташа с Ирой объездили всех целителей Сумской области. Однажды эффект был необычный.

— В Ромнах был врач, биополем лечил, — объясняет Ира. — Он так странно водил руками. Но это прибавляло мне сил!

— Точно! Ты даже на скакалке начала прыгать, — Наташа тепло улыбается — не так часто ее ребенку было хорошо.

— Ага, и на переменке в школе бегала с девочками. Все переживали, а меня даже остановить нельзя было.

Это единственный удачный эксперимент, который они смогли вспомнить. Пока мы говорили, заварка в стеклянной чашке расцвела красивой хризантемой. Ира понюхала чай и сморщила нос, отодвинув чашку маме.

— Пахнет травой. Лучше ты выпей. Ты же сама говоришь: «Горький — значит полезный».

— Мы так много ездили, что Ира у меня постоянно спрашивала: «Мама, когда мы уже будем жить дома», — Наташа осторожно отпивает глоток и тоже морщится.

Врачи жизнью необычной девочки не интересовались. Какое-то время детская больница передавала семье по 20 метров марли и 30 бинтов в месяц на перевязки. Но недолго — решили, что это слишком много для нее. Сколько ей нужно, они не знали. Никто и никогда не приходил посмотреть, как проходят перевязки, как сходят ногти и срастаются пальчики на руках. О том, что она не одна такая на всем белом свете, Ира поняла только в 11 лет. В санатории в Трускавце она заметила девочку, которая ходила так же медленно.

— У меня мурашки по коже побежали, так она была похожа на меня, — вспоминает Ира.

Новые знакомые убедили Наташу больше не тратить деньги и время на целителей. Они рассказали о специальных пластырях, не прилипающих к коже салфетках и белковом питании.

Свой опыт. Татьяна Заморская — мама мальчика-бабочки делает все, чтобы у таких детей стало больше жизни и меньше болезни

Ира ходила в обычную школу. Но рассказывая какие-то эпизоды из той жизни, она как будто съеживается. Ира сутулится не только потому, что ей физически тяжело. Девушка хорошо знает, что и физически, и морально безопаснее вжиматься в стенку, быть невидимкой или уменьшиться до размеров бабочки. Такой урок ей преподали в школе.

— Со мной никто не хотел садиться за одну парту. Говорили, я заразная.

Ира привыкла прятаться дома, чтобы никто не видел ее бинтов. Последний раз она надевала платье в четвертом классе на школьный праздник.

— А тебе хотелось бы платье? — спрашиваю я.

— Я уже давно отвыкла от них. Мне хотелось бы, чтобы люди между злом и добром выбирали добро.

— Ты такая, как все, просто тебе больнее, чем другим, — Наташа в который раз повторяет эту семейную мантру.

— А еще я хотела бы жить в стране, где постоянно идут дожди.

Когда жарко, Ире очень больно.

Но она живет в стране с другой особенностью: в Украине о ее болезни почти никто не знает, кроме тех, кто столкнулся с такой же бедой.

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — редкое генетическое заболевание. Есть четыре формы БЭ и более 35 типов. Все типы буллезного эпидермолиза объединены одной проблемой — нехваткой структурного белка в одном из слоев кожи. А при сложных формах и в слизистых оболочках. Из-за крайней чувствительности кожи детей с таким диагнозом и называют «бабочками».

— От любого повреждения, иногда это просто прикосновение, появляются пузыри, они лопаются, открываются раны, — объясняет дерматолог Инна Гедеон. — Одни поверхностные, другие глубокие. Представьте, что то же самое происходит и внутри. Дети-бабочки теряют вес, запаздывают в физическом развитии. У них часто сужается пищевод, срастаются пальцы на руках и ногах, развиваются тяжелые формы остео­пороза.

«Нужно бороться за жизнь, стараться делать ее лучше, и тогда вырастают новые крылья»

Татьяна Заморская

о том, почему она занимается помощью людям-бабочкам

Инна Гедеон — одна из немногих специалистов по буллезному эпидермолизу в Украине и, наверное, единственный врач, который лично знает большинство пациентов с этим диагнозом. Всего их около двух сотен. Самых тяжелых 26 человек. Еще недавно пациенты с буллезным эпидермолизом практически не получали адекватной помощи от медиков, поэтому просто перестали к ним обращаться.

— К сожалению, вся наша дерматология, ну или добрая половина ее представителей, крепко сидят на советском наследии, — признает Инна Гедеон. — Человеку с буллезным эпидермолизом до сих пор могут предложить обрабатывать раны синькой, антисептиками, назначить антибиотики и гормональные средства, которые нужны только в очень редких случаях. Есть люди, застрявшие в этой дремучести, у них нет ни времени, ни желания развиваться.

Если не начать ухаживать за детьми с БЭ правильно с самого рождения, болезнь приведет к тяжелой инвалидности. Она буквально запирает «бабочек» в четырех стенах. Но кто может прийти на помощь родителям, у которых появился на свет такой малыш, если даже врачи от них отворачиваются? Другие родители.

Сила мамы

Ира Загорная мечтает путешествовать: «Я хочу квадроцикл, а лучше машину». Тогда она могла бы ездить далеко-далеко и делать самые красивые фотографии. Это реальные мечты. На Западе люди-бабочки ведут активный образ жизни. И рецепт, как этого добиться, не спрятан за семью печатями. Чтобы в жизни Иры было больше жизни, ей нужны врачи с современными знаниями, специальные перевязочные материалы, мази и лечебное питание.

Все необходимое для украинских детей-бабочек пытается добыть Татьяна Заморская, основательница пациентской организации «Дебра-Украина».

На самом деле Татьяна — юрист-консультант в международной компании. Выглядит успешной и деловой: волосы зачесаны набок и аккуратно лежат на строгой светлой блузке. Во взгляде уверенность. В ее серо-синих глазах, про которые говорят, как озера, не прочитаешь, что сегодня ночью она не спала. Потому что ее сыну Андрею было больно. Она знает, что здоровые люди живут в нормальном мире, а в нормальном мире не принято говорить о болезнях. Тем более летом. Когда у нормальных людей отпуск, развлечения, кино, путешествия, у нее — очередные переговоры в Минздраве. А дома ее ждет сын, который практически не выходит на улицу. Выманить его из дома не удалось даже с помощью щенка. Для здоровых людей она красивая, удачливая женщина. Для людей-бабочек — адвокат и тяжелая артиллерия.

Мечта Дюймовочки. Ира Загорная говорит, что люди-бабочки появляются на свет, чтобы окружающие становились добрее

Андрей родился в 2002 году, диагноз ему поставили сразу, в роддоме. Первые полтора года семья искала спасение у профессоров, врачей из ожоговых центров, гомеопатов, специалистов по аюрведе, в церкви и даже у бабок.

— В голове заложено, что любая болезнь лечится, поэтому родители думают: я напрягусь, брошу все силы, время, деньги, напрягу всех знакомых, объеду все страны, напишу во все организации мира, чтобы найти лечение, — говорит Татьяна.

Потом была поездка в Зальцбург, где находится специализированный Центр буллезного эпидермолиза (EB Haus). В багаже она везла пробирку с кусочком кожи Андрюши для биопсии, потому что если известен тип БЭ, то знаешь, к каким осложнениям нужно готовиться. Диагноз Андрея в Зальцбурге подтвердили. У него, как и у Иры, обнаружили одну из сложнейших форм — дистрофическую.

— Мы сильно переживали. Но болезнь Андрюши научила нас одному правилу: пока человек жив, всегда есть варианты и выходы.

Выходом для нее стало создание пациентской организации, объединившей людей-бабочек. Ведь в Зальц­бурге Татьяна увидела, как могут жить люди с этой болезнью. Вернувшись домой, она начала налаживать семейный быт и свыкаться с диагнозом сына. Ей не пришлось бросать работу. Днем за сыном присматривали няня и бабушка. Вечером и ночью — Татьяна. Она понимала: пока они с мужем работают, то могут обеспечить своего ребенка всем, чем нужно.

Параллельно Татьяна отправляла перевязочные материалы еще нескольким семьям, нуждавшимся в помощи. Но однажды мальчику-бабочке Вите понадобилась дорогостоящая операция на кистях рук за границей. Чтобы собрать на нее деньги (14 тыс. евро), Татьяна Заморская и врачи-дерматологи Людмила Деревянко и Гуннар Ныман в 2011-м зарегистрировали общественную организацию «Дерматологи — Детям» (в рамках которой был создан центр «Дебра-Украина» для помощи людям-бабочкам. — Фокус). Витю направили с мамой в Зальцбург на операцию, затем в Испанию на реабилитацию. Это был их первый проект.

— Я точно знала, чего не хватает родителям, у которых рождаются дети-бабочки. В самом начале им очень важно получить адекватную информацию о болезни и номер телефона человека, который может ответить на возникающие вопросы. Потому что когда ты бегаешь и ищешь, это значит, ты не знаешь, что тебе нужно делать каждый день, — объясняет Татьяна Заморская. — А для новорожденного каждый день неправильного ухода опасен. После очередной раны кожа все медленнее и хуже восстанавливается.

Наташа и Андрюша. Наташе понадобился год на то, чтобы принять болезнь сына и сказать себе: «Он такой есть. Он наш, мы его любим»

«Дебра-Украина» перевела на украинский язык международное руководство по буллезному эпидермолизу — там собрана информация по диагностике заболевания и уходу за ранами. 2011-й и 2012-й ушли на то, чтобы разобраться, что из медикаментов и перевязок для людей-бабочек есть в Украине и чем пользуются за рубежом. Позже, в 2013-м, открыли первый в Украине кабинет БЭ в Охматдете, где уже три года работает врач-дерматолог Инна Гедеон. В Охматдете можно пройти обследование команды узких специалистов — гастроэнтерологов, хирургов, стоматологов. Кабинету для нормальной работы не хватает еще одного врача, второй медсестры и своей палаты, чтобы дети проводили в стационаре столько времени, сколько необходимо. Другая проблема — в Украине не делают такой вид диагностики, как антигенное картирование, помогающее установить форму и в большинстве случаев тип заболевания. Но все это посильные задачи.

Организация на собранные благотворительные средства пересылает пациентам 2–3 раза в год аптечки со специальными пластырями, контактными сетками для ран, мазями и ранозаживляющими кремами. Для Иры из Великого Самбора день, когда приходит посылка, — настоящий праздник. Посылку ее мама пытается растянуть надолго. Один одноразовый кусочек сетки на рану она может использовать в течение двух недель. Стирает, замачивает в фурацилине, высушивает на марле. Потому что, даже добившись от местных властей дополнительной тысячи гривен к той тысяче, что Ира ежемесячно получает по инвалидности, ее семья не в состоянии покупать все необходимое.

На медикаменты и перевязочные материалы уходит 3–4 тыс. грн в месяц в случае легкой формы заболевания и до $6 тыс. в месяц при тяжелой. Их могут себе позволить от силы 5–6 семей из 200. А ведь специальные пластыри и сетки — это базовое условие для нормальной жизни «бабочек».

— В 2014-м цены на импортные сетки и специальные пластыри выросли почти в три раза, — говорит Татьяна Заморская. — «Бабочки» не справляются сами.

На медикаменты и перевязочные материалы уходит 3–4 тыс. грн в месяц в случае легкой формы заболевания и до $6 тыс. в месяц при тяжелой

Чтобы выжить в этих условиях, орфанники объединились в общественное объединение «Орфанні захворювання України». Два года назад они добились того, чтобы буллезный эпидермолиз внесли в список редких заболеваний на законодательном уровне. А в 2016 году на медикаменты для людей-бабочек в госбюджете наконец-то выделили 26,6 млн грн. Но нужно быть очень настойчивым, чтобы цифры на бумаге стали реальными пластырями и мазями.

— Без них люди-бабочки обречены на жизнь дома в страданиях и с болью. Мы, родители, хотим, чтобы наши дети вели счастливую, полноценную жизнь. Мне отступать некуда, — говорит Татьяна. — Это же не Спарта.

Тайное оружие

Первый раз маленького Андрюшу я увидела на фотографии. Голубоглазый малыш в смешной шапке сидел в коляске и серьезно смотрел в объек­тив камеры. Высоко над его головой был плакат с надписью «Жизнь, которую я не проживу». Второй раз я увидела его на двадцатом этаже многоэтажки в одном из спальных райо­нов Киева. Сюда семья переехала из Донецка.

Двери распахиваются, и из недр квартиры доносится волна детских голосов. На пороге стоит Наталия в голубом платье с распущенными, выгоревшими на солнце волосами. Она улыбается, показывает остальных своих жильцов — девочку с такими же длинными русыми волосами, как у Наташи, и брюнетку помладше. Каждый кубический сантиметр жилища наполнен чем-то очень тепло-семейным, как стакан молока, мед и печенье. Сквозь волну ощущений и голосов прорывается тоненькое «Привет».

— У меня есть горка, — обращается ко мне голубоглазый Андрюша в синем комбинезончике с улыбающимися мишками. — Я люблю кататься.

Малыш, лежа на подушке, съезжает с горки, закрепленной на спортивном уголке.

— Это я сам придумал, — Андрюша с гордостью показывает на подуш­ку.

Он привык к тому, что от твердых поверхностей нужно ждать всяких неприятностей. Наташа смотрит на макушку сына в ореоле соломенных, почти белых волос. Он похож на ангелочка.

— Мы живем как обычная семья, просто изобретаем немного больше, чем другие, — говорит она.

Андрюше в сентябре будет четыре года. Пока что он смог сделать всего несколько самостоятельных шагов. В основном он летает — у мамы на руках. Ножки и ступни — его самые уязвимые места.

— Это были четвертые роды, я прекрасно знала, как все должно произойти, — рассказывает Наташа. — Когда появится ребенок, он закричит, пуповину не обрежут сразу, а малыша приложат к груди. Но вместо этого, когда родился Андрюша, я услышала от врачей только «Опа…».

«Душу не спрячешь за ранами и бинтами, и это так интересно — наблюдать, как она развивается»

Врачи и медсестры сгрудились над младенцем, а когда расступились, Наташа увидела детские ножки. Кожу с них будто выгрызли до кости.

— Помню, как кто-то произнес: «Хорошо, что мальчик. Брючками все прикроет».

Потом был звонок мужу: «У нас родился сын, только с его ножками все очень плохо».

— Когда Андрюше поставили диагноз? — спрашиваю я.

— В день рождения. Сначала осмотрел хирург, сказал: «Нормальный пацан растет, а это амниотические перетяжки, мажьте кремом». Потом муж привез старенького доктора из ожогового центра, который сказал: «Это некроз. Нужна ампутация двух ног и, возможно, одной руки». И был еще консилиум врачей, после которого нам сообщили: буллезный эпидермолиз.

Андрюшу отправили в реанимацию и пускали к нему раз в день. До малыша нельзя было даже дотронуться.

— Смотришь на стеклянный бокс с ребенком и слушаешь врачей, которые говорят, что это его последние часы жизни. Мы до машины еле доползали, рыдали и каждую минуту ждали звонка из реанимации, — вспоминает Наташа. — Потом врач из ожогового отделения показал, какие нужно делать перевязки. Состояние Андрюши улучшилось, ему провели трансплантацию кожи и выписали домой. Дальше сами.

Мы с Наташей разговариваем на кухне, а Андрюша с сестрами играют в детской. Только полгода назад Наташа решилась оставлять его без своего ежесекундного присмотра. Ему тоже нужна свобода. Сейчас мама сидит за столом и, кажется, полностью расслабилась, но на самом деле присушивается к каждому шороху в соседней комнате.

— Поначалу у меня даже мысль была: снимать с ним отдельную квартиру, чтобы дети не видели, — продолжает она. — Кате тогда было 2,5 года, Лене 5 лет, Алине 14, и я боялась их реакции. Но муж сказал: «Везем домой, дети поймут».

Они действительно поняли и научились оберегать брата. Этому их научил Андрюша. Таково его тайное оружие — он способен менять людей вокруг себя. Делать их мудрее.

Наташа смотрит куда-то за мою спину. В дверях на полу сидит сияющий Андрюша. На его носочках надрезаны резинки. Если они будут врезаться в кожу, то на ней сначала появятся волдыри, а потом ранки.

— Ты слушаешь, да? — Наташа обращается к нему. — Пойдешь ко мне на руки?

Ребенок утвердительно кивает. Наташа отточенным движением подхватывает малыша на руки. Только мамы детей-бабочек умеют взять их так, чтобы не причинить боль и новое увечье.

— Первые несколько месяцев жилось, как в темноте, — она вздыхает. — Ночью мне снились хорошие яркие сны, а утром я выныривала из них в черноту.

Редкий врач. Инна Гедеон признает, что пациенты с буллезным эпидермолизом не получали адекватной помощи от медиков, поэтому перестали к ним обращаться

Так продолжалось до тех пор, пока Наташа не познакомилась с мамой трехлетнего мальчика-бабочки. Та рассказала ей о сыне, гоняющем на велосипеде по квартире, о «Дебре» и о том, что они не одни.

— Тогда же мне попалось письмо еще одной мамы. Она писала: «Какая же я глупая, что первые три года смотрела только на раны и не смотрела на сына». Теперь я понимаю, что она имела в виду. Мы просыпаемся утром, и я сразу ищу на тельце Андрюши новые пузыри. Но быстро ловлю себя на этом и тогда начинаю смотреть ему в глаза. Может, у таких детей другой срок жизни, может, они нуждаются в постоянных перевязках, но душу ведь не спрячешь за ранами и бинтами, и это так интересно — наблюдать, как она развивается.

Вселенная во Вселенной

— Знаете, что меня больше всего удивило в этой болезни? — вдруг спрашивает Наташа. — То, что с ней можно жить.

В интернете она наткнулась на блог американки — мамы четверых детей, которая сама больна буллезным эпидермолизом и родила с таким же диагнозом двоих.

— У нее неизлечимая болезнь. Но она взрослая, она родила детей и живет наполненной жизнью!

Этим летом Андрюша вместе с сестрами и родителями ездил на море. Но в следующий раз он предпочел бы дельфинарий.

— Мы научились находить варианты, как жить и радовать ребенка.

В кухню забегает Катя и просит налить ей стакан молока.

— Я не представляю, как я без них, — говорит Наташа, наливая молоко.

По кухне разливается любовь. И в этот момент кажется, что эта семья нормальнее многих других, где все дети, слава Богу, здоровы.

— Скажите, Андрюша спрашивал у вас когда-нибудь о своей болезни?

— Как-то он купался, а мимо него пробежала Катя в трусах. Он посмотрел на нее, потом на себя и говорит: «А почему у нее нет ранок, а у меня есть?» Мне было тяжело отвечать ему: «Так бывает. У нее так, у тебя так». Он успокоился. Иногда спрашивает, а скоро ли у него заживут ножки. Я ему даю направление: «Ты вырастешь, и у тебя ранок не будет».

Наташа не обманывает, она сама в это верит:

— Думаю, каждый родитель надеется, что завтра прозвучит новость: лечение найдено. Но ведь я не могу утверждать, что такого не может быть?!

Наташа смотрит мне прямо в глаза. И вот эта ее вера начинает течь уже в моих собственных жилах. Она продолжает:

— Мы привыкли думать о болезни как о следствии неправильного образа жизни. Вот будешь правильно себя вести, и все у тебя в жизни будет хорошо. Но это не догма. И рождение ребенка-бабочки — доказательство тому. Это такая лотерея, которую мы тянем. Никто не знает, кому что выпадет.

Мама держит на руках Андрюшу, а он внимательно ловит каждое ее слово. Да, он болеет, но все равно он ее счастливый билет.

— У меня было все: муж, три чудных дочери, я ждала мальчика. И если бы он родился здоровым, то я бы вознеслась. В моем мире все было хорошо, и мне не было дела до других. Возможно, я даже могла бы докатиться до утверждения, что не нужно тратить деньги на безнадежных. А с рождением Андрюши я опустилась на землю. Любой человек ценен, и спасать нужно каждого. Все дети нужны, ведь каждый ребенок несет в мир свою идею.

Голубоглазый ангел обнимает ее за шею и смотрит так, словно знает, что у него есть тайное оружие — менять людей вокруг себя. Делать их мудрее.

Фото: Александр Чекменев

Каково это — жить с синдромом бабочки

Сейчас у Никиты уже начались новые отношения с девушкой, которая младше его почти на 10 лет: «Я, конечно, думал о том, что когда мне будет 35, у меня будет девушка младше меня, но я не думал, что это будет в 27″, — шутит парень. Но тем не менее, Никита признается, что не видит ничего предосудительного в том, чтобы встречаться с девушкой младше.

Пара познакомилась в интернете. По словам Никиты, изначально у него не было серьезных намерений. Но общение с девушкой все больше увлекало парня, и он понял, что начинает влюбляться. Вскоре молодые люди встретились и у них завязались отношения: «Она пришла на первое свидание невероятно красивая, хрупкая, нежная, на каблуках. По ее походке я сразу обратил внимание на то, что она натерла ножки. Это было очень мило, она смущалась. Вдобавок, когда мы познакомились, я прикололся и сказал, что работаю сутенером. Спустя месяц общения я все-таки признался, что не сутенер, и она тогда мне рассказала, что, когда я в конце свидания поцеловал ее в щечку, что само по себе безобидно и мило, она подумала, что я наглец и веду себя непристойно«.

После одного из свиданий Никита заболел, но, по его словам, оно того стоило: «Однажды в дождливый день мы гуляли по городу, скакали по лужам, потом пошли в «Центральный детский мир» и там пили горячий шоколад. Но я сильно промочил ноги и на следующий день заболел бронхитом. Все ради любви».

О врожденной болезни Никиты новая избранница узнала случайно: еще в переписке она предложила Никите прыгнуть с ней с парашютом, на что он ответил, что не может по состоянию здоровья и подробно рассказал о заболевании. Девушку это совершенно не смутило. Сейчас отношения активно развиваются, пара старается во всем поддерживать друг друга, даже будучи на расстоянии: «Новый год мы праздновали отдельно, но все время общались по видеосвязи и под бой курантов, и после, она была рядом».

Никита совершенно раскрепощен и в интимной жизни, не скрывая, что в сексуальных отношениях он бывает эгоистичен из-за потребности в любви: «Я очень тактильный человек, даже при встрече многих обнимаю. К тому же, если человек испытывает много боли, появляется дополнительная потребность в прикосновениях, ласках, нежностях. Во время близости удовлетворить партнершу, безусловно, важно, но если не получилось — то и ладно, попробуем в другой раз. Если мы говорим не о случайных связях, а об отношениях, то я считаю, что надо обсуждать близость, и чем откровеннее пара может говорить о своих желаниях, тем крепче становятся отношения».

Синдром бабочки: буллёзный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз (БЭ), или, как его еще называют, синдром бабочки – это очень редкое наследственное заболевание. Таких детей прозвали детьми-бабочками. Если с этим названием у вас возникают какие-то красивые ассоциации, то сама болезнь далеко не эстетична. На самом деле, больные буллезным эпидермолизом всю свою жизнь проводят в мучительных страданиях. Причина — их кожа, хрупкая, как крылья бабочек.

К сожалению, болезнь «синдром бабочки» вылечить невозможно. Потому что она глубоко заложена на генетическом уровне. Таким детям необходим специальный уход: полностью мягкое окружение, одежда и обувь. В России эта неизлечимая болезнь даже не внесена в список самых редких заболеваний. Однако существует специализированный фонд помощи детям-бабочкам «БЭЛА».

Ежегодно жертвуется немало средств в этот фонд, чтобы хоть как-то помочь детям, у которых имеется болезнь «синдром бабочки». Фотографии больных можно увидеть и в нашей статье, и в научной медицинской литературе. Однако информация о буллезном эпидермолизе не получила должного распространения в России и странах СНГ.

Заболевание «синдром бабочки» не известно широкой публике. Мало кто даже может выговорить ее сложное название – буллезный эпидермолиз. Однако такие дети есть по всей России и в странах СНГ. У каждого из больных одинаковая проблема: местные врачи не знают, как с ними поступить, диагноз ставится «на глаз», и не всегда верный относительно видов этого заболевания. А порой матери вообще прячут таких детей, что приводит к их гибели из-за неправильного ухода.

Синдром бабочки характеризуется появлением на коже человека пузырьковой сыпи. В зависимости от пузырьков выделяют следующие виды буллезного эпидермолиза (БЭ):

1. Простой. Он образуется на верхних участках кожи. Кожа утолщается на ладонях и на подошвах ног. Пузырьки могут образовываться даже во рту.
2. Пограничный. Появляется на кожно-эпидермальных соединениях. При тяжелой форме заболевания пузырьки могут появляться на стенках пищевода, кишечника и в мочеполовой системе.
3. Дистрофический. Пузырьки появляются на коленях, руках, локтях, слизистых оболочках, могут поразить пищевод, вызвать проблемы роста и питания. Данному виду также характерно срастание пальцев рук и ног.

Синдром бабочки – это результат неправильного формирования белка в коже или полное его отсутствие. Также причиной развития болезни могут стать спонтанные генные мутации.

При рождении кожа у больного ребенка сползает как шкурка у змеи. Конечно же, это вызывает шоковую реакцию у матери. Многие просто отказываются от больных детей еще в родильном доме. Но шанс выжить у ребенка с болезнью буллезный эпидермолиз в детском доме практически равен нулю. Большинство из детей умирает при неправильном уходе. Ведь с такими детьми нужно очень аккуратно обращаться.

Самый тяжелый период у больных – это возраст до 3-х лет. Постепенно, при правильном уходе, кожа грубеет. А маленькие дети при попытке ползти, сдирают себе все коленки и руки. Кожа покрывается волдырями и слезает, причиняя сильную боль. Таким детям нельзя даже пожать руку, как обычному человеку. С взрослением они постепенно учатся себя оберегать. В возрасте старше 3-х лет жить становится легче.

Однако больные тяжелой формой буллезного эпидермолиза ежедневно испытывают сильную боль и зуд, от которых не помогают даже антигистамины. Кроме того, раз в три дня они должны терпеть необходимые и болезненные перевязки. Такие дети, как и все другие неизлечимо больные, являются особенными. У них невообразимые глаза, наверное, от этой невыносимой боли, которую мы не в силах понять.

Книга о «женщине-бабочке» и ее собаке вышла в России — Социальная ответственность

Автор романа «Моя жизнь в его лапах» — англичанка Венди Хиллинг. После рождения ребенка врачи прогнозировали, что девочка проживет не больше нескольких дней, потом — не больше трех лет и наконец — не больше 10. Сейчас Венди 68 лет. Несмотря на приговор врачей, женщина не только выжила, но и нашла работу, стала заниматься верховой ездой, родила и воспитала двух здоровых детей и написала книгу о своей жизни. О русскоязычном издании говорится в сообщении благотворительного фонда «Дети-бабочки», помогающего детям с буллезным эпидермолизом.

Особая жизнь

Кожа людей, страдающих буллезным эпидермолизом, так ранима, что даже обычное прикосновение оставляет на ней волдыри. Во всем мире таких людей называют бабочками.
 
В романе Венди Хиллинг рассказывается о золотистом ретривере Тедди, который стал верным товарищем и заботливой сиделкой автора. Собака специально обучена ухаживать за ней. Пес помогает Венди выполнять простейшие бытовые задачи: разгрузить стиральную машину, одеться, сделать покупки в магазине, поднять или принести вещи. В случае серьезной опасности он может самостоятельно вызвать скорую помощь и неоднократно спасал своей хозяйке жизнь.

Выдержка из книги:
 
«Один из медиков измерил уровень кислорода.

— Хорошо, что ваш муж вызвал нас так быстро, — сказал он. — Хоть он и помог вам задышать, нам нужно проверить, нет ли серьезных осложнений. В таких случаях счет идет на секунды.

— Вас вызвал не муж, — улыбнулась я. — Это была наша собака. 

Медики повернулись к Теду. Тот сидел в спальне, пристально глядя на меня, чтобы убедиться, что со мной все в порядке. Он явно рассчитывал получить заслуженную награду, когда все уйдут. Медики мне не поверили. Но я уже привыкла к тому, что Тед вызывает у всех изумление.

— Вы хотите сказать, что собака только что спасла вам жизнь?

— Да, — кивнула я. — Он постоянно это делает. — Я потянулась и погладила Теда по голове. — Я не смогла бы жить без него. От него зависит моя жизнь».

История Венди и Теда издана на английском, немецком, чешском, словенском и русском языках. В России ее выпустили издательство «Эксмо» и фонд «Дети-бабочки». В книге рассказывается в том числе и о том, как проходит обучение собак-помощников и как они могут помочь больным.

«Эта книга не только о бесконечной заботе человека о животных, но и о невероятной чуткости животных к человеку. Это как роман, так и дневник, который читается на одном дыхании и который позволяет заглянуть в жизнь людей, живущих по принципу «сейчас». Все мы стремимся к этому и редко понимаем, как радоваться каждому уготованному нам дню. Если бы я встретилась с автором книги, с Венди, «женщиной-бабочкой», то, несомненно, подружилась бы с нею», — говорит музыкант, попечитель фонда «Дети-бабочки» Саша Даль.

Помощь больным

По данным международной ассоциации DEBRA International, в мире рождается один больной буллезным эпидермолизом на 50-100 тыс. человек. По неподтвержденным данным, в России проживает 2-2,5 тыс. больных этим заболеванием; официальной статистики нет. Заболевание вызвано мутациями более чем в 10 генах, которые кодируют белки, расположенные в различных слоях кожи.

Буллезный эпидермолиз обнаруживается еще при рождении: иногда у младенцев отсутствуют целые участки кожи. Основным клиническим проявлением болезни являются пузыри на коже, которые возникают в результате трения, давления, при повышении температуры тела или воздуха. Пузыри могут образовываться на слизистых оболочках, роговице и конъюнктиве глаз. Нередко у больных встречается срастание пальцев на руках и ногах и ограничение подвижности суставов. В тяжелых случаях детям угрожает задержка физического развития.

При таких симптомах выполнение привычных здоровым людям бытовых задач становится для «людей-бабочек» тяжелым испытанием. Радикального лечения данного заболевания на данный момент не существует. Больные нуждаются в ежедневной обработке ран и перевязках специальными повязками и бинтами. Одной из главных проблем в России по-прежнему остается нехватка врачей, специализирующихся на лечении буллезного эпидермолиза.

Фонд «Дети-бабочки» оказывает медицинскую, материальную, реабилитационную, психологическую и юридическую помощь семьям, в которых есть больные дети, занимается обучением врачей и полностью обеспечивает медикаментами «детей-бабочек», от которых отказались родители. Поддержку фонда получают более 300 подопечных по всей России.

Материал предоставлен проектом «+1».

Специфические кожные заболевания и проблемы с волчанкой: Центр волчанки Джонса Хопкинса

Большинство людей, страдающих волчанкой, испытывают какое-либо поражение кожи во время болезни. Фактически, кожные заболевания включают 4 из 11 критериев, используемых Американским колледжем ревматологии для классификации волчанки. Существует три основных типа кожных заболеваний, характерных для волчанки, и различных других неспецифических кожных проявлений, связанных с этим заболеванием.

Кожное заболевание, специфичное для волчанки

У людей с волчанкой встречаются три формы конкретных кожных заболеваний, и возможно наличие поражений нескольких типов.Кроме того, у человека также может быть одна из трех форм, описанных ниже, без фактического наличия полномасштабной системной красной волчанки (СКВ), но наличие одной из этих форм заболевания может увеличить риск развития СКВ у человека в более позднем возрасте. Обычно биопсия кожи используется для диагностики форм кожной волчанки, и для лечения доступны различные лекарства, включая стероидные мази, кортикостероиды (например, преднизон) и противомалярийные препараты (например, Плаквенил).

Хроническая кожная красная волчанка (CCLE) / Дискоидная красная волчанка (DLE)

Хроническая кожная (дискоидная) красная волчанка обычно диагностируется при появлении признаков волчанки на коже.Люди с СКВ также могут иметь дискоидные поражения, и около 5% всех людей с СКВ разовьются в более позднем возрасте. Для диагностики этого состояния используется биопсия кожи, и поражения имеют характерную картину, известную клиницистам: они толстые и чешуйчатые, закупоривают волосяные фолликулы, обычно появляются на поверхностях кожи, подвергнутых воздействию солнца (но могут возникать и в не подвергнутых воздействию солнечных лучах). области), имеют тенденцию к рубцеванию и обычно не чешутся.

Если вам поставили диагноз дискоидной волчанки, вам следует по возможности избегать пребывания на солнце и пользоваться солнцезащитным кремом с Helioplex и SPF 70 или выше.Кроме того, ваш врач может назначить лекарства для предотвращения и сдерживания воспаления, включая стероидные мази, таблетки или инъекции, противомалярийные препараты, такие как Плаквенил, и / или иммунодепрессанты.

Подострая кожная красная волчанка (SCLE)

Около 10% больных волчанкой страдают СКВЛ. Поражения, характерные для этого состояния, обычно не образуют рубцов, не выглядят толстыми и чешуйчатыми и обычно не чешутся. Около половины всех людей с СКЛ также соответствуют критериям системной волчанки.Лечение может быть сложным, потому что поражения SCLE часто сопротивляются лечению стероидными кремами и противомалярийными средствами. Людям с СКВЛ следует обязательно надевать солнцезащитный крем и защитную одежду при выходе на улицу, чтобы избежать пребывания на солнце, которое может спровоцировать развитие новых поражений.

Острая кожная красная волчанка (ACLE)

Большинство людей с ACLE имеют активную СКВ с воспалением кожи, а поражения ACLE обнаруживаются примерно у половины всех людей с СКВ в какой-то момент в течение болезни.Поражения, характерные для ACLE, обычно возникают на участках, подверженных воздействию солнца, и могут быть вызваны воздействием солнца. Поэтому очень важно, чтобы люди с ACLE носили солнцезащитный крем и защитную одежду при выходе на улицу.

Распространенные проблемы с кожей волчанки

Маларная сыпь

Около половины всех пациентов с волчанкой испытывают характерную сыпь, называемую скуловой сыпью или сыпью «бабочка», которая может возникать спонтанно или после пребывания на солнце. Эта сыпь названа так потому, что напоминает бабочку, охватывает всю ширину лица и покрывает обе щеки и переносицу.Скуловая сыпь выглядит красной, приподнятой, а иногда и чешуйчатой, и ее можно отличить от других высыпаний, поскольку она щадит носовые складки (пространства под каждой стороной носа). Сыпь в виде бабочки может появиться сама по себе, но некоторые люди замечают, что появление малярной сыпи указывает на приближающуюся вспышку болезни. В любом случае важно обращать внимание на сигналы своего тела и сообщать врачу обо всем необычном.

Светочувствительность

50% всех людей с волчанкой испытывают чувствительность к солнечному свету и другим источникам УФ-излучения, включая искусственное освещение.У многих людей пребывание на солнце вызывает усиленные реакции, похожие на солнечные ожоги, и кожную сыпь, однако солнечный свет может вызвать вспышки волчанки, затрагивающие другие части тела. По этой причине защита от солнца очень важна для людей с волчанкой. Поскольку известно, что как УФ-А, так и УФ-В-лучи вызывают активацию волчанки, пациенты должны пользоваться солнцезащитным кремом, содержащим гелиоплекс и SPF 70 или выше. Солнцезащитный крем следует наносить повсюду, в том числе на участки кожи, покрытые одеждой, поскольку большинство предметов одежды содержат SPF всего около 5.Обязательно нанесите повторно, как указано на флаконе, поскольку пот и продолжительное воздействие могут привести к рассеянию покрытия.

Livedo reticularis

У людей с волчанкой может наблюдаться ажурный узор под кожей, называемый сетчатым ливедо. Этот узор может варьироваться от фиолетовой паутины прямо под поверхностью кожи до чего-то, что выглядит как красноватое пятно. Ливедо также можно увидеть у младенцев и молодых женщин, он более заметен на конечностях и часто усиливается при воздействии холода.Присутствие ливедо обычно не является поводом для беспокойства, но может быть связано с антифосфолипидными антителами.

Облысение

Около 70% людей с волчанкой испытают выпадение волос (алопецию) в какой-то момент в течение болезни. Выпадение волос при волчанке обычно характеризуется сухими, ломкими волосами, которые ломаются, и выпадение волос чаще встречается в области верхней части лба. Физический и психический стресс также может вызвать выпадение волос, как и некоторые лекарства, включая кортикостероиды, такие как преднизон.Во многих случаях волосы будут снова расти, но выпадение волос из-за рубцевания дискоидных повреждений кожи может быть необратимым. Панацея от выпадения волос не существует, но могут быть назначены такие методы лечения, как местные стероиды и рогейн. Иногда бывает трудно справиться с косметическими побочными эффектами волчанки, но некоторые люди считают, что использование шиньонов и париков является эффективным средством маскировки выпадения волос.

Язвы в полости рта и носа

Около 25% людей с волчанкой страдают от поражений рта, носа, а иногда и глаз.Эти поражения могут ощущаться как небольшие язвы или «язвы». Такие язвы не опасны, но могут быть неудобными, если их не лечить. Если вы испытываете такие поражения, ваш врач может дать вам специальную жидкость для полоскания рта или Kenalog в орабазе (зубная паста с триамцинолоном), чтобы ускорить процесс заживления.

Феномен Рейно

Примерно одна треть всех людей, страдающих волчанкой, испытывает состояние, называемое феноменом Рейно, при котором сужаются кровеносные сосуды, кровоснабжающие пальцы рук и ног.Цифры людей с болезнью Рейно особенно чувствительны к холоду. Часто у людей с этим заболеванием наблюдается побледнение (потеря цвета) цифр, за которым следует синий, а затем красный цвет при температуре, которая была бы лишь слегка неудобной для других людей (например, в комнате с сильным кондиционированием воздуха). Очень важно, чтобы люди, носящие одежду Рейно, носили перчатки и носки, когда находятся в помещениях с кондиционированием воздуха или на улице в прохладную погоду. Грелки для рук, используемые для зимних видов спорта (например,, Hot Hands) также можно купить и хранить в карманах, чтобы руки не замерзли. Эти меры очень важны, поскольку феномен Рейно может вызвать изъязвление и даже отмирание тканей пальцев рук и ног, если не будут приняты меры предосторожности. Люди даже потеряли кончики пальцев рук и ног из-за плохого кровообращения, связанного с феноменом Рейно. Сигареты и кофеин могут усугубить действие болезни Рейно, поэтому избегайте употребления этих веществ. При необходимости ваш врач может также порекомендовать лекарство, блокирующее кальциевые каналы, такое как нифедипин или амлодипин, чтобы помочь расширить ваши кровеносные сосуды.

Крапивница

Около 10% всех людей с волчанкой страдают крапивницей. Эти поражения обычно вызывают зуд, и хотя люди часто испытывают крапивницу из-за аллергических реакций, крапивница, продолжающаяся более 24 часов, скорее всего, вызвана волчанкой. Если вы испытываете это состояние, обязательно поговорите со своим врачом, поскольку он / она захочет убедиться, что поражения не вызваны каким-либо другим основным заболеванием, например васкулитом или реакцией на лекарства. Ваш врач, вероятно, отличит эти поражения от поражений, вызванных васкулитом, прикоснувшись к ним, чтобы увидеть, не побледнеют ли они (побелели).

Пурпура

Примерно 15% людей с волчанкой будут испытывать пурпуру (небольшие красные или пурпурные изменения цвета, вызванные протеканием кровеносных сосудов прямо под кожей) во время болезни. Небольшие пятна пурпуры называются петехиями, а более крупные — экцимосами. Пурпура может указывать на недостаточный уровень тромбоцитов в крови, действие лекарств и другие состояния.

Кожный васкулит

У некоторых людей с волчанкой может развиться состояние, известное как кожный васкулит, при котором кровеносные сосуды рядом с кожей испытывают воспаление, которое в конечном итоге ограничивает кровоток.Это состояние может вызвать ульевидные поражения на коже, которые могут чесаться и не бледнеть при депрессии. Также могут присутствовать другие кожные аномалии, в том числе фактическая гангрена пальцев. Если не лечить васкулиты, они могут вызвать язвы и некроз (гибель клеток), поэтому мертвые ткани необходимо удалять хирургическим путем. Редко пальцы рук или ног с агрессивным изъязвлением и гангреной могут потребовать ампутации. Поэтому очень важно сообщать врачу о любых кожных аномалиях.

Кожная волчанка (кожная волчанка): внешний вид, симптомы и лечение

Обзор

Что такое кожная красная волчанка (кожная волчанка)?

Системная волчанка — это тип аутоиммунного заболевания, при котором иммунная система атакует ваше тело, в том числе внутренние органы.При кожной волчанке ваша иммунная система атакует вашу кожу. Около 10% всех случаев волчанки являются кожными, и у 65% людей с системной волчанкой развивается кожная волчанка.

Женщины гораздо чаще болеют волчанкой. Около 90% людей с волчанкой — женщины в возрасте от 15 до 44 лет. Однако люди любого пола и возраста могут заразиться ею. Волчанка у детей обычно развивается в возрасте около 12 лет. Риск развития волчанки выше, если у вас есть родственник, страдающий волчанкой или другим аутоиммунным заболеванием.

Цветные женщины в два-три раза чаще болеют волчанкой.Это гораздо более распространено среди женщин чернокожего, латиноамериканского или азиатского происхождения.

Существуют ли разные типы кожной волчанки?

Существует три типа кожной волчанки. У каждого типа есть похожие симптомы, в том числе красная чешуйчатая сыпь, которая часто возникает в результате пребывания на солнце.

Три вида кожной волчанки:

Дискоидная кожная волчанка

При этом типе кожной волчанки поражения кожи круглые (дискообразные), толстые, чешуйчатые и красные.Вы можете испытывать такие симптомы, как боль, зуд и жжение. В некоторых случаях вы можете не испытывать никаких симптомов. Чаще всего симптомы развиваются на лице, ушах или коже головы. Однако у вас могут развиться симптомы и на других частях тела. Это состояние может иногда вызывать рубцы и обесцвечивание кожи (кожа может стать темнее или светлее). Если у вас разовьется это состояние на коже головы, это может привести к выпадению волос, которое может быть необратимым.

Дискоидные поражения, оставшиеся на коже в течение многих лет, потенциально могут перерасти в рак кожи.Эти поражения следует тщательно контролировать, и о любых изменениях следует сообщать вашему лечащему врачу. Если у вас дискоидная волчанка, врач назначит регулярные осмотры, чтобы следить за вашим здоровьем.

Подострая кожная волчанка

При подострой кожной волчанке по краям очагов появляются красные границы. Они могут выглядеть как кольцо с более темным красным кружком на внешнем крае кольца. Кожа красная и чешуйчатая. Эти поражения могут быть результатом реакции на определенные лекарства.

Чаще всего появляются на шее, груди, верхней части спины, плечах и руках. Обычно они развиваются на участках, которые были на солнце. Обычно они не болят, не чешутся и не оставляют шрамов. На вашей коже могут появиться участки обесцвечивания.

Острая кожная волчанка

Эта красная сыпь часто появляется вдоль щек и переносицы, обычно после пребывания на солнце. Медицинские работники называют это скуловой сыпью или «сыпью бабочки» из-за ее формы. Скуловая сыпь выглядит как солнечный ожог и может развиться на других частях тела, включая руки и ноги.Эти высыпания обычно не оставляют рубцов, но может произойти обесцвечивание кожи.

Эта характерная «сыпь в виде бабочки» является признаком системной волчанки. Люди, у которых развивается этот тип сыпи, могут иметь симптомы волчанки и на других частях тела.

Симптомы и причины

Каковы симптомы кожной волчанки?

Симптомы СКВ и кожной волчанки могут варьироваться от легких до тяжелых и могут появляться и исчезать. Они могут «вспыхнуть» в определенные периоды вашей жизни. Физический и эмоциональный стресс, болезни, травмы и некоторые лекарства могут вызвать обострение волчанки.

Признаки кожной волчанки схожи для всех типов заболевания, но сыпь обычно выглядит немного по-разному для каждого типа. Сыпь может быть болезненной и зудящей, но не всегда. Они могут поправиться или исчезнуть через несколько дней или недель. Эти высыпания могут быть постоянными.

Симптомы кожной волчанки включают:

• Красные чешуйчатые участки кожи. Они могут быть круглыми, как монета или диск. Более темные красные кольца или границы могут обозначать чешуйчатые пятна. Они могут появиться на любом участке тела, но чаще появляются на участках, подвергшихся воздействию солнца.
• Сыпь, распространяющаяся по щекам и переносице (сыпь «бабочка»). Примерно у 50% людей с волчанкой появляется этот тип сыпи.

Что вызывает кожную волчанку?

Кожная волчанка не заразна (ее нельзя заразиться или передать другому человеку). Медицинские работники не уверены, что вызывает волчанку. Они считают, что это результат сочетания генов, гормонов и факторов окружающей среды. Волчанка передается по наследству, и ученые обнаружили более 50 генов, которые обычно есть у людей с волчанкой.

Женщины гораздо чаще болеют волчанкой, поэтому врачи считают, что женский гормон эстроген играет роль в том, у кого развивается болезнь и когда появляются симптомы. Симптомы могут обостряться во время менструального цикла женщины или во время беременности, когда уровень эстрогена выше.

Если у вас кожная волчанка, у вас может появиться сыпь, когда ваши иммунные клетки вызывают воспаление на коже. Симптомы кожной волчанки могут обостриться после воздействия ультрафиолетовых (УФ) лучей. Эти лучи есть как на солнце, так и на флуоресцентных лампах.Поражения кожи при волчанке очень чувствительны к свету. Некоторые лекарства (включая безрецептурные препараты от кислотного рефлюкса) также могут вызвать обострение кожной волчанки.

Диагностика и тесты

Как медицинские работники диагностируют кожную волчанку?

Если вы знаете, что у вас волчанка, ваш лечащий врач может диагностировать кожную волчанку, осмотрев вашу кожу и оценив сыпь. Ваш врач может взять образец вашей кожи (биопсия кожи) и отправить его в лабораторию для тестирования.

Если вы заметили сыпь, но не диагностировали волчанку, ваш врач проведет тщательное обследование.Они спросят о других симптомах и о вашем семейном анамнезе аутоиммунного заболевания.

Какие анализы мне могут потребоваться для подтверждения диагноза кожной волчанки?

Симптомы волчанки могут быть похожи на признаки других заболеваний. Нет ни одного теста на волчанку. Для постановки диагноза может потребоваться несколько тестов в течение многих месяцев. Они могут включать анализы крови, мочи и биопсию кожи или почек.

Ведение и лечение

Как медицинские работники лечат кожную волчанку?

Медицинские работники помогают людям управлять кожной волчанкой с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.Ваш провайдер может порекомендовать:

• Избегайте солнца и флуоресцентного света: Поражения кожи при волчанке чрезвычайно чувствительны к естественному и искусственному свету, поэтому вам следует ограничить свое воздействие. Оставайтесь дома, когда солнце наиболее яркое в течение дня, и надевайте шляпу с широкими полями, солнцезащитную одежду и солнцезащитный крем, когда вы не можете избежать солнца.
• Инъекции: Ваш врач может использовать иглу для введения кортикостероидов непосредственно в сыпь. Инъекции стероидов уменьшают воспаление.Эти инъекции могут потребоваться каждые несколько недель.
• Пероральные препараты: Медицинские работники уже много лет используют лекарство под названием гидроксихлорохин для лечения системной волчанки. Он контролирует иммунный ответ вашего тела. Вам также могут потребоваться другие препараты, подавляющие иммунную систему, например метотрексат.
• Лекарства для местного применения: Кремы, лосьоны и мази могут уменьшить воспаление на коже. Возможно, вам придется наносить их на кожу один или два раза в день.Типы лекарств для местного применения включают кремы с кортикостероидами и мазь такролимуса (Protopic®).

Вам следует регулярно посещать врача, чтобы он мог следить за вашим здоровьем и корректировать лечение. Поскольку вам нужно избегать солнца, уровень витамина D может упасть ниже нормального. Ваш врач может прописать вам добавки с витамином D.

Профилактика

Могу ли я предотвратить поражение кожной волчанки?

Невозможно предотвратить кожную волчанку.Вы можете предотвратить появление высыпаний, избегая солнечных лучей и ограничивая пребывание в помещении под флуоресцентным светом. Чтобы снизить риск развития кожной сыпи при волчанке, вам следует:

• Старайтесь не находиться на открытом воздухе на солнце в самое сильное время (примерно с 10 до 16 часов).
• Защитите свою кожу солнцезащитным кремом, который имеет защиту как от UVB, так и от UVA (защита широкого спектра). Выбирайте одежду, обеспечивающую полное покрытие.
• Носите шляпу с широкими полями.

Некоторые лекарства могут сделать вас еще более чувствительными к свету. Сообщите своему врачу обо всех принимаемых вами лекарствах, чтобы обезопасить себя от солнца. Если вы курите, поговорите со своим поставщиком медицинских услуг о плане, который поможет вам бросить курить.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с кожной волчанкой?

С помощью правильного лечения, изменения образа жизни и регулярного наблюдения медицинские работники помогают многим людям справиться с кожной волчанкой. Ранняя диагностика и лечение могут улучшить прогноз, предотвратив рубцевание, выпадение волос и другие долгосрочные кожные проблемы.

Для наилучшего внешнего вида вам следует избегать пребывания на солнце, назначать частые осмотры и тщательно следовать указаниям вашего лечащего врача. Соблюдение плана лечения и правильный выбор могут снизить риск обострения волчанки.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу кожной волчанки?

Если у вас сыпь, которая не проходит через день или два, позвоните своему врачу. Важно проконсультироваться с врачом независимо от того, был ли вам поставлен диагноз волчанки.Они осмотрят вас и определят, что вызывает сыпь. Ранняя диагностика и лечение кожной волчанки могут улучшить ваш прогноз.

Записка из клиники Кливленда

Кожная волчанка (кожная волчанка) может вызывать раздражающие и неприглядные высыпания. Без лечения эти высыпания могут вызвать долгосрочные повреждения, такие как необратимое выпадение волос, рубцы и изменение цвета кожи. Некоторые типы кожной волчанки могут перерасти в рак кожи. Очень важно регулярно посещать своего провайдера и внимательно следовать его указаниям.Избегайте попадания солнца и света, надевая головной убор, защитную одежду и солнцезащитный крем. Эти изменения в образе жизни могут быть непростыми, но они могут помочь вам предотвратить обострение кожной волчанки.

Причины, симптомы, управление и перспективы

Обзор

Что такое острая кожная волчанка?

Волчанка — это аутоиммунное заболевание, при котором ваше тело атакует само себя. Одной из форм волчанки является кожная красная волчанка (CLE). Кожный относится к вашей коже. CLE — это аутоиммунное заболевание, при котором ваша иммунная система атакует вашу кожу.У людей с CLE появляются язвы или поражения на коже лица, носа и щек. Острая кожная волчанка (ACLE) означает, что высыпания появляются внезапно (остро), часто в ответ на пребывание на солнце.

Что такое волчанка?

Самый распространенный тип волчанки — системная красная волчанка (СКВ). При СКВ иммунная система вашего тела атакует не только кожу, но и другие органы, такие как почки, сердце, легкие и суставы. СКВ — наиболее распространенный тип волчанки. Почти трое из каждых четырех людей, страдающих волчанкой, страдают СКВ.

СКВ вызывает обширное воспаление. Это воспаление может быть острым (внезапным) или хроническим (длительным). У людей с волчанкой часто бывает:

Люди могут иметь один тип волчанки, например, СКВ или ВКВ. Но чаще у них бывает несколько типов волчанки.

Какие виды кожной красной волчанки?

Существует три основных типа кожной волчанки. Каждый тип вызывает различную кожную сыпь.

• Дискоидная волчанка вызывает появление толстых темных / красных пятен в форме монеты на щеках, ушах или носу.
• Подострая кожная волчанка вызывает кольцевидные поражения на руках, груди, спине или шее.
• Острая кожная волчанка вызывает «сыпь в виде бабочки», которая выглядит как солнечный ожог на носу и щеках.

Кто может заболеть острой кожной волчанкой?

Острая кожная волчанка часто встречается у людей с системной волчанкой (СКВ). Кожная волчанка чаще всего встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Насколько распространена острая кожная волчанка?

Примерно 2 из 3 человек, страдающих системной волчанкой, также имеют некоторые симптомы CLE.Примерно 1 из 10 больных волчанкой имеет только CLE.

Симптомы и причины

Что вызывает острую кожную волчанку?

Эксперты не знают, что вызывает острую кожную волчанку. У некоторых людей появляется сыпь в виде бабочки как первый признак СКВ до того, как им поставят диагноз СКВ.

Волчанка и другие аутоиммунные заболевания могут передаваться по наследству. У вас может быть более высокий риск развития волчанки, если вы:

• Женский.
• В возрасте от 15 до 44 лет
• Черный, американец азиатского происхождения, латиноамериканец / латиноамериканец или коренной американец.

Каковы симптомы острой кожной волчанки?

У большинства людей острая кожная волчанка проявляется в виде сыпи в форме бабочки на носу и щеках. Другое название этой сыпи — скуловая сыпь (сыпь на щеках). Эта сыпь обычно выглядит как солнечный ожог и обычно не вызывает боли, но может чесаться.

У людей также могут появиться высыпания на руках или ногах. Эти высыпания часто появляются после пребывания на солнце, хотя это не солнечный ожог. Кожная сыпь на ACLE не оставляет рубцов, но после того, как они исчезнут, ваша кожа может выглядеть светлее или темнее, чем была раньше.

Острая кожная волчанка может также вызывать:

• Язвы (болезненные язвы во рту).
• Крапивница (приподнятые болезненные шишки).
• Временное выпадение волос.

Что такое обострение симптомов?

Люди с ACLE испытывают обострения симптомов. Обострения означают, что у вас не все время симптомы ACLE. Вместо этого у вас развиваются симптомы, которые могут приходить и уходить, например, после воздействия триггеров, таких как стресс или слишком много солнечного света.

Диагностика и тесты

Как диагностируется острая кожная волчанка?

Дерматолог (врач, специализирующийся на коже) или ревматолог, врач, специализирующийся на артрите) может диагностировать острую кожную волчанку.

Иногда ваш врач может сделать кожную пробу, называемую биопсией, для постановки диагноза. Во время биопсии дерматолог берет небольшой образец кожи. Ваш врач отправляет образец кожи в лабораторию для исследования под микроскопом. Рассматривая образец кожи под микроскопом, медицинские работники могут определить, вызвана ли кожная сыпь острой кожной волчанкой или другим заболеванием.

Ведение и лечение

Как лечится острая кожная волчанка?

В зависимости от степени тяжести ваших симптомов ваш лечащий врач может порекомендовать лекарства.Эти лекарства не лечат волчанку, но могут уменьшить симптомы и обострения.

Некоторые исследования показывают, что лекарства помогают примерно 60% людей с кожной волчанкой. Лечение волчаночной сыпи может включать:

• Стероидные мази для местного применения , такие как флуоцинолона ацетонид (Synalar®) или бутират гидрокортизона (Locoid®), уменьшают отек и воспаление.
• Противовоспалительные препараты , такие как дапсон (Aczone®) или низкие дозы метотрексата (Otrexup ™, Rasuvo®), уменьшают боль и отек.
• Противомалярийные препараты , такие как гидроксихлорохин (Плаквенил®), снимают усталость, уменьшают сыпь и боли в суставах.
• Ингибиторы кальциневрина , такие как такролимус (Protopic®, Prograf®) или пимекролимус (Elidel®), уменьшают воспаление, подавляя вашу иммунную систему.

Как предотвратить обострение волчаночной сыпи?

Примерно от 40% до 70% людей с волчанкой обостряются после воздействия ультрафиолетового (УФ) света. Чтобы свести к минимуму обострения, людям с волчанкой необходимо проявлять особую осторожность при обращении с солнечным или искусственным светом.

Для предотвращения обострения волчаночной сыпи и защиты от УФ-излучения:

• Применяйте солнцезащитный крем широкого спектра действия с SPF не ниже 30 каждый день.
• Избегайте попадания солнечного света в самый сильный период солнца, с 10 до 16 часов.
• Не используйте солярии.
• Ограничьте время, проведенное с люминесцентными лампами в помещении.
• Носите солнцезащитную одежду, например шляпы с широкими полями и длинные рукава.

Профилактика

Как предотвратить острую кожную волчанку?

Вы не можете предотвратить волчанку.Но если у вас волчанка, вы можете избежать обострения симптомов, выявляя и избегая триггеров.

В дополнение к тому, чтобы избегать пребывания на солнце, вы также можете захотеть:

• Соблюдайте диету, полную питательных продуктов, таких как фрукты, овощи и цельнозерновые продукты.
• Делайте умеренно физические упражнения как можно чаще.
• Управляйте стрессом с помощью здоровых инструментов.
• Спите не менее семи-восьми часов в сутки.
• Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями.
• Если вы курите, прекратите, так как это может усилить сыпь.Курение также может снизить эффективность лекарств, которые лечат сыпь.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с острой кожной волчанкой?

Острая кожная волчанка — это пожизненное заболевание. Большинство людей испытывают облегчение симптомов при лечении. Вам нужно будет принять дополнительные меры предосторожности в отношении ультрафиолетовых лучей, чтобы избежать обострения.

Жить с

Что еще мне следует спросить у врача?

Вы также можете спросить своего врача:

• Как определить триггеры симптомов волчанки?
• Что я могу сделать для лечения сыпи ACLE?
• Следует ли мне принимать какие-либо пищевые добавки или менять пищу, которую я ем?
• Сколько я могу тренироваться, если у меня аутоиммунное заболевание?

Записка из клиники Кливленда

Острая кожная волчанка — это разновидность волчанки, поражающая кожу.У людей с ACLE часто появляются высыпания, похожие на солнечный ожог. Эти высыпания обычно поражают нос и щеки. Для многих людей избегание пребывания на солнце может помочь предотвратить серьезные обострения. Ваш лечащий врач может также назначить лекарства для уменьшения частоты и тяжести симптомов. Волчанка — это пожизненное заболевание, но лечение может помочь справиться с симптомами.

Исцеление «детей-бабочек»: лечение дает новую надежду

К тому времени, когда в прошлом году родилась ее третья дочь, Габриэлла Макканн думала, что она уже давно умеет обращаться с новорожденными.

Но ничто в ее опыте с Гретой, которой сейчас 6, или Стеллой, 3, не могло подготовить ее к Элизе, которая прибыла без загадочного участка кожи на тыльной стороне одной руки. В течение 24 часов за этим участком последовали волдыри, которые образовались на теле Элизы, и поставили в тупик врачей, которые не знали, что делать с шокирующим состоянием.

«Родился ребенок, и весь мир рухнул», — вспоминает 40-летняя Макканн, мама из Миннеаполиса, которая жила с семьей и друзьями в своем родном Палермо, Италия, когда родилась Элиза.

Через несколько дней проблема исчезла. Врачи в Риме диагностировали у Элизы форму буллезного эпидермолиза, или БЭ, генетического заболевания, при котором слои кожи не соединяются должным образом, вызывая трение, которое приводит к массивным болезненным волдырям при малейшей царапине или ударе.

«На самом деле они похожи на ожоговые волдыри, — сказал Макканн. «У нее были волдыри вокруг пальцев, так что они были похожи на хот-доги в булочке».

Однако сегодня пальцы 18-месячной Элизы выглядят почти нормально.Ее мать сняла перчатки и бинты, которыми покрывали ее руки и ноги, и даже позволяет малышу экспериментировать с ходьбой — даже если это означает, что она упадет.

Элиза Макканн живет с буллезным эпидермолизом, редким и изнурительным кожным заболеванием, которое делает кожу детей такой же хрупкой, как крылья бабочки. Саманта Окадзаки / Сегодня

Это потому, что в мае Элиза стала 28-м ребенком, участвовавшим в новаторских клинических испытаниях в Университет Миннесоты использует костный мозг от здоровых доноров — в данном случае сестры Элизы Стеллы — для устранения симптомов разрушительного заболевания.

Под руководством доктора Якуба Толара, директора университетского института стволовых клеток, исследование, начатое в 2007 году, до сих пор считается экспериментальным, но стало методом выбора в наиболее тяжелых случаях БЭ, сказал он.

«Это одно из наиболее трудно поддающихся лечению расстройств и очень болезненное расстройство», — сказал Толар. «До того, как мы начали, не было абсолютно ничего, что могло бы повлиять на исход этих детей».

EB вызвано дефектом генов, которые производят коллаген, соединительную ткань, которая позволяет слоям кожи прилегать друг к другу, сказал Толар.

«Это белок, который образует петли, похожие на липучки, которые прикрепляют верхний слой к нижнему», — сказал он. «Когда липучка отсутствует, слои скользят друг относительно друга и вызывают волдыри».

Элиза начинает ползать и ходить, но это остается трудным, потому что, несмотря на то, что она выздоравливает, ползание ассоциируется с ужасно болезненным ощущением Саманта Окадзаки / Сегодня

Около 20 из 1 миллиона детей, рожденных в США, имеют БЭ Эксперты говорят, что существует несколько форм, которые могут варьироваться от легкой до тяжелой.Это означает, что от 25 000 до 50 000 человек в США, в основном дети, живут с этим заболеванием. При отсутствии лечения БЭ приводит к болезненному обезображиванию и ранней смерти, как правило, в возрасте до 30 лет. У более ранних жертв БЭ часто развивался смертельный рак кожи, спровоцированный быстрым обновлением клеток, вызванным заболеванием.

У таких младенцев, как Элиза, рожденных с тяжелой формой БЭ, поражения появляются повсюду: на руках и ногах, на попе, во рту и горле. Их часто называют «детьми-бабочками», потому что их кожа такая хрупкая, хрупкая, как крылья бабочки, как говорят некоторые.

Но когда родилась Элиза, Макканн не интересовался сентиментальными ярлыками. Как и многие современные родители, сталкивающиеся с редкими заболеваниями своих детей, она обратилась за ответами к экспертам и в Интернет.

«Я сказала, что хочу знать врача №1 в мире, который может что-то с этим поделать», — сказала она. Снова и снова всплывало имя Толара.

«Я связалась с ним, и мы общались каждый день», — сказала она. «Сразу же он стал очень защищать Элизу».

Элиза Макканн поправляется после экспериментальной трансплантации костного мозга.Саманта Окадзаки / Сегодня

Макканн и ее муж, Даган Макканн, писатель-путешественник, переехали в Миннеаполис, чтобы быть ближе к Толару и его лечению, сказала она.

При трансплантации костного мозга от Стеллы Элизе кровь заселилась здоровыми клетками. Однако сначала ученым пришлось провести для Элизы химиотерапию и облучение, чтобы освободить место для новых клеток, чтобы они «открыли магазин», — сказал Толар. Оказалось, что дополнительное усиление облучения всего тела позволило клеткам прижиться или даже лучше закрепиться.

По последним данным, более половины донорских клеток из Стеллы частично прижились, что является высоким процентом, сказал Толар.Согласно предыдущим протоколам, примерно у трети детей, которым была проведена трансплантация костного мозга, наблюдались некоторые улучшения, но не те драматические результаты, которые показала Элиза. Однако у многих детей Толар смог показать, что клетки донорского костного мозга на самом деле тяготеют к коже, залечивая травмы.

Для Элизы реальные результаты были впечатляющими, сказала Габриэлла Макканн.

«Перед трансплантацией я везде ходила с иглой или скальпелем, чтобы вскрыть волдыри и осушить их», — сказала она.«Они станут огромными через несколько минут».

Теперь у Элизы все еще появляются волдыри, но они меньше и заживают сами по себе. Ее по-прежнему кормят через зонд из-за волдырей, оставивших шрамы на горле, но сейчас становится лучше. И буквально на этой неделе ей впервые пришлось пойти пообедать, потому что она достаточно здорова, чтобы быть просто еще одним ребенком с мамой на публике.

«У моей дочери раньше не было жизни», — сказал Макканн. «Теперь у моей дочери есть жизнь, и они уверены, что у нее не будет столько волдырей, как раньше.

Финансирование работы команды Толара и других ведущих экспертов по EB, изучающих терапию стволовыми клетками и терапию с переносом генов в Стэнфордском университете, вызывает огромную озабоченность. БЭ классифицируется как редкое заболевание, и оплата исследования может быть проблемой. Но ученых поддерживают такие организации, как Фонд медицинских исследований EB, возглавляемый Андреа Петт-Джозеф и ее мужем Полом Джозефом. Другой видный фонд — это DEBRA of America, Исследовательская ассоциация дистрофического буллезного эпидермолиза.

Элиза все еще носит гипсовые повязки, пока исцеляется от своего болезненного состояния. Саманта Окадзаки / Сегодня

Сын Джозефов, Брэндон, родился 10 лет назад с Б.Б. для EB с 1991 года. Они привлекли звездный почетный совет директоров, в который входят актеры Кортни Кокс, Дженнифер Энистон, Брэд Питт и Адам Сэндлер, а также другие спортивные и политические деятели.

Но благодаря таким успехам, как трансплантация костного мозга Толара, программа естественной генной терапии и новые исследования в области генной терапии в Стэнфорде, Джозефы говорят, что вложения окупаются.

«Многие семьи больше надеются, что это происходит», — сказала Андреа Петт-Джозеф. «Это происходит в хорошем темпе, и люди видят доказательства этого. Иногда до науки так далеко ».

Системная красная волчанка. SLE | DermNet NZ

Автор: Hon A / Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, февраль 2015 г.

---

Введение

Красная волчанка (LE) — это группа разнообразных стойких аутоиммунных воспалительных заболеваний.

Системная красная волчанка (СКВ) поражает несколько органов (например, кожу, суставы и почки), а анализы крови выявляют циркулирующие аутоантитела. Клинические признаки СКВ сильно различаются и могут совпадать с другими заболеваниями и состояниями. Поражение кожи или кожная волчанка (CLE) поражает 80% пациентов с СКВ.

СКВ иногда называют острой красной волчанкой, а кожные особенности могут быть описаны как острая кожная волчанка.

Что вызывает системную красную волчанку?

Факторы, приводящие к СКВ, включают:

Проявления СКВ связаны с потерей регуляции иммунной системы пациента.

• Ядерные белки не обрабатываются должным образом.
• Ядерный мусор накапливается внутри клетки.
• Это приводит к выработке аутоантител против ядерных белков.
• Иммунные комплексы не удаляются.
• Система дополнения активирована.
• Воспаление приводит к повреждению клеток и тканей.

Кто заболевает системной красной волчанкой?

СКВ может поражать мужчин и женщин любого возраста. Ежегодно на 100 000 человек выявляется около 2–7 новых случаев.СКВ гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще всего возникает в возрасте от 15 до 45 лет.

СКВ более распространена и более серьезна у курильщиков. Курение также снижает эффективность противомалярийных препаратов и других методов лечения.

Аутоантитела могут присутствовать у людей, у которых нет проявлений болезни.

Каковы кожные особенности системной красной волчанки?

Около 80% пациентов с СКВ имеют поражение кожи (кожная ЛВ), и примерно у четверти из них это первый признак СКВ.Он может проявляться как специфические для LE или неспецифические для LE проявления. LE-специфические поражения, как правило, индуцируются или усугубляются воздействием ультрафиолетового излучения и локализуются на подверженных воздействию солнечных лучей участках, таких как лицо, шея, V-образная часть шеи и верхняя часть спины.

Специфическая кожная СКВ

Кожная волчанка (СКВ) имеет специфические острые, подострые и хронические проявления.

• Обычно СКВ проявляется острой СКВ.
• Примерно у половины пациентов с подострой кожной LE развивается СКВ легкой степени
• Только 5% пациентов с хронической CLE имеют СКВ, поскольку CLE представляет собой кожную проблему без поражения других органов.

Острая CLE

• Центральная скуловая поверхность лица или фиолетовая эритема «бабочка» с резкой отсечкой по боковым краям, проходит без рубцевания (может привести к стойкой телеангиэктазии)
• Буллезная системная красная волчанка: пузырчатая сыпь, если она тяжелая, может напоминать токсический эпидермальный некролиз
• Макулопапулезная сыпь, напоминающая патологическую лекарственную сыпь
• Эрозии и язвы слизистой оболочки (губ, носа, рта, половых органов)
• Фоточувствительность: волчаночная сыпь в основном появляется на участках, подвергшихся воздействию солнца.Фоточувствительность может быть легкой или очень серьезной, при этом сыпь появляется после минимального воздействия света.
• Диффузное облысение (безрубцовая алопеция) с ломкими стержнями волос

Подострый кожный LE

• Плоские чешуйчатые пятна, напоминающие псориаз, часто сетевые
• Кольцевые (кольцевые) полициклические (перекрывающиеся круговые) поражения
• Поражения рассасываются с минимальным рубцеванием
• Поражает туловище и руки
• Вспышки на солнце, обычно не затрагивают лицо и руки

Хроническая CLE

Острая кожная красная волчанка

См. Другие изображения острой СКВ.

Подострая кожная волчанка при SLE

См. Другие изображения кожной красной волчанки.

Хроническая кожная волчанка

Неспецифическая кожная СКВ

Неспецифическая кожная СКВ относится к особенностям, связанным с основным заболеванием, а не с аутоиммунной атакой. Эти особенности могут возникать при других заболеваниях соединительной ткани и аутоиммунных заболеваниях.

• Капиллярная телеангиэктазия ногтевого валика
• Феномен Рейно (белые пальцы рук и ног от холода)
• Васкулопатия кончиков пальцев (закупорка мелких кровеносных сосудов тромбом)
• Диффузное истончение волос без ломкости
• Крапивница, которая при биопсии может быть нейтрофильной
• Кожный васкулит: пальпируемая пурпура или крапивница
• Livedo reticularis (сетка кровеносных сосудов) у 20–30% пациентов с СКВ
• Папулезный муциноз (отложения муцина на коже)
• Кожный кальциноз (отложения кальция в коже)

Неспецифическая кожная красная волчанка

Каковы системные признаки системной красной волчанки?

При СКВ могут возникать многочисленные системные особенности, которые могут привести к критическому заболеванию.

• Общие: усталость, недомогание, хроническая боль, лихорадка с обострениями
• Суставы: артрит или синовит, вызывающие отек, боль и утреннюю скованность
• Легкие: плеврит или плевральный выпот
• Сердце: перикардит или перикардиальный выпот
• Почки: белок, цилиндры с мочой, гломерулонефрит
• Мозг: судороги, психоз, спутанность сознания
• Нервная система: множественный мононеврит, миелит, периферическая невропатия
• Кровь: пониженное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

Как диагностируется системная красная волчанка?

СКВ иногда бывает трудно диагностировать из-за большого разнообразия форм заболевания и наличия схожих симптомов у людей, не страдающих этим заболеванием.Было сделано несколько попыток помочь клиницистам в постановке диагноза, включая критерии Американского колледжа ревматологов для классификации СКВ (пересмотренные в 1997 г.). В 2012 году критерии были пересмотрены Международной сотрудничающей клиникой по системной волчанке (SLICC) [1].

Используя критерии SLICC, СКВ диагностируется, если у пациента с течением времени наблюдается одно из следующих событий:

• Четыре критерия, включая ≥ одного клинического критерия и ≥ одного иммунологического критерия
• Подтвержденный биопсией волчаночный нефрит и антинуклеарные антитела или антитела против двухцепочечной ДНК

Эти критерии зависят от истории болезни, клинического обследования, исключения других причин симптомов и результатов исследований, включая анализы крови и биопсию пораженной ткани.Четыре из 17 критериев SLICC относятся к коже.

Клинические критерии

1. Острая или подострая кожная волчанка
2. Хроническая кожная волчанка
3. Язвы во рту
4. Безрубцовая алопеция
5. Синовит с поражением 2 или более суставов
6. Серозит, поражающий легкие или сердце
7. Поражение почек
8. Неврологическое поражение
9. Гемолитическая анемия
10. лейкопения или лимфопения
11. Тромбоцитопения

Иммунологические критерии

1. Повышенный уровень ANA
2. Повышенный уровень антител против дцДНК
3. Наличие анти-Sm
4. Положительные антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, ложноположительный быстрый плазменный реагин, антикардиолипиновые антитела с высоким титром, положительный анти-2-гликопротеин I)
5. Низкие уровни комплемента
6. Положительный прямой тест Кумбса

* Международные сотрудничающие клиники системной волчанки SLICC; Антиядерное антитело ANA; Анти-дцДНК анти-двухцепочечная ДНК

Индекс площади и степени тяжести кожной красной волчанки (CLASI)

Индекс площади и степени тяжести кожной красной волчанки (CLASI) был разработан в попытке классифицировать степень тяжести CLE.[2] Оценка активности и повреждений, вызванных заболеванием, рассчитывается для каждого из 12 анатомических участков (подробности см. В оригинальной опубликованной статье).

Общая оценка активности складывается из:

• Степень покраснения (0–3) и шкала (0–2)
• Поражение слизистой оболочки (0–1)
• Недавнее облысение (0–1), безрубцовая алопеция (0–3)

Общая оценка повреждений складывается из:

• Степень диспигментации (0–2) и рубцевания (0–2)
• Сохранение диспигментации более 12 месяцев увеличивает вдвое балл по шкале диспигментации
• Рубцы кожи головы (0,3,4,5,6)

Результаты биопсии

Пациентам с СКВ часто проводится биопсия кожи.

• Острый CLE: неспецифический дерматит.
• Подострый CLE: признаки волчанки, отмеченные в эпидермисе и поверхностной дерме
• Хроническая дискоидная CLE: типичные признаки волчанки с атрофией и рубцеванием
• Прямая иммунофлуоресценция положительна на защищенной от солнца здоровой коже в SLE

Анализы крови

Множественные аутоантитела обычно присутствуют при СКВ, часто в высоких титрах (см. Иммунологические критерии выше). Относительно кожных заболеваний при СКВ:

• Около 70% пациентов с подострой ХКВ имеют положительные экстрагируемые ядерные антитела анти-Ro (также называемые анти-SSA) и анти-La (также называемые анти-SSB).
• Anti Ro / La также связан с синдромом Шегрена и риском неонатальной красной волчанки.
• Низкий уровень сывороточного комплемента при СКВ был связан с уртикарным васкулитом и заболеванием почек.
• Антифосфолипидные антитела связаны с сетчатым ливедо, тромбозом и осложнениями беременности (антифосфолипидный синдром).
• Антитела к аннексину 1 могут быть диагностическим маркером дискоидной CLE

Пациенты с СКВ также должны иметь функцию почек, печени и щитовидной железы и маркеры воспаления, такие как С-реактивный белок (СРБ), иммуноглобулины и ревматоидный фактор.

Фотопровокационные тесты

Фотопровокационные тесты иногда проводятся для подтверждения того, что кожная сыпь вызывается воздействием ультрафиолетового или видимого излучения определенных длин волн.

Другие тесты

Другие тесты зависят от пораженного органа. Они могут, например, включать:

• Анализы мочи на гиалиновые цилиндры, креатинин, белок и кровь
• Артериальное давление
• Рентген грудной клетки, УЗИ, КТ и МРТ
• Электрокардиограф (ЭКГ) и эхокардиография
• Тестирование нервов и мышц
• Осмотр офтальмологический
• Эндоскопия желудочно-кишечного тракта
• Биопсия почки.

Как лечить системную красную волчанку?

Профилактические меры

Следующие меры необходимы для снижения вероятности обострения и повреждения органов.

Местная терапия

Прерывистые курсы сильнодействующих местных кортикостероидов важны в лечении CLE. Их следует аккуратно наносить на очаги поражения кожи.

Также можно использовать мазь с ингибиторами кальциневрина такролимус и крем пимекролимус.

Системная терапия

Лечение СКВ зависит от преобладающих органов, вовлеченных в заболевание. Как правило, можно использовать любое из следующих лекарств по отдельности или в комбинации.

CLE также иногда лечат с помощью:

Каковы перспективы системной красной волчанки?

СКВ приводит к хроническому заболеванию с обострениями и периодами ремиссии. У некоторых пациентов со временем исчезают все признаки активного заболевания.

Малярная сыпь — обзор

Острая кожная СКВ

Малярная сыпь обычно возникает на щеках и носу, но может распространяться на лоб и подбородок, сохраняя носогубные складки (в отличие от себорейного дерматита) (рис.50,4). Обычно это начинается с небольших дискретных эритематозных пятен или папул, которые сливаются, часто связаны с пребыванием на солнце и заживают без рубцов. У некоторых пациентов дополнительно появляется отек лица. Дифференциальный диагноз включает розовые угри, себорейный дерматит, рожистое воспаление, дерматомиозит и контактный дерматит. Микроскопический анализ выявляет редкий воспалительный лимфоцитарный дерматит со случайными гистиоцитами, поглощающими ядерные остатки, напоминающие клетки LE, обнаруженные вблизи дермоэпидермального соединения.Иммунофлуоресцентное окрашивание компонентов комплемента и иммуноглобулина в дермоэпидермальном соединении является положительным у 70–80% пациентов.

Многие высыпания при волчанке возникают на участках, подвергающихся воздействию солнца, а пребывание на солнце может спровоцировать обострения системных заболеваний. Как правило, светочувствительная сыпь появляется в течение нескольких часов после пребывания на солнце и состоит из крошечных зудящих бляшек и пузырьков, которые сохраняются в течение нескольких дней. Ультрафиолетовый (УФ) свет вызывает повреждение ДНК и запускает апоптоз кератиноцитов, обеспечивая богатый источник антигена.Пациенты с СКВ имеют повышенное количество апоптотических кератиноцитов после воздействия УФ-света, ³⁷ с повышенным хемотаксисом плазмоцитоидных дендритных клеток и Т-клеток к поражениям кожи и, как следствие, выработкой провоспалительных цитокинов (IL-1, TNF-α, IL-10). , IFN-γ).

Подострая кожная волчанка (ПКВЛ) характеризуется рецидивирующими, не рубцовыми, не затвердевшими кожными поражениями. Эта характерная сыпь состоит из эритематозных папул и бляшек с или без прикрепленных отрубевидных чешуек, которые высыпаются на конечностях и туловище, как правило, на голове и шее.Эти поражения могут принимать кольцевую полициклическую форму с бледностью в центре и крошечными пузырьками на активных краях, и их можно ошибочно принять за многоформную эритему. Дифференциальный диагноз также включает псориаз, полиморфную светлую сыпь и тинеу тела. СКЛ усугубляется ультрафиолетом и постоянно растущим списком лекарств; включая тиазиды и блокаторы кальциевых каналов. Биопсия выявляет лимфоцитарный дерматит, ограниченный поверхностным и средним слоем дермы, часто с сопутствующим отеком кожи, муцинозом и дегенеративными кератиноцитами.Как TNF-α, так и IL-6 были продемонстрированы в активных поражениях SCLE. SCLE чаще всего встречается у кавказцев. Генетический анализ выявил ассоциации с гаплотипами HLA-A1, -B8 и -DR3, а также с недостатками C2, C4 и C1q. От 60 до 90% пациентов с SCLE имеют антитела против Ro.

Системная красная волчанка (СКВ): основы практики, патофизиология, этиология

Ливингстон Б., Боннер А., Поуп Дж. Различия в клинических проявлениях волчанки с началом в детстве и волчанкой с началом у взрослых: метаанализ. Волчанка . 2011 20 ноября (13): 1345-55. [Медлайн].

DUBOIS EL, TUFFANELLI DL. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ ЭРИТЕМАТОЗНОЙ Волчанки. КОМПЬЮТЕРНЫЙ АНАЛИЗ 520 СЛУЧАЕВ. ДЖАМА . 1964, 12 октября. 190: 104-11. [Медлайн].

HARVEY AM, SHULMAN LE, TUMULTY PA, CONLEY CL, SCHOENRICH EH. Системная красная волчанка: обзор литературы и клинический анализ 138 случаев. Медицина (Балтимор) . 1954 Декабрь 33 (4): 291-437.[Медлайн].

Dall’Era M, Wofsy D. Клинические проявления системной красной волчанки. Файрестейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1345-67.

Аринджер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Европейская лига против ревматизма / Американский колледж ревматологии 2019 критерии классификации системной красной волчанки. Энн Рум Дис . 2019 Сентябрь 78 (9): 1151-1159. [Медлайн].

Аринджер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Европейская лига против ревматизма 2019 г. / Критерии классификации системной красной волчанки Американского колледжа ревматологии. Ревматический артрит . 2019 Сентябрь 71 (9): 1400-1412. [Медлайн].

Американский колледж ревматологии. 1997 г. Обновление Американского колледжа ревматологии 1982 г., пересмотренное критерии классификации системной красной волчанки.Доступно на https://www.rheumatology.org/Portals/0/Files/1997%20Update%20of%201982%20Revised.pdf. Дата обращения: 4 августа 2021 г.

Берциас Г, Фанурякис А, Бумпас ДТ. Лечение системной красной волчанки. Файрестейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1368-88.

Cooper GS, Dooley MA, Treadwell EL, St Clair EW, Parks CG, Gilkeson GS.Гормональные, экологические и инфекционные факторы риска развития системной красной волчанки. Arthritis Rheum . 1998 г., 41 (10): 1714-24. [Медлайн].

Цокос ГК. Системная красная волчанка. N Engl J Med . 2011 декабрь 1. 365 (22): 2110-21. [Медлайн].

Американский фонд волчанки. Что вызывает волчанку? Доступно на https://www.lupus.org/resources/what-causes-lupus. 28 ноября 2016 г .; Дата обращения: 4 августа 2021 г.

Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MV и др. Выработка аутоантител до клинического проявления системной красной волчанки. N Engl J Med . 2003 16 октября. 349 (16): 1526-33. [Медлайн].

Андраде Ф, Кашиола-Розен Л., Розен А. Апоптоз при системной красной волчанке. Клинические последствия. Rheum Dis Clin North Am . 2000 Май. 26 (2): 215-27, т. [Medline].

Ворона МК.Этиология и патогенез системной красной волчанки. Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1329-44.

Munoz LE, Gaipl US, Franz S, Sheriff A, Voll RE, Kalden JR, et al. СКВ — болезнь дефицита клиренса ?. Ревматология (Оксфорд) . 2005 сентябрь 44 (9): 1101-7. [Медлайн].

Muñoz LE, Janko C, Grossmayer GE, et al.Остатки вторично некротических клеток вызывают воспаление при системной красной волчанке. Arthritis Rheum . 2009 июн. 60 (6): 1733-42. [Медлайн].

Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. Роль стимулятора В-лимфоцитов (BLyS) при системной красной волчанке. Дж. Клин Инвест . 2009 Май. 119 (5): 1066-73. [Медлайн]. [Полный текст].

Lo MS, Tsokos GC. Т-клетки при системной красной волчанке: прогресс в направлении таргетной терапии [август 2011]. Ревматолог . [Полный текст].

Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических явлений при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Медлайн].

Цзя Дж, Се Дж, Ли Х, Вэй Х, Ли Х, Ху Дж и др. Нарушения мозгового кровотока при нервно-психиатрической системной красной волчанке. Волчанка . 2019 18 июля. 961203319861677.[Медлайн].

Bosch X. Системная красная волчанка и нейтрофилы. N Engl J Med . 2011 25 августа. 365 (8): 758-60. [Медлайн].

Дэн Й, Цао БП. Генетическая предрасположенность к системной красной волчанке в эпоху генома. Нат Ревматол . 2010 Декабрь 6 (12): 683-92. [Медлайн]. [Полный текст].

Мозер К.Л., Келли Дж. А., Лессард С. Дж., Харли Дж. Б. Недавние исследования генетической основы системной красной волчанки. Гены иммунной . 2009 июл.10 (5): 373-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Цокос ГК, Каммер ГМ. Молекулярные аберрации при системной красной волчанке у человека. Мол Мед Сегодня . 2000 г., 6 (11): 418-24. [Медлайн].

Теруэль М., Аларкон-Рикельме, Мэн. Генетическая основа системной красной волчанки: каковы факторы риска и что мы узнали. J Аутоиммунный . 2016 10 августа [Medline].

Sestak AL, Fürnrohr BG, Harley JB, Merrill JT, Namjou B.Генетика системной красной волчанки и ее значение для таргетной терапии. Энн Рум Дис . 2011 Mar. 70 Suppl 1: i37-43. [Медлайн].

Ху В., Рен Х. Метаанализ ассоциации полиморфизма IRF5 с системной красной волчанкой. Инт Дж. Иммуногенет . 2011 Октябрь 38 (5): 411-7. [Медлайн].

Lanata CM, Chung SA, Criswell LA. Метилирование ДНК 101: что важно знать о метилировании ДНК и его роли в риске СКВ и неоднородности заболевания. Lupus Sci Med . 2018. 5 (1): e000285. [Медлайн]. [Полный текст].

Souyris M, Cenac C, Azar P, Daviaud D, Canivet A, Grunenwald S и др. TLR7 избегает инактивации Х-хромосомы в иммунных клетках. Sci Immunol . 2018 26 января, 3 (19): [Medline].

Ulff-Møller CJ, Simonsen J, Kyvik KO, Jacobsen S, Frisch M. Семейный анамнез системной красной волчанки и риск аутоиммунного заболевания: Общенациональное когортное исследование в Дании 1977-2013. Ревматология (Оксфорд) . 2017 г. 1. 56 (6): 957-964. [Медлайн]. [Полный текст].

Kuo CF, Grainge MJ, Valdes AM, See LC, Luo SF, Yu KH, et al. Семейная агрегация системной красной волчанки и коагрегация аутоиммунных заболеваний в пораженных семьях. JAMA Intern Med . 2015 Сентябрь 175 (9): 1518-26. [Медлайн]. [Полный текст].

Санчес Э., Надиг А., Ричардсон Британская Колумбия и др. Фенотипические ассоциации локусов генетической предрасположенности при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1752-7. [Медлайн].

Järvinen TM, Hellquist A, Zucchelli M, et al. Репликация генов предрасположенности к системной красной волчанке, идентифицированных GWAS, подтверждает передачу сигналов пути рецептора В-клеток и усиливает роль IRF5 в восприимчивости к болезням у населения Северной Европы. Ревматология (Оксфорд) . 2012 января. 51 (1): 87-92. [Медлайн].

Бланк М., Шенфельд Ю., Перл А.Перекрестный разговор об окружающей среде с геномом хозяина и иммунной системой через эндогенные ретровирусы при системной красной волчанке. Волчанка . 2009 18 ноября (13): 1136-43. [Медлайн].

Tsokos GC, Magrath IT, Balow JE. Вирус Эпштейна-Барра вызывает нормальные В-клеточные ответы, но дефектные супрессорные Т-клеточные ответы у пациентов с системной красной волчанкой. Дж. Иммунол . 1983 Октябрь 131 (4): 1797-801. [Медлайн].

Manfredo Vieira S, Hiltensperger M, Kumar V, Zegarra-Ruiz D, Dehner C, Khan N, et al.Транслокация кишечного патобионта вызывает аутоиммунитет у мышей и людей. Наука . 2018 9 марта. 359 (6380): 1156-1161. [Медлайн]. [Полный текст].

Parks CG, D’Aloisio AA, Sandler DP. Факторы раннего возраста, связанные с системной красной волчанкой у взрослых у женщин. Фронт Иммунол . 2016. 7: 103. [Медлайн]. [Полный текст].

Lehmann P, Hölzle E, Kind P, Goerz G, Plewig G. Экспериментальное воспроизведение кожных повреждений при красной волчанке с помощью излучения UVA и UVB. J Am Acad Dermatol . 1990, 22 февраля (2, часть 1): 181-7. [Медлайн].

Buyon JP, Kim MY, Salmon JE. Предикторы исходов беременности у пациенток с волчанкой. Энн Интерн Мед. . 2016 19 января. 164 (2): 131. [Медлайн].

Гейтенби П., Лукас Р., Сваминатан А. Дефицит витамина D и риск ревматических заболеваний: обновление. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 184-91. [Медлайн].

Ritterhouse LL, Crowe SR, Niewold TB, et al.Дефицит витамина D связан с усилением аутоиммунного ответа у здоровых людей и пациентов с системной красной волчанкой. Энн Рум Дис . 2011 Сентябрь 70 (9): 1569-74. [Медлайн]. [Полный текст].

Young KA, Munroe ME, Guthridge JM, Kamen DL, Niewold TB, Gilkeson GS, et al. Совместная роль витамина D и CYP24A1 в переходе к системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2016 г. 9 июня. [Medline].

Ху В, Ню Г, Линь И, Чен Х, Линь Л.Влияние полиморфизма гена рецептора витамина D BsmI и риск системной красной волчанки: обновленный метаанализ. Clin Rheumatol . 2016 Апрель, 35 (4): 927-34. [Медлайн].

Jarukitsopa S, Hoganson DD, Crowson CS, Sokumbi O, Davis MD, Michet CJ Jr, et al. Эпидемиология системной красной волчанки и кожной красной волчанки у преимущественно белого населения США. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2015 май.67 (6): 817-28. [Медлайн]. [Полный текст].

Американский фонд волчанки. Понимание волчанки. Доступно по адресу https://www.lupus.org/understanding-lupus-0?utm_expid=.7AO1HbsrR9KO2Z8jF1HYTw.1&utm_referrer=. 2021; Дата обращения: 4 августа 2021 г.

Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, Gabriel S, Hirsch R, Kwoh CK и др. Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в США. Часть I. Arthritis Rheum .2008 Январь 58 (1): 15-25. [Медлайн].

Баллуз Л., Филен Р., Ортега Л., Розалес С., Брок Дж., Барр Д. и др. Исследование системной красной волчанки в Ногалесе, Аризона. Am J Epidemiol . 2001 декабрь 1. 154 (11): 1029-36. [Медлайн].

Центры по контролю и профилактике заболеваний. Системная красная волчанка (СКВ). Доступно по адресу https://www.cdc.gov/lupus/facts/detailed.html. 17 октября 2018 г .; Дата обращения: 4 августа 2021 г.

Somers EC, Marder W., Cagnoli P, Lewis EE, DeGuire P, Gordon C, et al.Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки среди населения: программа эпидемиологии и эпиднадзора за волчанкой штата Мичиган. Ревматический артрит . 2014 Февраль 66 (2): 369-78. [Медлайн]. [Полный текст].

Урамото К.М., Мичет Си-Джей-младший, Тумбу Дж., Сунку Дж., О’Фаллон В.М., Габриэль С.Е. Тенденции заболеваемости и смертности от системной красной волчанки, 1950–1992 гг. Arthritis Rheum . 1999, январь, 42 (1): 46-50. [Медлайн].

Данченко Н, Сатья Я.А., Энтони М.С.Эпидемиология системной красной волчанки: сравнение бремени болезней во всем мире. Волчанка . 2006. 15 (5): 308-18. [Медлайн].

Symmons DP. Частота волчанки у людей африканского происхождения. Волчанка . 1995 июн. 4 (3): 176-8. [Медлайн].

Джейкс Р.В., Бэ С.К., Лаутрену В., Мок С.К., Наварра С.В., Квон Н. Систематический обзор эпидемиологии системной красной волчанки в Азиатско-Тихоокеанском регионе: распространенность, заболеваемость, клинические особенности и смертность. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2012 Февраль 64 (2): 159-68. [Медлайн].

Ginzler E, Tayar J. Lupus. Американский колледж ревматологии. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/lupus.pdf#search=sle. Июнь 2015; Дата обращения: 25 сентября 2015 г.

Костенбадер К. Х., Фесканич Д., Штампфер М. Дж., Карлсон Е. В.. Репродуктивные и менопаузальные факторы и риск системной красной волчанки у женщин. Arthritis Rheum . 2007 апр. 56 (4): 1251-62. [Медлайн].

Диллон С., Аггарвал Р., Хардинг Дж. В. и др. Синдром Клайнфельтера (47, XXY) у мужчин с системной красной волчанкой. Acta Paediatr . 2011 Июнь 100 (6): 819-23. [Медлайн].

Манзи С. Эпидемиология системной красной волчанки. Am J Manag Care . 2001 г., 7 октября (16 доп.): S474-9. [Медлайн].

Кляйн-Гительман М, Рейфф А, Сильверман ЭД.Системная красная волчанка в детском возрасте. Rheum Dis Clin North Am . 2002 августа, 28 (3): 561-77, vi-vii. [Медлайн].

Пинелес Д., Валенте А, Уоррен Б., Петерсон М.Г., Леман Т.Дж., Мурти Л.Н. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки с дебютом у детей. Волчанка . 2011 20 октября (11): 1187-92. [Медлайн].

Boddaert J, Huong DL, Amoura Z, Wechsler B, Godeau P, Piette JC. Системная красная волчанка с поздним началом: личная серия из 47 пациентов и объединенный анализ 714 случаев в литературе. Медицина (Балтимор) . 2004 ноябрь 83 (6): 348-59. [Медлайн].

Faurschou M, Dreyer L, Kamper AL, Starklint H, Jacobsen S. Долгосрочная смертность и почечный исход в когорте из 100 пациентов с волчаночным нефритом. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2010 июн. 62 (6): 873-80. [Медлайн].

Каситанон Н., Магдер Л.С., Петри М. Предикторы выживаемости при системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 2006 Май.85 (3): 147-56. [Медлайн].

Urowitz MB, Gladman DD, Ibañez D, et al. Эволюция бремени болезни за пять лет в многоцентровой исходной когорте системной красной волчанки. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2012 Январь 64 (1): 132-7. [Медлайн].

Берциас Дж., Иоаннидис Дж. П., Болетис Дж. И др. Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки. Отчет рабочей группы Постоянного комитета EULAR по международным клиническим исследованиям, включая терапию. Энн Рум Дис . 2008 Февраль 67 (2): 195-205. [Медлайн].

Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Castellino G, Hughes GR. Системная красная волчанка. Ланцет . 2001 31 марта, 357 (9261): 1027-32. [Медлайн].

Trager J, Ward MM. Смертность и причины смерти при системной красной волчанке. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 345-51. [Медлайн].

Абу-Шакра М., Уровиц М.Б., Глэдман Д.Д., Гоф Дж.Исследования смертности при системной красной волчанке. Результаты из единого центра. II. Переменные-предикторы смертности. Дж. Ревматол. . 1995 22 июля (7): 1265-70. [Медлайн].

Li D, Yoshida K, Feldman CH, Speyer C, Barbhaiya M, Guan H, et al. Первоначальная тяжесть заболевания, сердечно-сосудистые события и общая смертность среди пациентов с системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 18 июля 2019 г. [Medline].

Мурали Р., Джеясилан Л., Раджаратнам С., Джон Л., Ганеш А.Системная красная волчанка у индийских пациентов: прогноз, выживаемость и продолжительность жизни. Натл Мед Дж. Индия . 1997 июль-авг. 10 (4): 159-64. [Медлайн].

Wang F, Wang CL, Tan CT, Manivasagar M. Системная красная волчанка в Малайзии: исследование 539 пациентов и сравнение распространенности и проявления болезни в различных расовых и гендерных группах. Волчанка . 1997. 6 (3): 248-53. [Медлайн].

Уровиц М.Б., Книжник А.А., Келер Б.Е., Гордон Д.А., Смайт Н.А., Огрызло М.А.Бимодальная картина смертности от системной красной волчанки. Am J Med . 1976 Февраль 60 (2): 221-5. [Медлайн].

Сервера Р., Хамашта М.А., Шрифт Дж., Себастьяни Г.Д., Гил А., Лавилла П. и др. Заболеваемость и смертность при системной красной волчанке в течение 5-летнего периода. Многоцентровое проспективное исследование 1000 пациентов. Европейская рабочая группа по системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 1999 Май. 78 (3): 167-75. [Медлайн].

Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger TA Jr, Jansen-McWilliams L, et al.Повозрастные коэффициенты заболеваемости инфарктом миокарда и стенокардией у женщин с системной красной волчанкой: сравнение с Фрамингемским исследованием. Am J Epidemiol . 1997 г. 1. 145 (5): 408-15. [Медлайн].

Гладман Д.Д., Уровиц МБ. Прогноз, смертность и заболеваемость при системной красной волчанке. В: Wallace DJ, Hahn BH. Красная волчанка Дюбуа. 7 изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2007: 1333-53 .

Faurschou M, Mellemkjaer L, Starklint H, et al.Высокий риск ишемической болезни сердца у больных волчаночным нефритом. Дж. Ревматол. . 2011 ноябрь 38 (11): 2400-5. [Медлайн].

Петри М., Спенс Д., Боун Л. Р., Хохберг М.С. Факторы риска ишемической болезни сердца в когорте Johns Hopkins Lupus: распространенность, признание пациентами и профилактические меры. Медицина (Балтимор) . 1992 сентябрь 71 (5): 291-302. [Медлайн].

Лосось JE, Роман MJ. Ускоренный атеросклероз при системной красной волчанке: значение для ведения пациентов. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 341-4. [Медлайн].

Аларкон Г.С., МакГвин Дж. Мл., Бастиан Х.М., Розман Дж., Лиссе Дж., Фесслер Б.Дж. и др. Системная красная волчанка в трех этнических группах. VII [исправление VIII]. Предикторы ранней смертности в когорте LUMINA. LUMINA Study Group. Arthritis Rheum . 2001 апр. 45 (2): 191-202. [Медлайн].

Wojdyla D, Pons-Estel GJ, Quintana R, et al. Факторы, позволяющие прогнозировать серьезные инфекции с течением времени у пациентов с системной красной волчанкой: данные многоэтнической, многонациональной, латиноамериканской когорты волчанки. Волчанка . 10 июля 2019 г. 961203319860579. [Medline].

Ойнума К., Харада Ю., Навата Ю., Такабаяси К., Абэ И., Камикава К. и др. Остеонекроз у пациентов с системной красной волчанкой развивается очень рано после начала лечения высокими дозами кортикостероидов. Энн Рум Дис . 2001 Декабрь 60 (12): 1145-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Глэдман Д.Д., Уровиц М.Б., Чаудри-Ахлувалия В., Халлет, округ Колумбия, Кук Р.Дж. Факторы прогнозирования симптоматического остеонекроза у пациентов с системной красной волчанкой. Дж. Ревматол. . 2001 апр. 28 (4): 761-5. [Медлайн].

Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr, et al, eds. Учебник ревматологии Келли . 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2008.

Callen JP. Системная красная волчанка у пациентов с хронической кожной (дискоидной) красной волчанкой. Клинические и лабораторные данные у семнадцати пациентов. J Am Acad Dermatol . 1985, 12 февраля (2, часть 1): 278-88.[Медлайн].

Healy E, Kieran E, Rogers S. Кожная красная волчанка — исследование клинических и лабораторных прогностических факторов у 65 пациентов. Ир Дж. Медицина . 1995 апрель-июнь. 164 (2): 113-5. [Медлайн].

Уоллес Д., Эдмунд Д., ред. Красная волчанка Дюбуа . Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.

Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке.Часть 1. Клинические синдромы: исследование литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июн. 41 (6): 605-18. [Медлайн].

Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке. Часть 2. Патогенетические механизмы клинических синдромов: исследование литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июн. 41 (6): 619-30. [Медлайн].

Берциас Г.К., Иоаннидис Дж. П., Аринджер М. и др. Рекомендации EULAR по ведению системной красной волчанки с психоневрологическими проявлениями: отчет рабочей группы постоянного комитета EULAR по клиническим делам. Энн Рум Дис . 2010 декабрь 69 (12): 2074-82. [Медлайн].

Американский колледж ревматологии. Номенклатура и определения случаев нейропсихиатрической волчанки Американского колледжа ревматологии. Arthritis Rheum . 1999, апрель, 42 (4): 599-608. [Медлайн].

Варапрасад И.Р., Агравал С., Прабу В.Н., Раджасекхар Л., Каниканнан М.А., Нарсимулу Г. Синдром задней обратимой энцефалопатии при системной красной волчанке. Дж. Ревматол. . 2011 августа 38 (8): 1607-11. [Медлайн].

Петри М., Накибуддин М., Карсон К.А., Уоллес Д.Д., Вейсман М.Х., Холлидей С.Л. и др. Депрессия и когнитивные нарушения при впервые выявленной системной красной волчанке. Дж. Ревматол. . 2010 окт.37 (10): 2032-8. [Медлайн].

Мессер Дж., Райтман Д., Сакс Х.С., Смит Х. младший, Чалмерс Т.С. Связь терапии адренокортикостероидами и язвенной болезни. N Engl J Med .7 июля 1983 г. 309 (1): 21-4. [Медлайн].

Луис М., Бритес А.Л., Дуарте А.С., Тейшейра В., Фрейтас Р., Оливейра-Рамос Ф. и др. Как вовремя диагностировать волчаночный энтерит? Уроки, извлеченные из серии многоцентровых случаев. Порт Acta Reumatol . 2 июня 2019 г. [Medline].

Нодлер Дж., Муламалла С.Р., Леджер Е.М., Нувайхид Б.С., Мулла З.Д. Повышенные титры антифосфолипидных антител и неблагоприятные исходы беременности: анализ популяционного набора данных больниц. BMC Беременность и роды . 2009 16 марта, 9:11. [Медлайн]. [Полный текст].

Рамос-Казальс М., Куадрадо М.Дж., Альба П., Санна Г., Брито-Зерон П., Бертолаччини Л. и др. Острые вирусные инфекции у больных системной красной волчанкой: описание 23 случаев и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2008 ноябрь 87 (6): 311-8. [Медлайн].

Fessler BJ. Инфекционные заболевания при системной красной волчанке: факторы риска, лечение и профилактика. Лучший Практик Res Clin Rheumatol . 2002 16 апреля (2): 281-91. [Медлайн].

Стефаниду С., Бенос А., Галанопулу В. и др. Клинические проявления и заболеваемость системной красной волчанкой во время постдиагностического 5-летнего наблюдения: сравнение мужчин и женщин. Волчанка . 2011 20 октября (10): 1090-4. [Медлайн].

Muscal E, Brey RL. Неврологические проявления системной красной волчанки у детей и взрослых. Neurol Clin .2010 28 февраля (1): 61-73. [Медлайн]. [Полный текст].

Lin YC, Wang AG, Yen MY. Неврит зрительного нерва, связанный с системной красной волчанкой: клинический опыт и обзор литературы. Акта офтальмол . 2009 Март 87 (2): 204-10. [Медлайн].

Уильямс Э.Л., Гадола С., Эдвардс С.Дж. Волчанка, индуцированная антителами к TNF. Ревматология (Оксфорд) . 2009 Июль 48 (7): 716-20. [Медлайн].

Петри М., Орбай А.М., Аларкон Г.С. и др.Вывод и проверка критериев классификации системной красной волчанки, установленных Международными сотрудничающими клиниками по системной волчанке. Arthritis Rheum . 2012 августа 64 (8): 2677-86. [Медлайн]. [Полный текст].

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологии по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2012 июн. 64 (6): 797-808. [Медлайн]. [Полный текст].

Элкон КБ.Системная красная волчанка: аутоантитела при СКВ. В: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Ревматология . 2-е изд. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1998:

Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических явлений при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Медлайн].

Чейзель А. Анализ тератогенных эффектов ко-тримоксазола методом случай-контроль. Репрод Токсикол . 1990. 4 (4): 305-13. [Медлайн].

Маврогени С., Братис К., Маркуссис В., Спарджиас С. и др. Диагностическая роль магнитно-резонансной томографии сердца в обнаружении воспаления миокарда при системной красной волчанке. Дифференциация от вирусного миокардита. Волчанка . 2013. 22 (1): 34-43. [Медлайн].

Hwang J, Kim HJ, Oh JM и др. Результат реклассификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) класса III по классификации Международного общества нефрологов-почечных патологов (ISN-RPS): ретроспективное обсервационное исследование. Ревматол Инт . 2012 июл.32 (7): 1877-84. [Медлайн].

Mittal B, Hurwitz S, Rennke H, Singh AK. Новые подкатегории волчаночного нефрита IV класса: есть ли различия в клинических, гистологических и исходах? Am J Kidney Dis . 2004 декабрь 44 (6): 1050-9. [Медлайн].

Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. Пересмотр классификации гломерулонефрита при системной красной волчанке. Дж. Ам Соц Нефрол .Февраль 2004 г .; 15 (2): 241-50: [Medline].

Аларкон Г.С., МакГвин Г., Бертоли А.М., Фесслер Б.Дж., Кальво-Ален Дж., Бастиан Х.М. и др. Влияние гидроксихлорохина на выживаемость пациентов с системной красной волчанкой: данные LUMINA, многоэтнической когорты США (LUMINA L). Энн Рум Дис . 2007 сентябрь 66 (9): 1168-72. [Медлайн]. [Полный текст].

Бродер А., Хаттри С., Патель Р., Путтерман С. Недолечивание активности заболевания у пациентов с системной красной волчанкой и конечной стадией почечной недостаточности связано с повышенной смертностью от всех причин. Дж. Ревматол. . 2011 ноябрь 38 (11): 2382-9. [Медлайн].

Моска М., Тани С., Аринджер М. и др. Рекомендации Европейской лиги против ревматизма по мониторингу пациентов с системной красной волчанкой в ​​клинической практике и в обсервационных исследованиях. Энн Рум Дис . 2010 июл.69 (7): 1269-74. [Медлайн]. [Полный текст].

Yazdany J, Panopalis P, Gillis JZ, Schmajuk G, MacLean CH, Wofsy D, et al. Набор индикаторов качества для системной красной волчанки. Arthritis Rheum . 2009 15 марта. 61 (3): 370-7. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] Саммаритано Л.Р., Бермас Б.Л., Чакраварти Е.Е. и др. Руководство Американского колледжа ревматологии по управлению репродуктивным здоровьем при ревматических и скелетно-мышечных заболеваниях 2020 г. Ревматический артрит . 2020 23 февраля. [Medline]. [Полный текст].

Zheng ZH, Gao CC, Wu ZZ, Liu SY, Li TF, Gao GM, et al. Высокая распространенность гиповитаминоза D у пациентов с аутоиммунными ревматическими заболеваниями в Китае. Am J Clin Exp Immunol . 2016. 5 (3): 48-54. [Медлайн]. [Полный текст].

Salman-Monte TC, Torrente-Segarra V, Almirall M, Corzo P, Mojal S, Carbonell-Abelló J. Распространенность и прогностические факторы недостаточности витамина D у женщин с системной красной волчанкой, принимающих и не принимающих добавки, в Средиземноморском регионе. Ревматол Инт . 2016 июл. 36 (7): 975-85. [Медлайн].

Lima GL, Paupitz J, Aikawa NE, Takayama L, Bonfa E, Pereira RM.Добавка витамина D подросткам и молодым людям с ювенильной системной красной волчанкой для улучшения активности заболевания и показателей утомляемости: рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2016 Январь 68 (1): 91-8. [Медлайн].

Рейнольдс Дж, Рэй Д., Александр М.Ю., Брюс И. Роль витамина D в эндотелиальной функции и восстановлении эндотелия при клинически стабильной системной красной волчанке. Ланцет .2015 26 февраля. 385 Приложение 1: S83. [Медлайн].

Kamen DL, Oates JC. Пилотное рандомизированное контролируемое исследование восполнения запасов витамина D для определения улучшения функции эндотелия у пациентов с системной красной волчанкой. Am J Med Sci . 2015 7 сентября [Medline].

Рейнольдс Дж. А., Хак С., Уильямсон К., Рэй Д. В., Александр М. Ю., Брюс И. Н.. Витамин D улучшает эндотелиальную дисфункцию и восстанавливает функцию миелоидных ангиогенных клеток за счет снижения экспрессии CXCL-10 при системной красной волчанке. Научная репутация . 2016 г. 1. 6: 22341. [Медлайн].

Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, Hall S, Levy RA, Jimenez RE, et al. Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2011 26 февраля. 377 (9767): 721-31. [Медлайн].

Hill E. Belimumab получил одобрение FDA для лечения волчанки. Новости медицины . 15 марта 2011 г. [Полный текст].

Brooks M. FDA очищает самоинъекционный белимумаб (Benlysta) от СКВ. Медицинские новости Medscape . 2017 г. 21 июля. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/883270.

Фьюри Р.А., Петри М.А., Уоллес Д.Д. и др. Новый научно обоснованный индекс респондента при системной красной волчанке. Arthritis Rheum . 2009 15 сентября. 61 (9): 1143-51. [Медлайн]. [Полный текст].

Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, et al.Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2011 26 февраля. 377 (9767): 721-31. [Медлайн].

Фьюри Р., Петри М., Замани О. и др. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы III белимумаба, моноклонального антитела, которое ингибирует стимулятор В-лимфоцитов, у пациентов с системной красной волчанкой. Arthritis Rheum . 2011 декабрь 63 (12): 3918-30. [Медлайн].

Штоль В., Швартинг А., Окада М., Шейнберг М., Дориа А., Хаммер А.Е. и др. Эффективность и безопасность подкожного введения белимумаба при системной красной волчанке: 52-недельное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Ревматический артрит . 2017 май. 69 (5): 1016-1027. [Медлайн]. [Полный текст].

Lu TY, Ng KP, Cambridge G, Leandro MJ, Edwards JC, Ehrenstein M, et al. Ретроспективный семилетний анализ использования терапии истощения В-клеток при системной красной волчанке в больнице Университетского колледжа Лондона: первые пятьдесят пациентов. Arthritis Rheum . 2009 15 апреля. 61 (4): 482-7. [Медлайн].

Hughes G. Ритуксимаб при волчанке и не только: современное состояние. Волчанка . 2009 июн.18 (7): 639-44. [Медлайн].

Мюррей Э., Перри М. Использование ритуксимаба не по назначению при системной красной волчанке: систематический обзор. Clin Rheumatol . 2010 июл.29 (7): 707-16. [Медлайн].

Terrier B, Amoura Z, Ravaud P, et al. Безопасность и эффективность ритуксимаба при системной красной волчанке: результаты у 136 пациентов из французского реестра аутоиммунитета и ритуксимаба. Arthritis Rheum . 2010 августа 62 (8): 2458-66. [Медлайн].

Aguiar R, Araújo C, Martins-Coelho G, Isenberg D. Использование ритуксимаба при системной красной волчанке: опыт работы одного центра более 14 лет. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2016 25 апреля. 10 (3): 114-6. [Медлайн].

Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ, et al. Эффективность и безопасность ритуксимаба при активной системной красной волчанке средней и тяжелой степени: рандомизированная двойная слепая оценка системной красной волчанки фазы II / III в исследовании ритуксимаба. Arthritis Rheum . 2010 Январь 62 (1): 222-33. [Медлайн].

Rovin BH, Furie R, Latinis K и др. Эффективность и безопасность ритуксимаба у пациентов с активным пролиферативным волчаночным нефритом: оценка волчаночного нефрита с исследованием ритуксимаба. Arthritis Rheum . 2012 апр. 64 (4): 1215-26. [Медлайн].

Murdaca G, Colombo BM, Puppo F. Новые биологические препараты: новый терапевтический подход к системной красной волчанке.Обновленная информация об эффективности и побочных эффектах. Аутоиммунная Ред. . 2011 ноябрь 11 (1): 56-60. [Медлайн].

Фури Р.А., Моранд Э.Ф., Брюс И.Н., Манзи С. и др. Ингибитор интерферона I типа анифролюмаб при активной системной красной волчанке (TULIP-1): рандомизированное контролируемое исследование фазы 3. Ревматология Ланцет . 2019. 1 (4): e208-e219.

Morand EF, Furie R, Tanaka Y, Bruce IN, et al. Испытание анифролюмаба при активной системной красной волчанке. N Engl J Med . 2020 16 января. 382 (3): 211-221. [Медлайн]. [Полный текст].

Furie R, Khamashta M, Merrill JT, Werth VP и др. Анифролумаб, моноклональное антитело против рецептора интерферона-α, при средней и тяжелой системной красной волчанке. Ревматический артрит . 2017 Февраль 69 (2): 376-386. [Медлайн]. [Полный текст].

Андраде С., Мендонса Т., Фаринья Ф., Коррейя Дж., Мариньо А., Алмейда I и др. Альвеолярное кровоизлияние при системной красной волчанке: когортный обзор. Волчанка . 2015 18 сентября [Medline].

Пикеринг MC, Уолпорт MJ. Связь между аномалиями комплемента и системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 2000 Февраль 39 (2): 133-41. [Медлайн].

Ramos-Casals M, Campoamor MT, Chamorro A, et al. Гипокомплементемия при системной красной волчанке и первичном антифосфолипидном синдроме: распространенность и клиническое значение у 667 пациентов. Волчанка .2004. 13 (10): 777-83. [Медлайн].

Моска М., Тани С., Карли Л., Бомбардиери С. Глюкокортикоиды при системной красной волчанке. Clin Exp Rheumatol . 2011 сен-окт. 29 (5 Приложение 68): S126-9. [Медлайн].

Контрерас Г., Пардо В., Леклерк Б., Ленц О., Тозман Е., О’Нан П. и др. Последовательные методы лечения пролиферативного волчаночного нефрита. N Engl J Med . 2004 г., 4 марта 350 (10): 971-80. [Медлайн].

Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, et al.Микофенолятмофетил или циклофосфамид внутривенно при волчаночном нефрите. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Медлайн].

Ginzler EM, Wofsy D, Isenberg D, Gordon C, Lisk L, Dooley MA. Активность непочечных заболеваний после введения микофенолятмофетила или внутривенного циклофосфамида в качестве индукционного лечения волчаночного нефрита: результаты многоцентрового проспективного рандомизированного открытого клинического исследования в параллельных группах. Arthritis Rheum .2010 Январь 62 (1): 211-21. [Медлайн].

Дули М.А., Джейн Д., Гинзлер Е.М. и др. Микофенолат по сравнению с азатиоприном в качестве поддерживающей терапии волчаночного нефрита. N Engl J Med . 2011 17 ноября. 365 (20): 1886-95. [Медлайн].

Houssiau FA, D’Cruz D, Sangle S, et al. Азатиоприн в сравнении с мофетилом микофенолата для долгосрочной иммуносупрессии при волчаночном нефрите: результаты исследования MAINTAIN Nephritis Trial. Энн Рум Дис . 2010 декабрь69 (12): 2083-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Гриффитс Б., Эмери П., Райан В., Изенберг Д., Акил М., Томпсон Р. и др. Многоцентровое открытое рандомизированное контролируемое исследование BILAG, в котором сравнивали циклоспорин и азатиоприн у пациентов с тяжелой СКВ. Ревматология (Оксфорд) . 2010 апр. 49 (4): 723-32. [Медлайн].

Брэмхэм К., Хант Б.Дж., Бьюли С. и др. Исходы беременности при системной красной волчанке с нефритом в анамнезе и без него. Дж. Ревматол. .2011 Сентябрь 38 (9): 1906-13. [Медлайн].

Лонг А.А., Гинзберг Дж. С., Брилл-Эдвардс П. и др. Связь антифосфолипидных антител с тромбоэмболической болезнью при системной красной волчанке: перекрестное исследование. Тромб Гемост . 1991, 1. 66 (5): 520-4. [Медлайн].

Ричардсон Дж. Беременность и ревматические заболевания. Американский колледж ревматологии. Доступно по адресу https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Living-Well-with-Rheumatic-Disease/Pregnancy-Rheumatic-Disease.Июнь 2018; Дата обращения: 4 августа 2021 г.

Винет Э., Кларк А.Э., Гордон С., Уровиц М.Б., Ханли Дж. Г., Пино Калифорния и др. Снижение живорождений у женщин с системной красной волчанкой. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2011 Июль 63 (7): 1068-72. [Медлайн].

Сильверман Э., Джегги Э. Внесердечные проявления красной волчанки новорожденных. Сканд Дж. Иммунол . 2010 Сентябрь 72 (3): 223-5. [Медлайн].

Hornberger LK, Al Rajaa N.Спектр поражения сердца при волчанке новорожденных. Сканд Дж. Иммунол . 2010 Сентябрь 72 (3): 189-97. [Медлайн].

Jaeggi E, Laskin C, Hamilton R, Kingdom J, Silverman E. Важность уровня материнских антител к Ro / SSA как прогностического маркера развития сердечной красной волчанки новорожденных проспективное исследование 186 антител, подвергшихся воздействию плоды и младенцы. Джам Колл Кардиол . 15 июня 2010 г. 55 (24): 2778-84. [Медлайн].

Yazdany J, Panopalis P, Gillis JZ, Schmajuk G, MacLean CH, Wofsy D, et al.Набор индикаторов качества для системной красной волчанки. Arthritis Rheum . 2009 15 марта. 61 (3): 370-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Петри М., Ким М.Ю., Калунян К.С., Гроссман Дж., Хан Б.Х., Саммаритано Л.Р. и др. Комбинированные оральные контрацептивы у женщин с системной красной волчанкой. N Engl J Med . 2005 15 декабря. 353 (24): 2550-8. [Медлайн].

Schmajuk G, Yelin E, Chakravarty E, Nelson LM, Panopolis P, Yazdany J. Скрининг, профилактика и лечение остеопороза при системной красной волчанке: применение показателей качества системной красной волчанки. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2010 июл.62 (7): 993-1001. [Медлайн]. [Полный текст].

Schmajuk G, Schneeweiss S, Katz JN, et al. Лечение пожилых пациентов с диагнозом ревматоидный артрит: улучшилось, но не оптимально. Arthritis Rheum . 2007 15 августа. 57 (6): 928-34. [Медлайн].

Wajed J, Ahmad Y, Durrington PN, Bruce IN. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке — предлагаемые рекомендации по управлению факторами риска. Ревматология (Оксфорд) . 2004, январь, 43 (1): 7-12. [Медлайн].

Scalzi LV, Hollenbeak CS, Wang L. Расовые различия в возрасте во время сердечно-сосудистых событий и смерти, связанной с сердечно-сосудистыми заболеваниями, у пациентов с системной красной волчанкой. Arthritis Rheum . 2010 сентябрь 62 (9): 2767-75. [Медлайн]. [Полный текст].

van Assen S, Agmon-Levin N, Elkayam O, Cervera R, Doran MF, Dougados M, et al. Рекомендации EULAR по вакцинации взрослых пациентов с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями. Энн Рум Дис . 2011 марта 70 (3): 414-22. [Медлайн].

Ibañez D, Gladman DD, Touma Z, Nikpour M, Urowitz MB. Оптимальная частота посещений пациентов с системной красной волчанкой для измерения активности заболевания с течением времени. Дж. Ревматол. . 2011 января 38 (1): 60-3. [Медлайн].

Yap KS, Northcott M, Hoi AB, Morand EF, Nikpour M. Ассоциация низкого уровня витамина D с высокой активностью заболевания в когорте австралийской системной красной волчанки. Lupus Sci Med . 2015. 2 (1): e000064. [Медлайн].

Гарсия-Карраско М., Мендоса-Пинто С, Эчегарай-Моралес I, Сото-Сантильян П., Хименес-Эррера Е.А., Роблес-Санчес V и др. Недостаточность и дефицит витамина D у мексиканских пациентов с системной красной волчанкой: распространенность и взаимосвязь с активностью заболевания. Reumatol Clin . 2016 12 апреля [Medline].

Lin TC, Wu JY, Kuo ML, Ou LS, Yeh KW, Huang JL. Корреляция между активностью заболевания системной красной волчанки с началом у детей и уровнем витамина D в Тайване: когортное исследование. J Microbiol Immunol Infect . 2016 12 января [Medline].

Schoindre Y, et al; Группа ПЛЮС. Более низкий уровень витамина D связан с более высокой активностью системной красной волчанки, но не является предиктором обострения заболевания. Lupus Sci Med . 2014. 1 (1): e000027. [Медлайн]. [Полный текст].

Бхана С. Азатиоприн (Имуран). Американский колледж ревматологии. Доступно на https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Treatments/Azathioprine-Imuran.Декабрь 2020; Дата обращения: 4 августа 2021 г.

Boumpas DT, Austin HA 3rd, Vaughn EM, Klippel JH, Steinberg AD, Yarboro CH, et al. Контролируемое испытание пульс-метилпреднизолона по сравнению с двумя режимами пульс-циклофосфамида при тяжелом волчаночном нефрите. Ланцет . 1992 26 сентября, 340 (8822): 741-5. [Медлайн].

Houssiau FA, Vasconcelos C, D’Cruz D, et al. Данные 10-летнего наблюдения в рамках исследования Euro-Lupus Nephritis Trial, сравнивающего низкие и высокие дозы внутривенного циклофосфамида. Энн Рум Дис . 2010 январь 69 (1): 61-4. [Медлайн].

Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, Kim MY, Buyon J, Merrill JT, et al. Микофенолятмофетил или циклофосфамид внутривенно при волчаночном нефрите. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Медлайн].

Appel GB, Contreras G, Dooley MA, et al. Сравнение микофенолятмофетила и циклофосфамида для индукционного лечения волчаночного нефрита. Дж. Ам Соц Нефрол .2009 Май. 20 (5): 1103-12. [Медлайн]. [Полный текст].

Isenberg D, Appel GB, Contreras G, et al. Влияние расы / этнической принадлежности на реакцию на лечение волчаночного нефрита: исследование ALMS.